Når man får et lille snitsår, stopper blødningen efter et stykke tid, ikke? Det skyldes en fantastisk mekanisme i vores krop. Men for nogle mennesker stopper blødningen ikke så let. Selv et lille snitsår kan forårsage, at blødningen fortsætter. I dag skal vi tale om en tilstand kaldet hæmofili, som mange mennesker har hørt om, men ikke rigtig kender til. Før vi bliver bange for det, lad os forstå, hvad det præcist er.
Hvordan ved man, om man har hæmofili?
Kort sagt, hvor der er blødning i vores krop, dannes der noget i retning af en 'prop' for at stoppe blødningen. Vi kalder dette en fibrinklump. For at danne denne klump skal mange specielle proteiner i vores blod arbejde sammen. Det er det, vi kalder "koagulationsfaktorer".
Hæmofili er en tilstand, hvor en af disse koagulationsfaktorer, specifikt faktor VIII eller faktor IX, enten er fraværende eller reduceret fra fødslen. Derefter dannes blodproppen ikke korrekt, og blødningen fortsætter uden at stoppe.
Hvis din læge har mistanke om, at du har denne tilstand, vil de foretage flere blodprøver.
- Første trin: Der tages en blodprøve, og laboratoriet tester, hvor lang tid det tager for den at størkne.
- Trin 2: Hvis disse prøver viser nogen abnormiteter, vil der blive udført mere specifikke prøver for at se, hvor meget faktor VIII og faktor IX der er i dit blod.
Disse tests kan hjælpe din læge med at bestemme præcis, hvilken type hæmofili du har (hæmofili A eller B), samt dens sværhedsgrad.
Hvad er behandlingerne for hæmofili?
Behandling af hæmofili varierer afhængigt af typen og sværhedsgraden af din tilstand. Hvis du for eksempel har mild hæmofili , behøver du muligvis kun behandling efter en skade eller før en operation.
Men hvis du har svær hæmofili , hvor du bløder ofte, skal du fortsætte med at tage regelmæssig behandling for at forhindre blødningen og for at forhindre, at dine led bliver beskadiget og svage.
Der er flere hovedbehandlingsmetoder:
- Udskiftning af den udtømte koagulationsfaktor (erstatningsterapi)
- Andre specifikke lægemidler
- Behandling af bivirkninger såsom blødninger i leddene
Tilvejebringelse af den mangelfulde koagulationsfaktor
Dette er den primære behandling. Det indebærer at give din krop en dosis af den manglende koagulationsfaktor gennem en vene (intravenøst eller IV).
- Faktor VIII til personer med hæmofili AGive.
- Faktor IX gives til personer med hæmofili B.
Disse faktorer fremstilles på to måder. Den ene er fra doneret blodplasma . Den anden er syntetiske eller rekombinante DNA-faktorer, der fremstilles i laboratoriet . De nye typer faktorer, der er tilgængelige i dag, er designet til at vare længere i kroppen. Derfor behøver de ikke at blive injiceret så ofte som de plejede.
Andre specifikke lægemidler
Udover koagulationsfaktorbehandling findes der andre moderne lægemidler, der kan hjælpe med at kontrollere blødning. Din læge vil forklare dig disse.
| Lægemiddel (mærkenavn) | For hvem? | Vigtige punkter |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | For personer med hæmofili A | Det hjælper med at forhindre blødning. Dette gives ikke intravenøst, men som en subkutan injektion én gang om ugen. |
| Lægemidler som Adynovate, Idelvion | For personer med hæmofili A eller B | Disse er forbedrede syntetiske faktorer, der gives i stedet for faktor VIII eller IX. Disse forbliver i kroppen længere. |
| Desmopressin (DDAVP) | For personer med mild hæmofili A | Denne medicin øger midlertidigt kroppens niveau af faktor VIII. Den kan gives intravenøst, som en injektion eller som en næsespray. |
| Tranexaminsyre, aminocapronsyre | I særlige tilfælde | Dette er medicin, der tages i pilleform. Den virker ved at forhindre en blodprop i at opløses let. |
| Obizur | For personer med erhvervet hæmofili A | Dette er en særlig tilstand. Det er ikke noget, man er født med. Den kan udvikle sig senere i livet på grund af faktorer som graviditet og kræft. Den behandles med en type faktor VIII, der udvindes fra grise. |
Vær opmærksom på blødninger i leddene og andre problemer.
Et almindeligt symptom på hæmofili er blødning i leddene . Dette kan forekomme på steder som knæ, albuer og ankler. Når dette sker, bliver leddet hævet og smertefuldt.
- Behandling: Det er vigtigt at få din faktorbehandling med det samme. Ellers kan der opstå permanent skade på leddet. Derudover vil din læge råde dig til at hvile leddet og lægge is på . Dette vil reducere smerte og hævelse.
- Bagefter: Når smerten er aftaget, kan fysioterapi også anbefales for at hjælpe med at genoprette ledmobilitet og styrke.
Du skal også være forsigtig med de fysiske aktiviteter, du udfører. Ikke alle sportsgrene er egnede for personer med hæmofili. Farlige kontaktsportsgrene kan forårsage indre blødninger. Tal med din læge for at afgøre, hvilke øvelser og sportsgrene der er og ikke er egnede for dig.
Kan behandlinger forårsage komplikationer?
Selvom behandlinger er meget sikre i dag, er der to ting, du bør vide.
1. Blodbårne sygdomme
Tidligere, omkring 1980'erne, var der en høj risiko for at blive smittet med vira som HIV og hepatitis fra blodbaserede faktorer. Men nu behøver du ikke bekymre dig om det. Nu om dage screenes bloddonorer meget nøje, og alt donorblod testes for vira og renses ved hjælp af særlige metoder. Så nu er risikoen for at blive smittet med en sygdom fra behandling meget lav. Læger anbefaler dog at blive vaccineret mod hepatitis A og B.
2. Ændringer i immunsystemet (hæmmere)
Det er lidt kompliceret, men det er vigtigt at forstå. Nogle gange genkender vores krops immunsystem, som er vores forsvarssystem, denne koagulationsfaktor, som vi giver den, som en 'fjende'. Derefter begynder den at ødelægge denne faktor. Vi kalder dette dannelsen af "hæmmere" . Hvis dette sker, virker den behandling, du tager, muligvis ikke korrekt. Derfor vil din læge regelmæssigt teste dit blod for at se, om dette sker.
Besked til hjemmet
- Hæmofili er en medfødt tilstand, der påvirker blodets koagulationsevne.
- Den primære behandling er at administrere eksogen faktor VIII eller IX, som kroppen mangler.
- Din læge vil bestemme den bedste behandling for dig, afhængigt af typen og sværhedsgraden af din tilstand.
- Blødning i leddene er almindeligt, og hvis det opstår, er det meget vigtigt at søge behandling hurtigt.
- Behandling af hæmofili er i dag meget sikker. Vær ikke unødigt bange for det.
- Hvis du eller dit barn har denne tilstand, skal du altid samarbejde tæt med din læge og følge hans eller hendes råd.
💬 Comments (0)
Der er ikke skrevet nogen kommentarer endnu. Tilføj din kommentar her for første gang.
Tilføj din kommentar