Máte nízké hladiny všech hypofyzárních hormonů? Pojďme si promluvit o panhypopituitarismu!

Někdy věci v našem těle nefungují tak, jak by měly, že? Hormony jsou skupinou velmi důležitých poslů, kteří se podílejí na téměř každém procesu v našem těle. Pokud se vyskytne problém s tímto hormonálním systémem, může to ovlivnit celý náš život. Dnes si povíme o vzácném stavu, o kterém by měl vědět každý. Tím je panhypopituitarismus.

Co je panhypopituitarismus?

Jednoduše řečeno, panhypopituitarismus je vzácný stav, kdy hypofýza, malá žláza v našem mozku, neprodukuje dostatek hormonů, které produkuje, nebo má nedostatek všech hormonů, které produkuje. Část „pan“ znamená „všechny“. Tento stav může postihnout kojence, děti i dospělé.

Teď si pravděpodobně říkáte: „Co jsou to za hormony? Proč jsou tak důležité?“ Dobře, pojďme se na to podívat.

Hormony jsou v našem těle jako poslové. Jsou to speciální chemické látky. Cestují krví a přenášejí zprávy do různých orgánů, svalů a dalších tkání. Koordinují, to znamená, že řídí a koordinují různé činnosti našeho těla a říkají mu: „Udělej tohle, udělej to v tuto chvíli, udělej to takto.“

Naše hypofýza je velká asi jako hrášek. Nachází se na spodní části mozku, těsně pod hypotalamem. (Hypotalamus je hlavní centrum v mozku, které řídí mnoho důležitých věcí, včetně našeho autonomního nervového systému.) Navzdory své malé velikosti hraje hypofýza velmi důležitou roli v našem endokrinním systému. To znamená, že právě tyto hypofyzární hormony řídí mnoho věcí v našem těle, jako je metabolismus, růst a reprodukce.

Naše tělo obvykle pečlivě reguluje hladiny těchto hormonů. Pokud je však hladina kteréhokoli z těchto hormonů příliš nízká, může to způsobit řadu příznaků a zdravotních problémů. Panhypopituitarismus je stav, kdy jsou všechny hormony produkované hypofýzou příliš nízké, což způsobuje řadu příznaků.

Jaký je rozdíl mezi panhypopituitarismem a hypopituitarismem?

Tyto dva názvy jsou si trochu podobné, takže mohou být matoucí. Zamyslete se nad tím, hypopituitarismus je stav, kdy hypofýza produkuje jeden nebo více hormonů. Panhypopituitarismus je jeho speciálním, komplexnějším případem. To znamená, že panhypopituitarismus je nedostatek všech hormonů produkovaných hypofýzou. Slovo „pan“ znamená „všechny“, takže tento stav vysvětluje.

Jaké hormony produkuje hypofýza?

Existuje několik typů hormonů, které hypofýza produkuje a vylučuje (uvolňuje). Každý z nich má specifickou funkci. Pojďme se na ně podívat:

• Adrenokortikotropní hormon (ACTH nebo kortikotropin): Stimuluje naše nadledviny k produkci hormonu zvaného kortizol. Tento kortizol se také nazývá „stresový hormon“. Je velmi důležitý pro kontrolu krevního tlaku a hladiny glukózy v krvi.
• Folikuly stimulující hormon (FSH): Tento hormon pomáhá stimulovat produkci spermií u mužů a stimuluje vaječníky u žen k produkci hormonu estrogenu a zrání vajíček.
• Růstový hormon (GH): Jak název napovídá, je nezbytný pro růst dětí. U dospělých také pomáhá udržovat zdravé svaly a kosti a ovlivňuje rozložení tělesného tuku. GH se také podílí na našem metabolismu.
• Luteinizační hormon (LH): LH je potřebný ke stimulaci ovulace u žen a ke stimulaci produkce testosteronu u mužů.
• Prolaktin: Tento hormon stimuluje tvorbu mateřského mléka po narození dítěte. Může také ovlivnit menstruační cyklus u žen a plodnost a sexuální funkce u dospělých.
• Hormon stimulující štítnou žlázu (TSH): Stimuluje naši štítnou žlázu k produkci hormonů štítné žlázy, které řídí metabolismus, energii a nervový systém.

