Er der et problem med din levers galdegange? Lad os lære præcist om primær biliær cholangitis (PBC)!

Åh gud, føler du dig også meget træt, selv uden at gøre noget? Eller føler du dig nogle gange som om, du kradser dig i huden uden grund? Nogle gange, selvom vi ikke lægger så meget mærke til disse ting, kan de være et tegn på et problem med leveren, et af de vigtigste organer i vores krop. I dag skal vi tale om en sygdom, der påvirker leveren, og selvom navnet kan virke lidt kompliceret, er det let at forstå. Det er (Primær Biliær Cholangitis) , også kendt som (PBC) forkortet.

Hvad er primær biliær cholangitis (PBC)? Lad os forstå det enkelt!

Okay, navnet virker lidt langt, ikke sandt? Lad os se, hvad det betyder.

"Kolangitis" er en betændelse i dine galdegange . Du ved, den væske kaldet galde, som produceres i vores lever, bevæger sig gennem et system af små rør. Disse rør kaldes galdegange. "Biliær" betyder også noget relateret til disse galdegange. "Primær" betyder "grundlæggende" eller "initial".

Når man så lægger alt dette sammen, betyder primær biliær cholangitis , at der ikke skyldes nogen anden sygdom, infektion eller blokering, men på grund af denne sygdom, er en betændelse i galdegangene i leveren . Da denne betændelse ikke opstår som reaktion på noget, ved man ikke, hvornår den stopper. Så det er en tilstand, der udvikler sig gradvist.

Denne sygdom blev tidligere kaldt primær biliær cirrose, fordi den i sidste ende kan forårsage, at leveren bliver hærdet og arret, hvilket fører til en tilstand kaldet cirrose .

Hvordan påvirker (PBC) vores krop?

Forestil dig, hvad der sker, hvis en del af vores krop konstant er betændt? Normalt er midlertidig betændelse en del af helingsprocessen. Men hvis denne form for kronisk betændelse fortsætter, begynder området at danne ar i stedet for at hele.

Det er, hvad der sker med galdegangene i leveren ved PBC. Disse galdegange bliver forsnævrede og blokerede af ardannelse . Så kan galden, der produceres af leveren, ikke flyde ordentligt. Denne galde begynder at ophobe sig i leveren. Når denne galde ophobes, beskadiger den levercellerne og forårsager betændelse i leveren. Med tiden erstattes dette sunde levervæv af arvæv. Til sidst bliver leveren ude af stand til at fungere korrekt, hvilket er det, vi har nævnt før (cirrose) .

Er PBC en alvorlig tilstand?

Ja, primær biliær cholangitis er en kronisk og progressiv sygdom . Det betyder, at den ikke bare bliver bedre, den kan blive værre over tid. Den bliver ikke værre på én gang, den bliver værre langsomt gennem forskellige stadier. Du har muligvis ingen symptomer i starten.

Det farligste ved dette er dog, at det i sidste ende kan føre til fuldstændig leversvigt og endda død, hvis der ikke udføres en levertransplantation .

Men heldigvis findes der medicin, der kan bremse sygdommens udvikling . Og ikke alle når denne sidste fase. Så bare rolig.

Hvad er forskellen mellem (PBC) og (PSC)?

Du har måske hørt om en anden tilstand kaldet primær skleroserende kolangitis, eller PSC. De to er meget ens, men der er et par vigtige forskelle.

• Ved PBC er det kun galdegangene i leveren (intrahepatiske galdegange), der påvirkes.
• Ved PSC påvirkes imidlertid galdegangene i leveren såvel som uden for leveren (ekstrahepatiske kanaler) .
• Der er også en vis forskel i de befolkningsgrupper, hvor disse to sygdomme er mest almindelige.
• Det vigtige er, at selvom der findes medicin til behandling af (PBC), er der endnu ikke fundet nogen vellykket behandling for (PSC) .

Hvem har størst sandsynlighed for at udvikle denne sygdom (PBC)?

Selvom dette kan virke overraskende, er kvinder omkring ti gange mere tilbøjelige til at udvikle PBC end mænd (10:1) . Ifølge statistikker i USA har omkring 60 ud af 100.000 kvinder sygdommen, sammenlignet med omkring 15 ud af 100.000 mænd.

De fleste mennesker får diagnosen efter 40-årsalderen. Sygdommen er mest almindelig i Skotland, de skandinaviske lande og det nordøstlige England.

Hvis du eller nogen i din familie har en anden autoimmun sygdom, er du også mere tilbøjelig til at udvikle PBC . Dette tyder på, at der kan være en genetisk sammenhæng.

Hvad er symptomerne på PBC-sygdom?

