Addisons sygdom: Hvorfor er du konstant træt med mørkere hud og lavt blodtryk?

Forleden sad jeg i min konsultation over for en kvinde sidst i 30'erne, som næsten ikke havde kræfter til at gå fra venteværelset og ind til mit skrivebord. Hun fortalte mig, at hun gennem flere måneder havde følt sig fuldstændig drænet for energi, selv efter en hel nats søvn, og at hun pludselig var begyndt at få en mærkelig trang til lakrids og ekstra salt på sin rugbrødsmad. Da jeg kiggede på hendes hænder, lagde jeg mærke til, at hendes knoer og en gammel arlinje på underarmen så påfaldende solbrændte ud – midt i en grå og regnfuld dansk november. Det viste sig efter nærmere undersøgelser at være addisons sygdom. Har du også gået og undret dig over, hvorfor din krop føles som et fladt batteri, eller hvorfor din hud har ændret nuance uden sol? Lad os tage en rolig og grundig snak om, hvad der sker i kroppen, så du kan få svar på alle dine spørgsmål.

Kort sagt: Hvad er Addisons sygdom egentlig?

Når vi taler om hvad er addisons sygdom, skal vi først kigge på to små, men utroligt vigtige kirtler i din krop: dine binyrer (Adrenal Glands). De sidder som to små trekantede "huer" lige oven på hver af dine nyrer, godt gemt inde bag de nederste ribben i ryggen. Det tænker man sjældent over i hverdagen, vel?

Yderst på hver binyre sidder binyrebarken (Adrenal Cortex). Du kan tænke på binyrebarken som kroppens egen lille kemiske fabrik, der døgnet rundt producerer hormoner, som styrer alt fra dit blodtryk og din saltbalance til dit immunforsvar og dit energiniveau. Ved addisons sygdom er selve binyrebarken blevet beskadiget – ofte så meget, at over 90 procent af det hormonproducerende væv er ude af drift, før du for alvor mærker symptomerne.

Fordi skaden sidder direkte i selve binyrerne, kalder vi det for primær binyrebarkinsufficiens (Primary Adrenal Insufficiency). Det er en sjælden sygdom, som rammer omkring 100 til 140 personer per million indbyggere her i Danmark, men fordi symptomerne kommer snigende over måneder, bliver den desværre tit forvekslet med almindelig travlhed, vintertræthed eller stress.

Lad os lære om to af de vigtigste hormoner i binyrerne

For virkelig at forstå, hvorfor du får det så dårligt ved binyrebarkinsufficiens, bliver vi nødt til at hilse på de to hovedpersoner, som binyrebarken normalt sender ud i dit blod. Prøv lige at tænke over, hvor meget disse to stoffer faktisk gør for dig hvert eneste sekund:

1. Kortisol (Cortisol) – Kroppens livsvigtige stress- og energihormon

Du har måske hørt kortisol omtalt som et "stresshormon", og mange tror fejlagtigt, at kortisol kun er noget dårligt. Men sandheden er, at vi slet ikke kan overleve uden! Kortisol hjælper din krop med at omdanne den havregrød eller det rugbrød, du spiser til morgenmad, til brugbar energi i dine celler. Det holder dit blodsukker stabilt, dæmper betændelsestilstande (inflammation) og sørger for, at dit hjerte og dine blodkar kan opretholde et normalt blodtryk. Når du vågner om morgenen, er dit kortisolniveau normalt på sit højeste for at hjælpe dig ud af sengen. Hvis du bliver ramt af influenza, får høj feber eller brækker et ben, skruer en rask binyre straks op for kortisolproduktionen til det flerdobbelte for at beskytte kroppen mod at gå i chok. Det er ret imponerende, ikke?

2. Aldosteron (Aldosterone) – Dirigenten for dit salt, vand og blodtryk

Det andet uundværlige hormon hedder aldosteron, og det tilhører en gruppe hormoner kaldet mineralokortikoider (Mineralocorticoids). Aldosterons vigtigste opgave er at tale med dine nyrer. Det giver nyrerne besked på at holde fast i saltet – altså natrium (Sodium) – i dit blod og samtidig udskille overskydende kalium (Potassium) med urinen. Og hvorfor er det så vigtigt? Fordi vand altid følger efter salt! Når aldosteron mangler ved Addisons sygdom, tisser du alt for meget salt og væske ud. Resultatet er, at mængden af væske i dine blodårer falder, dit blodtryk dykker, og mængden af kalium i blodet stiger til niveauer, der kan forstyrre hjerterytmen. Nu giver sammenhængen pludselig rigtig god mening, ikke sandt?

