Vzácný stav, který postihuje mozek: Znáte PML? (Progresivní multifokální leukoencefalopatie - PML)

Slyšeli jste někdy o onemocnění zvaném PML (progresivní multifokální leukoencefalopatie)? Možná vám tento název není znám. Důvodem je, že PML je velmi vzácná infekce, která postihuje náš mozek. Při tomto onemocnění dochází k postupnému ničení buněk, které produkují myelin, ochranný obal kolem nervových buněk v našem mozku. Myelin je látka podobná oleji. To chrání neurony v mozku a míše (naše centrální nervová soustava). Když se tedy tento myelin ztratí, poškozuje se bílá hmota v mozku.

Co znamená název PML?

Nyní se podívejme, co znamenají písmena v názvu PML. Pochopení tohoto významu vám poskytne hrubou představu o této nemoci.

• P – Progresivní: To znamená, že se onemocnění postupně zhoršuje . To znamená, že příznaky se mohou časem zhoršovat.
• M – Multifokální: To znamená, že onemocnění není omezeno na jednu oblast mozku, ale postihuje více oblastí . Je to, jako by se v mozku vyskytovaly malé léze.
• L — Leukoencefalopatie: Tohle slovo zní trochu složitě, že? Jednoduše řečeno, znamená to, že onemocnění postihuje hlavně myelin neboli bílou hmotu v mozku .

PML tedy způsobuje poškození mozku. Toto poškození může vést k řadě neurologických problémů. Například k mentálnímu postižení, problémům se zrakem a potížím s chůzí. Protože je PML progresivní onemocnění, může se časem zhoršovat. U některých lidí však může včasná léčba zpomalit progresi onemocnění.

Jaké jsou časné příznaky PML?

U mnoha lidí jsou příznaky PML zpočátku velmi nenápadné. Příznaky se také mohou lišit v závislosti na tom, která část mozku je infekcí postižena. Představte si to, jako když větev stromu uhyne, všechny ostatní funkce na této větvi přestanou fungovat.

Mezi první příznaky PML mohou patřit:

• Neohrabanost nebo nedostatek koordinace
• Potíže s mluvením nebo myšlením
• Pocit slabosti v těle

S postupující infekcí se mohou objevit také příznaky, jako například:

• Demence, ztráta paměti
• Ztráta řeči
• Ztráta zraku
• Změny chování a osobnosti

Někteří lidé mohou také pociťovat bolesti hlavy nebo záchvaty, ale to je vzácné. PML se bohužel obvykle časem zhoršuje aČasto to může být fatální. Výsledky se však mohou lišit v závislosti na základních zdravotních problémech pacienta a reakci na léčbu.

Co způsobuje PML?

PML je způsobena virem zvaným JC virus (JCV) . Virus je pojmenován podle prvního písmene jména osoby, která byla virem poprvé nakažena (John Cunningham). Tento virus je také známý jako lidský polyomavirus 2.

Překvapivě má ​​virus JC v těle asi 85 % dospělých. Odborníci si však stále nejsou jisti, jak se virus přenáší na lidi. Existují určité důkazy o tom, že se děti mohou nakazit jídlem nebo vodou. Virus byl také nalezen v testech moči. Je tedy možné, že se může přenášet kontaminací močí a ústy.

Přestože má mnoho lidí virus JC v těle, neaktivuje se, jednoduše dřímá. Proto se neobjevují žádné příznaky. U někoho s oslabeným imunitním systémem se však tento virus může v těle aktivovat a vyvinout se v PML. Je jako spící nepřítel, který se probudí a napadne nás, když jsme slabí.

Kdo je nejvíce ohrožen rozvojem této nemoci?

PML se obvykle vyskytuje pouze u lidí s velmi oslabeným imunitním systémem. Riziko vzniku tohoto onemocnění můžete mít také, pokud máte některý z následujících stavů:

• Infekce HIV/AIDS
• Rakoviny krve a kostní dřeně, například leukémie
• Rakovina lymfatického systému, například lymfom nebo Hodgkinova choroba
• Autoimunitní onemocnění, jako je revmatoidní artritida, roztroušená skleróza (RS) nebo lupus

Také pokud jste dárcem orgánů a užíváte imunosupresivní léky, které zabraňují odmítnutí orgánu tělem, můžete být také ohroženi.

Jak lékaři diagnostikují PML?

Váš lékař vás nejprve vyšetří a pečlivě si vyslechne vaše příznaky. Poté může potvrdit PML provedením několika testů, které vyšetří váš mozek a míchu. Možná budete potřebovat testy, jako jsou tyto:

• Magnetická rezonance mozku: Toto vyšetření umožňuje pořídit snímky lézí v bílé hmotě mozku. Je to jako kamera, která se dívá do mozku.
• Spinální punkce/lumbální punkce: Při tomto vyšetření se odebírá malý vzorek mozkomíšního moku (CSF), tekutiny obklopující mozek a míchu. Tímto vyšetřením se může zkontrolovat přítomnost viru JC.
• Biopsie mozku: Provádí se velmi zřídka. Provádí se pouze tehdy, je-li obtížné potvrdit diagnózu.

Jak se PML léčí?

Hlavním cílem léčby PML je posílení imunitního systému. Nezapomeňte, že nemoci vznikají, když je obranyschopnost našeho těla oslabená. Nejdůležitější je tedy tuto obranyschopnost znovu posílit.