Mange mennesker med PBC har ingen symptomer i de tidlige stadier. Det er først, efterhånden som sygdommen skrider frem, at symptomer relateret til galdegangene begynder at vise sig. De første og mest almindelige symptomer, der ses hos personer med PBC, er:

• Alvorlig træthed (omkring 65% af befolkningen)
• Kløende hud (omkring 55% af befolkningen)

Disse symptomer påvirker alle forskelligt. Nogle mennesker kan have dem tidligt i sygdommen, mens andre kan have dem senere. De kan også være mere eller mindre alvorlige på ethvert stadie af sygdommen. Der synes ikke at være en stor sammenhæng mellem hvor alvorlige dine symptomer er, og hvor fremskreden sygdommen er. Nogle undersøgelser tyder dog på, at personer, der har alvorlige symptomer tidligt, kan have en hurtigere progression af sygdommen .

Hvad er komplikationerne ved galdevejssygdomme?

I de tidlige stadier bemærker du måske ikke, at du har et problem med dine galdegange. Men efterhånden som sygdommen skrider frem, begynder forskellige komplikationer at opstå. Galden, der ikke kan flyde ordentligt, dinDet begynder at sive ud i blodbanen, hvilket forårsager sygdomme. Når galde ikke kan nå fordøjelsessystemet ordentligt, hæmmes fordøjelsen også. Fordi galde er afgørende for at fordøje mad.

Senere kan ardannelsen i leveren også påvirke blodkarrene, der passerer gennem leveren, hvilket fører til en tilstand kaldet portal hypertension , hvilket betyder forhøjet blodtryk i disse vener.

1. Fedtmalabsorption

Hvis dit fordøjelsessystem ikke får nok galde, kan det ikke nedbryde og absorbere fedtet i din mad ordentligt . Denne reducerede absorption af fedt kan forårsage følgende:

• Højt kolesteroltal i blodet .
• Fedtopbygninger under huden .
• Fedtet afføring eller diarré .
• Vægttab .
• Nedsatte niveauer af fedtopløselige vitaminer A, D, E og K.
• Osteoporose er en knogleudtyndingssygdom forårsaget af nedsat optagelse af fedtopløseligt D-vitamin.

2. Portal hypertension

Når blodkarrene, der passerer gennem leveren, blokeres på grund af ardannelse, opstår den førnævnte portalhypertension , hvilket betyder, at blodtrykket i disse vener og andre vener, der er forbundet med dem, stiger. Denne portalhypertension kan forårsage følgende tilstande:

• Forstørret lever .
• Forstørret milt .
• Hyppige forkølelser og andre infektioner (nedsat immunitet).
• Let blå mærker og blødning (lavt antal blodplader - (trombocytopeni) ).
• Udseendet af røde, edderkoppelignende blodkar (edderkoppeangiomer) på hudoverfladen.
• Hævede eller knudrede vener i spiserøret og maven (hævede vener - varicer) .
• Gastrointestinal blødning .
• Væskeophobning i maven (ascites) .
• Hævelse (ødem) i underkroppen.
• Mental forvirring opstår undertiden på grund af ophobning af toksiner i blodet.

Hvad er årsagerne til (PBC)?

Ved PBC angriber dit eget immunsystem cellerne, der beklæder leverens galdegange . Det er, som om immunsystemet ser disse celler som fremmede angribere. Dette kalder vi en autoimmun sygdom., eller autoimmune sygdomme. Uden nogen åbenlys grund ødelægger immunsystemet raske celler, og der er ingen kontrol til at stoppe det. Denne vedvarende inflammation er det, der forårsager ar.

Vi ved ikke præcis, hvorfor disse autoimmune sygdomme udvikler sig. Der synes dog at være en genetisk faktor . Mange mennesker, der udvikler autoimmune sygdomme, har en familiehistorie med sygdommen, og de kan udvikle mere end én type autoimmun sygdom.

Der synes også at være en miljøfaktor . Det vil sige, at noget i miljøet måske kan udløse denne sygdom. Det kan være et kemikalie, du er udsat for, eller det kan være en infektion.

Hvordan diagnosticeres PBC?

Din læge vil først spørge dig om din sygehistorie og symptomer, udføre en fysisk undersøgelse og derefter tage en blodprøve for at kontrollere for PBC.

Disse blodprøver leder primært efter specifikke antistoffer forbundet med PBC, nærmere bestemt et antistof kaldet antimitokondrie-antistof (AMA) . De leder også efter forhøjede leverenzymer , nærmere bestemt alkalisk fosfatase (ALP), hvilket indikerer leverskade.

Hvis dine testresultater er positive for PBC, vil din læge derefter se på billeder af din lever og galdeveje . Dette kan hjælpe med at udelukke andre årsager til dine symptomer og se, hvor fremskreden sygdommen er. Normalt udføres noget så simpelt som en abdominal ultralydsscanning først. Men nogle gange kan en test som en MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse) være nødvendig for at få klarere billeder.

Omkring 5 % af personer med PBC kan have en negativ AMA-test, men de kan have andre symptomer. Hvis dette sker, kan din læge være nødt til at tage et lille stykke væv fra din lever (en leverbiopsi) for at bekræfte PBC. Dette gøres normalt ved sengen ved at indsætte en nål i din lever. Den lille vævsprøve, der tages fra nålen, sendes til et laboratorium for at blive undersøgt under et mikroskop.