Hvad er symptomerne på Addisons sygdom – og hvorfor ændrer huden farve?

Symptomerne på Addisons sygdom udvikler sig næsten altid langsomt over mange uger eller måneder. Mange patienter fortæller os læger, at de først troede, de bare manglede vitaminer eller trængte til en ferie. Men der er nogle helt særlige spor, som får vores kliniske alarmklokker til at ringe:

• En lammende, uforklarlig træthed: Det er ikke bare følelsen af at være lidt søvnig efter en lang arbejdsdag. Det er en dyb fysisk udmattelse i både muskler og hoved, som ikke forsvinder, uanset hvor meget du hviler dig.
• Lavt blodtryk og svimmelhed: Du oplever måske, at det sortner for øjnene, når du rejser dig hurtigt fra sofaen eller sengen. Vi kalder dette fald i blodtrykket ved stillingsskift for ortostatisk hypotension (Orthostatic Hypotension).
• Stærk trang til salt Craving): Fordi dine nyrer mister natrium, forsøger din hjerne helt automatisk at redde situationen ved at give dig en voldsom lyst til salte ting – som ekstra salt på maden, salte lakridser, chips eller oliven. Vær ærlig, har du lagt mærke til, om dine smagsløg har ændret sig på det seneste?
• Appetitløshed, kvalme og ufrivilligt vægttab: Mange oplever en urolig mave, småkvalme om morgenen og at bukserne pludselig sidder løst, fordi man taber sig flere kilo uden at prøve på det.
• Muskel- og ledsmerter: En diffus ømhed eller svaghed i benene og lænden er meget almindelig.

Addisons sygdom og hud: Hvorfor bliver huden mørk?

Mange søger specifikt på addisons sygdom hud, fordi farveforandringerne er et af de mest fascinerende og tydelige tegn på sygdommen. Vi kalder det for hyperpigmentering (Hyperpigmentation). Men hvordan kan en sygdom i binyrerne nede ved nyrerne dog farve din hud mørk?

Se engang på, hvad der sker i kroppen: Oppe i hjernen sidder en lille styrecentral kaldet hypofysen (Pituitary Gland). Når hypofysen opdager, at der mangler kortisol i blodet, begynder den at "råbe" højere og højere til binyrerne ved at udsende enorme mængder af et signalhormon, der hedder ACTH (Adrenocorticotropic Hormone). Problemet er bare, at de syge binyrer ikke kan svare. Som en bivirkning ved de tårnhøje mængder ACTH i blodet bliver hudens pigmentceller – melanocytterne (Melanocytes) – stimuleret til at danne masser af mørkt farvestof (melanin), fordi ACTH-hormonet kemisk ligner det hormon, der styrer hudfarven.

Derfor får du en dyb, brunlig eller bronzefarvet kulør, selv på steder der aldrig har set dansk sommersol! Vi kigger især efter mørkfarvning i håndfladernes bøjefurer, på knoer, albuer, knæ, i nye ar, omkring brystvorterne og endda som mørke, blåbrune pletter på indersiden af kinderne og tandkødet.

Binyretræthed vs. Addisons sygdom – hvad er op og ned?

Måske er du stødt på ordet binyretræthed (Adrenal Fatigue), når du har søgt på nettet efter svar på din manglende energi? Det er et begreb, der fylder utroligt meget på sociale medier og hos visse alternative behandlere. Tanken bag udtrykket er, at en travl hverdag og langvarig psykisk stress "udmatter" binyrerne lidt, så de producerer en smule mindre kortisol.

Men her er det vigtigt, at vi som læger giver dig ren besked: "Binyretræthed" er ikke en anerkendt medicinsk diagnose, og store videnskabelige undersøgelser har vist, at binyrerne ikke bare bliver "lidt trætte" af en travl arbejdsuge. Tværtimod producerer kroppen ofte mere kortisol, når vi er stressede!

