Entwickelt sich das linke Herz Ihres Kindes nicht richtig? (Hypoplastisches Linksherzsyndrom – HLHS) Sprechen wir darüber!

Heute sprechen wir über eine etwas kompliziertere und sehr seltene, aber dennoch sehr wichtige Herzerkrankung: das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) . Das klingt vielleicht beunruhigend, aber keine Sorge. Wir erklären es Ihnen ganz einfach und verständlich. Denn es ist sehr wichtig, über solche Erkrankungen Bescheid zu wissen.

Was ist das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS)?

Einfach ausgedrückt: Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein angeborener Herzfehler, der bei der Geburt vorliegt . Dabei entwickeln sich bestimmte Teile der linken Herzhälfte des Babys nicht richtig. Man kann sich das wie eine Pumpe vorstellen. Die linke Herzhälfte befördert sauerstoffreiches Blut in den gesamten Körper. Wenn sich diese linke Herzhälfte nicht richtig entwickelt, entstehen Probleme. Im Falle des HLHS sind vor allem folgende Teile der linken Herzhälfte betroffen:

• Linke Herzkammer : Dies ist die Hauptkammer im unteren linken Bereich des Herzens. Sie pumpt sauerstoffreiches Blut in die Aorta . Bei HLHS ist sie oft zu klein, um richtig zu funktionieren.
• Aorta : Dies ist das größte Blutgefäß unseres Körpers. Sie transportiert Blut vom Herzen in den gesamten Körper. Bei HLHS kann sich auch dieses Gefäß nicht richtig entwickeln.
• Mitral- und Aortenklappe: Diese Klappen funktionieren wie Türen. Sie lassen das Blut nur in eine Richtung fließen. Die Aortenklappe ermöglicht den Blutfluss von der linken Herzkammer in die Aorta. Die Mitralklappe ermöglicht den Blutfluss vom Vorhof (Atrium) der linken Herzhälfte in die Mitralklappe (Unterkammer ). Bei HLHS kann diese Klappe nicht richtig funktionieren oder zu klein sein.

Manchmal haben Babys mit HLHS ein kleines Loch in der Wand zwischen den beiden oberen Herzkammern (Vorhofseptumdefekt) . Normalerweise sollte diese Wand dick sein.

Worin besteht der Unterschied zwischen einem normalen Herzen und einem Herzen mit HLHS?

Unser normales Herz besteht aus zwei Hälften. Die rechte Herzhälfte pumpt sauerstoffarmes Blut aus dem Körper zur Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird. Anschließend gelangt das sauerstoffreiche Blut in die linke Herzhälfte und wird von dort in den restlichen Körper gepumpt. Bei einem Baby mit HLHS ist die linke Herzhälfte jedoch so klein, dass sie nicht genügend Blut in den Körper pumpen kann. In diesem Fall übernimmt die rechte Herzkammer diese Aufgabe. Sie versucht, Blut über den Ductus arteriosus in die Lunge und den restlichen Körper zu pumpen.Durch ein spezielles Blutgefäß, den Ductus arteriosus. Dieses Blutgefäß ist bei jedem Baby im Mutterleib vorhanden und verschließt sich normalerweise einige Tage nach der Geburt. Bei einem Baby mit hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) kann ein unbehandelter Verschluss dieses Blutgefäßes jedoch lebensbedrohlich sein. Da die linke Herzkammer nicht funktioniert, ist der einzige Weg für das Blut, den Körper zu erreichen, blockiert.

Wie häufig ist (HLHS)?

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine sehr seltene Erkrankung. Statistiken aus den USA zufolge ist etwa eines von 3.800 Neugeborenen betroffen. HLHS macht 2 bis 3 % aller angeborenen Herzfehler aus und tritt häufiger bei Jungen als bei Mädchen auf.

Was sind die Symptome eines Babys mit HLHS?

