Ødelægger din krop dine egne røde blodlegemer? Her er hvad du behøver at vide om autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA)!

Føler du dig nogle gange træt og sløv uden grund? Måske er din hud blevet lidt bleg eller gul. Der er tidspunkter, hvor du ikke kan finde ud af, hvorfor det sker, ikke? En årsag til disse symptomer kan være din krops eget immunsystem, den hær, der beskytter dig mod sygdomme, der angriber dine egne røde blodlegemer. Det er det, vi kalder 'autoimmun hæmolytisk anæmi' (AIHA) i medicin. Kort sagt, din krops forsvarssystem forveksler dine egne røde blodlegemer med en "fjende" og ødelægger dem. Selvom dette er lidt alvorligt, kan det håndteres godt med korrekt behandling . Men hvis det ikke behandles, kan det være livstruende. Derfor er det meget vigtigt at være opmærksom på dette og søge lægehjælp så hurtigt som muligt. Lad os tale mere detaljeret om dette.

Hvad er 'autoimmun hæmolytisk anæmi' (AIHA)?

Kort sagt er 'autoimmun hæmolytisk anæmi' (AIHA) en tilstand, hvor dit immunsystem fejlagtigt identificerer dine egne røde blodlegemer som "fremmede", hvilket betyder noget, der er skadeligt for kroppen. Som følge heraf producerer din krop antistoffer, der ødelægger de røde blodlegemer. Disse antistoffer binder sig til de røde blodlegemer og ødelægger dem. Hvad sker der så? Antallet af røde blodlegemer i din krop falder. Det er det, vi kalder "anæmi".

Forestil dig, at det, der sker her, er som om hæren, der beskytter vores land, fejlagtigt angriber vores egne borgere. Det er faktisk lidt kompliceret, men det er ikke svært at forstå.

Hvad er forskellen på primær og sekundær AIHA?

Der er to hovedtyper af AIHA afhængigt af hvordan det opstår.

• Primær AIHA: Nogle gange kan AIHA udvikle sig uden nogen åbenlys underliggende medicinsk tilstand. Det betyder, at lægerne ikke kan finde ud af, hvorfor det pludselig opstod. Dette kaldes primær AIHA.
• Sekundær AIHA: En anden type AIHA er, når AIHA er forårsaget af en anden tilstand. For eksempel kan det være forårsaget af visse virusinfektioner, autoimmune sygdomme (hvor kroppens immunsystem angriber sit eget væv), visse lægemidler eller en underliggende blodkræft såsom lymfom.

Hvad er de vigtigste typer af AIHA?

Der er to hovedtyper af AIHA. De er "varm autoimmun hæmolytisk anæmi" og "kold autoimmun hæmolytisk anæmi" . Disse klassificeres efter den type antistoffer, der er involveret i sygdommen. Det vil sige, at navnet er afledt af den temperatur, hvor de antistoffer, der angriber de røde blodlegemer, bliver aktive.

Varm autoimmun hæmolytisk anæmi

Dette er den mest almindelige type AIHA. Her binder antistoffer af typen 'IgG' sig til røde blodlegemer. Det særlige er, at disse antistoffer er aktive ved kroppens normale temperatur (dvs. i et "varmt" miljø). Symptomerne begynder normalt at vise sig gradvist over et par uger. I nogle tilfælde kan symptomerne dog blive alvorlige selv inden for et par dage.

Kold autoimmun hæmolytisk anæmi

Denne type ses kun hos 10% til 20% af AIHA-patienter. Det involverer en type autoantistof kaldet 'IgM'. Disse autoantistoffer binder sig til røde blodlegemer, når dit blod har en temperatur, der er lavere end din krops kernetemperatur, hvilket kaldes 'koldt'. Denne 'kolde' temperatur kan variere fra person til person. Det betyder, at for nogle mennesker kan disse antistoffer aktiveres, når de er let kolde, mens de for andre kan have brug for at være meget koldere.

Hvem er mest berørt af denne AIHA-tilstand?

AIHA kan udvikle sig hos alle, uanset alder eller køn. Tilstanden er dog mest almindelig hos kvinder over 40 år .

