Víte tyto věci o levé srdeční komoře? (Nekompakce levé komory - LVNC) Pojďme si promluvit!

Dnes si povíme o trochu komplikovaném, ale potenciálně velmi důležitém onemocnění srdce. Možná jste o něm ještě neslyšeli. Lékaři mu říkají levá komora bez zhuštění (LVNC). Název může znít jako velký problém, ale nebojte se, zjednodušme si ho.

Co je tedy levé komorové nekongestivní srdeční selhání (LVNC)?

Jednoduše řečeno, jedná se o stav, který nastává, když se dolní komora na levé straně našeho srdce, levá komora, nevyvíjí správně. Zamyslete se nad tím, normálně je tato levá komora našeho srdce velmi silný, hladký kus masa. Je to hlavní část, která pumpuje krev do celého našeho těla. Ale u někoho s touto „(LVNC)“ je levá komora jako houba, trochu silnější a uspořádaná jako síť. Má kopcovitý tvar, jako vnitřek bochníku chleba.

Toto se obvykle považuje za vrozenou srdeční vadu. To znamená, že tuto vadu můžete mít v srdci od narození . Pokud se tato „levná neuroencefalitida“ (LVNC) neléčí správně, může vést k vážným srdečním problémům, tj. k srdečnímu onemocnění.

Jak tento stav LVNC ovlivňuje funkci srdce?

Podívejte se, levá komora našeho srdce má velmi důležitou funkci. Je to ta, která pumpuje krev bohatou na kyslík z plic do celého těla. Stejně jako vodní motor. Když však nastane tento stav „(LVNC)“, levá komora, která je jako houba, se nemůže správně stahovat ani uvolňovat. To znamená, že má potíže se stahováním a tlačením krve dopředu nebo s jejím uvolněním a opětovným naplněním krví. Důsledkem je, že funkce pumpování krve do celého těla neprobíhá správně . Proto se začínají objevovat různé problémy.

Jak vzácný je tento stav nazývaný LVNC?

Ve skutečnosti se jedná o vzácný stav. Podle lékařských expertů je s tímto onemocněním ročně diagnostikováno pouze asi dvanáct lidí z milionu. Skutečné číslo však může být mnohem vyšší . Důvodem je, že někteří lidé nevykazují žádné příznaky. Pak nejdou k lékaři, a proto jim diagnóza není stanovena.

Jaké jsou příznaky LVNC?

To je to nejdůležitější. Někteří lidé nemusí vykazovat žádné příznaky . U jiných se však mohou rozvinout velmi vážné srdeční problémy. Může například dojít k náhlé srdeční smrti. Asi dvě třetiny lidí s LVNC jsou ohroženy rozvojem srdečního selhání .

Dobře, podívejme se, jaké příznaky může mít osoba s „(LVNC)“:

Často pozorované příznaky:

• Mohou se tvořit krevní sraženiny . Ty jsou velmi nebezpečné, protože pokud se dostanou do mozku nebo plic, může to být velký problém.
• V posteli můžete mít potíže s dýcháním.
• Mdloby .
• Bušení srdce – Může se to cítit jako bubnování v hrudi nebo jako zrychlený srdeční tep.
• Neschopnost cvičit, dušnost i při mírné námaze (dyspnoe) .
• Nepravidelný srdeční rytmus (arytmie) .
• Otok nohou (lymfedém) – zejména v oblasti kotníků.
• Dušnost / Dušnost - Pocit, že se vám zadýchává i při malé námaze.

Proč k tomuto stavu LVNC dochází? Jaké jsou příčiny?

Tento stav „(LVNC)“ je ve většině případů způsoben genetickou změnou (genovou mutací), ke které dochází před narozením. Je to velmi složitá věc. Tato genetická změna se může stát náhodně, tedy bezdůvodně, nebo ji můžete zdědit po rodičích. To znamená, že se může jednat o rodinné dědictví. Jen si představte, že některé rodiny mají vysoký výskyt tohoto typu srdečního onemocnění.

Také velmi malé procento žen může poprvé během těhotenství vyvinout LVNC bez zjevného důvodu. Lékaři se domnívají, že to může být způsobeno zvýšenou zátěží srdečního svalu během těhotenství. U některých žen tyto příznaky po porodu odezní. U jiných však může mít LVNC dlouhodobé následky.

Jak lékaři diagnostikují tento stav LVNC?

Lékař provede několik testů, aby přesně určil, zda máte tento stav „(LVNC)“. Pojďme se na ně podívat:

• Echokardiogram: Toto vyšetření zkoumá, jak dobře vaše srdce pumpuje krev, jak dobře fungují chlopně a zda s nimi nejsou nějaké problémy. Je to podobné ultrazvukovému vyšetření srdce. Zde je poprvé vidět houbovitá povaha levé komory.
• Elektrokardiogram (EKG): Toto vyšetření měří elektrickou aktivitu srdce. Dokáže odhalit jakékoli problémy se srdečním rytmem.
• Speciální zobrazovací vyšetření: Patří mezi ně CT vyšetření srdce a magnetická rezonance (MRI). Tato vyšetření mohou ukázat strukturu srdce, například jeho stavbu a tloušťku jeho stěn. U LVNC je na těchto snímcích jasně viditelný houbovitý vzhled.
• Koronární angiogram: Toto vyšetření testuje, jak krev proudí koronárními tepnami, které zásobují srdce krví, a zda se v nich vyskytují nějaké blokády. Někdy může být toto vyšetření nutné také k vyloučení jiných srdečních onemocnění.

Jaké jsou léčebné postupy pro tento stav LVNC?

