Hvad er Feltys syndrom? Dette er vigtigt for jer med gigt!

Du kan også opleve ledsmerter, hævelse og lidt stivhed i dine lemmer om morgenen, ikke sandt? For det meste kan dette skyldes leddegigt. Men vidste du, at der er en anden komplikation, der kan følge med denne gigtlidelse, som ikke er så kendt, men som er meget vigtig at kende til? Det er Feltys syndrom. Lad os tale lidt mere detaljeret om dette i dag.

Hvad er Feltys syndrom præcist?

Kort sagt er Feltys syndrom en kombination af tre tilstande, der opstår sammen. De er:

• Leddegigt - En ledbetændelse, som mange af jer kender til.
• Neutropeni - Dette er et fald i antallet af neutrofiler, en type hvide blodlegemer i blodet.
• Splenomegali - Det betyder, at milten, et organ i kroppen, bliver større end normalt.

Det starter ofte med leddegigt (RA). De to andre tilstande opstår som komplikationer ved leddegigt. Læger kalder disse 'ekstraartikulære manifestationer'. Det vil sige, at gigt ikke er begrænset til leddene, men påvirker leddene uden for dem. Dette skyldes den inflammatoriske proces, der forårsager gigten. Selvom det er almindeligt, at disse typer effekter opstår uden for leddene ved leddegigt, er Feltys syndrom en forholdsvis sjælden tilstand.

Hvordan påvirker dette dig?

Feltys syndrom starter med leddegigt. Derefter oplever man svære smerter og hævelse i leddene. Når tilstande som neutropeni og splenomegali opstår, påvirker det immunforsvaret . Neutropeni er et fald i antallet af en type hvide blodlegemer kaldet neutrofiler. Disse neutrofiler er en meget vigtig celletype, der beskytter vores krop mod sygdomme. Så når de falder, øges risikoen for at udvikle sygdomme. En forstørret milt kan også være en anden årsag til dette fald i neutrofiler.

Hvor almindelig er denne tilstand?

Feltys syndrom forekommer hos omkring 2% af personer med leddegigt. Ligesom leddegigt er Feltys syndrom omkring tre gange mere almindeligt hos kvinder end hos mænd. Interessant nok er næsten alle personer med leddegigt, der udvikler Feltys syndrom, 'seropositive'. Det betyder, at tests bekræfter, at de har noget, der kaldes leddegigtfaktor-antistoffer i blodet. 'Seronegative' personer, hvilket betyder personer, der ikke har disse antistoffer, udvikler sjældent Feltys syndrom.

Hvad er symptomerne på dette?

Ofte er de første symptomer, der viser sig, symptomer på leddegigt. Disse omfatter:

• Ledsmerter
• Hævelse i leddene
• Ledstivhed, især om morgenen

Nogle mennesker kan opleve andre symptomer ud over leddegigt i deres led. For eksempel:

• Knuder, der dannes under huden nær leddene (disse kaldes reumatoide knuder)
• Hævede lymfeknuder på steder som hals og armhuler
• Leveren kan være hævet og smertefuld at røre ved.
• Tørre øjne og mund (dette kaldes Sjögrens syndrom)
• Røde, hævede øjne (dette kaldes episkleritis)
• Hudlæsioner, især på benene
• Tegn på blødning under huden
• Vejrtrækningsbesvær på grund af hævelse i lungerne
• Brystsmerter på grund af hævelse omkring hjertet
• Feber
• Træthed og sløvhed
• Appetittab eller uforklarligt vægttab

Ud over disse har Felty syndrom også andre symptomer. Nogle gange kan disse symptomer opstå før debut af leddegigtsymptomer.

• Hyppige, langvarige infektioner. Eksempler omfatter forkølelse, mavebesvær og hudinfektioner.
• Hævelse af milten. Det kan mærkes i hånden og kan være smertefuldt.
• Misfarvning af huden (som pletter).

Men det fantastiske er, at man nogle gange kan blive diagnosticeret med Feltys syndrom uden nogen symptomer. Blodprøver og scanninger kan vise, at man har alle tre tilstande, før man overhovedet mærker nogen symptomer.

