Gibt es ein Problem mit Ihren Gallengängen? Erfahren Sie mehr über die primäre biliäre Cholangitis (PBC)!

Oh je, fühlen Sie sich auch ständig müde, selbst ohne etwas zu tun? Oder verspüren Sie manchmal den Drang, sich grundlos zu kratzen? Manchmal schenken wir diesen Symptomen keine große Beachtung, doch sie können Anzeichen für ein Leberproblem sein – Leber ist eines der wichtigsten Organe unseres Körpers. Heute sprechen wir über eine solche Lebererkrankung, deren Name zwar etwas kompliziert klingt, die aber leicht verständlich ist: die primäre biliäre Cholangitis (PBC) .

Was ist primäre biliäre Cholangitis (PBC)? Lasst es uns einfach erklären!

Okay, dieser Name ist etwas lang, nicht wahr? Mal sehen, was er bedeutet.

„Cholangitis“ ist eine Entzündung der Gallenwege . Die Gallenflüssigkeit, die in unserer Leber produziert wird, fließt durch ein System kleiner Röhren, die Gallenwege. „Biliär“ bedeutet ebenfalls etwas, das mit diesen Gallenwegen zusammenhängt. „Primär“ bedeutet „grundlegend“ oder „anfänglich“.

Zusammengefasst bedeutet primäre biliäre Cholangitis , dass es sich um eine Entzündung der Gallengänge in der Leber handelt, die nicht durch eine andere Erkrankung, Infektion oder Verstopfung, sondern allein durch diese Erkrankung verursacht wird . Da diese Entzündung ohne erkennbaren Auslöser auftritt, ist ihr Verlauf unvorhersehbar. Es handelt sich also um eine Erkrankung, die langsam fortschreitet.

Diese Krankheit wurde früher als primäre biliäre Zirrhose bezeichnet, da sie letztendlich zu einer Verhärtung und Vernarbung der Leber führen kann, was einen Zustand namens Zirrhose zur Folge hat.

Wie wirkt sich PBC auf unseren Körper aus?

Stellen Sie sich vor, was passiert, wenn ein Körperteil ständig entzündet ist? Normalerweise ist eine vorübergehende Entzündung Teil des Heilungsprozesses. Hält diese chronische Entzündung jedoch an, heilt das betroffene Gebiet nicht, sondern es bildet sich eine Narbe.

Genau das passiert bei PBC mit den Gallengängen in der Leber. Diese Gänge verengen sich und werden durch Vernarbung blockiert . Dadurch kann die von der Leber produzierte Galle nicht mehr richtig abfließen. Die Galle staut sich in der Leber. Durch diesen Gallenstau werden die Leberzellen geschädigt und es kommt zu einer Leberentzündung. Mit der Zeit wird gesundes Lebergewebe durch Narbengewebe ersetzt. Schließlich kann die Leber ihre Funktion nicht mehr richtig erfüllen, was wir bereits erwähnt haben (Zirrhose) .

Ist PBC eine schwerwiegende Erkrankung?

Ja, die primäre biliäre Cholangitis ist eine chronische und fortschreitende Erkrankung . Das bedeutet, dass sie sich nicht einfach bessert, sondern sich mit der Zeit auch verschlimmern kann. Die Verschlechterung erfolgt nicht plötzlich, sondern langsam in verschiedenen Stadien. Anfangs treten möglicherweise keine Symptome auf.

Das Gefährlichste daran ist jedoch, dass es ohne Lebertransplantation letztendlich zu einem vollständigen Leberversagen und sogar zum Tod führen kann.

Glücklicherweise gibt es Medikamente, die das Fortschreiten dieser Krankheit verlangsamen können . Und nicht jeder erreicht dieses Endstadium. Machen Sie sich also keine Sorgen.

Worin besteht der Unterschied zwischen (PBC) und (PSC)?

Vielleicht haben Sie schon von einer anderen Erkrankung namens primär sklerosierende Cholangitis (PSC) gehört. Die beiden Erkrankungen ähneln sich sehr, es gibt jedoch einige wichtige Unterschiede.

