Máte problém s elektrickým systémem vašeho srdce? Pojďme si promluvit o syndromu dlouhého QT intervalu (LQTS).

Slyšeli jste někdy o elektrickém systému srdce? Naše srdce funguje jako malý stroj. Má elektrický systém, který řídí srdeční tep. Někdy se v tomto elektrickém systému mohou vyskytnout malé změny. Jedna taková změna se nazývá syndrom dlouhého QT intervalu neboli „(Long QT Syndrome - LQTS)“. Nebojte se, pojďme si o tom promluvit jednoduše.

Co je syndrom dlouhého QT? Jednoduše řečeno...

Představte si, že po jednom úderu srdce si potřebuje krátký „odpočinek“, než může znovu bít, jako by se baterie nabíjela. Doba potřebná k „odpočinku“ nebo dobití je o něco delší než obvykle, což nazýváme syndromem dlouhého QT intervalu.

Pokud jste podstoupili EKG, což je test, který se zaměřuje na elektrickou aktivitu srdce, existuje jeho část zvaná QT interval. Ten ukazuje, jak dlouho trvá, než se dolní komory vašeho srdce, nazývané komory, stáhnou a poté uvolní, neboli „dobíjejí“, jak jsem říkal.

Elektrickou aktivitu našeho srdce podporují malé elektricky nabité částice zvané „ionty“. K tomu přispívají ionty jako sodík, vápník, draslík a chlorid. Tyto ionty se pohybují do srdečních buněk a ven z nich speciálními cestami zvanými „iontové kanály“. U tohoto „(syndromu dlouhého QT intervalu)“ je buď problém s těmito iontovými kanály, nebo je jejich nedostatek. Srdce se pak zpožďuje v „dobíjení“. Když je QT interval prodloužen, existuje zvýšené riziko nebezpečně rychlé poruchy srdečního rytmu zvané „torsades de pointes“, která může být život ohrožující.

Existují různé typy syndromu dlouhého QT intervalu?

Ano, existují dva hlavní typy. Jeden je dědičný , což znamená, že se předává geny. Druhý je získaný , což znamená, že je způsoben jinými faktory, jako jsou některé léky.

Vrozené typy:

Ty jsou způsobeny hlavně genetickými defekty v „iontových kanálech“, které jsem zmínil.

• Abnormality iontových kanálů: Toto je nejběžnější typ. Existuje několik typů, například „LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5“. Tyto typy jsou klasifikovány podle typu iontového kanálu, kterého se tento kanál týká. Riziko budoucího srdečního onemocnění se může lišit v závislosti na typu.
• Syndrom Jervella a Lange-Nielsena: V tomto případě mohou oba rodiče nosit abnormální gen, ale nemusí mít žádné příznaky. Jedná se o velmi vzácný stav. Protože je nepravděpodobné, že by oba rodiče gen nosili, má každé dítě 25% šanci, že ho zdědí. Lidé s tímto syndromem se mohou narodit hluší.
• Romano-Wardův syndrom:V tomto případě má obvykle jeden z rodičů „syndrom dlouhého QT intervalu“ a druhý ne. Každé dítě má 50% šanci, že tento abnormální gen zdědí. V tomto případě je sluch normální.
• Timothyho syndrom: I toto je velmi vzácný typ. Může postihnout nejen srdce, ale i další části těla.

Jak častý je tento stav?

Syndrom dlouhého QT intervalu je ve skutečnosti vzácné onemocnění . Například ve Spojených státech se odhaduje, že tímto onemocněním trpí přibližně jeden z 2 000 lidí.

Jaké jsou příznaky syndromu dlouhého QT intervalu?

Toto jsou příznaky, které se často vyskytují:

• Synkopa: Náhlá ztráta vědomí.
• Záchvaty: Někteří lidé mohou mít záchvaty.
• Zástava srdce: To je velmi nebezpečné.
• Náhlá smrt:

Tyto příznaky se objevují, když se objeví nebezpečná porucha srdečního rytmu zvaná „Torsades de Pointes“, o které jsem se zmínil dříve. V této době srdce není schopno správně pumpovat krev. Pokud mozek nedostává dostatečné množství krve, dochází k mdlobám a záchvatům. Pokud tato porucha přetrvává, může dojít k náhlé smrti. Pokud se však srdeční frekvence vrátí k normálu, příznaky ustanou.

