Ydych chi hefyd eisiau gwybod am y clefyd prin hwn? Gadewch i ni siarad am EGPA (Granulomatosis Eosinoffilig Gyda Polyangiitis) mewn termau syml!

Oes gennych chi asthma’n aml? Neu ydych chi’n rhywun sy’n dioddef o alergeddau difrifol? Yna efallai y bydd yr hyn rydw i’n mynd i’w ddweud yn bwysig iawn i chi. Oherwydd heddiw rydyn ni’n mynd i siarad am glefyd rhyfedd a phrin iawn sydd weithiau’n gysylltiedig â chyflyrau o’r fath. Gelwir y clefyd hwn yn EGPA . Fe’i gelwid gynt yn syndrom Churg-Strauss . Os yw’r enw’n ymddangos braidd yn hir, peidiwch â phoeni, gadewch i ni ei ddeall yn syml.

Beth yw EGPA (Granulomatosis Eosinoffilig Gyda Polyangiitis)?

Gall yr enw hir hwn fod ychydig yn ddryslyd, ond gadewch i ni ei rannu'n rhannau a'i ddeall. Yna mae'n llawer haws.

1. Eosinoffilig

Yn syml, mae eosinoffilig yn golygu bod gennych nifer uwch na'r arfer o fath o gelloedd gwaed gwyn o'r enw eosinoffiliau yn eich gwaed. Meddyliwch amdano fel hyn, mae eosinoffiliau fel gwarchodwyr bach yn ein cyrff, maen nhw'n helpu ein system imiwnedd . Ond mewn rhywun ag EGPA, gall nifer yr eosinoffiliau weithiau ddyblu, neu hyd yn oed fod yn fwy na'r nifer arferol. Mae hyn yn golygu bod y system imiwnedd yn gweithio goramser.

2. Granulomatosis

Mae granulomatosis yn gyflwr lle mae celloedd imiwnedd yn ffurfio lympiau bach ym meinweoedd y corff pan fydd llid, neu chwydd. Rydym yn galw'r lympiau hyn yn granulomas . Dyma hefyd waith y system imiwnedd. Mae fel amgylchynu ardal broblemus a cheisio ei hatal rhag lledaenu.

3. Polyangiitis

Mae polyangiitis yn llid hirdymor mewn llawer o'r pibellau gwaed yn eich corff, yn enwedig rhai bach a chanolig eu maint (mae poly yn golygu llawer). Mae'n gyflwr sy'n perthyn i grŵp mwy o afiechydon o'r enw fasgwlitis . Mae angiitis yn enw arall ar fasgwlitis.

Felly, gyda'r cyfan at ei gilydd, mae EGPA yn gyflwr prin a achosir gan weithrediad annormal y system imiwnedd sy'n dechrau gydag asthma neu alergeddau, yn arwain at gynnydd mewn eosinoffiliau, ffurfio granulomas, ac yn y pen draw llid yn y pibellau gwaed.

Sut mae'r cyflwr EGPA hwn yn effeithio ar fy nghorff?

Pan fydd llid parhaus yn y pibellau gwaed, a elwir yn fasgwlitis , mae waliau'r pibellau gwaed yn mynd yn wan. Gall hyn achosi iddynt ymestyn a chwyddo fel balŵn – yr ydym yn ei alw'n aneurysm . Neu, gall y pibellau gwaed gwan hyn byrstio a gwaedu i'r corff.

Peth arall yw y gall llid achosi i bibellau gwaed chwyddo, creithio, a chulhau y tu mewn. Beth sy'n digwydd wedyn? Mae llif y gwaed yn cael ei amharu, weithiau hyd yn oed wedi'i rwystro'n llwyr. Mae hyn yn amddifadu'r corff o ocsigen a maetholion sydd eu hangen arno i weithredu'n iawn.

Gan fod polyangiitis yn effeithio ar y pibellau gwaed bach ledled ein cyrff, gall symptomau ddigwydd yn unrhyw le yn y corff. Fodd bynnag, mae'n effeithio amlaf ar y system resbiradol , sy'n golygu'r ysgyfaint. Gall hefyd effeithio ar yr arennau, y coluddion, y galon a'r nerfau.

Beth yw symptomau EGPA?