I hvilken alder starter dette normalt?

Feltys syndrom udvikler sig normalt hos ældre mennesker mellem 50 og 70 år. For de fleste mennesker opstår Feltys syndrom efter at de har haft symptomer på leddegigt i omkring 10 til 15 år.

Hvorfor opstår Felty syndrom?

Leddegigt er en 'autoimmun sygdom'. Det betyder, at vores eget immunsystem angriber dele af vores egen krop, som om de var en fjende. Mange forskere mener, at Feltys syndrom er en alvorlig komplikation af leddegigt. Ved disse autoimmune sygdomme producerer vores kroppe 'antistoffer' mod bestemte proteiner. Disse antistoffer går hen og griber fat i disse proteiner og signalerer, at de skal ødelægges. Det er sådan, inflammationen øges.

Disse antistoffer er ikke altid til stede ved leddegigt. Hos personer med Feltys syndrom er disse antistoffer dog helt sikkert til stede. Tilstedeværelsen af ​​disse antistoffer er en af ​​grundene til, at leddegigt bliver mere alvorligt, og andre effekter uden for leddene (ekstraartikulære manifestationer) øges. leddegigt med antistoffer kaldes 'seropositiv leddegigt'. Forskning viser, at både seropositiv leddegigt og Feltys syndrom er forbundet med visse 'genetiske faktorer'. Det betyder, at de i et vist omfang kan gå i arv gennem generationer.

Hvordan forårsager leddegigt (RA) neutropeni og splenomegali?

Hvordan neutropeni opstår

Neutropeni er et fald i antallet af hvide blodlegemer kaldet neutrofiler. Der er to hovedårsager til dette. Den ene er, at din knoglemarv ikke producerer nok neutrofiler. Eller at neutrofilerne i din krop bliver ødelagt. Ved Feltys syndrom kan begge dele ske. Den tidligere nævnte autoimmune proces kan forstyrre produktionen af ​​neutrofiler i knoglemarven, og de neutrofiler, der allerede er blevet produceret, kan blive ødelagt. En forstørret milt er også en anden årsag til et fald i neutrofiler.

Hvordan splenomegali opstår

Din milts opgave er at filtrere gamle, ubrugelige blodlegemer fra dit blod. Men når din milt bliver for stor (splenomegali), bliver den overaktiv og begynder at fjerne for mange gode blodlegemer. Leddegigt kan nogle gange forårsage en forstørret milt. Den nøjagtige årsag er endnu ikke klarlagt. Milten kan også blive forstørret uden neutropeni. Felty syndrom kan også meget sjældent forekomme uden en forstørret milt.

Hvad er de farlige komplikationer ved Feltys syndrom?

Fordi Feltys syndrom svækker dit immunforsvar, har du en højere risiko for at udvikle hyppige, alvorlige infektioner . Selv hvis du normalt har en mindre sygdom, der er let behandles, kan denne tilstand blive alvorlig nok til at være vedvarende og nogle gange livstruende. Ukontrollerede bakterieinfektioner kan føre til en farlig tilstand kaldet sepsis. Personer med Feltys syndrom har også en højere risiko for at udvikle visse typer kræft, såsom lymfom.

Men vær ikke bange, når du hører disse ting. Disse risici eksisterer, men de kan kontrolleres med korrekt behandling og opmærksomhed.

Hvordan genkender man dette?

Læger diagnosticerer Feltys syndrom, når de finder ud af, at der er leddegigt, neutropeni og splenomegali til stede. (I sjældne tilfælde kan diagnosen stilles uden en forstørret milt.)

De tests, der normalt udføres, er:

• Blodprøver: En komplet blodtælling, specifikt for at kontrollere antallet af neutrofiler.
• Røntgenbilleder af leddene: Undersøg for gigt.
• Miltscanninger: For eksempel en ultralydsscanning eller en CT-scanning.
• Knoglemarvsbiopsi:Dette er med til at sikre, at der ikke er andre medicinske tilstande.

Hvad er behandlingen for dette?

