Hvad er Eisenmenger syndrom? Skal vi tale om det i detaljer?

Har du nogensinde hørt, at visse medfødte hjertefejl kan føre til alvorlige lidelser senere i livet? En sådan kompleks lidelse er Eisenmenger syndrom. Navnet er måske nyt for dig, men det er vigtigt at kende til det, især hvis nogen i din familie har en medfødt hjertesygdom. Lad os tale lidt mere detaljeret om dette, fordi tidlig opdagelse og bevidsthed om denne lidelse er meget vigtig.

Hvad er Eisenmenger syndrom præcist?

Kort sagt er Eisenmenger syndrom en tilstand, der opstår, når der strømmer for meget blod gennem blodkarrene (arterierne), der fører blod fra hjertet til lungerne. Tænk på det som vand, der løber for hurtigt gennem en vandhane. Dette resulterer i forhøjet blodtryk i blodkarrene i lungerne og på højre side af hjertet, en tilstand kaldet pulmonal hypertension . Det er som at forsøge at presse en stor mængde vand gennem et lille rør, hvilket skaber et stort tryk inde i røret.

Derudover begynder blodet at flyde ukorrekt mellem venstre og højre side af hjertet ("blodshunting"). Det betyder, at på grund af en unormal forbindelse (såsom et hul, der er til stede ved fødslen), flyder blod fra venstre side af hjertet (rig på ilt) til højre side (lavt iltindhold). Med tiden kan denne tilstand også vendes, hvilket betyder, at blod med mindre ilt flyder fra højre side til venstre.

Denne tilstand, kaldet Eisenmenger syndrom, opstår ofte, når en eller flere medfødte hjertefejl ikke behandles eller diagnosticeres . Hvis denne tilstand varer ved i lang tid, kan den forårsage permanent lungeskade og andre livstruende komplikationer. Derfor er dette en tilstand, der kræver nøje opmærksomhed.

Hvem er mere tilbøjelig til at udvikle denne tilstand?

Eisenmenger syndrom er en tilstand, der normalt forekommer hos børn og unge voksne, der er født med en ventrikelseptumdefekt (VSD), et hul i væggen mellem hjertets to nedre pumpekammere (venstre og højre ventrikel).

Eisenmenger syndrom kan også forekomme, når visse andre medfødte hjertefejl ikke behandles korrekt. Her er et par eksempler:

• Atrioventrikulær kanaldefekt
• Atrial septumdefekt
• Cyanotisk hjertesygdom (hvor kroppen bliver blå)
• Patent ductus arteriosus (et blodkar, der skal lukke sig efter fødslen)
• Fallots tetralogi (en kombination af fire hjertefejl)
• Truncus arteriosus `(Truncus arteriosus)`

En anden ting er Downs syndrom.Børn med Downs syndrom har også en højere risiko for at udvikle medfødt hjertesygdom. Som følge heraf kan de også være mere tilbøjelige til at få Eisenmenger syndrom. Faktisk viser statistikker, at mellem 25 % og 50 % af voksne med Eisenmenger syndrom også har Downs syndrom.

Hvor almindeligt er Eisenmenger syndrom?

Heldigvis er Eisenmenger syndrom en meget sjælden tilstand . Den rammer mellem 1% og 6% af voksne født med en medfødt hjertefejl. Men på trods af dens sjældenhed er det vigtigt at være opmærksom på den på grund af dens alvor.

Hvad forårsager Eisenmenger syndrom?

For at forstå præcis hvorfor dette sker, skal du have en lille idé om, hvordan blodet flyder i vores hjerte. Forestil dig, at vores hjerte er som et hus med fire værelser.

Blodcirkulationen i et sundt hjerte foregår på følgende måde:

1. Højre atrium: Kroppens brugte, iltefri blod kommer først og samles her. Dette blod pumpes derefter til højre ventrikel.

2. Højre ventrikel: Det er her, det iltfattige blod sendes til lungerne for at modtage ny ilt.

3. Venstre forkammer: Det rene blod, der er blevet iltet i lungerne, vender tilbage til hjertet her. Dette blod sendes derefter til venstre ventrikel.

4. Venstre ventrikel: Dette er hjertets hovedpumpe. Det er her, iltrigt blod fordeles i hele kroppen.

Forestil dig nu, at der er en strukturel defekt i hjertet, såsom et hul i væggen mellem højre og venstre ventrikel (VSD). Hvad sker der så? Det iltrige blod (på venstre side) og det iltfattige blod (på højre side) begynder at blandes sammen. Som følge heraf strømmer der for meget blod til lungerne. Dette er årsagen til den førnævnte pulmonale hypertension. Derudover reduceres mængden af ​​iltrigt blod, der skal til resten af ​​kroppen. Dette er det grundlæggende problem med Eisenmenger syndrom.