Selvom den er almindelig, er AIHA en relativt sjælden tilstand . Den rammer omkring en eller to personer ud af hver hundrede tusinde hvert år.

Hvad er symptomerne på AIHA?

AIHA kan forårsage en række forskellige symptomer. Nogle er meget almindelige, mens andre varierer afhængigt af den type AIHA, du har.

Her er nogle almindelige symptomer:

• Feber
• Ekstrem træthed (for træt til at gøre noget ordentligt)
• Svaghed
• Hjertebanken
• Vejrtrækningsbesvær (selv med lidt anstrengelse)
• Bleg hud (som når du har lavt blodtryk)
• Gulsot (gulfarvning af hud og øjne)
• Hovedpine (hovedpine)
• Muskelsmerter
• Mørk urin (som tevand)
• Opkastning og kvalme
• Åndenød
• Diarre
• Tungeskade
• Hjertebanken (føler dit hjerte slå så meget, at du kan høre det)

Husk, at det ikke betyder, at du har AIHA, selvom du har et eller to af disse symptomer. Men hvis disse symptomer fortsætter, er det bedst at se en læge.

Symptomerne kan variere, især afhængigt af typen af ​​AIHA:

Varm AIHA ses oftest i:

• Træthed
• Svimmelhed
• Gulsot (gulfarvning af huden)
• Føler hjerteslaget

Kold AIHA kan forårsage symptomer som:

• Træthed
• Svimmelhed
• Kolde hænder og fødder (føler mig koldere end andres)
• Gulsot
• Brystsmerter
• Smerter i bagsiden af ​​benene
• Raynauds sygdom (en tilstand, hvor fingre og tæer bliver hvide/blå og følelsesløse, når de udsættes for kulde)
• Blå misfarvning af hænder og fødder
• Uregelmæssigheder i hjerterytmen (arytmi)
• Høre en hjertemislyd
• Hjertesvigt (dette er i alvorlige tilfælde)

Hvad er årsagerne til AIHA?

Hos omkring halvdelen af ​​alle patienter med AIHA (ca. 50%) kan den nøjagtige årsag ikke findes . Vi kalder dette "idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi". Det betyder "ingen kendt årsag".

I den anden halvdel er AIHA forbundet med andre medicinske tilstande.

Andre medicinske tilstande, der kan forårsage AIHA, omfatter:

Der er adskillige autoimmune sygdomme, der kan forårsage sekundær AIHA. Det vil sige andre sygdomme, hvor kroppens immunsystem angriber kroppens egne raske celler.

• Lupus : Dette er en sygdom, der kan påvirke forskellige organsystemer, såsom hud, led, nyrer og hjerne.
• Leddegigt : En tilstand, der primært påvirker leddene og forårsager smerter og hævelse.
• Sjögrens syndrom : Tørre øjne og mund er de vigtigste symptomer.
• Skjoldbruskkirtelsygdom : Ubalancer i skjoldbruskkirtelhormoner.
• Colitis ulcerosa : Betændelse og sårdannelse i tyktarmen.
• Hashimotos sygdom : En tilstand, hvor immunsystemet angriber skjoldbruskkirtlen.

Nogle gange kan AIHA også være forårsaget af en virusinfektion . Denne anæmi forbedres dog ofte, når virusinfektionen er overstået. Nogle vira, der kan være forbundet med AIHA, omfatter:

• Epstein-Barr-virus (den virus, der forårsager mononukleose)
• Mæslinger
• Fåresyge
• Røde hunde
• Atypisk lungebetændelse
• Varcellavirus, som forårsager skoldkopper
• HIV
• Hepatitis (virusser, der specifikt påvirker leveren)
• Cytomegalovirus (Cytomegalovirus)

Nogle lægemidler kan også forårsage AIHA. Hvis der er mistanke om, at en medicin, du tager, forårsager tilstanden, kan din læge stoppe medicinen.

• Antibiotika (især penicillin)
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) (f.eks. ibuprofen)
• Kræftmedicin

Hvordan diagnosticeres AIHA?

