Má vaše dítě takové skvrny? Pojďme se dozvědět více o novorozeneckém lupusu!

Je normální cítit se trochu vyděšeně, pokud si na těle novorozence náhle všimnete červených skvrn nebo pokud lékař řekne něco o srdeční frekvenci vašeho dítěte. Někdy mohou být tyto věci způsobeny onemocněním zvaným novorozenecký lupus. Dnes si o tom povíme trochu podrobněji, stejně jako byste mluvili s kamarádem.

Co je neonatální lupus?

Jednoduše řečeno, novorozenecký lupus je onemocnění, které může postihnout dítě buď v děloze (plod), nebo bezprostředně po narození (kojenec). Většinou způsobuje dočasné, neškodné změny, jako je kožní vyrážka. Ty obvykle samy odezní před dosažením věku dítěte jednoho roku. Někdy však novorozenecký lupus může postihnout srdce dítěte.

Nejnebezpečnější komplikací, která se v tomto případě může vyskytnout, je „autoimunitní vrozená srdeční blokáda“. To znamená, že tento „neonatální lupus“ brání srdci dítěte v normálním tlukotu. Tato srdeční blokáda může být v nejzávažnějším stavu život ohrožující, ale často ji lze léčit.

Pokud byl vašemu dítěti diagnostikován neonatální lupus, je důležité pečlivě dodržovat pokyny týmu péče o dítě. Tým vám vysvětlí, jak diagnóza ovlivní vaše dítě a zda bude nutná léčba.

Souvisí to s lupusem u dospělých (systémový lupus erythematodes - SLE)?

Ne, nezaměňujte si tyto dva pojmy. Neonatální lupus není totéž onemocnění jako systémový lupus erythematodes (SLE), kterému obvykle říkáme lupus. Je to jiné onemocnění s vlastními příčinami a léčbou.

Novorozenecký lupus je způsoben určitými typy protilátek, jako jsou anti-SSA, anti-SSB a anti-U1-RNP, které se přenášejí z matky na dítě placentou. Tyto protilátky jsou ve skutečnosti proteiny, které omylem napadají zdravé buňky v našem těle. Většinou tyto protilátky neovlivňují dítě rostoucí v děloze. Někdy však mohou napadat zdravé buňky dítěte, zejména srdeční buňky.

Novorozenecký lupus se vyskytuje pouze u dětí, jejichž matky mají tyto specifické protilátky. To obvykle znamená, že matka má autoimunitní onemocnění. Například Sjögrenův syndrom, systémový lupus erythematodes (SLE) nebo smíšené onemocnění pojivové tkáně. Někdy však mohou být tyto protilátky v těle přítomny bez jakýchkoli příznaků. V některých případech může být novorozenecký lupus prvním příznakem, že matka má jednu nebo více těchto protilátek a že se u ní v budoucnu může rozvinout aktivní autoimunitní onemocnění.

Nezapomeňte, že pokud máte autoimunitní onemocnění, neznamená to, že se u vašeho dítěte nutně rozvine novorozenecký lupus. Ve skutečnosti je pravděpodobnější, že se u vašeho dítěte novorozenecký lupus nevyvine. Je to však něco, o čem byste si měli být vědomi a o čem byste se měli poradit se svým lékařem.

Jak častá je tato situace?

Novorozenecký lupus není neobvyklý. Jeho nejzávažnější komplikace, autoimunitní vrozená srdeční blokáda, postihuje méně než 2 % dětí narozených matkám, které mají pozitivní protilátky proti anti-SSA, anti-SSB nebo anti-U1-RNP. Pokud jste však v předchozím těhotenství prodělala autoimunitní vrozenou srdeční blokádu, máte větší riziko, že se vám v dalším těhotenství znovu objeví.

Jaké jsou příznaky „(neonatálního lupusu)“?

Nejzřetelnějším příznakem je kožní vyrážka. Může se objevit při narození nebo během prvních několika měsíců života. Tato vyrážka je dočasná a neškodná. Projevuje se jako kruhový kroužek s barevným okrajem (často červeným). Každý kroužek má čirý střed (tj. normální barva kůže).

Tyto léze s největší pravděpodobností uvidíte na pokožce hlavy a obličeji vašeho dítěte. Mohou se však objevit i na hrudníku, pažích a nohou. Tyto léze jsou podobné lézím pozorovaným při onemocnění zvaném „subakutní kožní lupus“. Proto se jim říká „neonatální lupus“.