• Například pokud máte AIDS, může vám být podána antiretrovirová terapie (ART) . Tyto léky fungují tak, že snižují množství HIV ve vašem těle. Tato léčba může do určité míry pomoci vašemu imunitnímu systému.
• Někteří lidé mohou mít také prospěch z léčby zvané plazmaféza . Tato léčba odstraňuje z krve některé imunosupresivní léky. Tato léčba může také pomoci vašemu imunitnímu systému bojovat proti viru JC posílením jeho funkce.

Vědci v současné době testují několik nových léků k léčbě PML. Americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) udělil některým lidem zvláštní povolení k užívání těchto léků, ale výsledky jsou smíšené.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud víte, že máte oslabený imunitní systém a máte pocit, že se u vás postupně objevují příznaky, o kterých si myslíte, že by mohly souviset s progresivní multifokální leukoencefalopatií (PML), je velmi důležité okamžitě navštívit lékaře a nechat se vyšetřit.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Při návštěvě lékaře se můžete zeptat na tyto otázky:

• Jaké je u mě riziko vzniku PML?
• Mohu něco udělat pro snížení tohoto rizika?
• Na jaké příznaky PML si mám dát pozor?
• Jaká jsou rizika užívání imunosupresivních léků?
• Existují pro můj stav jiné léčebné metody?
• Jaká jsou rizika a přínosy současných léčebných postupů?

Položením těchto otázek můžete lépe porozumět nemoci a její léčbě.

Jaká je očekávaná délka života pacienta s PML?

O tomto tématu se opravdu těžko mluví. PML je progresivní onemocnění. To znamená, že se příznaky časem zhoršují. Očekávaná délka života osoby s PML závisí na závažnosti infekce a léčbě, kterou dostává. 30 % až 50 % lidí zemře během prvních několika měsíců po stanovení diagnózy. Lidé, kteří žijí déle, mají příznaky i nadále a tyto příznaky se zhoršují. Tyto příznaky mohou vést k vážným problémům, jako je ztráta řeči a zraku.

Nové studie však ukázaly, že malý počet lidí s PML infikovanou HIV dokáže stabilizovat své onemocnění a žít déle. Před příchodem antiretrovirové terapie (ART) k léčbě HIV infekce přežilo pouze 10 % lidí s PML déle než rok. Nyní, s ART, se jednoletá míra přežití zvýšila na 50 %. V některých případech může ART pomoci imunitnímu systému bojovat s virem JC.

Je možné se z PML úplně zotavit?

Lidé, u kterých se PML rozvine během užívání imunosupresiv, se mohou po jejich vysazení zotavit. Z PML se mohou zotavit i lidé, kteří byli úspěšně léčeni antiretrovirovou terapií (ART). U 80 % lidí, kteří PML přežijí, se však příznaky nevrací. Je to proto, že v poškozených oblastech se netvoří nový myelin. Trvalé neurologické poškození je běžné. Někteří lidé však mohou po vymizení PML žít až 15 let.

Jaká jsou očekávání od pacientů podstupujících plazmatickou výměnu?

Pokud se vaše příznaky PML začaly vyskytovat v důsledku užívání imunosupresivního léku, mohou vaše příznaky po jeho vysazení vymizet. Můžete také podstoupit plazmatickou výměnu, abyste z těla odstranili některé imunosupresivní léky. Cílem plazmatické výměny je posílit imunitní systém. U některých lidí může plazmatická výměna zpomalit progresi PML a prodloužit život. Výhody této metody však dosud nejsou plně objasněny.

Mnoho lidí může mít příznaky PML i po vysazení léků nebo po plazmaféze. U jiných se mohou rozvinout neurologické problémy. Existují i ​​další rizika spojená s vysazením léků. Proto je důležité, abyste se při rozhodování o lécích poradili se svým lékařem.

Jak poznám, zda mi hrozí rozvoj progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)?

Pokud trpíte zdravotním stavem, který oslabuje váš imunitní systém, zeptejte se svého lékaře na riziko vzniku PML.

Zvyšují jiné zdravotní stavy mé riziko vzniku PML?

Lidé s onemocněními, jako je roztroušená skleróza (RS) nebo Crohnova choroba, by měli také podstoupit krevní testy, aby se zkontrolovalo, zda nemají onemocnění, jako je HIV, která zvyšují riziko infekce virem JC.

Lékaři často předepisují lék zvaný Natalizumab (Tysabri®) k léčbě roztroušené sklerózy nebo Crohnovy choroby. Tento lék může zvýšit riziko vzniku PML.

I když máte neaktivní virus JC a žádné příznaky, můžete natalizumab užívat. Je však důležité, abyste se poradili se svým lékařem o rizicích a přínosech.

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) je vzácné onemocnění mozku způsobené reaktivací viru JC. Většina lidí má virus JC v těle v dormantním stavu. Lidem, kteří nemají oslabený imunitní systém, nezpůsobuje žádnou újmu.

Pokud máte oslabený imunitní systém, je důležité si být vědom příznaků PML a spolupracovat s lékařem.

Toto onemocnění se obvykle časem zhoršuje. Existují však léčebné metody, které mohou pomoci zpomalit progresi onemocnění a prodloužit váš život. Neztrácejte proto naději. Nejdůležitější je co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc.

PML , progresivní multifokální leukoencefalopatie, virus JC, mozkové infekce, imunitní systém, neurologická onemocnění, myelin