Faren ved at tro, at man har "binyretræthed" og begynde at tage tilfældige kosttilskud på egen hånd, er todelt: Enten overser man den rigtige årsag til sin træthed (som lavt stofskifte, jernmangel, søvnapnø eller depression), eller også går man i værste fald rundt med en ægte, ubehandlet addisons sygdom, hvor binyrebarken reelt er ødelagt og kræver livreddende receptpligtig medicin. Giver det ikke god mening at få det tjekket ordentligt med en rigtig blodprøve hos din egen læge i stedet for at gætte?

Hvilket tal i blodtryk er det farligste ved sygdom i binyrerne?

Når vi taler om svimmelhed og kredsløb, er der mange patienter, der spørger os: hvilket tal i blodtryk er det farligste? Når vi måler dit blodtryk, får du altid to tal – for eksempel 120 over 80 (120/80 mmHg). Det øverste tal kaldes det systoliske blodtryk (Systolic Blood Pressure), og det viser trykket i pulsårerne, lige når hjertet trækker sig sammen og pumper blodet ud. Det nederste tal kaldes det diastoliske blodtryk (Diastolic Blood Pressure), og det måler hviletrykket i årerne mellem hjerteslagene.

Så hvilket af de to tal er egentlig farligst? Svaret afhænger faktisk af, om vi taler om forhøjet blodtryk gennem mange år, eller det akut lave blodtryk, vi frygter ved Addisons sygdom:

• Ved akut sygdom og Addisons sygdom (Lavt blodtryk): Her holder vi læger et knivskarpt øje med det øverste (systoliske) tal. Hvis dit systoliske blodtryk falder under 90 mmHg – især hvis det falder pludseligt, når du rejser dig op, eller i forbindelse med feber – er det et alvorligt faresignal. Det betyder nemlig, at trykket ikke længere er højt nok til at pumpe tilstrækkeligt med iltet blod op til din hjerne og ud til dine nyrer og dit hjerte. Det kan føre til besvimelse og livstruende kredsløbschok (Shock).
• Ved almindeligt forhøjet blodtryk (Hypertension): Hos voksne og ældre over 50 år er et vedvarende højt øverste (systolisk) tal oftest det farligste på lang sigt, fordi det slider hårdt på blodkarrene og øger risikoen for blodpropper. Hos yngre voksne under 50 år kan et forhøjet nederste (diastolisk) tal over 90 mmHg dog være lige så vigtigt et advarselstegn.

Kort sagt: Begge tal arbejder sammen, men har du binyrebarkinsufficiens, er et dykkende øverste tal kombineret med svimmelhed og hjertebanken altid et tegn på, at din krop mangler væske, salt og hormoner her og nu.

Hvad er årsagerne til Addisons sygdom?

Har du tænkt over, hvorfor binyrebarken pludselig holder op med at fungere hos nogle mennesker? Kan du huske, at vi i starten nævnte, at over 90 procent af binyrebarken skal være ude af funktion, før sygdommen bryder ud? Her i Danmark og resten af Norden skyldes langt de fleste tilfælde – omkring 80 til 85 procent – en fejlkodning i kroppens eget immunforsvar:

• Autoimmun reaktion (Autoimmune Adrenalitis): Af årsager, vi endnu ikke kender fuldt ud, tager dit immunforsvar fejl og begynder at danne antistoffer mod cellerne i din egen binyrebark, som om de var fremmede bakterier. Langsomt nedbrydes kirtelvævet. Ofte ser vi, at personer med autoimmun Addisons sygdom også har – eller senere kan få – andre autoimmune tilstande som lavt stofskifte (Hashimotos thyreoiditis), type 1-diabetes, cøliaki (glutenintolerans) eller hudsygdommen vitiligo.
• Alvorlige infektioner: På verdensplan er tuberkulose (Tuberculosis) stadig en hyppig årsag til ødelagte binyrer. Herhjemme er det sjældnere, men svære, langvarige infektioner som HIV, visse dybe svampeinfektioner eller akut blodforgiftning (Sepsis) kan også skade binyrerne direkte.
• Indre blødning i binyrerne (Adrenal Hemorrhage): Dette kan opstå ved svære ulykker, voldsomme infektioner eller i sjældne tilfælde hos patienter, der får kraftig blodfortyndende medicin.
• Kræftspredning: I sjældne tilfælde kan kræftceller fra andre organer (som f.eks. lungerne eller brystet) sprede sig til begge binyrer.
• Genetiske faktorer og kirurgi: Visse medfødte, arvelige sygdomme kan påvirke binyrebarkens funktion fra barndommen, og nogle få patienter får bortopereret begge binyrer kirurgisk (Adrenalectomy) som led i behandling af andre sygdomme.

