Má vaše dítě močovou trubici a vagínu? (Urogenitální sinus) Pojďme si o tom promluvit!

Jak moc matku nebo otce znepokojuje, když se podívají na novorozené dítě a uvidí na jeho těle drobné změny? Někdy i něco, co je velmi vzácné, může naše dítě ovlivnit a způsobit nám velký smutek. Dnes si povíme o stavu, o kterém se málokdy mluví, ale je velmi důležité o něm vědět. Říkáme mu (urogenitální sinus).

Co je to (urogenitální sinus)? Pojďme to pochopit jednoduše?

Jednoduše řečeno, urogenitální sinus je vrozená vada močového a reprodukčního systému ženy. Podívejte se, holčička má normálně tři otvory pro výstup odpadních látek z těla: jedním je konečník, kudy vychází stolice, druhým je močová trubice, kudy vychází moč, a třetím je pochva . Dítě s urogenitálním sinusem má však dva otvory. Jeden je konečník, kudy vychází stolice , a druhý je společný otvor pro močovou trubici i pochvu. To znamená, že moč vychází a vstupuje do pochvy ze stejného místa.

Tento stav (urogenitální sinus) se vyskytuje v raných fázích vývoje plodu. Představte si, že na velmi krátkou dobu ve fetálním stádiu jsou všechny tři systémy – střevní trakt (konečník), genitální trakt (pochva) a močové cesty (močový měchýř) – propojeny do jediné dutiny a otvoru. Tomu říkáme ( kloaka ). Jak plod roste, tyto tři systémy se oddělují a tvoří tři samostatné otvory (pochva, močová trubice a konečník). Někdy se však z nějakého důvodu močové cesty a reprodukční systém – konkrétně močová trubice a pochva – správně neoddělí, ale nadále si udržují jeden otvor. Tento společný otvor se nazývá (urogenitální sinus). Někteří lidé tomu také říkají (perzistentní urogenitální sinus - PUGS).

Co obvykle způsobuje urogenitální sinus?

Během normálního vývoje se z této oblasti (nazývané urogenitální sinus) později stane močová trubice a kůže kolem otvoru pochvy (vulvální předsíň). Močová trubice je trubice, kterou moč opouští tělo. Kůže kolem otvoru pochvy (vulvální předsíň) je kůže na vnitřní straně stydkých pysků, mezi močovou trubicí a otvorem pochvy.

Kde se v těle nachází urogenitální sinus?

Tento (urogenitální sinus) je propojen s močovou trubicí a pochvou.

Existují různé typy urogenitálních dutin?

Ano, existují dva hlavní typy urogenitálních dutin. Jejich identifikace je velmi důležitá pro plánování léčby.

1. Nízké spojení / Nízký soutok: U tohoto typu se močová trubice a pochva spojují velmi blízko vnějšího otvoru těla, tj. dole. Proto je tento společný průchod velmi krátký. V tomto případě jsou močová trubice a pochva velikostí a polohou velmi podobné normálním. Jedná se o o něco méně závažný stav.

2. Vysoké spojení / Vysoký soutok: V tomto případě se močová trubice a pochva spojují v určité vzdálenosti od vnějšího otvoru těla, tj. nahoře. Pak je tento společný průchod velmi dlouhý. Tento typ vysokého soutoku je nejzávažnější, protože se při něm mohou vyskytnout další komplikace. Například anus může být v těle umístěn mnohem dále vpředu, než je obvyklé.

Jak vzácné je toto onemocnění (urogenitálního sinu)?

Urogenitální sinus je velmi vzácné onemocnění . Zhruba řečeno, postihuje přibližně 0,6 z 10 000 novorozenců.

Jaké jsou příznaky urogenitálního sinu?

Příznaky urogenitální sinusitidy se mohou lišit v závislosti na závažnosti onemocnění. Mezi nejzřetelnější příznaky patří:

• S pouze jedním vývodem pro stolici a jedním dalším vývodem společným pro pochvu i močovou trubici.
• Otok pochvy v důsledku hromadění moči. Tomu se také říká (hydrokolpos).
• Vagína může být abnormálně uzavřená.
• Někdy nemusí být vagina vůbec žádná.
• Děloha, vaječníky nebo vejcovody nejsou správně vyvinuty.

Jaké jsou příčiny urogenitálního sinu?

Upřímně řečeno, i lékařští odborníci mají potíže s určením definitivní příčiny urogenitálního sinu.