Nid yw'r clefyd hwn o'r enw EGPA yn ymddangos yn sydyn. Mae'r symptomau'n ymddangos yn raddol, dros nifer o flynyddoedd, mewn sawl cam. Gadewch i ni weld beth yw'r camau hynny.

Cam 1: Symptomau cyffredin a welir yn y camau cynnar

Yn ystod y cyfnod hwn efallai y byddwch chi'n teimlo pethau fel:

• Asthma sy'n dechrau mewn oedolion: Gall hyd yn oed rhywun nad yw erioed wedi cael asthma o'r blaen ddatblygu asthma newydd gyda symptomau fel peswch, gwichian ac anhawster anadlu.
• Twymyn y gwair: Gall tisian, trwyn cosi, a thagfeydd trwynol barhau.
• Sinwsitis Cronig: Teimlad o drymder a phwysau yn y pen oherwydd llid yn y ceudodau sinws.
• Polypau trwynol: Tyfiannau bach, di-ganser sy'n ffurfio y tu mewn i'r trwyn.
• Poen cyffredinol yn y corff: Teimlo fel bod eich cymalau'n brifo, bod eich cyhyrau'n brifo.
• Twymyn, anhwylder, a blinder: Teimlo'n boenus ac yn flinedig yn unig.

Cam Dau: Symptomau Eosinoffiliau Cynyddol

Wrth i'r clefyd fynd yn ei flaen, mae'r eosinoffiliau hynny y soniasom amdanynt yn dechrau cronni mewn gwahanol feinweoedd y corff, yn enwedig yr ysgyfaint. Gelwir hyn yn ymdreiddiadau eosinoffilig . Gall hyn arwain at symptomau newydd:

• Poen yn y frest ac anhawster anadlu cynyddol.
• Curiad calon.
• Brechau neu smotiau croen.
• Symptomau'r system dreulio: pethau fel poen stumog, dolur rhydd.

Cam Tri: Symptomau Vasculitis

Fasgwlitis , sef llid yn y pibellau gwaed, yw cam olaf y clefyd fel arfer. Gall hyn achosi symptomau difrifol fel:

• Arwyddion gwaedu mewnol: Gwaed yn y stôl, gwaed yn y peswch, a smotiau wedi'u newid lliw o dan y croen.
• Symptomau a achosir gan lid neu ddifrod i'r nerfau: fferdod yn yr aelodau, goglais, gwendid, poen nerfau.
• Symptomau clefyd y galon: curiad calon afreolaidd, llewygu, diffyg anadl, chwyddo (edema) .

Polyangiitis yw hwn.Gall y cyflwr effeithio ar yr arennau hefyd, ond y rhan fwyaf o'r amser mae'n digwydd heb symptomau.

Pam mae'r EGPA hwn yn codi? Beth yw'r rheswm?

Mewn gwirionedd, mae'r EGPA hwn yn cael ei achosi gan gamweithrediad ein system imiwnedd ein hunain . Dychmygwch, yr hyn sy'n digwydd yma yw fel y milwyr sydd i fod i amddiffyn ein cyrff, yn ymosod ar eu cyrff eu hunain. Y llid yn eich pibellau gwaed, ffurfio'r granulomas hynny y soniasom amdanynt yn gynharach, y cynnydd mewn eosinoffiliau - mae hyn i gyd yn digwydd oherwydd bod y system imiwnedd yn orweithgar ac yn ymateb yn anghywir.

Fodd bynnag, nid yw ymchwilwyr yn dal i allu darganfod yn union pam mae hyn yn digwydd.

Weithiau gelwir clefydau sy'n cynnwys llid hirdymor y system imiwnedd yn glefydau hunanimiwn . ​​Nodwedd gyffredin o glefydau o'r fath yw bod gwrthgyrff yn cael eu cynhyrchu yn erbyn rhai celloedd yn y corff ac yn ymosod arnynt. Gall hyn fod yn un achos o EGPA.

Mae ymchwilwyr wedi grwpio nifer o afiechydon eraill fel EGPA yn un grŵp. Mae gan bob un ohonynt wrthgorff penodol o'r enw ANCA . Gelwir y grŵp hwn yn fasgwlitis sy'n gysylltiedig ag ANCA (AAV) . Fodd bynnag, dim ond 40% o bobl ag EGPA sydd â'r gwrthgorff ANCA hwn. Mae hyn yn golygu nad dyma'r unig achos.