Hvad er symptomerne på Eisenmenger syndrom?

Symptomerne på Eisenmenger syndrom kan variere fra person til person. De afhænger af typen af ​​hjertefejl og de berørte organer. Ofte opstår disse symptomer ikke på én gang. De begynder normalt at vise sig i puberteten eller tidlig voksenalder. Derefter forværres symptomerne gradvist.

Dette er nogle af de mest almindelige symptomer:

• Brystsmerter eller trykken for brystet (angina)
• Uregelmæssig hjerterytme (arytmier) - Det betyder, at hjertet slår på forskellige måder i stedet for på én måde.
• Forstørrelse af fingerneglenes spidser og krumning af neglene (Clubbing) - som spidsen af ​​en trommestik.
• Hoster blod op.
• Blå eller grålig misfarvning af huden (cyanose) - Dette skyldes et fald i mængden af ​​ilt i blodet.
• Svimmelhed eller besvimelse.
• Hævelse af ben, ankler, fødder eller mave (ødem).
• Følelsen af ​​at dit hjerte slår hurtigt, høre lyden af ​​dit bryst, der hamrer (hjertebanken).
• Ekstrem træthed og mangel på energi (sløvhed).
• Dyspnø - Vejrtrækningsbesvær selv med let anstrengelse.

Hvis du har et eller flere af disse symptomer, er det meget vigtigt at søge lægehjælp med det samme.

Hvad er de mulige komplikationer ved Eisenmenger syndrom?

Desværre er Eisenmenger syndrom ikke en sygdom, der kun forbliver på ét sted. Det kan føre til forskellige helbredskomplikationer. Nogle af dem er:

• Blødning i hjernen.
• Hjerneabces på grund af infektion.
• Utilstrækkelig blodforsyning til hjernen (cerebral vaskulær insufficiens).
• Gigt.
• Hjerteanfald.
• Hjertesvigt.
• Hjerteinfektioner, for eksempel endokarditis.
• Fortykkelse af blod (hyperviskositetssyndrom).
• Nyresvigt.
• Komplikationer under graviditet (dette er meget farligt).
• Slagtilfælde.
• Pludselig død.

Når man ser på disse komplikationer, kan man se, hvor alvorlig situationen er, ikke sandt? Derfor skal vi være særligt opmærksomme på dette.

Hvordan diagnosticeres Eisenmenger syndrom?

En læge vil normalt se efter tegn på Eisenmenger syndrom under en fysisk undersøgelse. For eksempel om din hud er blå, om dine fingre er klubbede, og om du hører unormale lyde, når du lytter til dit hjerte.

Derefter kan lægen bestille en eller flere af følgende tests for at bekræfte diagnosen:

• Kontrol af iltniveauet i blodet.
• Hjertekateterisation: Dette involverer indsættelse af et lille rør i hjertet for at måle tryk og se dets struktur.
• Røntgen af ​​brystkassen.
• Fuldstændig blodtælling (CBC).
• Ekkokardiogram (Echocardiogram - ekko): Dette er en ultralydsscanning af hjertet. Den kan se på hjertets kamre, klapper og hvordan blodet flyder.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Dette tester hjertets elektriske aktivitet.
• En MR-undersøgelse af hjertet.
• Lungefunktionstest.

Lægen kan præcist diagnosticere sygdommen baseret på de oplysninger, der opnås fra disse tests.

Hvordan behandles Eisenmenger syndrom?

Hovedmålet med behandling af Eisenmenger syndrom er at kontrollere symptomer og forhindre yderligere skade på hjertet eller lungerne.

Følgende kan bruges som behandlinger:

• Antibiotika: Forebygger bakterieinfektioner i hjertet og lungerne.
• Antikoagulantia: Reducerer dannelsen af ​​blodpropper i blodkarrene.
• Diuretika (vanddrivende midler): Reducer mængden af ​​ekstra væske, der ophobes i kroppen.
• Dobbelte endothelinreceptorantagonister: Disse er en særlig type medicin, der gives for at reducere forhøjet blodtryk i lungerne.
• Jerntilskud: Behandl anæmi forårsaget af jernmangel.
• Supplerende ilt: Gør vejrtrækningen lettere og øg iltniveauet i blodet.