Kromě těchto hormonů hypofýza ukládá a v případě potřeby uvolňuje dva další hormony. Ty však produkuje hypotalamus:

• Antidiuretický hormon (ADH nebo vasopresin): Tento hormon reguluje množství vody a sodíku (soli) v našem těle.
• Oxytocin: Pomáhá ženám stahovat dělohu během porodu a také napomáhá toku mateřského mléka. Říká se, že tento hormon ovlivňuje také pouto mezi rodiči a dětmi.

Vidíte, jak důležitou práci tato malá hypofýza dělá! Takže pokles všech těchto hormonů může mít velký dopad.

Koho panhypopituitarismus nejvíce postihuje?

Ve skutečnosti se tento stav zvaný panhypopituitarismus může vyskytnout u kohokoli a v jakémkoli věku. Neexistuje žádná specifická věková hranice ani segment.

Jak častá je tato situace?

Jedná se o velmi vzácný stav. Celosvětově je toto onemocnění hlášeno pouze u čtyř ze sto tisíc lidí ročně. Proto je běžné, že se o něm moc neslyší.

Může být panhypopituitarismus život ohrožující?

Ano, v některých případech může být tento stav život ohrožující. Zejména pokud je hladina hormonu adrenokortikotropního hormonu (ACTH) velmi nízká, může to být nebezpečné.

Důvodem je, že nedostatek ACTH může způsobit nouzový stav zvaný adrenální krize . Tomu se také říká „akutní kortizolová insuficience“. ACTH řídí hladinu kortizolu. Když tedy ACTH chybí, kortizol se neprodukuje. Tato adrenální krize je stav, který vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc a může být dokonce život ohrožující.

Mezi příznaky adrenální krize může patřit:

• Horečka
• Těžká slabost
• Zmatek (nesrozumitelnost)
• Nízký krevní tlak (hypotenze)
• Zrychlený srdeční tep (tachykardie)
• Zvracení
• Průjem
• Nízká hladina cukru v krvi (hypoglykémie)

Pokud vy nebo vaše dítě máte některý z těchto příznaků, okamžitě vyhledejte nejbližší nemocnici nebo volejte tísňovou linku 1990. Jedná se o stav nouze!

Jaké jsou příznaky panhypopituitarismu?

Příznaky tohoto onemocnění se mohou u jednotlivých osob značně lišit v závislosti na tom, kolik každého hypofyzárního hormonu chybí a jak rychle nebo pomalu se stav rozvíjí.

Zde jsou některé běžné příznaky, které lze pozorovat u dětí i dospělých:

• Nevolnost nebo závratě
• Extrémní únava
• Deprese a/nebo úzkost
• Časté infekce
• Nízká hladina cukru v krvi (hypoglykémie)
• Neschopnost snášet chlad
• Neobvykle suchá kůže
• Úbytek nebo přibírání na váze bez důvodu
• Nepravidelné hladiny lipidů a cholesterolu v krvi (dyslipidémie)
• Zrychlený srdeční tep (tachykardie)
• Nadměrná žízeň a časté močení
• Nepravidelné menstruační cykly u žen
• Ženská neplodnost
• Mužská neplodnost

Existují i ​​další příznaky, které postihují konkrétně novorozence, kojence a/nebo malé děti:

• Dlouhotrvající žloutenka u novorozenců
• Malý penis u chlapců (mikropenis)
• Zakrnělý růst (nedorůstá)
• Opožděná puberta

Protože tyto příznaky mohou být podobné jiným zdravotním problémům, je důležité získat správnou diagnózu, pokud se u vás objeví nové nebo přetrvávající příznaky, jako jsou tyto. Proto vyhledejte lékaře a poraďte se s ním.

Jaké jsou příčiny panhypopituitarismu?