Existují i ​​další dočasné a neškodné příznaky. Jsou to:

• Snížené hladiny červených krvinek (anémie).
• Nízké hladiny krevních destiček (buněk, které pomáhají srážet krev) (trombocytopenie).
• Nízký počet bílých krvinek (neutropenie).
• Zvýšené hladiny jaterních enzymů.

Všechny tyto příznaky zmizí, jakmile jsou protilátky od matky z těla dítěte zcela odstraněny. Obvykle se zlepší mezi 6. a 9. měsícem věku.

Neonatální lupus a srdeční blok

Jak jsme již zmínili, novorozenecký lupus může způsobit závažnou komplikaci zvanou autoimunitní vrozená srdeční blokáda. Jedná se o problém s elektrickým systémem srdce dítěte. Srdeční tep dítěte je řízen elektrickými impulsy, které procházejí srdcem. U novorozeneckého lupusu protilátky od matky napadají skupinu buněk, které řídí elektrickou aktivitu srdce, nazývanou AV uzel.

Někdy to způsobuje pouze drobné změny v srdeční frekvenci dítěte (srdeční blokáda prvního nebo druhého stupně). Tyto změny mohou po narození odeznít. U některých dětí se však může v důsledku novorozeneckého lupusu vyvinout srdeční blokáda třetího stupně nebo úplná srdeční blokáda.

V tomto stavu se elektrické signály z horních komor srdce nemohou dostat do dolních. Pokud jsou tyto signály zcela zablokovány, srdce bije nepravidelně, což ztěžuje srdci dítěte pumpovat dostatek krve do těla. Srdeční blokáda třetího stupně je nejzávažnější formou. Někdy může být fatální před porodem nebo po něm.

Srdeční blokáda se obvykle rozvíjí mezi 18. a 24. týdnem těhotenství. Lékaři ji mohou během těhotenství odhalit poslechem srdečního tepu dítěte. Pokud je srdeční frekvence pomalejší, než se očekávalo (tzv. bradykardie), může to být příznak srdeční blokády.

Jaké jsou příčiny neonatálního lupusu?

Jak jsme již zmínili, novorozenecký lupus je způsoben protilátkami, které přecházejí z matky na dítě přes placentu. Vědci spojili s novorozeneckým lupusem tyto specifické typy protilátek:

• (Antigen A související se Sjögrenovým syndromem (anti-SSA/Ro))
• (Antigen B související se Sjögrenovým syndromem (anti-SSB/La))
• `(Anti-U1 ribonukleoprotein (anti-U1-RNP))`

Tyto „(protilátky)“ se nacházejí u lidí s různými autoimunitními onemocněními, jako je „(Sjögrenův syndrom)“, „(SLE)“, „(revmatoidní artritida)“ a „(smíšené onemocnění pojivové tkáně)“. Tyto „(protilátky)“ se však mohou nacházet i u lidí, kteří nemají žádné příznaky nebo u kterých toto onemocnění nebylo diagnostikováno.

Když se tyto protilátky dostanou do těla dítěte, mohou způsobit dočasné nebo trvalé změny. Vědci stále plně nechápou, jak tyto protilátky tyto změny způsobují. Vědí však, že nejzávažnější a trvalé změny se týkají srdce dítěte .

Jakmile se tyto protilátky dostanou do srdce, spustí zánětlivý proces, který vede k tvorbě jizevnaté tkáně. Tato jizevnatá tkáň blokuje elektrické signály a brání tak správné funkci srdce dítěte. V nejhorších případech to může představovat zdravotní riziko během těhotenství nebo způsobit život ohrožující komplikace po porodu.

Jak se diagnostikuje toto onemocnění „neonatální lupus“?

Lékaři diagnostikují novorozenecký lupus buď během těhotenství, nebo bezprostředně po porodu. Pokud zjistí, že srdeční frekvence dítěte je pomalejší, než se očekávalo, provedou fetální echokardiogram. Jedná se o bezpečný, bezbolestný a neinvazivní test. Dokáže se zaměřit na strukturu a funkci srdce dítěte.

