Všimli jste si někdy červených, skvrnitých nebo podivně zbarvených skvrn na kůži vašeho dítěte hned po narození nebo několik týdnů po něm? Někdy může být pro matku jejich pohled děsivý. Dnes si povíme o stavu, který způsobuje podobné příznaky a je sice trochu vzácný, ale je důležité o něm vědět. Říká se tomu Incontinentia Pigmenti, zkráceně IP.
Co přesně je Incontinentia Pigmenti (IP)?
Jednoduše řečeno, jedná se o genetické onemocnění. Protože je dominantně vázané na X chromozom, postihuje dívky více než chlapce.
IP patří do skupiny onemocnění zvaných „neurokutánní poruchy“. Představte si, že to znamená, že toto onemocnění může postihnout náš nervový systém (tj. mozek a nervy) a kůži současně. Nejen to, ale někdy může postihnout i oči, zuby a kosterní systém.
Toto onemocnění se projevuje hlavně při narození nebo v prvních několika týdnech po narození, a to různými skvrnami a puchýři, které se objevují na kůži. Je způsobeno mutací v genu zvaném NEMO (esenciální modulátor NF-kappaB), který řídí funkci a růst našich buněk. Zatím na něj neexistuje úplný lék, ale existují dobré léčebné postupy, které příznaky zvládají.
Jaké jsou změny na kůži? Existují 4 fáze!
Kožní změny v IP lze identifikovat ve čtyřech hlavních stádiích. Nezapomeňte však, že tato stádia nemusí probíhat v daném pořadí. Někdy se mohou střídat a mohou být pozorovány dvě nebo tři stádia současně.
| Fáze | Vzhled a popis |
|---|---|
| Fáze 1: Vezikulární | Toto se vyznačuje výskytem červených, vodou naplněných puchýřů na těle. Nejčastěji se vyskytují na rukou a nohou. |
| Fáze 2: Verrukální | Na místech, kde byly puchýře, se objevují nové léze podobné bradavici. |
| Fáze 3: Hyperpigmentace | Toto je nejvýraznější rys tohoto onemocnění. Kůže je pokryta šedými, modrými nebo hnědými skvrnami, které se objevují ve vlnitém vzoru, jako mramorované nebo mramorované čáry. Ty se nejčastěji objevují na těle a končetinách. |
| Fáze 4: Hypopigmentace | Postupem času tyto tmavé skvrny vyblednou a zanechají po sobě bledé, jizvami podobné léze, které jsou světlejší než barva kůže. |
Jsou to jen kožní skvrny? Ne, mohou se vyskytnout i jiné účinky.
Tento stav se neomezuje pouze na kůži. U některých dětí se mohou vyvinout i další komplikace. Měli byste si však uvědomit, že ne všechny tyto příznaky se vyskytnou u každého dítěte.
Neurologické problémy
Asi u 20 % dětí s IP se mohou vyvinout neurologické problémy.
- Zpoždění motorického vývoje: Například nemusí být schopny otáčet krky, převalovat se nebo chodit stejným tempem jako ostatní děti.
- Intelektuální postižení: Věci jako poruchy učení.
- Svalová slabost: Pocit slabosti.
- Záchvaty: Výskyt stavů podobných záchvatům.
To může být způsobeno věcmi, jako je zmenšování mozkové tkáně (mozková atrofie) a tvorba malých otvorů v bílé hmotě mozku.
Účinky na oči a zuby
- Problémy s očima: U některých dětí se mohou vyvinout stavy, jako je strabismus, katarakta nebo těžká ztráta zraku.
- Problémy se zuby: Chybějící zuby a zuby ve tvaru kolíčků mohou být viditelné.
Nejdůležitější je nepropadat panice, jakmile uvidíte takový příznak, ale vyhledat radu pediatra.
Jak se to léčí?
Léčba IP se provádí na základě symptomů dítěte. Možnosti léčby, které jsou pro každé dítě vhodné, se mohou lišit.
| Problém (příznak) | Léčebný přístup |
|---|---|
| Kožní skvrny a puchýře | Dobrou zprávou je, že tyto kožní skvrny často nevyžadují žádnou zvláštní léčbu. Většinou samy odezní, jak dítě roste nebo se dostane do dospělosti. |
| Problémy s nervovým systémem (záchvaty, svalová slabost) | V takových případech byste měli navštívit neurologa . Tyto stavy lze poté kontrolovat léky nebo v případě potřeby jinými zdravotnickými prostředky. |
| Zhoršení zraku | V případě problémů se zrakem můžete navštívit oftalmologa, který vám předepíše brýle, podá léky nebo v závažných případech podstoupne operaci. |
| Problémy se zuby | Pokud máte problémy s tvarem nebo počtem zubů, můžete vyhledat potřebnou léčbu u zubního lékaře. |
Takže, měli bychom se bát budoucnosti?
Tuto otázku si klade mnoho rodičů. Ve skutečnosti ve většině případů, pokud se v kojeneckém věku neobjeví žádné vážné komplikace, mohou děti s infekčním lalokem (IP) žít normální život a vést zcela zdravý a normální život . Postupem času mohou tyto tmavé skvrny na kůži vyblednout a dokonce i úplně zmizet.
Jak již bylo zmíněno, existují děti, které mají neurologické nebo jiné fyzické problémy. Proto je nejlepší, když si o stavu vašeho dítěte promluvíte se svým lékařem . Pak získáte jasnou představu o tom, jaký je pro vaše dítě nejlepší zdravotní plán a co dělat dál.
Vzkaz k odnesení domů
- Incontinentia Pigmenti (IP) je vzácné genetické onemocnění, které postihuje převážně dívky.
- Hlavním příznakem je řada kožních změn (puchýře, drsné skvrny, tmavé vrásčité skvrny a bledé skvrny).
- Kromě kožních problémů se u některých dětí mohou objevit problémy s nervovým systémem, očima a zuby.
- Kožní skvrny často časem bez léčby vyblednou.
- Většina dětí může žít normálním a zdravým životem bez vážných komplikací.
- Pokud má vaše dítě tyto příznaky, je velmi důležité nepanikařit a navštívit pediatra, který vám poskytne vhodnou radu.
💬 Comments (0)
Dosud nebyly vloženy žádné komentáře. Poprvé sem přidejte svůj komentář.
Přidejte svůj komentář