Existuje řada možných příčin tohoto stavu. Někdy lékaři nemohou najít konkrétní příčinu. Tomu se říká idiopatický panhypopituitarismus.

Obecně řečeno, hlavním důvodem je, že náš hypotalamus a/nebo hypofýza byly nějakým způsobem poškozeny, což způsobuje, že jeden nebo oba nefungují správně.

Abyste těmto důvodům porozuměli, musíte mít trochu pochopení toho, jak náš hypotalamus a hypofýza spolupracují.

Vztah hypotalamu a hypofýzy

Představte si náš hypotalamus, hypofýzu a hypofýzu jako generálního ředitele a manažera velké společnosti. Tyto dva orgány společně fungují jako hlavní řídicí centrum našeho mozku (hypotalamo-hypofyzární komplex) a řídí velmi důležité procesy v těle.

Hypotalamus je část našeho mozku, která je zodpovědná za několik základních funkcí těla. Vysílá signály do našeho autonomního nervového systému. Také říká hypofýze, aby „tvořila tyto hormony, uvolňovala tyto“. Tyto hypofyzární hormony ovlivňují další části těla.

Hypofýza je s hypotalamem spojena stopkou obsahující cévy a nervová vlákna, která se nazývá „hypofyzární stopka“. Právě prostřednictvím této stopky hypotalamus komunikuje s hypofýzou.

Hypotalamus produkuje několik hormonů, které stimulují hypofýzu:

• Hormon uvolňující kortikotropin
• Dopamin
• Gonadotropin uvolňující hormon
• Hormon uvolňující růstový hormon
• Somatostatin
• Hormon uvolňující tyreotropin

Protože hypofýza a hypotalamus tak úzce spolupracují, poškození jednoho může ovlivnit hormonální funkci druhého. Toto je základní pozadí pro rozvoj panhypopituitarismu.

Příčiny související s hypofýzou

Mezi stavy, které mohou poškodit hypofýzu a způsobit panhypopituitarismus, patří:

• Adenomy hypofýzy (jedná se o nezhoubné nádory)
• Operace hypofýzy (často k odstranění těchto adenomů)
• Radioterapie pro adenom hypofýzy
• Apoplexie hypofýzy (náhlá destrukce hypofýzové tkáně v důsledku sníženého přívodu krve do hypofýzy nebo krvácení)
• Hypofýza není při narození správně vyvinuta nebo se tvoří nepravidelně.

Příčiny související s hypotalamem

Mezi stavy, které mohou poškodit hypotalamus a způsobit panhypopituitarismus, patří:

• Traumatické poranění mozku (TBI)
• Operace mozku provedená na hypotalamu nebo v jeho blízkosti
• Nezhoubné nádory, které se vyvíjejí v hypotalamu (např. kraniofaryngeomy)
• Rakovina, která se rozšířila (metastázovala) do hypotalamu z jiných částí těla (např. rakovina plic, prsu)
• Hydrocefalus (tlak způsobený hromaděním tekutiny v mozku)
• Mrtvice
• Tuberkulózní meningitida

Jak se diagnostikuje panhypopituitarismus?

Pokud máte příznaky tohoto onemocnění, lékař se vás nejprve zeptá na vaše příznaky a anamnézu a poté provede fyzikální vyšetření.

Poté jsou nařízeny nezbytné testy k potvrzení stavu panhypopituitarismu a k vyloučení dalších onemocnění, která by mohla tyto příznaky způsobovat.

Jaké jsou diagnostické testy?

Lékaři obvykle provádějí několik testů k diagnostice tohoto onemocnění, včetně zobrazovacích testů a testů hladiny hormonů.