Die Symptome eines Babys mit HLHS treten möglicherweise nicht sofort auf. Sie können sich innerhalb weniger Stunden oder Tage nach der Geburt zeigen. Die Hauptsymptome sind:

• Zyanose : Eine bläulich-graue Verfärbung der Haut, der Lippen und der Fingernägel. Bei Säuglingen mit dunklerer Haut kann diese Verfärbung gräulich erscheinen, bei Säuglingen mit hellerer Haut bläulich. Ursache ist eine unzureichende Sauerstoffversorgung des Körpers.
• Atembeschwerden : Das Baby hat möglicherweise das Gefühl, schlecht atmen zu können.
• Schwierigkeiten beim Milchtrinken: Das Baby möchte möglicherweise keine Milch trinken oder spuckt beim Trinken.
• Lethargie : Das Baby kann schläfrig und lethargisch wirken.
• Schneller Herzschlag.
• Schwitzen , feuchte Haut oder Kältegefühl.
• Schwacher Puls .

Wenn Sie eines dieser Symptome bemerken, ist es wichtig, umgehend ärztlichen Rat einzuholen. Bewahren Sie Ruhe, aber handeln Sie schnell.

Was sind die Ursachen von HLHS?

In den meisten Fällen lässt sich keine spezifische Ursache für das Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) feststellen. Manchmal spielen genetische Faktoren eine Rolle. Babys mit bestimmten Genmutationen , wie beispielsweise GJA1 oder NKX2-5, haben ein erhöhtes Risiko, an HLHS zu erkranken. Auch Babys mit bestimmten genetischen Erkrankungen, wie dem Turner-Syndrom oder der Trisomie 18, können HLHS entwickeln.

Wie wird HLHS diagnostiziert?

Ärzte können HLHS mithilfe nicht-invasiver Bildgebungsverfahren diagnostizieren. Dies kann entweder während der Schwangerschaft oder nach der Geburt erfolgen. Während der Schwangerschaft:

• Pränataler Ultraschall : Dies ist eine Untersuchung, die üblicherweise während der Schwangerschaft durchgeführt wird.
• Fetale Echokardiographie: Dies ist eine spezielle Untersuchung, mit der Herzprobleme beim Baby im Mutterleib festgestellt werden können.

Nach der Geburt: Ärzte diagnostizieren die Erkrankung anhand der Symptome und der Testergebnisse. Manchmal ist beim Abhören des kindlichen Herzens mit einem Stethoskop ein Herzgeräusch hörbar. Dies bedeutet, dass das Blut nicht richtig fließt.

Welche Tests werden zur Diagnose von HLHS eingesetzt?

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Damit lassen sich Größe und Form von Herz und Lunge des Babys überprüfen.
• Echokardiogramm: Dies ist ebenfalls eine Ultraschalluntersuchung. Die inneren Strukturen des Herzens können deutlich sichtbar gemacht werden.
• Elektrokardiogramm ( EKG ): Dieses Gerät dient zur Messung der elektrischen Veränderungen, die während eines Herzschlags auftreten.
• Pulsoximetrie-Screening: Damit lässt sich die Sauerstoffmenge im Blut des Babys bestimmen.

Gibt es eine Behandlung für HLHS?

Ja, es gibt Behandlungsmöglichkeiten. Zunächst erhält das Baby ein Medikament namens Prostaglandin . Dieses hält den Ductus arteriosus offen und ermöglicht so den Blutfluss durch den Körper. Zusätzlich können weitere Medikamente verabreicht werden, um die Herzfunktion des Babys zu verbessern. Unter Umständen benötigt das Baby auch Unterstützung beim Atmen. Anschließend können mehrere Operationen durchgeführt werden. Diese Eingriffe dienen dazu, den Blutfluss zu Lunge und Körper umzuleiten. Nach diesen Operationen wird die Herzarbeit fast vollständig auf die rechte Herzkammer verlagert. Diese pumpt das Blut in den gesamten Körper.

Welche Operationen werden bei HLHS durchgeführt?

Chirurgen führen drei Hauptoperationen durch: die Norwood-Operation , die Glenn-Operation und die Fontan-Operation . Diese Operationen werden in der angegebenen Reihenfolge durchgeführt. 1. Norwood-Operation: Diese Operation wird innerhalb der ersten zwei Lebenswochen bei Babys mit HLHS durchgeführt. Dabei gehen die Chirurgen wie folgt vor:

• Die unterentwickelte Aorta des Babys wird umgeformt, um den Blutfluss zum Körper zu ermöglichen.
• Ein Shunt , ein kleines Röhrchen, wird eingesetzt, um das Blut aus der rechten Herzkammer entweder über die Aorta in die Lungenarterien umzuleiten, die zu den Lungen führen.
• Es stellt eine Verbindung zwischen den oberen Herzkammern (Vorhöfen) her. Dies trägt dazu bei, den Körper mit sauerstoffreichem Blut aus der Lunge zu versorgen.