Hvad er behandlingerne for primær biliær cholangitis?

Læger bruger følgende til at behandle PBC:

Medicin

PBC kan ikke helbredes fuldstændigt . Medicin kan dog kontrollere sygdommens progression og forbedre din tilstand .

(Ursodeoxycholsyre - UDCA)Det er en type galdesyre. Den hjælper med at fjerne galde fra leveren og reducere leverskader. Denne medicin virker godt for omkring halvdelen af ​​personer med PBC, især i de tidlige stadier af sygdommen. Til personer, der ikke reagerer på UDCA, anbefaler læger nogle gange en anden type galdesyre kaldet obeticholsyre .

Dine individuelle symptomer kan også behandles med separate lægemidler.

• Ved kløende hud: antihistaminer (f.eks. diphenhydramin - som Benadryl®), ultraviolet lysbehandling eller galdesyrebindende midler såsom cholestyramin kan gives.
• Forebyg bivirkninger som vitaminmangel og osteoporose: Vitamintilskud kan hjælpe.
• Nogle mennesker med træthed kan have gavn af stimulanser såsom modafinil.

Kirurgi

Hvis din tilstand ikke forbedres med medicin, og din leverfunktion fortsætter med at falde, kan din læge sætte dig på venteliste til en levertransplantation . Personer med PBC har meget gode resultater med levertransplantation.

Ligesom andre autoimmune sygdomme kan PBC komme igen efter en levertransplantation, men sygdommens progressionshastighed er meget langsommere anden gang. Den forventede levetid efter en levertransplantation er normal.

Hvad skal man forvente, når man lever med denne tilstand?

I de fleste tilfælde udvikler primær biliær cholangitis sig langsomt . Tidlig opdagelse og hurtig behandling kan forhindre eller i det mindste forsinke de senere stadier af sygdommen og dens komplikationer.

De fleste mennesker kan kontrollere deres symptomer godt med medicin. Det kan dog stadig være en udfordring at behandle den træthed, der opstår ved PBC. Mange mennesker lever i årevis uden væsentlig forstyrrelse i deres dagligdag på grund af PBC.

Det er dog ikke alle, der får diagnosticeret PBC i de tidlige stadier. Og nogle mennesker udvikler en mere aggressiv form af sygdommen. Tegn som svær træthed og høje bilirubinniveauer i blodet kan indikere, at sygdommen hurtigt kan udvikle sig til leversvigt. Hvis du når dette stadie, skal du have en levertransplantation for at overleve. Men for dem med PBC, der har fået foretaget en vellykket levertransplantation, er prognosen meget god.

Hvor længe kan man leve med (PBC)?

Det tager normalt mellem 15 og 20 år for sygdommen at nå det terminale stadie.

Det første stadie, hvilket betyder, at selvom du er blevet testet og har PBC, kan du stadig være asymptomatisk i lang tid. Omkring halvdelen af ​​alle personer vil begynde at udvikle symptomer inden for de næste fem til ti år.Når man først udvikler symptomer, er den gennemsnitlige levealder omkring 10 år. 65 % af de personer, der får en vellykket levertransplantation, overlever i 10 år.

Hvordan passer jeg på mig selv, når jeg har (PBC)?

En sund kost og livsstil vil hjælpe med at holde din lever sund så længe som muligt.

For eksempel:

• Stop med at ryge, drikke alkohol og bruge stoffer og medicin forkert eller for fornøjelsens skyld.
• Spis mindre forarbejdede og emballerede fødevarer og mere fuldkornsmad.
• Reducer mættede fedtsyrer og spis mere sunde umættede fedtsyrer.
• Tag en rask gåtur hver dag. Vægtbærende motion kan hjælpe med at opretholde knoglesundheden.

Mange mennesker med primær biliær cholangitis kan leve i årevis uden større problemer. Det kan dog være hårdt for dig at have en progressiv, til tider dødelig sygdom. Tal med din læge om måder at reducere din fysiske, mentale og følelsesmæssige stress på . Spørg også om støttenetværk , der hjælper mennesker, der lever med PBC. Husk, at dit generelle helbred er meget større end blot sygdommen.

Besked til hjemmet

Primær biliær cholangitis (PBC) er en kronisk sygdom, der påvirker leverens galdegange. Det menes at være forårsaget af en autoimmun sygdom. Selvom symptomer måske ikke viser sig i starten, kan symptomer som træthed og kløe i huden udvikle sig over tid. Efterhånden som sygdommen skrider frem , kan den føre til skrumpelever og leversvigt.

Med tidlig opdagelse og brug af medicin såsom (UDCA) kan sygdommen dog kontrolleres . Nogle mennesker kan endda have brug for en levertransplantation.

Det vigtigste er at søge lægehjælp og leve sundt, hvis du har disse symptomer. Du er ikke alene, vær ikke bange for at tale om det og få hjælp.

` Primær biliær cholangitis, PBC, leversygdom, galdegange, cirrose, autoimmun, træthed, hududslæt, leversygdom, galdegange, cirrose, autoimmun