Was ist PPMS (Primär Progressive Multiple Sklerose)? Sprechen wir darüber in einfachen Worten!

Vielleicht haben Sie schon einmal von Multipler Sklerose (MS) gehört. PPMS (Primär progrediente Multiple Sklerose) ist eine spezielle Form der MS. In diesem Fall treten die Symptome nicht plötzlich auf, verschwinden nach ein paar Tagen und kehren dann immer wieder zurück. Stattdessen verstärken sie sich allmählich. Wie beim Treppensteigen verschlimmern sich die Symptome nach und nach. Keine Sorge, das klingt vielleicht etwas kompliziert. Wir erklären Ihnen alles ganz einfach, okay?

Was genau ist PPMS?

Vereinfacht gesagt ist Multiple Sklerose (MS) eine Erkrankung, bei der unser körpereigenes Immunsystem, das uns normalerweise vor Krankheiten schützt, fälschlicherweise unser zentrales Nervensystem – also Gehirn und Rückenmark (die Nervenstränge im Inneren der Wirbelsäule) – angreift. Dadurch wird die Schutzhülle (Myelin) um die Nervenfasern geschädigt.

Es gibt mehrere Haupttypen von MS.

• Schubförmig remittierende MS (RRMS): Die meisten Menschen haben diesen Typ. Bei diesem Typ verschlimmern sich die Symptome plötzlich (wir nennen dies einen „Schub“), und nach einer Weile verschwinden die Symptome entweder vollständig oder verschwinden ganz.
• Primär progrediente MS (PPMS): Bei der PPMS, der Form, über die wir heute sprechen, gibt es weniger deutliche Schübe als bei der schubförmig remittierenden MS (RRMS). Stattdessen verschlimmern sich die Symptome von Beginn an allmählich. Manchmal kann es zu leichten Schwankungen kommen, d. h. die Symptome verbessern und verschlechtern sich mal, mal verschlechtert sich der Zustand insgesamt aber tendenziell langsam.
• Sekundär progrediente MS (SPMS): Bei manchen Menschen mit schubförmig remittierender MS (RRMS) kann sich die Erkrankung nach einigen Jahren zu einer SPMS entwickeln. Ihre Symptome verschlechtern sich dann allmählich, und die Schübe treten seltener auf.

PPMS und SPMS werden manchmal zusammenfassend als „progressive MS“ bezeichnet, da beide einen fortschreitenden Verlauf haben. Bei PPMS kommt es zu einer Entzündung des Nervensystems, wodurch Nervenzellen geschädigt werden und nach und nach ihre Funktion verlieren. Diesen Vorgang nennt man Neurodegeneration.

Wie häufig ist PPMS?

Weltweit leben Millionen von Menschen mit Multipler Sklerose (MS). Allein in den USA wird die Zahl der Betroffenen auf etwa eine Million geschätzt. Ungefähr 10 % von ihnen, also etwa jeder Zehnte, leidet an der sogenannten primär progredienten MS (PPMS). PPMS ist somit etwas seltener als andere MS-Formen.

Was sind die Symptome von PPMS? Wie fühlen sie sich an?

Das Hauptmerkmal der PPMS ist, dass sich die MS-Symptome allmählich verschlimmern.Diese Symptome können von Person zu Person variieren. Auch der Beginn und das Fortschreiten der Symptome unterscheiden sich von Person zu Person.

Hier sind einige der häufigsten Symptome:

• Gehschwierigkeiten: Dies ist das erste Symptom, das viele PPMS-Patienten betrifft. Sie können Steifheit in den Beinen, Schwäche und Gleichgewichtsstörungen verspüren. Auch schnelle Ermüdung beim Gehen kann auftreten.
• Kribbeln oder Taubheitsgefühl in verschiedenen Körperteilen: Dies kann in den Händen, Füßen, im Gesicht oder an jeder anderen Stelle des Körpers auftreten.
• Sehstörungen: Verschwommenes Sehen auf einem Auge, Doppeltsehen oder Schmerzen bei Augenbewegungen können auftreten. Diese Sehstörungen sind bei PPMS jedoch seltener als bei RRMS.
• Ständige Müdigkeit („Fatigue“): Dies ist keine normale Müdigkeit. Sie haben möglicherweise das Gefühl, dass es Ihnen trotz ausreichender Ruhe nicht besser geht. Dies kann Ihre täglichen Aktivitäten erheblich beeinträchtigen.
• Schwierigkeiten beim Wasserlassen und Stuhlgang: Dazu gehören plötzlicher, starker Harndrang, Schwierigkeiten beim Kontrollieren des Harnflusses und Schwierigkeiten, die Blase vollständig zu entleeren. Verstopfung tritt ebenfalls häufig auf.
• Das Gefühl, als würde jemand Ihre Brust oder Ihren Bauch fest umklammern: Manche Menschen nennen dies auch die „MS-Umarmung“.
• Ein Gefühl wie ein elektrischer Schlag, der den Rücken, die Arme oder die Beine hinunterläuft, wenn der Nacken nach vorne gebeugt wird: Dies wird als „Lhermitte-Zeichen“ bezeichnet.
• Muskelsteifheit (Spastik) oder Muskelschwäche: Dies kann die Manipulation und Bewegung der Gliedmaßen erschweren.
• Sprachprobleme: Möglicherweise haben Sie das Gefühl, dass Ihre Worte undeutlich sind oder sich Ihre Sprechgeschwindigkeit verändert.
• Schluckbeschwerden.
• Denk- und Gedächtnisprobleme: Das Gefühl, als ob der Kopf benebelt wäre („Gehirnnebel“), was bedeutet, dass es schwerfällt, sich Dinge zu merken, sich zu konzentrieren und Entscheidungen zu treffen.
• Psychische Probleme: Es können Depressionen , Angstzustände und Reizbarkeit auftreten.

Wichtig ist, dass diese Symptome anfangs nicht sehr deutlich sein müssen. Man könnte denken: „Ach, das ist nur Müdigkeit.“ Verschlimmern sie sich aber mit der Zeit, sollte man hellhörig werden.

Warum entwickelt sich PPMS? Was ist die Ursache?

Die genaue Ursache von MS (einschließlich PPMS) ist Wissenschaftlern noch immer nicht bekannt, aber es gibt einige Faktoren, die vermutlich dazu beitragen:

1. Genetische Veranlagung: Man geht davon aus, dass bestimmte Veränderungen unserer Gene (DNA) das Risiko für Autoimmunerkrankungen wie Multiple Sklerose (MS) erhöhen können. MS ist eine Erkrankung, bei der das Immunsystem den eigenen Körper angreift. Das bedeutet jedoch nicht, dass Kinder MS erkranken werden, wenn die Eltern daran leiden. Der Einfluss der Gene auf MS ist geringer als man vielleicht annimmt. Daher ist das Risiko, die Krankheit an Kinder weiterzugeben, relativ gering.

2. Umweltfaktoren: Einige Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass bestimmte Umweltfaktoren zur Entwicklung von MS beitragen können. Zum Beispiel:

• Virusinfektionen : Es wird auch untersucht, ob es einen Zusammenhang zwischen MS und bestimmten Arten von Virusinfektionen gibt, beispielsweise mit dem Epstein- Barr-Virus (EBV).
• Vitamin-D-Mangel : Es besteht auch die Annahme, dass Menschen mit einem niedrigen Vitamin-D-Spiegel aufgrund mangelnder Sonneneinstrahlung ein höheres Risiko haben, an MS zu erkranken.
• Rauchen: Raucher haben ein höheres Risiko, an MS zu erkranken, und bei ihnen kann die Krankheit schneller fortschreiten.

3. Funktion des Immunsystems: Aus irgendeinem Grund führen diese genetischen und Umweltfaktoren zu einer Fehlfunktion des Immunsystems. Deshalb greift es unser eigenes Nervensystem an.

Einfach ausgedrückt: PPMS ist keine Krankheit, die durch eine einzige Ursache hervorgerufen wird. Sie entsteht durch eine Kombination vieler Faktoren.

Welche weiteren Komplikationen können aufgrund von PPMS auftreten?