Příznaky se nejpravděpodobněji objeví, když:

• Během cvičení (nebo několik minut po cvičení).
• Během silné emoční stimulace , zejména při náhlém strachu nebo polekaní.
• Během spánku nebo při náhlém probuzení .

Důležité je, že až u 50 % lidí se syndromem dlouhého QT intervalu se příznaky nemusí nikdy projevit . A u přibližně jednoho z deseti lidí je prvním příznakem tohoto onemocnění zástava srdce. Pokud se nezačne rychle léčit, může být fatální.

Příznaky obvykle začínají v rané dospělosti . Pokud se u vás příznaky objeví, mohou se opakovat. Příznaky se s největší pravděpodobností objeví před 30. rokem věku. U některých lidí se však mohou příznaky rozvinout až v 50. roce života a později.

Co způsobuje syndrom dlouhého QT intervalu?

Jak jsem již zmínil, může to být zděděné po rodičích (vrozené) nebo získané v důsledku užívání určitých léků . U syndromu dlouhého QT intervalu se vyskytuje abnormalita v genovém kódu pro iontové kanály. Tyto abnormální iontové kanály způsobují zpoždění fáze zotavení srdeční frekvence. To může vést k život ohrožující arytmii.

Některé léky mohou u lidí s určitou predispozicí k poruchám iontových kanálů způsobit „syndrom dlouhého QT intervalu“. Možná si to ani neuvědomují, ale k „dlouhému QT intervalu“ dochází právě při užívání těchto léků.

Léky, které mohou způsobit syndrom získaného prodlouženého QT intervalu:

• Některá „antiarytmika“ (léky na poruchy srdečního rytmu)
• Některá antidepresiva
• Některá diuretika (léky, které způsobují častější močení)
• Některá antibiotika
• Inhibitory nebo antagonisty serotoninových receptorů
• Antagonisté histaminu

Jiné příčiny získaného syndromu dlouhého QT intervalu:

• Některé druhy jedů
• Anorexia nervosa (duševní onemocnění související s anorexií)
• Některé „bradyarytmie“ (abnormálně pomalá srdeční frekvence)
• Nízké hladiny vápníku, hořčíku nebo draslíku v těle
• Poranění nervového systému

Kdo je vystaven vyššímu riziku vzniku tohoto onemocnění?

Následující osoby mají vyšší riziko vzniku „syndromu dlouhého QT intervalu“:

• Pro děti, které jsou od narození neslyšící.
• Děti a mladí lidé s rodinnou anamnézou nevysvětlitelného náhlého úmrtí nebo mdlob (synkopy).
• Pro pokrevní příbuzné se „syndromem dlouhého QT intervalu“.
• Pro osoby s „kardiomyopatií“ (onemocněním srdečního svalu) nebo vrozenou srdeční vadou.
• Pro ty, kteří mají v těle nízkou hladinu určitých elektrolytů v důsledku jiného zdravotního stavu.
• Pro ty, kteří užívají léky, které ovlivňují iontové kanály v srdci.

Mám se také nechat vyšetřit na syndrom dlouhého QT intervalu?

Syndrom dlouhého QT intervalu je genetické onemocnění, které se může dědit z generace na generaci. Pokud má některý z vašich příbuzných prvního stupně (rodiče, sourozenci, děti) syndrom dlouhého QT intervalu, je vhodné, abyste podstoupili genetické vyšetření .

Všichni příbuzní prvního stupně (sourozenci, rodiče a děti) by měli podstoupit EKG. Je také důležité, aby toto vyšetření podstoupil kdokoli s rodinnou anamnézou záchvatů nebo mdlob.

Prvním krokem je informovat svého lékaře, že se ve vaší rodině vyskytuje toto onemocnění. Pravděpodobně provede potřebné testy k vyšetření vašeho srdce. Pokud tyto testy potvrdí, že máte toto onemocnění, měli byste navštívit kardiologa, který se v syndromu dlouhého QT intervalu dobře vyzná.

Jaké jsou komplikace syndromu dlouhého QT intervalu?

„Syndrom dlouhého QT intervalu“ může způsobit život ohrožující arytmii „Torsades de pointes“, o které jsem se zmínil. Ta může dokonce vést k náhlé smrti.

Jak se diagnostikuje syndrom dlouhého QT intervalu?

Lékaři mohou diagnostikovat syndrom dlouhého QT intervalu pomocí jednoduchého EKG testu. K diagnostice stavu měří QT interval na EKG. Pokud je váš QT interval delší než 450 milisekund, můžete mít syndrom dlouhého QT intervalu.