Zobrazovací testy

Panhypopituitarismus je způsoben poškozením hypotalamu nebo hypofýzy a k nalezení příčiny lze provést zobrazovací vyšetření, jako jsou tato:

• MRI (magnetická rezonance) mozku: MRI vyšetření využívá rádiové vlny a silné magnetické pole k vytvoření detailních snímků vnitřku těla. MRI vyšetření jsou považována za nejlepší způsob, jak odhalit nádory hypofýzy. Mohou také pomoci diagnostikovat další problémy s hypotalamem nebo hypofýzou.
• CT (počítačová tomografie) mozku: CT vyšetření využívá rentgenové záření a počítač k vytvoření detailních snímků mozku. Toto vyšetření lze použít k odhalení nádoru na mozku nebo adenomu hypofýzy. Může také pomoci diagnostikovat další problémy s hypotalamem nebo hypofýzou.

Hormonální testy

Pokud máte příznaky panhypopituitarismu, bude vám lékař muset změřit hladiny každého hormonu uvolňovaného hypofýzou. To pomůže určit, jak nízká je hladina každého hormonu, a vyloučit další onemocnění.

Zatímco některé hormony hypofýzy jsou v naší krvi normálně přítomny na konstantní úrovni, hladiny jiných hormonů během dne značně kolísají. Proto lze některé hormonální testy provádět jako jednoduché krevní testy, zatímco jiné vyžadují speciální stimulační testy.

Testy hladiny hormonů zahrnují:

• Krevní testy: Jednoduché krevní testy mohou měřit hormony hypofýzy, jako je hormon stimulující štítnou žlázu (TSH), prolaktin, folikuly stimulující hormon (FSH) a luteinizační hormon (LH). Mohou také měřit další hormony, které jsou ovlivněny hormony hypofýzy, jako je tyroxin, estrogen a testosteron.
• Stimulační test s ACTH:Toto vyšetření testuje, jak vaše nadledviny reagují na adrenokortikotropní hormon (ACTH). Zahrnuje injekční aplikaci syntetického ACTH a pravidelné odběry krve.
• Stimulační test růstového hormonu (GH): Pro tento test vám lékař injekčně podá lék. Tento lék obvykle stimuluje hypofýzu k uvolňování růstového hormonu. Poté vám bude odebrán vzorek krve a budou změřeny hladiny GH.
• Test tolerance na inzulín: Tento test pomáhá identifikovat nedostatky růstového hormonu (GH) a ACTH.

Jak se léčí panhypopituitarismus?

Léčba tohoto onemocnění se liší od člověka k člověku. Záleží na tom, jak nízké jsou hladiny hormonů hypofýzy a jaká je základní příčina. Proto je léčebný plán velmi individuální. Váš lékařský tým určí pro vás nejvhodnější léčebný plán.

Některé běžně používané možnosti léčby jsou:

• Hormonální substituční terapie: Cílem je obnovit hladinu hormonů hypofýzy, které byly vyčerpány, na zdravou úroveň. Lidé s panhypopituitarismem potřebují celoživotní hormonální substituční terapii, pokud nelze léčit základní příčinu. Některé léky na hormonální substituci se užívají ve formě tablet, zatímco jiné se podávají injekčně.
• Chirurgický zákrok: Pokud je stav způsoben nádorem mozku nebo adenomem hypofýzy, může vám lékař doporučit chirurgický zákrok k odstranění nádoru.
• Radioterapie: Pokud je stav způsoben nádorem mozku nebo adenomem hypofýzy, může být doporučena radioterapie k léčbě nebo zmenšení nádoru.
• Kortikosteroidy: Před a/nebo během jakékoli události, která způsobuje fyzický nebo psychický stres, můžete potřebovat užívat vysoké dávky kortikosteroidů. Mezi fyzické stresory patří nemoc, infekce a chirurgický zákrok. Tyto kortikosteroidy se podávají jako náhrada hormonů nadledvin, které se neprodukují kvůli nedostatku ACTH. Tyto hormony jsou nezbytné, když je tělo ve stresu.

Lze panhypopituitarismus zcela vyléčit?

V některých případech lze panhypopituitarismus zvrátit léčbou základní příčiny (například chirurgickým odstraněním adenomu hypofýzy, který tlačil na hypofýzu, pokud žláza není poškozena). Ve většině případů však hormonální nedostatky způsobené panhypopituitarismem vyžadují celoživotní léčbu.