Ymddengys bod y cynnydd mewn eosinoffiliau yn achos ar wahân o symptomau sy'n rhagflaenu fasgwlitis. Pan fydd eosinoffiliau'n cronni mewn meinweoedd, maent yn achosi llid ac yn niweidio'r meinweoedd. Mae'r cynnydd hwn mewn eosinoffiliau yn gysylltiedig yn gryf ag asthma ac alergeddau. Mae pobl ag asthma 34 gwaith yn fwy tebygol o ddatblygu EGPA nag eraill.

Beth yw'r cymhlethdodau difrifol a all ddigwydd oherwydd EGPA?

Os na chaiff y clefyd hwn ei drin yn iawn, gall achosi niwed difrifol i'ch organau a'ch meinweoedd. Dyma ychydig o enghreifftiau:

• Allrediad plewrol: Croniad hylif o amgylch yr ysgyfaint.
• Allrediad pericardaidd: Croniad hylif o amgylch y galon.
• Niwropathi ymylol: Difrod i'r nerfau ymylol.
• Clefyd cronig yr arennau.
• Methiant anadlol cronig.
• Methiant y galon tagfeyddol.

Y peth pwysicaf yw gwneud diagnosis a thrin y clefyd cyn i gymhlethdodau fel y rhain ddigwydd.

Sut mae EGPA yn cael ei ddiagnosio?

Gall gwneud diagnosis o EGPA fod braidd yn anodd, oherwydd gallwch chi gael symptomau gwahanol ar wahanol adegau. Gall gymryd peth amser i chi a'ch meddyg roi'r cyfan at ei gilydd. Hefyd, gall symptomau EGPA fod yn debyg i symptomau llawer o afiechydon eraill.

Fodd bynnag, gall meddyg amau ​​EGPA os oes gennych sawl un o'r cyflyrau hyn:

• Hanes o asthma neu dwymyn y gwair.
• Mae prawf gwaed yn dangos cyfrif eosinoffiliau uchel.
• Mae profion delweddu yn dangos tystiolaeth o ymdreiddiadau eosinoffilig.
• Mae biopsi meinwe yn dangos tystiolaeth o granulomas a/neu fasgwlitis.

Beth yw'r driniaeth ar gyfer y clefyd EGPA hwn? Does dim byd i fod ofn ohono, iawn?

Oes, mae yna driniaeth bendant ar gyfer y cyflwr hwn o'r enw EGPA. Peidiwch â phoeni! Y prif beth yw gwneud diagnosis o'r clefyd yn gyflym a dechrau triniaeth.

Fel arfer, y peth cyntaf i'w wneud yw rhoi dosau uchel o corticosteroidau i leihau'r llid a'r eosinoffiliau . Pan fydd y meddyginiaethau hyn yn rheoli'r symptomau, dywedwn fod y clefyd mewn maddeuant . Mae hynny'n golygu bod y symptomau wedi diflannu. Yna mae'r meddyg yn lleihau dos y feddyginiaeth yn raddol. Mae angen i lawer o bobl barhau i gymryd corticosteroidau ar ddos ​​isel i gynnal y maddeuant hwn.

Weithiau efallai na fydd corticosteroidau ar eu pen eu hunain yn ddigon, neu efallai y bydd angen i chi barhau i gymryd dosau uchel o corticosteroidau i osgoi sgîl-effeithiau. Mewn achosion o'r fath, gall eich meddyg ragnodi meddyginiaethau ychwanegol.

Mae'r meddyginiaethau ychwanegol hyn yn cynnwys imiwnosuppressants a biolegau . Mepolizumab yw'r bioleg cyntaf i gael ei gymeradwyo gan Weinyddiaeth Bwyd a Chyffuriau'r Unol Daleithiau (FDA) ar gyfer EGPA. Mae bioleg arall , benralizumab, hefyd wedi dangos canlyniadau addawol mewn treialon clinigol diweddar. Mae'r ymchwil newydd hon wedi agor opsiynau triniaeth newydd i bobl ag EGPA.