V některých případech to může souviset se stavem zvaným vrozená hyperplazie nadledvin (CAH). CAH je skupina genetických onemocnění. Pokud máte CAH, jedna nebo obě vaše nadledviny neprodukují enzym potřebný k tvorbě hormonů. To může způsobit abnormální vývoj pohlavních orgánů. CAH může postihnout kohokoli, ale dívky mají větší pravděpodobnost, že budou mít abnormální pohlavní orgány.

Stav zvaný virilizace může také způsobit urogenitální sinusitidu. Virilizace nastává, když má chlapec v těle příliš mnoho mužských pohlavních hormonů (androgenů). Androgeny pomáhají tělu dozrávat a ovlivňují také věci, jako je prohloubení hlasu, ochlupení a růst svalů.

Jak se diagnostikuje onemocnění urogenitálních dutin?

(Urogenitální sinus) je nesmírně důležitý při určování způsobu léčby tohoto onemocnění. To může ovlivnit nejen genitálie vašeho dítěte, ale také jeho celkový růst a vývoj.

Někdy mohou lékaři tento stav (urogenitální sinus) odhalit během ultrazvuku, když je dítě ještě v děloze. Nejčastěji jej však lékaři zjistí během prvního fyzického vyšetření po narození dítěte. Poté mohou provést krevní testy, aby se dozvěděli více o celkovém zdraví a genetických problémech dítěte.

Lékař může nařídit další testy k potvrzení diagnózy nebo k získání dalších informací o rozsahu urogenitálního sinu. Mohou zahrnovat:

• Ultrazvuk: Toto vyšetření využívá vysokofrekvenční zvukové vlny k pořízení videa nebo snímků orgánů v těle. Může odhalit problémy s ledvinami, močovým měchýřem, pochvou a konečníkem vašeho dítěte. Může také zjistit, zda má vaše dítě hromadění moči v pochvě (hydrokolpos).
• Retrográdní genitogram: Toto je také typ zobrazovacího vyšetření. Při tomto vyšetření lékař vstříkne speciální barvivo do močové trubice/vagíny a pořídí rentgenové snímky. Toto barvivo umožňuje jasně identifikovat velikost, tvar a umístění tkání a orgánů.
• Vyšetření magnetickou rezonancí (MRI): MRI využívá magnet, rádiové vlny a počítač k pořízení jasných snímků těla. To může poskytnout velmi detailní snímky urogenitálního sinu. MRI lze také použít k odhalení jakýchkoli problémů s pánví a páteří dítěte.
• Endoskopie: Endoskopie využívá tenkou, dlouhou trubici (endoskop) se světlem a kamerou na jednom konci. Tento endoskop se zavádí do společné močové trubice/pochvy, aby se prohlédla anatomie uvnitř.

Jak léčit urogenitální sinus?

Jediným způsobem léčby urogenitálního sinu je chirurgické oddělení pochvy a močové trubice dítěte. Někdy, zejména u virilizovaných dětí (v důsledku vrozené hyperplazie nadledvin (CAH)) s diagnostikovanou poruchou sexuálního vývoje (DSD), mohou existovat smíšené názory na provedení chirurgického zákroku. Proto byste se před operací měli podrobně poradit s lékařským týmem, který vaše dítě ošetřuje. Tento tým obvykle zahrnuje:

• Lékař specializující se na onemocnění močového a reprodukčního systému (urolog).
• Endokrinolog je lékař specializující se na onemocnění související s endokrinním systémem. Váš endokrinní systém je to, co produkuje a uvolňuje hormony.

Operace se obvykle provádí během prvního roku dítěte . Tuto operaci provádí urolog.

U onemocnění nízko spojených urogenitálních dutin (sinu) urolog nejčastěji provede operaci zvanou laloková vaginoplastika. Při ní vytvoří dva oddělené otvory směrem ven z těla – jeden pro vagínu a druhý pro močovou trubici.

U urogenitálního sinu (sinu s vysokým výskytem) obvykle urolog provádí operaci zvanou pull-through vaginoplastika. Jedná se o o něco složitější operaci. Při ní urolog oddělí pochvu od společného otvoru, vytvoří samostatný otvor a tento společný otvor uzavře. Moč poté nadále vytéká z místa, kde se dříve nacházel společný otvor.

V některých případech urogenitálního sinu (s vysokými vazy) může urolog provést zákrok zvaný urogenitální mobilizace spolu s lalokovou vaginoplastikou. Během urogenitální mobilizace provede:

• Konečník je oddělen.
• Močová trubice a pochva jsou odděleny a společně mobilizovány a přivedeny do hráze.
• Konečník je spojen s análním svěračem.
• Poté se provede (laloková vaginoplastika).