Dá se této situaci předejít?

Ve většině případů neexistuje způsob, jak panhypopituitarismu zabránit. Pokud však máte riziko vzniku tohoto onemocnění, existují způsoby, jak jej včas odhalit.

Pokud se u vás vyskytl některý z následujících příznaků, máte zvýšené riziko vzniku panhypopituitarismu:

• Pokud jste podstoupili operaci mozku nebo hypofýzy.
• Pokud jste podstoupili ozařování mozku a/nebo hypofýzy.
• Pokud mozek utrpěl šok z nehody (traumatické poranění mozku).
• Pokud trpíte hydrocefalem (hromadění tekutiny v mozku).

Pokud jste ohroženi, lékař vám často doporučí kontrolu funkce a zdraví hypofýzy a/nebo hypotalamu.

Jaká je prognóza panhypopituitarismu?

Výhled této nemoci, tedy jak se pacientovi bude dařit v budoucnu, závisí na několika faktorech:

• Jak moc je každý hypofyzární hormon nízký.
• Váš věk, kdy nemoc začala.
• Bude se tato situace vyvíjet pomalu, nebo rychle?
• Jak rychle lze nemoc diagnostikovat a zahájit léčbu?

Bylo zjištěno, že panhypopituitarismus je spojen s výrazně sníženou kvalitou života a očekávanou délkou života.

Lidé s tímto onemocněním mají často zvýšené riziko obezity, snížení svalové hmoty a kardiovaskulárních onemocnění. Mohou mít také zvýšené riziko osteoporózy (řídnutí kostí) a zlomenin kostí.

Pečlivá, kompletní hormonální substituční terapie a důkladné sledování kardiovaskulárních rizikových faktorů však mohou výsledky zlepšit. Proto je velmi důležité dodržovat lékařské rady.

Kdy byste měli navštívit lékaře, pokud máte panhypopituitarismus?

Pokud máte příznaky panhypopituitarismu nebo vám byl tento stav diagnostikován, pravděpodobně budete muset navštívit endokrinologa, lékaře specializujícího se na léčbu hormonálních poruch.

Během života budete muset pravidelně navštěvovat svého endokrinologa, abyste se ujistili, že vaše hormonální substituční terapie funguje správně, a abyste se vyhnuli nadměrné substituci hormonů.

Je normální cítit strach, když vám bude stanovena nová diagnóza. Nebojte se však zeptat svého lékaře na otázky ohledně panhypopituitarismu. Vzhledem k tomu, že často vyžaduje celoživotní léčbu a sledování hormonů, je důležité pravidelně navštěvovat lékaře. Pokud se u vás objeví nové nebo znepokojivé příznaky, okamžitě o tom informujte svého lékaře. Je tu, aby vám pomohl.

Důležité věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Dobře, pojďme si tedy shrnout některé věci, které si z toho, o čem jsme mluvili, musíte pamatovat:

• Panhypopituitarismus je vzácný, ale závažný stav, při kterém je snížena hladina všech hormonů produkovaných hypofýzou.
• Může pro to existovat mnoho důvodů, hlavně poškození hypofýzy nebo hypotalamu.
• Příznaky se liší a někdy se mohou vyskytnout i život ohrožující stavy, jako je adrenální krize . Proto pokud se u vás objeví příznaky, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.
• Pro přesnou diagnózu jsou nutné věci, jako jsou krevní testy a MRI/CT vyšetření.
• Léčba často zahrnuje celoživotní hormonální substituční terapii.
• Úzkou spoluprací s lékařem a podrobením se správným testům a léčbě můžete s tímto onemocněním úspěšně žít.

Doufám, že vám tyto informace pomohou. Nezapomeňte, že v tom nejste sami a lékaři a poskytovatelé zdravotní péče jsou tu, aby vám pomohli.

Panhypopituitarismus , hypofýza, hormonální deficit, hypotalamus, hormonální terapie, mozkové nádory, ACTH