Má vaše dítě PKU (fenylketonurii)? Pojďme si promluvit o sapropterinovém prášku!

Někdy musíme naše děti i my sami žít s nějakými specifickými zdravotními problémy, že? Jedním z takových stavů je fenylketonurie (zkráceně PKU). Jedním z léků, které se na tuto nemoc předepisují, je sapropterin. Pojďme se tedy dnes o tomto léku zvaném sapropterin dozvědět více, jako bychom si povídali s kamarádem.

Co je to za lék? (Co je Sapropterin?)

Jednoduše řečeno, sapropterin je lék, který pomáhá kontrolovat nadměrné hromadění chemické látky zvané fenylalanin v těle lidí s onemocněním zvaným fenylketonurie neboli PKU. Pamatujete si, že malé kousky bílkovin v potravě, kterou jíme, se nazývají aminokyseliny? Fenylalanin je jednou z takových aminokyselin. Osoba s PKU nedokáže tento fenylalanin správně rozložit, tedy strávit a využít podle potřeby. Poté se hromadí v krvi a může časem poškodit mozek a nervový systém.

Tento lék Sapropterin pomáhá v těle rozkládat fenylalanin. Jeho hromadění v krvi se tak snižuje. Často spolu s tímto lékem lékaři doporučují speciální dietu a někdy i cvičení. V takové situaci je totiž nutné co nejvíce omezit množství potravin obsahujících fenylalanin.

Lékaři mohou tento lék předepsat i na jiné onemocnění, takže pokud máte jakékoli dotazy, je nejlepší se zeptat svého lékaře nebo lékárníka .

Tento lék si obvykle můžete koupit v lékárnách pod obchodními názvy JAVYGTOR nebo KUVAN.

Co byste měli sdělit svému lékaři před užitím tohoto léku

Než začnete užívat Sapropterin, měli byste o těchto věcech určitě informovat svého lékaře. Jen tak totiž může určit, zda je tento lék pro vás vhodný a jaké dávkování vám má být podáno. Zatajování těchto informací vám způsobí pouze problémy.

• Máte nějaké poruchy příjmu potravy ? Tedy stavy, jako je anorexie (duševní stav, kdy dochází k hubnutí v důsledku nejídla) a bulimie (stav, kdy dochází k přejídání a následnému zvracení).
• Máte horečku ?
• Máte nějakou infekci ?
• Máte onemocnění ledvin ?
• Onemocnění jaterJe tam?
• Máte nějaký stav, který vám vyvolává pocit, jako byste měli záchvat ( křeče ) ? Nebo jste nějaký měl/a už dříve?
• Měl/a jste někdy alergii na sapropterin, jiný lék, potravinu, potravinářská barviva nebo konzervační látky?
• Pokud jste těhotná nebo plánujete otěhotnět (toto je velmi důležité).
• Pokud jste kojící matka .

Je velmi důležité pro vaše vlastní zdraví sdělit tyto věci lékaři, aniž byste je tajili, že?

Jak se tento lék používá?

Dobře, teď se podívejme, jak tento lék přesně používat. Jedná se o perorální lék. Měl by se užívat s jídlem. Měli byste se řídit pokyny na etiketě léku , které vám předepsal lékař. Nikdy neužívejte více ani méně, než vám lékař předepsal.

Tento lék je ve formě prášku. Měli byste ho vypít rozpuštěním ve vodě nebo jablečné šťávě. Zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka na přesné množství vody nebo jablečné šťávy, které byste měli vypít. Prášek by se měl rozpustit rychle, dokonce úplně. Lék byste měli vypít do 30 minut od rozpuštění. Nenechávejte ho působit déle.

Další věc, můžete také přimíchat malé množství tohoto prášku do jablečného pyré (jako je jablečné pyré) nebo pudinku. Zeptejte se na to svého lékaře, pokud je pro vás to příjemné.

Užívejte léky včas, pokud možno každý den ve stejnou dobu. Neužívejte více, než vám předepsal lékař. Také nepřerušujte užívání léků náhle bez rady lékaře. Mohlo by to váš stav zhoršit.

Jak podávat tento lék malým dětem

V některých zvláštních případech lze tento lék podávat kojencům již od jednoho měsíce. Existují však zvláštní opatření. To znamená, že existují věci, na které je třeba být velmi opatrný. Proto se o tom poraďte se svým lékařem a přesně dodržujte jeho pokyny. Množství léku se určuje podle hmotnosti dítěte.

A co je nejdůležitější: Tento lék je určen pouze pro vás. Nedávejte ho nikomu jinému, i když má stejné příznaky jako vy. Každý má jiný stav, proto není dobré dávat tento lék komukoli bez předchozí konzultace s lékařem.

Co dělat, když zmeškáte schůzku s léky?

Prosím, v takových případech nepanikařte. Pokud vynecháte dávku, užijte ji, jakmile si vzpomenete. Pokud se však blíží čas na další dávku (tj. zbývá vám několik hodin), vynechanou dávku vynechejte a užijte další dávku v plánovaném čase. Nikdy neužívejte dvojnásobnou dávku.Užívejte pouze předepsané množství denně. V případě pochybností se zeptejte svého lékaře nebo lékárníka.