2. Bidirektionale Glenn-Shunt-Operation: Für das BabyDie zweite Operation sollte nach etwa 4 bis 6 Monaten erfolgen. Während der Glenn-Operation:

• Der alte Shunt wird entfernt.
• Es wird ein neuer Shunt eingesetzt, der die obere Hohlvene (Vena cava superior, SVC) des Babys (die sauerstoffarmes Blut aus dem Oberkörper zum Herzen transportiert) mit der Lungenarterie verbindet.
• Dieser Shunt verringert die Belastung der rechten Herzkammer, da er es dem Blut ermöglicht, direkt in die Lunge zu fließen.

3. Fontan-Operation: Der letzte Eingriff wird im Alter zwischen 18 Monaten und 4 Jahren durchgeführt. Dabei wird das gesamte vom Körper zurückfließende Blut unter Umgehung des Herzens direkt in die Lunge geleitet. Während der Fontan-Operation:

• Die untere Hohlvene (Vena cava inferior, VCI) des Babys (die sauerstoffarmes Blut aus dem Unterkörper zum Herzen transportiert) ist mit der Lungenarterie verbunden.

Gibt es irgendwelche Komplikationen bei der Behandlung?

Ja, manche Babys können sogar während des Transports von einer Operation zur nächsten sterben. Außerdem können nach jeder Operation Komplikationen auftreten. Zum Beispiel:

• Probleme mit der Funktion der rechten Herzkammer.
• Aortenklappeninsuffizienz.
• Lebererkrankung.
• Herzrhythmusstörungen.
• Blutgerinnsel.
• Infektion.
• Schwierigkeiten beim Essen.
• Krampfanfälle.
• Nierenprobleme.
• Herzstillstand.

Das sind beängstigende Dinge, die man hört, aber die Ärzte werden mit Ihnen über diese Risiken sprechen und versuchen, Ihnen die bestmögliche Behandlung zukommen zu lassen.

Ist eine Herztransplantation eine gute Behandlungsmethode?

Manchmal empfehlen Chirurgen anstelle dieser drei Operationen eine Herztransplantation. Babys, die eine Herztransplantation erhalten haben, müssen jedoch lebenslang Medikamente (Immunsuppressiva) einnehmen.

Kann HLHS bereits vor der Geburt behandelt werden?

Eine vollständige Heilung des hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS) durch einen operativen Eingriff während der Schwangerschaft ist derzeit nicht möglich. Fetale Chirurgen können jedoch in Ausnahmefällen bestimmte Eingriffe vornehmen, um einige der möglichen negativen Auswirkungen auf das ungeborene Kind mit HLHS (z. B. eine kleine Aortenklappe) zu verhindern.

Lässt sich das Risiko für HLHS verringern?

Da die Ursache der meisten HLHS-Fälle unbekannt ist, lässt sich nur schwer sagen, wie man sie vollständig verhindern kann. Es ist jedoch stets wichtig, während der Schwangerschaft gesunde Gewohnheiten zu pflegen.

• Verzicht auf Alkohol und Nikotin.
• Kontrolle anderer Erkrankungen wie Diabetes mellitus .
• Eine gesunde Ernährung.
• Tägliche Einnahme eines Pränatalvitamins, das mindestens 400 Mikrogramm (400 mcg) Folsäure enthält.

Wenn bei Ihnen oder Ihrem Partner HLHS in der Familie vorkommt, ist es ratsam, vor einer Schwangerschaft mit einem Humangenetiker zu sprechen.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind HLHS hat?

Nach der Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS) muss Ihr Kind lebenslang mindestens einmal jährlich einen Kardiologen aufsuchen. So wird sichergestellt, dass Herz, Lunge und alle anderen Organe einwandfrei funktionieren. Mit zunehmendem Alter wird Ihr Kind einen Spezialisten für angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter benötigen. Viele Kinder mit HLHS müssen lebenslang Herzmedikamente einnehmen. Vor jedem operativen Eingriff, auch vor zahnärztlichen Operationen, müssen Antibiotika verabreicht werden. Dies kann das Risiko einer Endokarditis (einer Entzündung der Herzinnenhaut) verringern.