En vigtig sidebemærkning fra os læger: Der findes også noget, vi kalder sekundær binyrebarkinsufficiens (Secondary Adrenal Insufficiency). Det ses ret ofte hos mennesker, der gennem længere tid har fået behandling med binyrebarkhormon som Prednisolon mod f.eks. gigt, astma eller tarmsygdomme. Når man spiser høje doser Prednisolon, holder ens egne binyrer simpelthen pause og "falder i søvn". Derfor må man aldrig stoppe brat med Prednisolon uden en nøje planlagt nedtrapning i samråd med sin læge!

Hvordan diagnosticerer vi læger denne sygdom?

Hvis du kommer ind til din egen læge (praktiserende læge) med mistanke om binyrebarkinsufficiens, starter vi altid med at lytte grundigt til din sygehistorie, kigge på din hud og dine slimhinder og måle dit blodtryk – både mens du ligger ned, og når du står op. Derefter tager vi de første indledende prøver og sender en henvisning til hormonafdelingen (endokrinologisk afdeling) på sygehuset.

1. Indledende blodprøver (Blood Tests): Vi tjekker din saltbalance i blodet, som vi kalder væsketal eller elektrolytter (Electrolytes). Ved klassisk Addisons sygdom ser vi ofte et lavt natrium (Hyponatremia) og et forhøjet kalium (Hyperkalemia). Samtidig måler vi dit kortisolniveau og dit ACTH-hormon i en blodprøve taget tidligt om morgenen (typisk kl. 8.00), hvor kortisol naturligt bør være højest. Vi tjekker også for specifikke antistoffer mod binyrebarken (21-hydroxylase-antistoffer).
2. ACTH-stimuleringstest / Synacthen-test (ACTH Stimulation Test): Dette er selve guldstandarden til at bekræfte diagnosen, og den foregår typisk ambulant på sygehuset. Du får først taget en almindelig blodprøve, og derefter giver sygeplejersken dig en lille indsprøjtning med syntetisk ACTH (Synacthen) i blodåren. Efter nøjagtigt 30 minutter tages en ny blodprøve. Hos en rask person vil binyrerne straks reagere på sprøjten ved at sende kortisolniveauet i vejret. Har du derimod Addisons sygdom, kan binyrerne ikke svare på signalet, og kortisoltallet forbliver lavt.
3. Billeddiagnostik (CT-scanning): Når diagnosen er stillet på sygehuset, vil speciallægerne i hormonsygdomme (endokrinologerne) nogle gange bestille en CT-scanning (Computed Tomography Scan) af dine binyrer. Det gøres især, hvis man ikke finder de typiske autoimmune antistoffer i blodet, for at se om der skulle være tegn på tidligere infektioner, forkalkninger eller blødning i binyrerne.

For at give dig et klart overblik over, hvordan kroppens signaler hænger sammen, har vi samlet de vigtigste symptomer og tilstande i skemaet herunder:

Behandling og håndtering: Sådan får du dit normale liv tilbage

Det bedste ved at få stillet diagnosen Addisons sygdom er, at behandlingen virker utroligt effektivt. Mange patienter beskriver det som at få tændt lyset igen efter at have gået rundt i mørke i månedsvis! Fordi vi blot erstatter præcis de naturlige hormoner, som dine egne binyrer ikke længere laver, har du ved den rette daglige dosis ingen af de bivirkninger, man ellers hører om ved højdosis binyrebarkhormon. Behandlingen varetages i tæt samarbejde med hormonambulatoriet på dit lokale sygehus og består typisk af to slags tabletter:

• Hydrocortison-tabletter (Hydrocortisone): Disse erstatter dit manglende kortisol. Da kroppens naturlige kortisol svinger i løbet af døgnet, tager de fleste deres Hydrocortison fordelt på 2 eller 3 doser om dagen – den største dosis lige når du vågner om morgenen (f.eks. sammen med din morgenmad), en mindre dosis omkring frokosttid og en lille dosis først på eftermiddagen. På den måde efterligner vi kroppens eget indre ur. For nogle enkelte patienter anvendes i stedet en særlig tablet med langsom frigivelse (Plenaxis/Plenadren), som tages én gang dagligt.
• Fludrocortison-tabletter (Fludrocortisone / Florinef): Denne lille tablet tages typisk én gang hver morgen for at erstatte hormonet aldosteron. Den hjælper dine nyrer med at holde på saltet og vandet, så dit blodtryk bliver normalt igen, og svimmelheden forsvinder.

De livsvigtige "sygdomsregler" i hverdagen

På en helt almindelig tirsdag på jobbet eller i skolen passer din faste dosis perfekt. Men kan du huske, hvad vi talte om lidt tidligere omkring kortisol og feber? Fordi dine egne binyrer ikke selv kan skrue op for produktionen, når du rammes af sygdom, skal du gøre det manuelt med dine tabletter. Det kalder vi læger for "stress-dosering" eller sygdomsregler:

Hvis du får feber over 38 grader, skal du straks fordoble din daglige dosis Hydrocortison (men beholde din normale dosis Fludrocortison), indtil du er feberfri igen. Er feberen over 39 grader, skal dosis ofte tredobles. Hvis du skal have lavet et større tandindgreb som en rodbehandling eller udtrækning af en tand, eller hvis du skal opereres på sygehuset, skal du også have ekstra Hydrocortison – og du skal altid huske at fortælle både tandlæge og narkoselæge, at du har Addisons sygdom.

Den farligste komplikation: Addisonkrise (Akut binyrebarksvigt)

Vi bliver nødt til at tale alvorligt om addisons krise – eller akut binyrebarkinsufficiens (Adrenal Crisis). Det er den farligste komplikation ved sygdommen, og det er grunden til, at så mange søger efter addison krise symptomer (eller addison krise symptome, når det skal gå stærkt på telefonen). En addisonkrise opstår, når kroppens behov for kortisol pludselig langt overstiger den mængde, der er i blodet.

Den absolut hyppigste udløser til en krise hos en person med kendt Addisons sygdom er en helt almindelig mave-tarminfektion – altså omgangssyge med opkastning og diarré (Gastroenteritis). Prøv lige at tænke over, hvorfor maveinfektioner er så lumske ved netop denne sygdom: For det første stresser infektionen din krop, så den skriger på ekstra kortisol. For det andet kaster du dine Hydrocortison-tabletter op igen, før de overhovedet når at blive optaget i tarmen! Samtidig mister du store mængder væske og salt. I løbet af få timer kan denne onde cirkel udløse en livstruende addisonkrise.

En krise kan også være det allerførste tegn på sygdommen hos en person, der endnu ikke har fået stillet diagnosen, eller den kan opstå, hvis man glemmer at tage sin medicin. De klassiske symptomer på en addisonkrise er:

• Pludselige, kraftige smerter: Ofte i maven (så det næsten føles som blindtarmsbetændelse), i lænden eller i benene.
• Voldsom kvalme, gentagne opkastninger og diarré: Som hurtigt fører til alvorlig dehydrering.
• Ekstrem svaghed, forvirring og sløvhed: Patienten bliver bleg, koldsvedende, svimmel og kan virke helt omtåget eller fjern.
• Meget lavt blodtryk og kredsløbschok (Hypovolemic Shock): Pulsen bliver hurtig og svag, fordi kroppen mangler både kortisol og væske i blodbanen.
• Høj feber, lavt blodsukker og i sidste ende bevidstløshed: Uden hurtig behandling med binyrebarkhormon og saltvand direkte i en blodåre på sygehuset er tilstanden livstruende.