Im Verlauf der PPMS-Symptome können weitere Probleme und Komplikationen auftreten. Einige Beispiele hierfür sind:

• Verschlimmerung der Muskelsteifheit (Spastik): Dies kann zu verstärkten Schmerzen und Bewegungsschwierigkeiten führen.
• Risiko eines vollständigen Sehverlustes (selten).
• Verschlimmerung der Blasenkontrollstörungen: Dies kann zu häufigen Harnwegsinfektionen führen.
• Zunehmende sexuelle Funktionsstörungen.
• Weiterer Rückgang des Gedächtnisses und der Denkfähigkeit.
• Psychische Probleme: Erkrankungen wie Depressionen und Angstzustände können sich verschlimmern.
• Häufige Stürze und die daraus resultierenden Verletzungen wie Knochenbrüche.
• Druckgeschwüre, die durch zu langes Liegen im Bett entstehen.
• Risiko von Atemwegsinfektionen: Besonders bei schwerem Krankheitsverlauf.

Wie wird PPMS diagnostiziert? (Diagnose)

Es gibt keinen einzelnen Test, der PPMS eindeutig diagnostizieren kann. Ihr Arzt wird Ihre Symptome, Ihre Krankengeschichte, eine körperliche Untersuchung und einige weitere Spezialtests berücksichtigen und dann zu dem Schluss kommen, dass es sich um PPMS handeln könnte.

Hier sind einige der Tests, die üblicherweise dafür durchgeführt werden:

1. MRT (Magnetresonanztomographie): Dies ist die wichtigste Untersuchungsmethode zur Diagnose von MS. Sie dient der Erkennung von durch MS verursachten Schäden (Läsionen) im Gehirn und Rückenmark. Bei PPMS sind das Muster dieser Läsionen und deren Veränderung im Zeitverlauf von Bedeutung.

2. Lumbalpunktion (auch Spinalpunktion genannt): Dabei wird eine kleine Probe der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor cerebrospinalis, Liquor cerebrospinalis) aus dem unteren Rücken entnommen. Diese Flüssigkeit wird untersucht, um festzustellen, ob Veränderungen vorliegen, die spezifisch für Multiple Sklerose (MS) sind, wie z. B. oligoklonale Banden. Diese sind zwar nicht spezifisch für MS, können aber ein Anzeichen für eine Entzündung im Gehirn oder Rückenmark sein.

3. Bluttests: Diese helfen sicherzustellen, dass keine anderen Erkrankungen vorliegen, die ähnliche Symptome wie MS verursachen.

4. Untersuchungen evozierter Potenziale: Diese messen die Geschwindigkeit, mit der elektrische Signale durch das Nervensystem geleitet werden. Bei Nervenschädigungen durch MS kann sich die Geschwindigkeit dieser Signalwege verlangsamen.

5. Optische Kohärenztomographie (OCT): Dies ist eine schmerzlose Augenuntersuchung, mit der Schäden am Sehnerv und an der Netzhaut im hinteren Augenabschnitt infolge von MS festgestellt werden können.

Zur Diagnose von PPMS berücksichtigen Ärzte die allmähliche Verschlechterung der Symptome über einen Zeitraum von mindestens einem Jahr sowie das Vorhandensein bestimmter spezifischer Merkmale in einer MRT-Untersuchung .

In welchem ​​Alter tritt PPMS üblicherweise auf?

Die meisten Menschen erhalten die Diagnose PPMS im Alter zwischen 40 und 50 Jahren. Das ist ein etwas späteres Erkrankungsalter als bei RRMS. PPMS kann jedoch in jedem Alter auftreten, sowohl bei jüngeren als auch bei älteren Menschen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für PPMS?

Bei der Behandlung von PPMS gibt es zwei Hauptziele:

1. Krankheitsmodifizierende Therapien (DMTs): Diese versuchen, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.

2. Symptommanagement: Dies hilft, Ihre Beschwerden zu lindern und Ihre Lebensqualität zu verbessern.

Krankheitsmodifizierende Therapien (DMTs)

Für RRMS stehen verschiedene Arten von DMTs zur Verfügung, für PPMS hingegen nur eine begrenzte Anzahl.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Dies ist das derzeit wichtigste für PPMS zugelassene DMT. Es wird intravenös verabreicht. Studien haben gezeigt, dass dieses Medikament die Verschlechterung der Symptome bei PPMS-Patienten bis zu einem gewissen Grad eindämmen kann.