Hvis din læge har mistanke om, at du har symptomer på anæmi, vil de først bestille en komplet blodtælling (CBC) . Dette kan opdage advarselstegn på anæmi. Specifikt måler denne test:

• Hvor mange røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader er der i dit blod.
• Størrelsen af ​​dine røde blodlegemer (store, små, normale).
• Hæmoglobinniveau - Dette er proteinet i dit blod, der transporterer ilt gennem hele kroppen.
• Hæmatokritværdi (hvor meget plads dine røde blodlegemer optager i dit blod).

Andre tests, der kan hjælpe med at diagnosticere AIHA

Hvis din læge har mistanke om anæmi, vil han eller hun anbefale et par flere tests. Disse tests kan hjælpe med at afgøre, om anæmien er forårsaget af AIHA eller en anden årsag.

• Perifer smear: Dette indebærer at tage en blodprøve og undersøge den under et mikroskop. Dette kan f.eks. undersøge, om dine røde blodlegemer er beskadigede eller har ændret form.
• Retikulocyttal: Denne test måler antallet af unge (nydannede) røde blodlegemer i din krop. Husk, at når røde blodlegemer ødelægges, begynder knoglemarven at producere flere røde blodlegemer for at erstatte dem. Dette øger retikulocyttallet.
• Bilirubintest: Når røde blodlegemer ødelægges, produceres et stof kaldet bilirubin. Når dette stiger, opstår der gulsot (gulfarvning af huden). Så hvis niveauet af bilirubin i blodet er højt, er det et tegn på, at røde blodlegemer nedbrydes.
• Coombs' test: Dette er en meget vigtig test til diagnosticering af AIHA. Den kontrollerer, om din krop producerer antistoffer mod røde blodlegemer.
• Haptoglobin-test: Haptoglobin er et protein, der fjerner affaldsprodukter fra beskadigede røde blodlegemer. Når mange røde blodlegemer ødelægges, bruger kroppen en stor del af dette haptoglobin. Dette får niveauet af haptoglobin i blodet til at falde.
• Laktatdehydrogenase (LDH): LDH er et enzym, der findes i røde blodlegemer. Når røde blodlegemer ødelægges, frigives dette LDH-enzym til blodet. Dette får LDH-niveauerne til at stige.
• Kuldeagglutinintiter: Hvis din læge har mistanke om kold AIHA, kan han eller hun bestille denne test. Denne måler niveauet af antistoffer, der angriber røde blodlegemer i kolde temperaturer.

Hvordan behandles AIHA?

Ved behandling af AIHA er det første skridt normalt at fastslå, om der er en underliggende årsag, der kan behandles. Hvis din AIHA for eksempel er forbundet med lupus, vil din læge sandsynligvis behandle lupusen først. Hvis årsagen til AIHA er en tilstand som lymfom, er det vigtigt at behandle denne tilstand. Hvis en medicin forårsager din AIHA, skal du muligvis stoppe med at tage den medicin.

For nogle mennesker er AIHA dog meget mild.Det betyder, at symptomerne ikke er så alvorlige. På det tidspunkt er behandling muligvis ikke nødvendig.

Medicin

• Kortikosteroider: Disse er normalt førstelinjebehandlingen for AIHA. Disse lægemidler virker ved at undertrykke kroppens immunsystem, hvilket derefter reducerer mængden af ​​skade, det forårsager på dine røde blodlegemer.
• Immunsuppressive midler: Hvis kortikosteroider alene ikke er nok til at kontrollere sygdommen, kan din læge ordinere disse typer medicin. Disse virker ved at forhindre immunsystemet i at angribe knoglemarven.

Splenektomi (kirurgisk fjernelse af milten)

Hvis AIHA ikke kan kontrolleres med medicin alene, kan det være nødvendigt at få din milt fjernet kirurgisk. Milten er et organ i vores krop, der filtrerer unormale røde blodlegemer fra, såsom røde blodlegemer, der har antistoffer bundet til sig. Milten indeholder også celler, der producerer antistoffer. Så fjernelse af milten kan reducere ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer og reducere risikoen for anæmi.