Tento „(fetální echokardiogram)“ může ukázat změny, které naznačují „(neonatální lupus)“. Pokud ano, lékař vám sdělí závažnost onemocnění a co můžete v budoucnu očekávat. Také vám vyšetří krev na přítomnost těchto speciálních „(protilátek)“.

Někdy se příznaky novorozeneckého lupusu, jako jsou kožní léze, objeví až po narození dítěte. Pokud k tomu dojde, lékařský tým provede fyzické vyšetření, aby vyloučil další možné příčiny lézí. Může také otestovat vás, vaše dítě nebo vás oba na protilátky, aby pomohl stanovit diagnózu.

Váš lékař vám diagnostikuje neonatální lupus, pokud jsou přítomny oba tyto stavy:

• Pokud vy a/nebo vaše dítě máte „(pozitivní)“ test na „(anti-SSA)“ a/nebo „(anti-SSB)“ a/nebo „(anti-U1-RNP)“.

a

• Pokud má vaše dítě alespoň jeden potvrzený příznak „neonatálního lupusu“.

Jak se léčí novorozenecký lupus?

Léčba závisí na závažnosti onemocnění. Kožní léze, abnormální krevní obraz nebo zvýšené jaterní enzymy nejsou nutné. Tyto problémy obvykle samy odezní za méně než rok.

Děti narozené se srdeční blokádou však mohou potřebovat zavedení trvalého kardiostimulátoru buď při narození, nebo v dětství. Jedná se o chirurgický zákrok, při kterém se implantuje zařízení, které pomáhá jejich srdci správně tlukat. Více vám o tom řekne lékařský tým vašeho dítěte.

Některé výzkumy ukázaly, že užívání určitých léků během těhotenství může snížit riziko vzniku srdeční blokády u vašeho dítěte. Pokud máte diagnostikované autoimunitní onemocnění nebo pokud máte pozitivní test na určité protilátky, může vám lékař doporučit užívání léku zvaného hydroxychlorochin během těhotenství. To může pomoci ochránit vaše dítě před nejzávažnějšími účinky novorozeneckého lupusu.

Jaká je prognóza pro děti s neonatálním lupusem?

Výhled vašeho dítěte závisí na tom, jak neonatální lupus ovlivňuje jeho tělo. U dětí s pouze kožními, jaterními a/nebo krevními abnormalitami je výhled velmi dobrý. Vše by se mělo vrátit k normálu do 6 až 9 měsíců.

Pokud však dojde k srdeční blokádě, může být prognóza velmi odlišná. Srdeční blokáda může být někdy fatální před porodem nebo po něm. Mnoho dětí se srdeční blokádou bude v dětství potřebovat trvalý kardiostimulátor.

Malý počet dětí s neonatálním lupusem může později vyvinout autoimunitní onemocnění, jako je toto:

• Juvenilní idiopatická artritida
• Lupénka
• Autoimunitní onemocnění štítné žlázy
• Diabetes 1. typu

„Každé dítě je jiné. Novorozenecký lupus může mít malý nebo žádný vliv na život vašeho dítěte. Lékařský tým vám poskytne více informací o tom, co můžete očekávat a jak se připravit.“

Lze zabránit novorozeneckému lupusu?

Během těhotenství neexistuje způsob, jak zabránit průniku protilátek přes placentu. Můžete však zabránit vážnému poškození srdce vašeho dítěte, nebo si alespoň naplánovat jakoukoli léčbu, kterou vaše dítě může po porodu potřebovat. Pokud máte pozitivní test na anti-SSA, anti-SSB nebo anti-U1-RNP, může vám lékař doporučit následující:

• Užívání některých léků v raném těhotenství a během těhotenství může pomoci chránit dítě před rozvojem srdeční blokády.
• Screening srdeční blokády (fetální echokardiogramy) od přibližně 16. týdne těhotenství.
• Sledování srdeční funkce dítěte během prvního měsíce života. Cílem je kontrolovat příznaky srdeční blokády (pokud se již neobjevily), protože některé děti nevykazují žádné příznaky dříve než několik týdnů po narození.

Kdy mám vyhledat lékařskou pomoc?

Je důležité přesně dodržovat harmonogram testů a schůzek, který vám poskytne lékařský tým vašeho dítěte. Ten vám řekne, jak často máte dítě vodit na kontroly a následné kontroly.

