Har din lille guldklump mærkelige trækninger? (West syndrom) Lad os tale om det!

Har du nogensinde set din lille pludselig spjætte, som om han blev ramt af lynet? Hans arme og ben folder sig pludselig, eller han kaster sig bagover. Selv hvis det kun varer et par sekunder, kan det være meget skræmmende for enhver forælder, der ser det, hvis det sker flere gange i træk. Vi skal tale om en tilstand, der er så skræmmende, men det er meget vigtigt at genkende den hurtigt. Det er Wests syndrom.

Kort sagt, hvad er West syndrom?

West syndrom er en sjælden form for epilepsi, der rammer små børn, især dem under et år . Den er opkaldt efter den læge, der først opdagede den.

Dette har flere navne blandt læger. Du hører måske navnet 'infantile spasmer (IS)'. Det betyder 'babyspasmer'. Det kaldes også 'epileptiske spasmer'. Selvom der er mange navne, refererer de alle til den samme medicinske tilstand.

Hvad er symptomerne på denne tilstand?

Hovedtræk ved dette er de rykninger, som vi talte om tidligere. Disse kaldes 'spasmer'. Disse rykninger har flere særlige karakteristika:

• Hvordan veerne kommer: Barnet læner sig pludselig fremad (som når det har mavepine) eller kaster sig bagover. Arme og ben stivner pludselig og spjætter.
• Tid: Et slag varer kun få sekunder.
• Klynger: Disse veer kommer ikke én gang og stopper. De kommer i et kontinuerligt, klynget mønster . En ve efterfølges af en anden, og så en til, og så en til, op til 150 veer i en klynge. Der er babyer, der har op til 60 sådanne klynger om dagen.
• Tid: Du kan normalt se disse bevægelser, så snart babyen vågner fra søvnen.

Ud over disse rystelser kan andre symptomer ses.

Hvorfor sker dette for babyer?

West syndrom er en meget sjælden tilstand. Den rammer omkring 6 ud af 10.000 babyer. Det rammer oftest babyer mellem 4 og 8 måneder. Selvom den nøjagtige årsag ikke altid er kendt, er der blevet identificeret flere hovedårsager.

• Strukturelle hjerneproblemer: Eventuelle abnormiteter, der opstår under hjernens udvikling eller dannelse.
• Genetiske ændringer: Denne tilstand kan være forårsaget af visse ændringer i barnets gener.
• Hjerneskade: På grund af mangel på ilt til hjernen under fødslen eller på et andet tidspunkt, såsom en ulykke.
• Metaboliske forstyrrelser: På grund af nogle problemer med kroppens kemiske processer.
• Hjerneinfektioner: Infektionstilstande, der påvirker hjernen.
• Tuberøs sklerosekompleks: En genetisk tilstand, hvor der udvikles ikke-kræftfremkaldende tumorer i kroppen og hjernen.

Hvordan stilles diagnosen?

Hvis du bemærker, at din baby har denne type anfald, bør du kontakte en børnelæge hurtigst muligt .

Lægen henviser primært til disse tests:

• EEG (elektroencefalogram): Dette er den vigtigste test. Kort sagt registrerer den den elektriske aktivitet i hjernen som et mønster. En baby med West syndrom vil vise et meget uregelmæssigt mønster kaldet 'hypsarytmi' på EEG'et. Dette er det vigtigste tegn på diagnosen af ​​denne tilstand.
• MR- eller CT-scanning:Disse scanninger hjælper med at se, om der er problemer, skader eller abnormiteter i hjernens struktur.
• Blod-, urin- og cerebrospinalvæsketest (CSF): Disse tests hjælper med at bestemme, om årsagen til tremoren er et genetisk eller metabolisk problem.

Hvad er behandlingerne for dette?

Det er meget vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt efter, at West syndrom er diagnosticeret, fordi kontrol af anfaldet er med til at minimere skader på barnets hjerneudvikling.

Medicin

Den mest almindeligt anvendte behandling til dette er medicin.

• ACTH: Dette er et hormon. Det gives som en injektion. Det er meget effektivt til at kontrollere hjerteslaget.
• Vigabatrin (Sabril): Dette er også medicin mod epilepsi. Det er især effektivt hos babyer, der har West syndrom, en tilstand forårsaget af tuberøs sklerose.
• Steroider: Steroider som 'Prednison' anvendes også.

Disse lægemidler kan have bivirkninger såsom nedsat immunforsvar, forhøjet blodtryk og synsproblemer. Derfor undersøger lægen altid barnet og behandler ham/hende baseret på fordele og risici.

Ketogen diæt

For nogle babyer, hvis medicin ikke er nok til at kontrollere deres diarré, kan lægen foreslå denne særlige diæt. Dette er en diæt med højt fedtindhold og meget lavt kulhydratindhold .

Kirurgi

Hvis MR-scanningen tydeligt viser, at slagtilfældet skyldes en specifik læsion i hjernen, kan lægen foreslå kirurgisk fjernelse af det pågældende område. Dette er ikke noget, alle kan gøre. Det besluttes af et lægeteam.

Hvad kan du sige om fremtiden? (Udsigter)

Selvom dette er et vanskeligt spørgsmål at stille, er det vigtigt at kende sandheden. Fremtiden for West Syndrom vil blive bestemt af flere nøglefaktorer.

• Årsag: Hvad er årsagen til anfaldet? Hvis det er forårsaget af en alvorlig hjerneskade, kan resultaterne være dårlige. Hvis det er forårsaget uden en åbenlys årsag (idiopatisk), er resultaterne relativt gode.
• Tidspunkt for behandlingsstart: Hvis behandlingen kan påbegyndes inden for en måned efter diagnosen, er der meget større sandsynlighed for, at barnets udvikling vender tilbage til normalen.
• Reaktion på behandling: Hvor hurtigt anfaldet kan kontrolleres.

Denne pludren stopper normalt omkring 4-årsalderen. Dog,Mange børn kan senere udvikle andre typer epilepsi.

Mange børn har en eller anden grad af indlæringsvanskeligheder eller mentale udviklingsproblemer. Men med den bedste behandling, der er tilgængelig tidligt, kan omkring 20%-25% af babyer leve et normalt liv med normal intelligens. Derfor er det vigtigt at handle tidligt.