Váš lékař se vás zeptá na tyto věci:

• Vyskytuje se v rodinné anamnéze „syndrom dlouhého QT“?
• Existuje v rodinné anamnéze nevysvětlitelných mdlob, záchvatů nebo srdeční zástavy?
• Měli jste někdy mdloby, záchvaty nebo zástavu srdce, zejména během cvičení?

Jaké testy se používají k diagnostice syndromu dlouhého QT intervalu?

Kromě EKG lze provést i tyto testy:

• Krevní testy.
• Genetické testování.
• Zátěžový test cvičením.
• Ambulantní monitor: Monitoruje funkci srdce po dobu několika dní.

Jak se léčí syndrom dlouhého QT intervalu?

Existují léky, zařízení nebo chirurgické zákroky , které mohou pomoci kontrolovat příznaky a zabránit náhlé smrti u syndromu dlouhého QT intervalu. I když tyto léčebné metody nemohou onemocnění zcela vyléčit, mohou vás ochránit před abnormálními srdečními rytmy.

Léky

Mnoho lidí s dlouhým QT intervalem (i ti bez příznaků) užívá beta-blokátory, jako je nadolol. Jiné léky mohou zkrátit QT interval nebo zlepšit hladinu elektrolytů. Váš lékař vám řekne, které léky jsou pro vás nejvhodnější.

Zařízení

Někteří pacienti se „syndromem dlouhého QT“ mohou také potřebovat zařízení, jako jsou tato:

• Implantabilní kardioverter-defibrilátor (ICD): Implantabilní kardioverter-defibrilátor (ICD) může být implantován lidem, kteří prodělali srdeční zástavu nebo kteří stále trpí příznaky i přes léčbu beta-blokátory. Toto zařízení detekuje život ohrožující arytmie a automaticky dodává šok do srdce, aby se zabránilo náhlé smrti.
• Kardiostimulátor: Toto zařízení pomáhá lidem s abnormálně pomalou srdeční frekvencí.

Chirurgie

Někteří pacienti se syndromem dlouhého QT intervalu mohou potřebovat denervaci levé srdeční sympatiky (LCSD) nebo sympatektomii. Jedná se o minimálně invazivní zákrok , při kterém se odstraní určité nervy v sympatickém nervovém systému.

Jaké jsou komplikace/vedlejší účinky léčby?

Možné nežádoucí účinky nebo komplikace závisí na typu léčby, kterou podstupujete.

• Beta-blokátor:
• Nízký krevní tlak.
• Závrať.
• Bolest hlavy .
• Únava.
• ICD (implantabilní kardioverter-defibrilátor):
• Chyby zařízení.
• Zhroucená plíce.
• Krvácející.
• Infekce.
• Kardiostimulátor:
• Zhroucená plíce.
• Krvácející.
• Infekce.
• Chyby zařízení.
• LCSD (dekompresní operace levého srdečního sympatického nervu):
• Hornerův syndrom.
• Zhroucená plíce.
• Zarudnutí obličeje nebo pocení.

Lze syndromu dlouhého QT intervalu předcházet?

Pokud jste ji zdědili po rodičích, nemůžete jí zabránit. Ti, kteří ji nezdědí, však mohou později předejít onemocněním, která ji způsobují (syndrom dlouhého QT intervalu). Například buďte opatrní s některými léky.

Co se stane, když mám syndrom dlouhého QT intervalu?

Při správné léčbě je úmrtnost lidí se „syndromem dlouhého QT intervalu“ přibližně 1 %. Bez léčby je situace kritická. Přibližně 21 % lidí s příznaky, kteří nedostanou léčbu, zemře do jednoho roku od nástupu synkopy.

Ale pamatujte, že lidé s „syndromem dlouhého QT intervalu“ mohou žít plnohodnotný život . Mohou otěhotnět a porodit děti.

Jak dlouho trvá syndrom dlouhého QT intervalu?

Zděděný syndrom dlouhého QT intervalu je celoživotní onemocnění. Příznaky a riziko komplikací se však mohou časem snižovat.

Jak se mám o sebe postarat?

Syndrom dlouhého QT intervalu může ovlivnit mnoho aspektů vašeho každodenního života. Před prováděním určitých činností byste se měli poradit se svým lékařem.