Léčba LVNC se liší v závislosti na vašich příznacích. Ne každý je léčen stejně. Pokud máte například srdeční selhání, může vám lékař předepsat léky, jako například:

• Inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE inhibitory): Například benazepril (Lotensin®) nebo lisinopril (Prinivil®, Zestril®) nebo sakubitril-valsartan (Entresto®) (inhibitory angiotenzinu-neprilysinu). Tyto léky fungují tak, že uvolňují a otevírají cévy (žíly a tepny), což usnadňuje průtok krve. Tím se snižuje zátěž srdce.
• Beta-blokátory: Například metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®) nebo atenolol (Tenormin®). Tyto léky blokují určité hormony (např. adrenalin), snižují krevní tlak a regulují srdeční frekvenci.
• Digoxin (Digoxin®, Lanoxin®): Tento lék reguluje srdeční frekvenci, mírně zvyšuje srdeční tep a zlepšuje krevní oběh.
• Diuretika neboli „vodní pilulky“: Fungují tak, že způsobují, že tělo vylučuje přebytečnou sůl a vodu močí. To snižuje otoky a snižuje zátěž srdce.

Někdy, pokud existuje riziko náhlé srdeční zástavy, může lékař doporučit implantaci zařízení zvaného implantabilní kardioverter-defibrilátor (ICD) pod kůži srdce. Jedná se o malé zařízení napájené z baterie. Detekuje rychlý, život ohrožující rytmus v srdci a dodává do srdce elektrický šok, aby obnovil normální rytmus. Ve velmi závažných případech, pokud jiné léčebné metody nejsou úspěšné, může být nutná transplantace srdce .

Lze tento stav LVNC zcela vyléčit? Lze jej zvrátit?

Ale ne. V současné době neexistuje lék na LVNC . To znamená, že to nelze zvrátit. Ale nebojte se. Léčba může zlepšit kvalitu vašeho života a snížit komplikace, které mohou nastat v důsledku srdečního onemocnění . A jak jsem již zmínil, v nejzávažnějších případech může být nutná transplantace srdce.

Jak se této situaci s LVNC vyhneme?

Neexistuje způsob, jak zabránit vzniku LVNC. Je to proto, že je často způsobena genetickými faktory. Pokud však máte genovou mutaci, která toto onemocnění způsobuje, nebo pokud si myslíte, že ji můžete mít (například pokud má někdo z vaší rodiny toto onemocnění), genetické testování může být velmi užitečné.Genetický poradce vám a vaší rodině vysvětlí výsledky testů. Pomůže vám pochopit, co znamená mít LVNC a jaké je riziko jejího přenosu na vaše děti.

Jsou s tímto onemocněním LVNC spojeny i další zdravotní problémy?

Ano. Někdy se tento stav nazývaný „(LVNC)“ může objevit také jako součást jiných genetických onemocnění (syndromů). Ty jsou trochu složitější, ale lékaři je také berou v úvahu při diagnostice „(LVNC)“. Zde je několik příkladů:

• Barthův syndrom
• Noonanův syndrom
• Roifmanův syndrom
• Toriello-Careyův syndrom

Jaká je budoucnost někoho s LVNC? Jaká je očekávaná délka života?

Výhled pro osobu s LVNC se může lišit. Liší se od člověka k člověku. S dobrou léčbou lze příznaky kontrolovat a někteří lidé se dožívají typické délky života.

LVNC je potenciálně smrtelný stav, ale ne vždy tomu tak je . Většina lidí s LVNC na toto onemocnění nezemře. Nejdůležitější je pravidelně navštěvovat kardiologa a nechat se vyšetřit . Kardiolog vám může pomoci s péčí o zdraví vašeho srdce a snížit riziko komplikací.

Pokud já nebo mé dítě máme LVNC, jaké otázky bych měl/a položit lékaři?

Pokud vy nebo vaše dítě máte (LVNC) nebo pokud máte jakékoli obavy, je dobré položit svému lékaři otázky, jako jsou tyto:

• Jaká je nejpravděpodobnější příčina mého/mého dítěte LVNC? (tj. je to genetické nebo něco jiného)
• Doporučujete genetické testování na LVNC? Pokud ano, bylo by to důležité pro ostatní členy rodiny?
• Jaké testy musím já/moje dítě podstoupit k diagnostice LVNC? Co od nich mohu očekávat?
• Jaké jsou možnosti léčby LVNC? Která léčba je pro mě/moje dítě nejlepší? Mají tyto léčby nějaké vedlejší účinky?
• Pokud já nebo moje dítě máme náhlou srdeční zástavu, jaké jsou příznaky? Co mám okamžitě dělat?

Tyto otázky vám pomohou probrat je s vaším lékařem a lépe porozumět vašemu stavu.

Takže, co je nejdůležitější, co si z tohoto příběhu musíme zapamatovat?

Nefunkční levá komora srdce (LVNC) je vzácné, často vrozené srdeční onemocnění. Při tomto onemocnění se levá komora srdce nevyvíjí správně. Místo hladkého a silného svalu se stává tlustou a houbovitou. To způsobuje, že srdce nedokáže správně pumpovat krev.

Pokud máte `(LVNC)`,Nejdůležitější je pravidelně navštěvovat kardiologa a řídit se jeho radami. I když na to neexistuje žádný lék, léčba, kterou vám lékař předepíše, může snížit riziko komplikací a zlepšit kvalitu vašeho života. Je důležité nepanikařit a podstoupit správnou léčbu . Pamatujte, že v tom nejste sami a lékaři jsou tu, aby vám pomohli.

Srdeční onemocnění, levá komora, LVNC, příznaky srdečního onemocnění, srdeční selhání, genetická onemocnění, léčba srdečních onemocnění