Náhlá ztráta vědomí? Pojďme se dozvědět více o tomto vzácném stavu (primární periodická paralýza)

Představte si, že se máte dobře a najednou vám znecitliví jedna ruka nebo noha a omdlíte. Nebo vám celé tělo tak zeslábne, že se nemůžete pohnout. Je normální, že se v takovém případě cítíte velmi vyděšení. Mnoho lidí si myslí, že je to kvůli únavě nebo něčemu jinému. Někdy se však za tím může skrývat zdravotní důvod, který je třeba probrat hlouběji. Dnes si povíme o tomto vzácném, ale velmi důležitém zdravotním stavu, o kterém je třeba vědět.

Jednoduše řečeno, co je primární periodická paralýza (PPP)?

Primární periodická paralýza, zkráceně PPP, je skupina vzácných stavů, které náhle postihují naše svaly. Dochází k tomu, že svaly bez varování náhle zeslábnou, ztuhnou nebo zcela paralyzují. U některých lidí může tento stav trvat několik minut, zatímco u jiných může trvat i několik dní.

Hlavní důvod spočívá v našich svalových buňkách. Představte si, že naše svalové buňky mají malé kanálky. Těmito kanálky vstupují do buněk a z buněk vycházejí esenciální minerály, jako je draslík, sodík a vápník . Aby sval správně fungoval, musí být množství těchto minerálů uvnitř i vně buňky v dokonalé rovnováze. U někoho s PPP se tato rovnováha ztratí kvůli poruše těchto kanálků. Svaly pak nemohou správně fungovat.

Většinou se tyto příznaky objevují v dětství nebo dospívání, ale někteří lidé se nemusí projevit až do věku 60 nebo 70 let.

Jaké jsou hlavní typy této nemoci?

PPP se dělí na několik hlavních typů. Tato klasifikace je ovlivněna především tím, který defekt minerálních kanálů je ve svalových buňkách přítomen.

Jaké jsou příčiny a „spouštěcí“ faktory této situace?

PPP je způsobeno genetickou vadou . Jednoduše řečeno, je způsobeno vadou genů, které řídí kanály ve svalových buňkách, o kterých jsme hovořili dříve. Dítě většinou zdědí tento vadný gen po jednom ze svých rodičů. Velmi vzácně se však u dítěte může onemocnění vyvinout, i když rodiče tento gen nemají.

Nyní se podívejme na to, co může tuto svalovou slabost „spustit“. Ty se mohou u jednotlivých osob lišit.

• Strava: Nadměrný příjem potravin bohatých na draslík (při hyperKPP) nebo s nízkým obsahem draslíku (při hypoKPP). Také konzumace potravin s vysokým obsahem sacharidů (škrob/cukr).
• Cvičení : Při odpočinku po těžké fyzické aktivitě.
• Odpočinek: Dlouhodobé sezení ve stejné poloze, po ranním probuzení nebo po zdřímnutí.
• Jiné příčiny: Stres, vystavení extrémnímu chladu, konzumace alkoholu a některé léky (např. svalové relaxanci, některé léky na astma, léky proti bolesti).

Jaké jsou hlavní příznaky?

Hlavním příznakem je náhlá svalová slabost nebo úplná paralýza. Může postihnout pouze jednu paži nebo nohu, jindy celé tělo.

Kromě tohoto hlavního příznaku se u některých lidí mohou při této slabosti objevit i další příznaky:

• Slabost obličejových svalů
• Bolest a ztuhlost svalů
• Nepravidelný srdeční tep
• Potíže s dýcháním nebo polykáním

HypoKPP (typ s nízkým obsahem draslíku)

Příznaky se mohou vyskytovat jednou denně nebo zřídka jednou ročně. Mohou trvat hodinu nebo dvě, nebo mohou trvat dva nebo tři dny. Postupem času mohou svaly trvale zeslábnout.

HyperKPP (typ zvýšeného draslíku)

Slabost může být krátkodobá, ale může se vyskytovat často. Příznaky se mohou objevit náhle a někdy trvají i několik minut. I když není slabost, můžete pociťovat svalové křeče nebo ztuhlost.

Andersenův-Tawilův syndrom (ATS)

Kromě svalové slabosti se objevují i ​​další fyzické příznaky.

• Rychlý nebo nepravidelný srdeční tep
• Skolióza
• Plovací blány na prstech
• Menší než průměrné ruce a nohy
• Určité změny obličeje (např. široké čelo, nízko posazené uši)

Jak přesně diagnostikovat toto onemocnění?

Protože PPP je vzácné onemocnění a jeho příznaky jsou podobné jiným běžným onemocněním, může přesná diagnóza onemocnění nějakou dobu trvat. Pokud tedy máte tyto příznaky, je nejlepší vyhledat lékaře specializujícího se na onemocnění nervového systému (neurologa) .

Váš lékař vám může k diagnostice onemocnění položit otázky, jako jsou tyto:

• Kdy se tyto příznaky začaly objevovat?
• Má někdo jiný v rodině podobný stav?
• Co se stane, když se objeví slabost?
• Měli jste někdy pocit, že to spustilo nějaké konkrétní jídlo nebo činnost?

Kromě toho lze k potvrzení onemocnění provést několik testů:

• Krevní testy: Zkontrolujte hladiny draslíku, hormonů štítné žlázy a dalších věcí.
• Elektromyografie (EMG): Pro testování funkce svalů a nervů.
• Elektrokardiogram (EKG): Pro kontrolu pravidelnosti srdečního rytmu.
• Svalová biopsie: Odběr malého kousku svalu a jeho vyšetření.

Jak léčit a zvládat?

Hlavní léčbou je identifikace a vyhýbání se spouštěčům . To znamená provést určité změny ve stravě a cvičebním režimu.

Kromě toho existují léky na kontrolu hladiny draslíku v těle.

• Léčivo dichlorfenamid (Keveyis) je schváleno k léčbě hypo-KPP i hyper-KPP.
• Lékaři někdy také doporučují lék zvaný Acetazolamid (Diamox) .
• Lidem s hypoklipem (HypoKPP) se podávají doplňky draslíku .
• Osoba s hyperKPP může někdy slabost kontrolovat vypitím slazeného nápoje (např. limonády), jakmile začne.

Tento stav můžete do značné míry kontrolovat malými změnami ve svém životním stylu.

• Jídlo: Pokud máte hyperKPP (vysoký obsah draslíku), budete muset omezit potraviny bohaté na draslík, jako jsou banány, datle, brokolice a arašídy. Pokud máte hypoKPP (nízký obsah draslíku), budete muset omezit potraviny bohaté na sacharidy, jako je chléb, těstoviny, rýže a sladkosti. Poraďte se s lékařem.
• Cvičení: Stejně jako nadměrné cvičení je špatné i žádné cvičení. Poraďte se se svým lékařem o míře cvičení, která je pro vás vhodná.