Hluk a stres

Někteří lidé s dlouhým QT intervalem mohou být ovlivněni náhlými hlasitými zvuky nebo emocionálním stresem. I když nemůžete ovládat veškerý hluk a stres kolem sebe, můžete se pokusit je omezit.

• Řekněte svým přátelům a rodině, že není bezpečné vás náhle budit.
• Místo hlasitého budíku, který se spustí najednou, použijte budík s příjemným zvukem.
• Snižte hlasitost hlasitých věcí, které by vás mohly vylekat.

Cvičení

Některé typy syndromu dlouhého QT intervalu s větší pravděpodobností způsobují problémy s cvičením. Váš lékař vám řekne, jaké aktivity jsou pro vás vhodné, v závislosti na typu abnormálního genu, který máte. Protože cvičení může způsobit fatální arytmie, měli byste se před rozhodnutím hrát závodní sporty poradit se svým lékařem. Pokud se rozhodnete hrát sport, možná budete muset přijmout určitá bezpečnostní opatření.

Plavání může být pro některé lidi s „syndromem dlouhého QT intervalu“ nebezpečné. Pokud při plavání omdlíte, můžete se utopit.

Léky

Mnoho léků může prodloužit QT interval. Tyto léky mohou postihnout osoby se „syndromem dlouhého QT intervalu“ více než osoby bez něj. Pokud máte „syndrom dlouhého QT intervalu“, měli byste udělat následující:

• Řekněte všem svým lékařům , že máte „syndrom dlouhého QT intervalu“.
• Před užíváním jakýchkoli léků předepsaných na jiné zdravotní potíže se poraďte se svým lékařem.
• Vyhněte se užívání volně prodejných léků (s výjimkou čistého aspirinu nebo paracetamolu) bez konzultace s lékařem.

Pokud trpíte „syndromem dlouhého QT intervalu“, mohou vás ovlivnit tyto typy léků:

• Antihistaminika (léky na alergie)
• Antidepresiva (léky na depresi)
• Léky na problémy s duševním zdravím
• Léky na srdeční onemocnění
• Antibiotika
• Antimykotika
• Antivirotika
• Léky na střevní onemocnění
• Antikonvulziva
• Diuretika (léky, které způsobují zvýšené močení)
• Léky na vysoký krevní tlak
• Léky na migrény
• Léky snižující cholesterol

Kdy bych měl/a navštívit svého lékaře?

Měli byste navštívit lékaře, jakmile se u vás objeví příznaky, a poté alespoň jednou ročně . Nejlepší volbou je elektrofyziolog.

Pokud má vaše dítě „syndrom dlouhého QT intervalu“, měli byste navštívit svého lékaře více než jednou ročně, abyste se ujistili, že dostává správnou dávku léků vzhledem k jeho aktuální hmotnosti.

Pokud máte implantované zařízení, měli byste jednou ročně navštívit lékaře, abyste se ujistili, že funguje správně.

Kdy mám jít na pohotovost (ETU) ?

Osoba se srdeční zástavou potřebuje okamžitou lékařskou pomoc . Někdo v blízkosti by měl zahájit KPR (srdeční resuscitaci) a zavolat na tísňovou linku 911 (nebo na místní tísňovou linku).

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Některé otázky, které můžete položit svému lékaři:

• Jaký typ „syndromu dlouhého QT intervalu“ mám?
• Jakou konkrétní léčbu mi doporučujete?
• Jak často tě musím vidět?
• Jakým lékům a aktivitám bych se měl/a vyhýbat s mým specifickým typem „syndromu dlouhého QT intervalu“?

A konečně, poselství, které si odnesete domů

Je normální cítit úzkost, když zjistíte, že máte srdeční onemocnění. Ale kladení otázek lékaři a v případě potřeby rozhovor s psychologem vám může pomoci cítit se lépe. Je důležité dodržovat pokyny lékaře, užívat léky včas a dodržovat schůzky.

Také může být úlevou sdělit rodině a přátelům, že máte syndrom dlouhého QT intervalu. Pokud se u vás objeví příznaky, když jsou s vámi, mohou zavolat záchrannou službu. Ještě lepší je, když vědí, jak provádět KPR, mohlo by vám to zachránit život. Nebojte se, s řádnou péčí můžete i vy žít zdravý život.

Syndrom dlouhého QT intervalu, LQTS, srdeční onemocnění, QT interval, srdeční frekvence, arytmie, genetická onemocnění