Co dělat, když užijete příliš mnoho? (Předávkování)

Pokud si myslíte, že jste užili příliš mnoho léku, nebo pokud vaše dítě omylem užilo příliš mnoho, okamžitě vyhledejte nejbližší pohotovost v nemocnici. Nebo volejte toxikologické centrum. Toto by mělo být považováno za naléhavý stav , neodkládejte to.

Jiné léky, které mohou interagovat s tímto lékem (interakce)

Některé léky nemusí při užívání se sapropterinem správně fungovat nebo způsobovat jiné problémy. Tyto interakce nazýváme interakcemi. Proto informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte.

• Avanafil ( Avanafil )
• Levodopa (lék na Parkinsonovu chorobu)
• Methotrexát (používaný k léčbě onemocnění, jako je rakovina a artritida)
• Pemetrexed
• Pyrimethamin (lék používaný k léčbě malárie)
• Sildenafil (Sildenafil)
• Tadalafil (Tadalafil)
• Vardenafil

Tento seznam nemusí zahrnovat všechny léky. Proto informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte (včetně vitamínů, bylinných přípravků a doplňků stravy). Také informujte svého lékaře, pokud kouříte, pijete alkohol nebo užíváte nelegální drogy. Některé věci mohou interagovat s vašimi léky.

Na co si dát pozor při užívání léků

, . , (blood tests) . `(phenylalanine)` , . , ‍ 4 . , .

Pokud se vaše příznaky nezlepší nebo se zhorší, ihned to sdělte svému lékaři.

Nejdůležitější je, abyste během užívání tohoto léku dodržovali speciální dietu. Musíte jíst potraviny s nízkým obsahem fenylalaninu. To je pro PKU nezbytné. Než provedete jakékoli změny ve svém jídelníčku, poraďte se se svým lékařem nebo dietologem/nutričním terapeutem. Mohou vám poskytnout seznam potravin, které jsou pro vás dobré, a poradit, jak si jídlo připravovat.

Představte si, že Nalini Akka, zatímco dává tento lék své dceři, která má fenylkoviny, kontroluje její stravu, jak jí řekl lékař. Než si začne připravovat jídlo, vždycky hledá potraviny s nízkým obsahem fenylalaninu. Když jde do obchodu, čte si etikety na obalech potravin. V této situaci je taková péče potřeba.

Jaké jsou vedlejší účinky?

Stejně jako všechny léky může mít i Sapropterin nežádoucí účinky u některých lidí. Nevyskytnou se však u každého. Pojďme se na ně podívat.

Nežádoucí účinky, o kterých byste měli okamžitě informovat svého lékaře:

Pokud se u vás objeví některý z těchto příznaků, měli byste to neprodleně sdělit svému lékaři. Může se jednat o závažné příznaky.

• Alergické reakce: Kožní vyrážka, svědění, zarudnutí kůže, otok obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla (to může také ztížit dýchání).
• Hyperaktivita: Neklid, vrtění se, nadměrné mluvení a potíže s soustředěním.
• Zánět jícnu nebo žaludku: Ztráta chuti k jídlu, bolest v krku, bolest nebo potíže s polykáním, pálení na hrudi, nevolnost, zvracení, suchý kašel, krvavá nebo dehtovitá stolice.

Nežádoucí účinky, které obvykle nevyžadují lékařskou pomoc, ale měly by být hlášeny lékaři, pokud přetrvávají:

Tyto příznaky obvykle odezní během několika dní. Pokud však přetrvávají nebo vás obtěžují, informujte svého lékaře.

• Kašel
• Průjem
• Bolest hlavy
• Rýma nebo ucpaný nos
• Bolest v krku
• Zvracení

Tento seznam nemusí zahrnovat všechny nežádoucí účinky. Pokud si všimnete čehokoli jiného neobvyklého, zeptejte se na to svého lékaře.

Jak lék uchováváte?

Je také velmi důležité tento lék správně skladovat.

• Uchovávejte mimo dosah dětí a domácích zvířat.
• Skladujte při pokojové teplotě (20 až 25 stupňů Celsia, 68 až 77 stupňů Fahrenheita). Nevystavujte extrémnímu horku ani chladu.
• Tento lék uchovávejte v původním obalu, ve kterém byl dodán.
• Láhev udržujte pevně uzavřenou, aby nedošlo k úniku vlhkosti.
• Nepoužívejte léky s prošlou dobou použitelnosti a zlikvidujte je opatrně. Pokyny k jejich správné likvidaci získáte v lékárně.

A konečně, věci k zapamatování

No, o sapropterinu jsme už hodně mluvili, že? Život s onemocněním zvaným fenykleróza může být náročný, ale s takovými léky a správnou lékařskou radou můžete vy i vaše dítě tuto výzvu překonat.

„Nezapomeňte, že je velmi důležité užívat tento lék přesně podle pokynů lékaře, v předepsaném množství a v předepsanou dobu. Je také nezbytné dodržovat speciální dietu.“„Pokud budete obě tyto věci dělat správně, budete schopni dobře kontrolovat svůj stav PKU a žít zdravý život.“

Pokud máte jakékoli otázky, obavy nebo pochybnosti, nenechávejte si je pro sebe, ale klidně se zeptejte svého lékaře. Je tu, aby vám pomohl. Na této cestě nejste sami, jsme s vámi všichni!

Přeji vám i vašemu miminku hodně zdraví!

Sapropterin , Sapropterin, PKU, fenylketonurie, fenylketonurie, fenylalanin, fenylalanin, lékařství, zdraví dětí, genetická onemocnění