Je také důležité pečovat o své zdraví. Pokud máte pozitivní test na určité protilátky, ale nemáte žádné známky ani příznaky autoimunitního onemocnění, může vás lékař odkázat k revmatologovi, lékaři specializujícímu se na bolesti kloubů a související onemocnění. Je to proto, že existuje možnost, že se u vás v příštích několika letech rozvine aktivní autoimunitní onemocnění. Lékař vám vysvětlí, co můžete očekávat, a bude vás pečlivě sledovat, abyste mohli okamžitě podstoupit léčbu.

Jaké otázky bych měl/a položit lékaři svého dítěte?

Tyto otázky vám mohou pomoci dozvědět se více o novorozeneckém lupusu po stanovení diagnózy:

• Jaký bude mít novorozenecký lupus vliv na mé těhotenství/dítě?
• Jaké existují možnosti léčby?
• Jaká je prognóza?
• Jaká je pravděpodobnost, že neonatální lupus ovlivní budoucí těhotenství?

Může se u dospělých vyvinout „neonatální lupus“?

Ne, novorozenecký lupus není diagnóza pro dospělé. Diagnostikuje se pouze u plodů a kojenců. Novorozenecký lupus není totéž co lupus u dospělých.

Systémový lupus erythematodes (SLE), běžně nazývaný lupus, je autoimunitní onemocnění, které postihuje děti i dospělé. SLE je systémové, což znamená, že postihuje celé tělo a vyžaduje celoživotní léčbu a sledování.

Novorozenecký lupus postihuje pouze prvních několik měsíců života dítěte. Nevyvíjí se později v dětství ani v dospělosti.

Nicméně, novorozenecký lupus může mít dlouhodobé účinky na tělo, i když není diagnostikován dříve než po narození. Nejzávažnější komplikací je srdeční blokáda, která může vyžadovat doživotní kardiostimulátor. Některé výzkumy naznačují, že děti s novorozeneckým lupusem mohou mít v pozdějším životě zvýšené riziko vzniku autoimunitních onemocnění.

Pokud jste v dětství měli neonatální lupus, poraďte se se svým lékařem, abyste zjistili, jaké sledování nebo testování byste mohli potřebovat s přibývajícím věkem.

Když jste těhotná a dostanete takovou neonatální diagnózu, může to být zdrcující a znepokojivé. Může být opravdu těžké nevědět, co se bude dít v průběhu těhotenství. Není nic špatného na tom, když se o své obavy a strachy podělíte se svým lékařským týmem. Udělají vše, co je v jejich silách, aby vám pomohli pochopit, co se děje a co můžete udělat pro to, abyste měla zdravé těhotenství.

Pokud je vašemu dítěti diagnostikována nemoc po narození, může být nutné jeho sledování během prvního měsíce života, aby se kontrolovala jeho srdeční funkce. Mohou se u něj také vyskytnout kožní léze, které přetrvávají několik měsíců. Lékařský tým vašeho dítěte vám vysvětlí, co můžete očekávat, a poskytne vám i celé rodině podporu.

Věci, které si z tohoto příběhu musíme pamatovat

Dobře, pojďme si shrnout některá nejdůležitější fakta o novorozeneckém lupusu, o kterých jsme mluvili:

• Neonatální lupus je onemocnění, které se vyskytuje u novorozenců v důsledku speciálních protilátek přenášených z matky na dítě.
• Toto není totéž jako lupus (SLE), který se vyskytuje u dospělých.
• Příznaky jsou většinou dočasné a neškodné, jako například kožní léze. Ty se zahojí během 6–9 měsíců.
• U některých dětí se však může vyvinout závažný stav zvaný vrozená srdeční blokáda, která může vyžadovat kardiostimulátor.
• Pokud má matka autoimunitní onemocnění nebo pokud má specifické protilátky (anti-SSA, anti-SSB), je velmi důležité tuto skutečnost probrat s lékařem během těhotenství.
• Většina dětí se z tohoto stavu zcela zotaví. Pokud se objeví srdeční problémy, lze je léčit.
• Pokud máte jakékoli otázky nebo pochybnosti, nebojte se zeptat lékaře. Jsou tu, aby vám pomohli.

`Neonatální lupus, novorozenci, onemocnění kojenců, srdeční blok, autoimunita, mateřské protilátky, kožní vyrážka