Der er tre hovedmål ved behandling af Feltys syndrom:

• Kontrol af den underliggende tilstand af leddegigt.
• Hvis neutropenien er alvorlig, skal den behandles direkte.
• Forebyggelse af infektioner og behandling af dem, hvis de opstår.

Feltys syndrom kan være et resultat af ubehandlet eller dårligt kontrolleret leddegigt (RA). For mange mennesker forbedres neutropeni i takt med at deres leddegigt forbedres. Derfor ser læger først på at vælge effektive sygdomsmodificerende antireumatiske lægemidler (DMARD'er) til behandling af leddegigt. De forsøger også at undgå immunsuppressive midler så meget som muligt.

Der findes flere typer DMARD'er, der kan anvendes til behandling af Feltys syndrom:

• Methotrexat og folsyre (reducerer bivirkningerne af methotrexat)
• Abatacept
• Rituximab
• Leflunomid

Men hvis din neutropeni ikke forbedres med disse DMARD'er, eller hvis din neutropeni er meget alvorlig, eller hvis du allerede har en infektion, vil din læge forsøge andre behandlinger for at øge dit neutrofiltal. Disse kan omfatte:

• En vaccine kaldet G-CSF (granulocytkolonistimulerende faktor).
• Kortvarig kortikosteroidmedicin.
• 'Splenektomi' - Dette betyder kirurgisk fjernelse af den overaktive milt.

Læger vil også tage særlige forholdsregler for at beskytte dig mod infektioner, især hvis din behandling påvirker dit immunforsvar. De kan anbefale ting som:

• Indtagelse af bredspektrede antibiotika.
• At få de nødvendige vaccinationer.
• Vær særlig opmærksom på din munds og tænders sundhed.

Hvis en person med Feltys syndrom får en infektion, tager lægerne det meget alvorligt. Hvis dette sker for dig , skal du straks søge behandling . Din læge vil ordinere stærk medicin.

Hvad er den forventede levealder med Felty syndrom?

Der findes ingen aktuelle statistikker over den forventede levetid for personer med Feltys syndrom. Generelt er behandlingsmulighederne dog forbedret betydeligt i de senere år. Så der er en god chance for, at enhver behandling vil være vellykket for dig. Den største risiko for død ved Feltys syndrom er stadig alvorlige infektioner . Derfor kan det at tage skridt til at beskytte dig selv mod infektioner gøre en stor forskel for dit langsigtede helbred.

Feltys syndrom er en sjælden og ofte overset komplikation af leddegigt (RA). Hvis du har ukontrolleret leddegigt i lang tid, eller hvis din medicin holder op med at virke så godt, som den plejede, kan du udvikle Feltys syndrom. Nogle mennesker udvikler det uden symptomer. Det kan være lidt foruroligende at erfare, at en sygdom, der påvirker dine led, også kan påvirke dine blodlegemer.

Når du allerede kæmper med leddegigt, og måske med andre symptomer i kroppen, kan en ny diagnose føles overvældende. Men Felty syndrom forårsager ikke mange nye symptomer, og det kræver muligvis ikke yderligere behandling. Det vigtige er at være opmærksom på risiciene. Ved at samarbejde med din læge om at behandle din leddegigt og forebygge infektioner, kan du håndtere Felty syndrom.

Endelig ting at huske

Feltys syndrom er en tilstand, der kan forekomme hos nogle mennesker med leddegigt (RA). Det er karakteriseret ved et fald i antallet af hvide blodlegemer kaldet neutrofiler i blodet (neutropeni) og en forstørret milt (splenomegali).

• Den største risiko er hyppige infektioner, så det er meget vigtigt at beskytte sig mod infektioner.
• Selvom dette kan virke lidt skræmmende, kan denne tilstand kontrolleres godt med korrekt medicinsk behandling og rådgivning .
• Hvis du har leddegigt, skal du være opmærksom på disse yderligere symptomer. Hvis du har nogen bekymringer , skal du sørge for at tale med din læge. De vil kunne hjælpe dig.

` Felty syndrom, leddegigt, neutropeni, splenomegali, gigt, ledbetændelse, neutrofiler, milt, immunitet