Wie sind die Aussichten für den (HLHS)-Status?

Unbehandelt kann das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) innerhalb weniger Tage oder Wochen nach der Geburt zum Tod führen. Mit Behandlung hängt die Prognose vom Schweregrad des Herzfehlers beim Baby ab. Fragen Sie den Kinderarzt nach den Risiken der einzelnen Operationen. Manche Kinder haben lebenslang eine eingeschränkte körperliche Belastbarkeit. Ärzte empfehlen daher in der Regel, anstrengende körperliche Aktivitäten wie Leistungssport zu vermeiden.

Wie hoch ist die Überlebensrate von Babys mit HLHS?

Das ist zwar traurig, aber wichtig zu wissen. Zwischen 20 % und 60 % der Babys mit HLHS überleben das erste Lebensjahr. Danach liegt die Überlebensrate in den folgenden fünf, zehn und fünfzehn Jahren bei etwa 40 %. Babys mit normalem Geburtsgewicht, die nicht zu früh geboren wurden, haben bessere Überlebenschancen als Babys mit niedrigem Geburtsgewicht. Eine Studie ergab, dass mehr Babys, die das erste Lebensjahr überlebten, im Alter von 18 Jahren noch lebten.

Diese Statistiken sind schwer zu ertragen. Aber denken Sie daran: Die Medizin entwickelt sich ständig weiter. Neue Behandlungsmethoden und Technologien kommen auf den Markt. Deshalb ist es wichtig, die Hoffnung nicht aufzugeben.

Wie sorge ich für mein Kind?

Kinder, die mit dieser Erkrankung geboren werden, können mit langfristiger kardiologischer Betreuung ein gesundes Leben führen. Sie können Ihr Kind unterstützen, indem Sie:

• Lassen Sie Ihr Kind jedes Jahr gegen Grippe (Influenza) und COVID-19 impfen .
• Bringen Sie Ihr Kind alle sechs Monate oder einmal im Jahr zu einem Kardiologen.
• Geben Sie Ihrem Kind die verschriebenen Medikamente pünktlich .
• Beschränken Sie die anstrengende körperliche Aktivität Ihres Kindes gemäß den Empfehlungen Ihres Arztes.
• Wenn Ihr Kind Lernschwierigkeiten hat, helfen Sie ihm.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn Ihr Baby HLHS hat, können Sie dem Arzt Fragen stellen wie:

• Welche Risiken birgt eine Operation?
• Gibt es nach der Operation irgendwelche Komplikationen, auf die man achten sollte?
• Welche Medikamente benötigt mein Kind? Gibt es Nebenwirkungen bei diesen Medikamenten?
• Wie wird sich die Erkrankung (HLHS) auf das Leben meines Kindes auswirken?
• Welche Nachsorge benötigt mein Kind nach der Operation?
• Wenn ich noch ein Kind bekomme, besteht dann das Risiko, dass dieses Kind ebenfalls HLHS haben wird?

Ein Kind mit HLHS zu haben, kann eine sehr belastende und einsame Erfahrung sein. Im Umgang mit dem Stress und der Ungewissheit, die die Herzerkrankung Ihres Kindes mit sich bringt, ist es wichtig, eine Selbsthilfegruppe oder eine andere Anlaufstelle für emotionale Unterstützung zu finden. Psychische Stärke hilft Ihnen, die Höhen und Tiefen der Gesundheit Ihres Kindes besser zu bewältigen.

Kernaussage

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein schwerer, angeborener Herzfehler. Wird er jedoch frühzeitig erkannt und richtig behandelt, haben Kinder die Chance auf ein gutes Leben. Dies erfordert mehrere komplexe Operationen und eine langfristige medizinische Betreuung. Am wichtigsten ist, dass Sie wissen, dass Sie nicht allein sind. Ärzte, Pflegekräfte und andere medizinische Fachkräfte sind für Sie und Ihr Kind da. Es ist auch sehr wichtig, sich mit anderen Eltern auszutauschen, die ähnliche Erfahrungen gemacht haben. Geben Sie nicht auf! Die Opfer, die Sie für Ihr Kind bringen, sind unbezahlbar.