Některé děti mohou také potřebovat operaci zvanou klitoroplastika a/nebo labioplastika. Klitoroplastika zahrnuje přetvoření tkáně za účelem vytvoření normálního klitorisu. Chirurg se snaží zachovat co nejvíce nervů, aby dítě mohlo mít po dospívání zdravý sexuální život. Labioplastika zahrnuje přetvoření stydkých pysků, což jsou pysky obklopující pochvu.

Jak dlouho trvá, než se dítě zotaví po léčbě urogenitálního sinu?

Vaše dítě bude muset po operaci (urogenitálních dutin) zůstat několik dní v nemocnici. Bolest by měla začít ustupovat do týdne a dítě by se mělo zcela uzdravit do měsíce. V závislosti na závažnosti onemocnění (urogenitálních dutin) vašeho dítěte vám však dětský lékař poskytne jasnější představu.

Lze předejít zánětu urogenitálních dutin?

Pokud má někdo ve vaší rodině onemocnění zvané vrozená hyperplazie nadledvin (CAH) a jste těhotná nebo se snažíte otěhotnět, je důležité se poradit se svým lékařem. K prevenci urogenitálního sinu lze prenatálně podávat hormony.

Co mám očekávat, pokud má moje dítě urogenitální sinus?

Výsledek operace vašeho dítěte závisí na velikosti jeho urogenitálního sinu. Cílem operace je zajistit dítěti normální funkci a vzhled genitálií. Většina dětí, které podstoupí operaci, je po zotavení schopna normálně močit.

Jak dítě roste, může se pochva zužovat (vaginální stenóza) a zkracovat. To může způsobovat problémy během vaginálního pohlavního styku.

Problém s urogenitálními dutinami u dítěte nebrání otěhotnění. Pokud však byla operace velmi rozsáhlá, může být nejlepší provést císařský řez během porodu. Váš lékař to s vaším dítětem probere ve vhodnou dobu.

Jak se mám starat o své dítě?

Lékaři vašeho dítěte vám řeknou, jak ho nejlépe léčit. Závažnost (urogenitálního sinu) a výsledky operace určí, jak se o něj budete dále starat.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Po operaci bude vaše dítě potřebovat pravidelné kontrolní prohlídky, aby se ujistilo, že se jeho tělo správně hojí a funguje podle očekávání. Nezapomeňte se všech těchto prohlídek zúčastnit.

Pokud si všimnete jakýchkoli nových příznaků, jako je močová inkontinence, poraďte se s pediatrem nebo urologem vašeho dítěte.

Jaké otázky bych měl/a položit lékaři svého dítěte?

Zde je několik otázek, které můžete položit svému lékaři:

• Jaký typ urogenitálního sinu má moje dítě?
• Jakou operaci doporučujete?
• V jakém věku se doporučuje operace?
• Bude moje dítě trpět bolestmi, nebo už je trpí?
• Bude dítě potřebovat s přibývajícím věkem další operace?
• Očekáváte, že vaše dítě bude mít v dětství problémy s močovou trubicí nebo pochvou?
• Ovlivní to menstruační cyklus mého dítěte?
• Ovlivní to mou schopnost otěhotnět dítě?
• Bude moje dítě schopné bezpečně porodit?

Důležité: Nikdy se nebojte zeptat svého lékaře na cokoli, co vás zajímá, bez ohledu na to, jak je to maličkost. Máte právo vědět všechno jasně.

Co je to obecně urogenitální porucha?

Urogenitální porucha je jakýkoli stav, který ovlivňuje močový systém a reprodukční systém. Další příklady zahrnují:

• Benigní nádory.
• Kýla.
• Sexuálně přenosné infekce (STI).
• Rakoviny, jako je rakovina močového měchýře, rakovina vaječníků nebo rakovina dělohy.
• Intersticiální cystitida/syndrom bolesti močového měchýře (IC/BPS).

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Je normální cítit se šokovaně a vyděšeně, když zjistíte, že vaše dítě má urogenitální sinus. Nezapomeňte však, že tento stav lze léčit chirurgickým zákrokem, který oddělí močovou trubici a pochvu dítěte. To znamená, že by vaše dítě mělo být schopno pohodlně močit.S přibývajícím věkem by měla mít i menstruaci. Někdy však s přibývajícím věkem může pociťovat určité nepohodlí během vaginálního pohlavního styku.

Důležité je, abyste se s těmito věcmi nemuseli vypořádávat sami. Promluvte si s lékařem svého dítěte. Ten vám může zodpovědět všechny otázky, zmírnit vaše obavy a pomoci vám zajistit pro vaše dítě tu nejlepší léčbu a péči.

Urogenitální sinus, PUGS, vrozené vady, močový systém, reprodukční systém, chirurgie, zdraví dětí