Det vigtige er, at når Eisenmenger syndrom først udvikler sig, er det ofte for sent at kirurgisk reparere den medfødte hjertefejl, fordi skaden på lungerne allerede er sket på det tidspunkt.

Nogle mennesker med meget alvorlige symptomer og alvorlig organskade kan dog have brug for en hjerte- eller lungetransplantation. Men det er også en meget kompleks og risikabel procedure.

Kan Eisenmenger syndrom forebygges?

Ja, den eneste måde at forebygge Eisenmenger syndrom på er at identificere medfødte hjertefejl så tidligt som muligt, tidligt i livet, og behandle dem korrekt, og om nødvendigt, få foretaget en operation. Hvis disse defekter identificeres og behandles i barndommen, er der en stor chance for at forhindre en alvorlig tilstand som Eisenmenger syndrom.

Hvad er den forventede levetid for personer med Eisenmenger syndrom?

Personer med Eisenmenger syndrom kan have en kortere forventet levetid end den generelle befolkning. Dette skyldes de komplikationer, der følger med tilstanden. Nogle mennesker lever dog til middelalderen. Hvor længe de kan leve afhænger af faktorer som sværhedsgraden af ​​deres symptomer, arten af ​​den underliggende medfødte hjertefejl, og hvor godt de reagerer på behandlingen. Derfor er det vigtigt at følge din læges råd og passe på dit helbred.

Hvis jeg har Eisenmenger syndrom, kan jeg så blive gravid?

Dette er et meget vigtigt spørgsmål. Graviditet er meget farligt for en person med Eisenmenger syndrom. Det kan føre til alvorlige risici såsom hjertesvigt, blodpropper og pludselig død. Hvis du har denne tilstand og overvejer at blive gravid, bør du helt sikkert kontakte en specialist i medfødte hjertesygdomme hos voksne (`(specialist i medfødte hjertesygdomme hos voksne)`) for at diskutere disse risici. Han eller hun vil være den, der kan give dig den bedste rådgivning.

Hvordan kan jeg passe på mig selv med Eisenmenger syndrom?

Hvis du har Eisenmenger syndrom, er der flere ting, du kan gøre for at reducere risikoen for komplikationer. Ved at følge disse trin vil du forbedre din levetid og livskvalitet.

Ting at gøre:

• Spis en natriumfattig kost: For meget salt kan forårsage væskeretention og øge blodtrykket.
• Få de rigtige vacciner: Beskyt dig selv mod infektioner som lungebetændelse og influenza.
• Drik rigeligt med vand, og lad ikke din krop blive dehydreret ("(Forbli hydreret)") : Men kun i den mængde, som din læge har anbefalet.
• Følg nøje al medicin og andre behandlinger, som din kardiolog har ordineret. Glem ikke en enkelt dosis.
• Tag antibiotika før tandbehandling eller operation: Dette kan hjælpe med at forebygge hjerteinfektioner. Spørg din læge om dette.

Ting man ikke skal gøre:

• Undgå at tage til steder, der er meget højt over havets overflade (`(Høj højde)`): Vejrtrækningsbesvær kan forværres på grund af mangel på ilt i stor højde.
• Undgå at bruge saunaer, dampbade eller spabade: Disse kan forårsage et pludseligt fald i blodtrykket.
• Undgå fuldstændigt at ryge eller bruge tobaksvarer.
• Undgå anstrengende motion: Udfør kun let motion på et niveau, der er godkendt af din læge.

Besked til hjemmet

Eisenmenger syndrom er en tilstand, hvor der er forhøjet blodtryk i blodkarrene i lungerne og højre side af hjertet. Det er normalt forårsaget af ubehandlede medfødte hjertefejl. Symptomer begynder normalt at vise sig i ungdomsårene eller ung voksenalder. Symptomer omfatter blå hud (cyanose), åndenød under motion og uregelmæssig hjerterytme.

Behandling af denne tilstand sigter primært mod at lindre symptomer og minimere skader på hjerte og lunger. Det er for sent at helbrede denne tilstand med kirurgi. Derfor er det bedst at diagnosticere og behandle medfødte hjertefejl så tidligt som muligt.

Hvis du har flere spørgsmål om dette, så tøv ikke med at tale med din læge. De vil hjælpe dig.

Eisenmenger syndrom, hjertesygdom, pulmonal hypertension, cyanose, medfødte hjertefejl, vejrtrækningsbesvær, hjertesundhed