Sut fydd bywyd gydag EGPA? (Prognosis)

Mae EGPA yn glefyd y gellir ei drin, ond nid yn iacháu . Gall y rhan fwyaf o bobl reoli eu symptomau gyda meddyginiaeth a mynd i gyfnod o wellhad. Mae hyn yn golygu bod y symptomau'n diflannu. Fodd bynnag, os byddwch chi'n rhoi'r gorau i'r driniaeth, gall y symptomau ddychwelyd (ailwaelu) . Felly bydd eich meddyg yn monitro eich cyflwr am weddill eich oes.

A yw'n bosibl byw amser hir gydag EGPA?

Gyda thriniaeth effeithiol, gallwch fyw bywyd normal gydag EGPA. Mewn camau datblygedig o'r clefyd, gall cymhlethdodau fel methiant organau effeithio ar eich oes. Fodd bynnag, gall triniaeth yn aml atal neu wrthdroi methiant organau. Gyda thriniaeth, mae'r gyfradd goroesi pum mlynedd ar gyfer EGPA yn fwy nag 80%.

Oes ffordd o atal EGPA rhag datblygu?

Gan nad ydym yn gwybod yn union pam mae EGPA yn datblygu eto, nid ydym yn gwybod sut i'w atal. Fodd bynnag, gall diagnosis a thriniaeth gynnar helpu i atal y cyflwr rhag gwaethygu . Drwy roi sylw manwl i'ch symptomau a'u hadrodd i'ch meddyg, gallwch helpu i atal cymhlethdodau difrifol EGPA.

Sut ddylwn i ofalu amdanaf fy hun wrth fyw gydag EGPA?

Mae hwn yn gwestiwn pwysig iawn. Mae'r meddyginiaethau a roddir ar gyfer EGPA, yn enwedig corticosteroidau ac imiwnosuppressants , yn lleihau eich imiwnedd . Mae hyn yn golygu eich bod yn fwy tebygol o fynd yn sâl, ac os byddwch yn mynd yn sâl, mae'n cymryd mwy o amser i wella.

• Felly, mae angen i chi fod yn fwy gofalus nag arfer i osgoi afiechydon cyffredin . Byddwch yn arbennig o ofalus wrth fynd i leoedd gorlawn a lleoedd lle mae pobl sâl.
• Golchwch eich dwylo'n dda yn aml.
• Bwytewch ddeiet iach.
• Cymerwch gymaint o amser ag sydd ei angen arnoch i gysgu.
• Pan gymerir corticosteroidau yn y tymor hir, gall sgîl-effeithiau fel lefelau siwgr gwaed uchel (fel diabetes), ennill pwysau, teneuo'r esgyrn (fel osteoporosis), a newidiadau mewn hwyliau ddigwydd . Siaradwch â'ch meddyg am y rhain a dysgwch sut i'w rheoli. Dywedwch wrth eich meddyg ar unwaith os oes gennych unrhyw symptomau newydd.

Yn olaf, pethau i'w cofio (Neges i'w Chwilio Adref)

Mae granulomatosis eosinoffilig gyda polyangiitis (EGPA) yn fath o fasgwlitis, ac mae hefyd yn brin iawn ac yn anodd ei ddiagnosio. Efallai y bydd gennych amrywiaeth o symptomau sy'n ymddangos yn anghysylltiedig â'i gilydd. Gall gymryd peth amser i'ch meddyg ddarganfod beth maen nhw'n ei olygu a phenderfynu pa driniaeth sydd ei hangen arnoch.

Y newyddion da yw y gellir rheoli EGPA yn dda gyda thriniaeth . Fodd bynnag, bydd angen i chi wneud rhai newidiadau i'ch bywyd bob dydd. Gall byw gyda chyflwr cronig nad yw llawer o bobl erioed wedi clywed amdano deimlo'n unig weithiau. Ar adegau fel hyn, gall fod yn ddefnyddiol cysylltu â rhwydweithiau cymorth eraill sy'n byw gydag EGPA. Peidiwch byth â rhoi'r gorau i obaith, dilynwch y cyngor meddygol cywir, a gallwch chithau hefyd fyw bywyd da.

` EGPA, syndrom Churg-Strauss, granulomatosis polyangiitis eosinoffilig, asthma, alergedd, fasgwlitis, eosinoffil