Blodtransfusion

I alvorlige tilfælde af AIHA kan patienter have brug for en blodtransfusion, som er en blodtransfusion fra eksterne kilder. Dette kan hurtigt øge antallet af røde blodlegemer og hjælpe med at kontrollere symptomerne.

Er behandlingen af ​​'varm' og 'kold' AIHA forskellig?

Ja, behandlingen af ​​primær 'kold AIHA' er forskellig fra 'varm AIHA'.

Kortikosteroider eller immunsuppressive lægemidler anvendes normalt til 'varm AIHA'. Hvis det ikke lykkes, kan det være nødvendigt med kirurgisk fjernelse af milten. I tilfælde af alvorlig anæmi overvejes blodtransfusioner også som støttende behandling, mens sygdommen behandles.

'Kold AIHA' reagerer dog ikke godt på kortikosteroider eller splenektomi. Hvis 'kold AIHA' er mild, kan sygdommen kontrolleres ved at holde kroppen varm (f.eks. ved at bruge hånd-/fodvarmere, bære handsker, sokker og muligvis rejse til et varmere klima). Hvis behandling er nødvendig, er lægemidlet 'Rituximab' (nogle gange sammen med andre immunsuppressive lægemidler) førstelinjebehandlingen.

Kan risikoen for at udvikle AIHA reduceres?

Autoimmun hæmolytisk anæmi kan ikke altid forebygges. Nogle gange forekommer det uden nogen åbenlys årsag. Men hvis du har en virusinfektion eller tager medicin, der vides at være forbundet med AIHA, kan din læge overvåge din tilstand og hjælpe med at reducere din risiko for at udvikle sygdommen.

Er AIHA en alvorlig tilstand?

Autoimmun hæmolytisk anæmi er nogle gange så mild, at du muligvis ikke behøver nogen behandling. Nogle gange kan den dog være så alvorlig, at du kan have brug for operation eller blodtransfusion. Hvis du får diagnosticeret AIHA, kan din læge tale med dig om sværhedsgraden af ​​din tilstand og dine behandlingsmuligheder.

Vigtigst af alt kan AIHA være dødelig, hvis den ikke behandles, hvilket er grunden til, at hurtig medicinsk intervention er så vigtig.

Kan AIHA kureres?

Ja. De fleste mennesker med AIHA har brug for lidt eller ingen behandling. Mellem 20 % og 30 % af patienterne har brug for medicin, kirurgi eller blodtransfusioner.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du begynder at opleve symptomer på anæmi – såsom ekstrem træthed, svaghed, gulsot (gulfarvning af huden) eller vejrtrækningsbesvær – skal du straks kontakte en læge . Ved at få en diagnose og behandling tidligt kan du komme dig hurtigere og vende tilbage til dit normale liv.

Kort sagt (Take Home Message)

Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) er en tilstand, hvor dit eget immunsystem angriber dine røde blodlegemer, hvilket forårsager anæmi.

• Symptomerne kan være milde eller svære. Træthed, bleghed, gulsot og vejrtrækningsbesvær er de primære symptomer.
• Årsagerne er varierende. Nogle gange kan der ikke findes nogen årsag (primær), nogle gange kan den være forårsaget af andre sygdomme, infektioner eller medicin (sekundær).
• Der er flere behandlingsmuligheder . Disse omfatter medicin, fjernelse af milt og blodtransfusioner. Behandlingerne varierer afhængigt af typen af ​​'varm' og 'kuld'.
• Selvom AIHA er en meget håndterbar sygdom, kan den være alvorlig, endda livstruende , hvis den ikke behandles.

Hvis du oplever disse symptomer, skal du derfor ikke gå i panik og ikke udsætte det, men søge lægehjælp. Din læge kan udføre de nødvendige tests, diagnosticere din tilstand præcist og ordinere den mest passende behandling. Derefter vil du hurtigt kunne komme dig og fortsætte med dine daglige aktiviteter!

` autoimmun hæmolytisk anæmi, AIHA, anæmi, røde blodlegemer, antistoffer, immunsystem, gulsot, træthed