Schlägt Ihr Herz plötzlich schneller? Das könnte eine CPVT (katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie) sein!

Manchmal, wenn man sehr müde ist oder etwas sehr Bedeutsames im Herzen spürt, wie große Freude, Trauer oder Angst, schlägt das Herz plötzlich schneller und die Brust fühlt sich eng an? Vielleicht verfärben sich die Augen blau und einem wird schwindelig? Keine Sorge, das kann sogar bei kleinen Kindern vorkommen. Heute sprechen wir über eine besondere Herzrhythmusstörung, die zwar selten, aber sehr wichtig zu kennen ist.

Was ist CPVT (katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie)?

Vereinfacht gesagt handelt es sich bei CPVT (katecholaminerger polymorpher ventrikulärer Tachykardie) um eine Herzrhythmusstörung. Dabei schlagen die unteren Herzkammern, die sogenannten Ventrikel , plötzlich sehr schnell und unregelmäßig, beispielsweise bei körperlicher Anstrengung, beim Spielen oder bei starkem Stress wie großer Freude, Angst oder Aufregung.

Man kann es sich so vorstellen: Unser Herz ist wie eine Wasserpumpe. Es pumpt das Blut durch den ganzen Körper. Wenn das Herz also zu schnell schlägt, also in einem unregelmäßigen Rhythmus, hat es Schwierigkeiten, das Blut richtig zu pumpen und in alle Körperteile zu befördern. Genau das passiert im Grunde bei CPVT.

Wie häufig tritt diese Erkrankung namens CPVT auf?

Tatsächlich ist diese Erkrankung namens CPVT recht selten . Laut medizinischen Experten ist schätzungsweise nur etwa einer von zehntausend (10.000) Menschen davon betroffen. Daher haben wahrscheinlich nicht alle schon einmal davon gehört.

Warum tritt diese CPVT auf? Was ist die Ursache?

Viele fragen sich: „Warum passiert das?“ Der Hauptgrund für CPVT ist eine Veränderung unserer Gene, eine Mutation . Wie Sie wissen, wird alles in unserem Körper von diesen Genen gesteuert.

• In den meisten Fällen kann man diese genetische Variation entweder von der Mutter oder vom Vater oder von beiden erben .
• Aber sehr selten, also wirklich sehr selten, kann diese genetische Variation im Körper einer neuen Person zufällig auftreten, ohne jeglichen genetischen Einfluss der Eltern.

Diese genetische Veränderung verursacht also ein Problem bei der Regulierung des Kalziumionenhaushalts in den Herzmuskelzellen. Das ist der Hauptgrund, warum das Herz bei Belastung oder körperlicher Anstrengung schneller schlägt.

Was sind die Symptome einer CPVT? Wie erkennt man sie?

Die Symptome der CPVT beginnen in der Regel im frühen Kindesalter, meist zwischen dem 7. und 12. Lebensjahr. Häufig treten die Symptome erstmals nach ausgiebigem Laufen und Spielen auf oder wenn eine Person starke Emotionen wie Freude, Angst, Wut oder Aufregung erlebt.

Hier sind einige Dinge, die Anzeichen für CPVT sein können:

• Mehr als eine gewöhnliche PersonSie können häufig ohnmächtig werden oder sich schwindelig oder benommen fühlen. Manchmal können Sie ohne ersichtlichen Grund plötzlich das Bewusstsein verlieren und stürzen.
• Herzklopfen ist ein plötzliches, sehr schnelles, pochendes Gefühl, das sich anfühlt, als würde jemand in der Brust herumlaufen.
• Manche Menschen können sogar Erkrankungen wie Krampfanfälle erleiden. Dies geschieht, weil die Blutmenge, die das Gehirn erreicht, abnimmt, wenn das Herz nicht richtig Blut pumpt.

Wichtig: Sollte Ihrem Kind beim Spielen, Laufen oder Springen plötzlich schwindelig werden oder es über Atembeschwerden klagen, ignorieren Sie dies nicht. Es ist wichtig, sofort einen Arzt aufzusuchen.

Wie kann ein Arzt CPVT korrekt diagnostizieren?

Wenn Sie oder Ihr Kind diese Symptome aufweisen, wird ein Arzt verschiedene Tests durchführen, um zu bestätigen, ob Sie an CPVT leiden.