Ärzte gehen davon aus, dass PPMS weniger stark von Entzündungen des Immunsystems beeinflusst wird als RRMS. Daher sind DMTs, die auf diese Entzündungsprozesse abzielen, weniger wirksam. Da jedoch intensiv an MS geforscht wird, könnten zukünftig weitere Behandlungsmethoden für PPMS entwickelt werden.

Symptome kontrollieren

Dies ist ein sehr wichtiger Bestandteil der Behandlung von PPMS. Die Therapie richtet sich nach Ihren spezifischen Symptomen.

• Physiotherapie: Sie kann bei Beschwerden wie Gehschwierigkeiten, Muskelsteifheit und -schwäche sehr hilfreich sein. Übungen und Dehnungen können Kraft, Gleichgewicht und Beweglichkeit verbessern.
• Ergotherapie: Sie vermittelt Techniken und Hilfsmittel, die Menschen dabei unterstützen, alltägliche Aufgaben (z. B. Anziehen, Essen, Schreiben) selbstständig auszuführen.
• Medizin:
• Medikamente gegen Muskelsteifheit (Spastik).
• Medikament gegen Müdigkeit.
• Medikamente gegen Blasenprobleme.
• Schmerzmittel.
• Medikamente gegen Depressionen oder Angstzustände.
• Sprachtherapie: Wenn Sie Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken haben.
• Mobilitätshilfen: Möglicherweise benötigen Sie Hilfsmittel wie einen Gehstock, einen Rollator oder einen Rollstuhl.

Ihr Arzt wird Ihnen vor Beginn jeder Behandlung oder jedes Medikaments die möglichen Nebenwirkungen erläutern. Scheuen Sie sich also nicht, Fragen zu stellen.

Gibt es eine Möglichkeit, PPMS zu verhindern?

Leider gibt es keine Möglichkeit, MS (einschließlich PPMS) zu verhindern, da die genaue Ursache noch unbekannt ist.

Wenn Sie jedoch an MS leiden, gibt es einige Dinge, die Sie tun können, um die Anzahl der Krankheitsschübe (auch „Rezidive“ genannt – obwohl diese bei PPMS selten sind) zu reduzieren und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen:

• Die verschriebenen Behandlungen (insbesondere DMTs) genau so einhalten, wie vom Arzt verordnet.
• Einen gesunden Lebensstil pflegen (gesunde Ernährung, ausreichend Schlaf, Bewegung).
• Verzichten Sie vollständig auf das Rauchen.
• Ich versuche, Stress so weit wie möglich zu reduzieren.

Welchen Erfahrungen muss sich jemand mit PPMS stellen?

PPMS ist eine chronische Erkrankung, die Ihr tägliches Leben stark beeinträchtigen kann. Mit zunehmender Verschlimmerung der Symptome müssen Sie möglicherweise Ihren Lebensstil anpassen, um sich zu schützen und Unfälle zu vermeiden.

Stellen Sie sich vor, Sie haben Schwierigkeiten, sich selbstständig fortzubewegen, und müssen mit Ihrem Arzt über ein Mobilitätshilfsmittel wie einen Rollstuhl sprechen. Solche Dinge sind anfangs oft schwer zu akzeptieren. AberDiese Geräte helfen Ihnen, etwas selbstständiger zu arbeiten und Ihr Leben aktiv zu gestalten.

Neben den körperlichen Auswirkungen von PPMS kann das Leben mit dieser chronischen Erkrankung auch die psychische Gesundheit stark beeinträchtigen. Gefühle von Traurigkeit, Wut, Hoffnungslosigkeit und Einsamkeit sind häufig. Manche Menschen finden große Erleichterung im Gespräch mit einem Psychiater oder Psychotherapeuten. Zögern Sie also nicht, Hilfe zu suchen, wenn Sie das Bedürfnis danach verspüren.

Denken Sie daran: PPMS ist noch nicht heilbar. Die Forschung läuft jedoch weiter, um mehr darüber zu erfahren und neue Behandlungsmethoden zu finden, die Ihnen Linderung verschaffen könnten. Geben Sie die Hoffnung also nicht auf.

Wie schnell verschlimmern sich die PPMS-Symptome?