• Echokardiogramm – Echo-Test: Dies ist eine Art Ultraschalluntersuchung des Herzens. Dabei werden Schallwellen eingesetzt, um die Form Ihres Herzens, die Funktion der Herzwände, die einwandfreie Funktion der Herzklappen und den Blutfluss deutlich sichtbar zu machen.
• EKG (Elektrokardiogramm): Bei diesem Test wird ein Diagramm der elektrischen Signale Ihres Herzens, also Ihres Herzrhythmus, erstellt. Bei einer Person mit CPVT können im Normalzustand keine signifikanten Veränderungen im EKG sichtbar sein.
• Belastungs-EKG: Dies ist ein sehr wichtiger Test zur Diagnose von CPVT. Während Sie auf einem Laufband laufen oder Fahrrad fahren, werden Ihre Herzfrequenz und Ihr EKG kontinuierlich überwacht. Menschen mit CPVT haben bei dieser Belastung häufiger einen abnormal schnellen Herzschlag.
• Weitere bildgebende Verfahren: In einigen Fällen empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine genauere Untersuchung Ihres Herzens, wie z. B. eine MRT (Magnetresonanztomographie ), eine Herzkatheteruntersuchung oder eine Koronarangiographie .
• Gentests: Diese Tests suchen in einer Blutprobe nach spezifischen genetischen Veränderungen (Mutationen), die CPVT verursachen. Dadurch kann die Erkrankung bestätigt und festgestellt werden, ob weitere Familienmitglieder gefährdet sind.

Manchmal gibt Ihnen Ihr Arzt ein kleines Gerät, das Sie einige Tage oder Wochen lang tragen können. Dieses Gerät wird als Langzeit-EKG-Monitor oder Holter-Monitor bezeichnet.Das Gerät zeichnet die elektrische Aktivität Ihres Herzens über den ganzen Tag (24, 48 Stunden oder sogar länger) auf, während Sie Ihren Alltag bewältigen und Ihre normalen Hausarbeiten erledigen. So erhält Ihr Arzt einen guten Überblick über Ihren Herzschlag, auch wenn Sie keine Symptome haben.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für CPVT?

Wenn das Herz plötzlich zu schnell schlägt, also in eine ventrikuläre Tachykardie gerät, kann dies lebensbedrohlich sein. In solchen Fällen kann ein Elektroschock (Kardioversion oder Defibrillation) erforderlich sein, um den Herzrhythmus zu normalisieren. Dies wird häufig als Notfallmaßnahme durchgeführt.

Langfristig gesehen ist das Hauptziel der CPVT-Behandlung jedoch, ein abnormal schnelles Herzrasen zu verhindern und einen normalen Herzrhythmus aufrechtzuerhalten. Ihr Behandlungsplan kann eine oder mehrere der folgenden Maßnahmen umfassen:

• Medikamente:
• Betablocker (z. B. Lopressor®, Corgard®): Diese Medikamente reduzieren die Wirkung von Hormonen wie Adrenalin auf das Herz. Dadurch wird ein Anstieg der Herzfrequenz bei körperlicher Anstrengung oder Stress verhindert. Sie sind die am häufigsten eingesetzte Medikamentengruppe bei CPVT.
• Kalziumkanalblocker: (z. B. Cardizem®, Procardia®) Manchmal kann dieses Medikament zusammen mit Betablockern verabreicht werden.
• Andere Medikamente zur Herzrhythmuskontrolle: Manche Patienten erhalten möglicherweise andere Medikamente, wie zum Beispiel Flecainid.
• Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD): Dies ist ein kleines, batteriebetriebenes Gerät, das operativ unter die Haut im Brustbereich implantiert wird. Es überwacht kontinuierlich den Herzrhythmus. Bei plötzlicher, gefährlicher Unregelmäßigkeit des Herzrhythmus gibt das Gerät automatisch einen Elektroschock ab, um ihn wiederherzustellen. Ärzte empfehlen einen ICD häufig für Risikopatienten, deren Herzrhythmus sich mit Medikamenten allein nur schwer kontrollieren lässt.
• Linksseitige kardiale Sympathikusdenervierung (LCSD): Dies ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem ein Teil der zum Herzen führenden Nerven entfernt wird. Dadurch kann die Stimulation des Herzens und das Risiko gefährlicher Herzrhythmusstörungen verringert werden. Diese Operation kann für Patienten mit einem implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD) in Betracht gezogen werden, die häufig Schocks erhalten oder nicht ausreichend auf Medikamente ansprechen.

Darüber hinaus müssen Sie einige wichtige Änderungen an Ihrem Lebensstil vornehmen.

• Anstrengende körperliche Betätigung wie schnelles Laufen oder Gewichtheben sollte eingeschränkt werden.
• Für ein junges Kind mit CPVT ist es am besten, sich von Wettkampfsportarten fernzuhalten, da die Aufregung und der Druck, einen Wettkampf gewinnen zu müssen, zu einem schnelleren Herzschlag führen können.
• Es ist außerdem sehr wichtig, Methoden zur Stressreduzierung zu üben.

Können wir dieses CPVT verhindern?

Da CPVT durch eine Genmutation verursacht wird, lässt sie sich nicht vollständig verhindern . Denn sie ist etwas, das wir nicht kontrollieren können.

Sobald CPVT jedoch erkannt wird und richtig behandelt wird, d. h. wenn die vom Arzt verschriebenen Medikamente korrekt angewendet, die vorgeschriebenen Änderungen des Lebensstils vorgenommen und regelmäßige Arztbesuche durchgeführt werden, kann auch ein Mensch mit CPVT ein weitgehend normales Leben mit hoher Lebensqualität führen.