Diese Frage stellen sich viele. Allerdings verläuft die Erkrankung bei jedem PPMS anders. Bei manchen verschlimmern sich die Symptome über Jahre hinweg sehr langsam, bei anderen hingegen deutlich schneller.

Das lässt sich schwer vorhersagen . Sollten Sie deutliche Veränderungen Ihrer Symptome bemerken oder sich diese rasch verschlimmern, sprechen Sie bitte umgehend mit Ihrem Arzt darüber.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei PPMS?

Das ist auch etwas, was viele Menschen befürchten. PPMS hat jedoch keinen direkten Einfluss auf die Lebenserwartung. Das heißt, PPMS bedeutet nicht, dass die Lebenserwartung einer Person kürzer ist als die anderer.

Schwere Komplikationen der Erkrankung (z. B. schwere Infektionen, Probleme durch längere Bettruhe) können jedoch lebensbedrohlich sein, wenn sie nicht adäquat behandelt werden. Daher ist es sehr wichtig, ärztlichen Rat zu befolgen und auf die eigene Gesundheit zu achten.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Bei PPMS sind regelmäßige ärztliche Vorsorgeuntersuchungen wichtig. Suchen Sie außerdem einen Arzt auf, wenn Sie:

• Wenn sich Ihre PPMS-Symptome verschlimmern und Ihren Alltag beeinträchtigen.
• Wenn neue, schwere Komplikationen wie beispielsweise Lähmungen auftreten.
• Wenn Sie anhaltende Schmerzen oder Taubheitsgefühle in Ihren Gliedmaßen haben oder wenn diese zunehmen.
• Da PPMS Ihr Gleichgewicht und Ihre Koordination beeinträchtigen kann, sollten Sie im Falle eines Sturzes und einer Verletzung sofort einen Arzt aufsuchen oder den Notruf wählen.
• Wenn die Medikamente, die Sie einnehmen, Nebenwirkungen verursachen .
• Wenn Sie sich psychisch krank fühlen (z. B. an Depressionen oder Angstzuständen leiden).

Welche Fragen sollte ich dem Arzt stellen?

Wenn Sie zum Arzt gehen, ist es ratsam, Ihre Fragen aufzuschreiben. Hier sind einige Beispiele:

• Habe ich PPMS oder eine andere Form von MS? Wie kann ich das sicher herausfinden?
• Wie kann ich meine Symptome lindern? Was kann ich konkret tun?
• Würden Sie mir Physiotherapie oder Ergotherapie empfehlen? Wo kann ich diese Leistungen in Anspruch nehmen?
• Welche Medikamente empfehlen Sie mir? Welche Nebenwirkungen haben sie? Wie lange sollte ich sie einnehmen?
• Werde ich einen Rollstuhl oder ein anderes Mobilitätshilfsmittel benötigen? Wenn ja, wie lange?
• Muss ich meine Ernährung umstellen?
• Was kann ich tun, um meine psychische Gesundheit zu pflegen?

Wichtigste Kernaussage

PPMS ist, wie andere Formen der Multiplen Sklerose, eine Erkrankung, die Ihr Leben stark beeinträchtigen kann. Das stimmt. Aber keine Sorge, Sie sind nicht allein.

Denken Sie daran, es gibt Behandlungen und Methoden, die dazu beitragen können, das Fortschreiten Ihrer Symptome zu verlangsamen und Ihre Lebensqualität zu verbessern.

Anfangs bemerken Sie vielleicht nur wenige Symptome, doch mit der Zeit können diese zunehmen. Möglicherweise benötigen Sie sogar Hilfsmittel wie einen Rollstuhl, um sich selbstständig fortbewegen zu können. Das ist kein Grund zur Sorge. Ihr Arzt, Ihr Physiotherapeut und andere medizinische Fachkräfte unterstützen Sie dabei. Sie helfen Ihnen, Ihre Symptome zu lindern und ein möglichst gesundes und aktives Leben zu führen.

Bleiben Sie also positiv. Informieren Sie sich. Stellen Sie Fragen. Holen Sie sich die Hilfe, die Sie brauchen. Sprechen Sie mit Ihrer Familie und Ihren Freunden darüber. Ihre Unterstützung wird Ihnen viel Kraft geben.