Wenn bei einem Familienmitglied CPVT diagnostiziert wurde, ist es wichtig, auch für andere Familienmitglieder, insbesondere Kinder, Gentests und eine genetische Beratung in Betracht zu ziehen. Ein/e genetische/r Berater/in kann Ihnen helfen, die Erkrankung besser zu verstehen, die Wahrscheinlichkeit einer Vererbung bei Ihren Kindern zu besprechen und wichtige Fragen zu klären, beispielsweise welche Möglichkeiten Sie haben, damit umzugehen.

Was kann getan werden, um Komplikationen zu vermeiden, die aufgrund einer CPVT auftreten können?

Wird CPVT nicht adäquat behandelt, können gefährliche Komplikationen auftreten. Sie können Folgendes tun, um Ihr Risiko zu verringern:

• Sprechen Sie mit Ihrem Arzt und entwickeln Sie einen sicheren Trainingsplan, der zu Ihnen passt . Sie müssen nicht ganz mit dem Sport aufhören, sollten aber wissen, welche Übungen gut und welche ungeeignet sind.
• Beschränken Sie den Konsum koffeinhaltiger Getränke wie Kaffee, Tee, bestimmter Schokoladensorten und einiger Erfrischungsgetränke so weit wie möglich, da Koffein ein Stimulans ist und den Herzschlag beschleunigen kann.
• Achten Sie stets auf Ihre Symptome . Wenn Ihnen schwindelig ist, Sie ein Engegefühl in der Brust verspüren oder Atembeschwerden haben, ignorieren Sie keines dieser Symptome. Rufen Sie sofort Ihren Arzt an.
• Nehmen Sie Ihre vom Arzt verschriebenen Medikamente stets pünktlich und in der richtigen Dosierung ein .
• Es ist sehr wichtig , rechtzeitig zum Arzt zu gehen und die notwendigen Untersuchungen durchführen zu lassen. Das sollte man sein ganzes Leben lang tun.

Welche Zukunft kann jemand mit CPVT erwarten?

Unbehandelt kann CPVT zu gesundheitlichen Problemen und Komplikationen führen. Einige Komplikationen, wie beispielsweise ein plötzlicher Herzstillstand , können lebensbedrohlich sein.

Die gute Nachricht ist jedoch, dass die meisten Menschen mit CPVT bei richtiger Behandlung und einem gesunden Lebensstil einen normalen Herzrhythmus beibehalten, das Risiko dieser Komplikationen deutlich reduzieren und ein glückliches, erfülltes Leben führen können.

Wenn Sie an CPVT leiden, benötigen Sie eine lebenslange Nachsorge, um sicherzustellen, dass Ihr Herzrhythmus normal ist.Es ist notwendig. Das bedeutet, dass Sie regelmäßig einen Arzt aufsuchen und die erforderlichen Untersuchungen durchführen lassen müssen. Sollten CPVT-Symptome wie Schwindel nach körperlicher Anstrengung erneut auftreten, kontaktieren Sie umgehend Ihren Arzt.

Fragen an Ihren Arzt

Wenn Sie oder Ihr Kind diese Symptome aufweisen oder wenn bei Ihnen bereits CPVT diagnostiziert wurde, wäre es sehr hilfreich, wenn Sie Ihren Arzt/Ihre Ärztin gezielt nach Folgendem fragen:

• Was ist die wahrscheinlichste Ursache dieser Symptome? Handelt es sich um CPVT?
• Welche weiteren Tests sollte ich oder mein Kind durchführen lassen, um sicher festzustellen, ob ich an CPVT leide?
• Welche Behandlungsoptionen sind bei CPVT am besten geeignet? Welche Behandlung ist für mich/mein Kind am besten?
• Welche Vorteile und Nebenwirkungen haben diese Behandlungen?
• Was sollten Sie zwischen den Arztbesuchen tun, um die Symptome zu Hause oder im Notfall zu lindern?
• Welche Änderungen muss ich in meinem Lebensstil (Ernährung, Bewegung) vornehmen?
• Sind weitere Familienmitglieder gefährdet? Sollten diese ebenfalls getestet werden?

Abschließend, was Sie sich merken sollten (Kernaussage)

Obwohl die Erkrankung, über die wir ausführlich gesprochen haben, CPVT (katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie), etwas beängstigend wirken mag, ist das Wichtigste, sie frühzeitig zu erkennen und richtig behandeln zu lassen.

Mit der richtigen Diagnose, der vom Arzt verordneten Behandlung und einigen einfachen Änderungen des Lebensstils kann selbst jemand mit CPVT ein weitgehend normales, aktives und erfülltes Leben führen. Denken Sie daran: Wenn Sie Symptome haben, ist es wichtig, so schnell wie möglich einen Arzt aufzusuchen und diese nicht zu ignorieren. Sie sind nicht allein auf diesem Weg, und es gibt kompetente Ärzte und medizinisches Fachpersonal, die Ihnen helfen und Sie betreuen können. Haben Sie also keine Angst, sondern begegnen Sie dieser Herausforderung mutig.

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