• Bei der PBC sind nur die Gallengänge innerhalb der Leber (intrahepatische Gallengänge) betroffen.
• Bei PSC sind jedoch sowohl die Gallengänge innerhalb der Leber als auch die außerhalb der Leber liegenden Gallengänge (extrahepatische Gallengänge) betroffen .
• Es gibt auch Unterschiede in den Bevölkerungsgruppen, in denen diese beiden Krankheiten am häufigsten auftreten.
• Wichtig ist, dass es zwar Medikamente zur Behandlung der primär biliären Cholangitis (PBC) gibt, aber noch keine erfolgreiche Behandlung für die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) gefunden wurde .

Wer ist am ehesten von dieser Krankheit (PBC) betroffen?

Auch wenn es überraschend klingen mag, erkranken Frauen etwa zehnmal häufiger an PBC als Männer (10:1) . Statistiken aus den USA zufolge sind etwa 60 von 100.000 Frauen betroffen, verglichen mit etwa 15 von 100.000 Männern.

Die meisten Menschen erhalten die Diagnose nach dem 40. Lebensjahr. Die Krankheit tritt am häufigsten in Schottland, den skandinavischen Ländern und im Nordosten Englands auf.

Wenn Sie oder ein Familienmitglied bereits an einer anderen Autoimmunerkrankung leiden, ist die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass Sie an PBC erkranken . Dies deutet auf einen möglichen genetischen Zusammenhang hin.

Was sind die Symptome der PBC-Krankheit?

Viele Menschen mit PBC haben in den frühen Stadien keine Symptome . Erst im Verlauf der Erkrankung treten Symptome auf, die mit den Gallenwegen zusammenhängen. Die ersten und häufigsten Symptome bei Menschen mit PBC sind:

• Schwere Müdigkeit (etwa 65 % der Personen)
• Juckende Haut (etwa 55 % der Menschen)

Diese Symptome wirken sich bei jedem Menschen unterschiedlich aus. Manche bemerken sie früh im Krankheitsverlauf, andere erst später. Auch die Schwere der Symptome kann in jedem Stadium variieren. Es scheint keinen direkten Zusammenhang zwischen der Schwere der Symptome und dem Stadium der Erkrankung zu geben. Einige Studien deuten jedoch darauf hin, dass Menschen mit schweren Symptomen im Frühstadium einen schnelleren Krankheitsverlauf haben könnten .

Welche Komplikationen können bei Gallengangserkrankungen auftreten?

Im Frühstadium bemerken Sie möglicherweise nicht, dass Sie ein Problem mit Ihren Gallenwegen haben. Doch mit fortschreitender Erkrankung treten verschiedene Komplikationen auf. Die Galle, die nicht richtig fließen kann, IhreSie gelangt in den Blutkreislauf und verursacht dadurch Krankheiten. Außerdem wird die Verdauung beeinträchtigt, wenn die Galle das Verdauungssystem nicht richtig erreicht. Denn Galle ist für die Verdauung von Nahrungsmitteln unerlässlich.

Später kann die Vernarbung der Leber auch die Blutgefäße betreffen, die durch die Leber verlaufen, was zu einer Erkrankung namens portale Hypertension führt, was einen hohen Blutdruck in diesen Venen bedeutet.

1. Fettmalabsorption

Wenn Ihr Verdauungssystem nicht ausreichend Galle erhält, kann es die Fette in Ihrer Nahrung nicht richtig aufspalten und aufnehmen . Diese verminderte Fettaufnahme kann folgende Folgen haben:

• Hoher Cholesterinspiegel im Blut .
• Fettablagerungen unter der Haut .
• Fettiger Stuhlgang oder Durchfall .
• Gewichtsverlust .
• Verminderte Konzentrationen der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K.
• Osteoporose ist eine Knochenschwundkrankheit, die durch eine verminderte Aufnahme des fettlöslichen Vitamin D verursacht wird.

2. Portale Hypertonie

Wenn die Blutgefäße, die durch die Leber verlaufen, aufgrund von Vernarbungen verstopft sind, entsteht die bereits erwähnte portale Hypertension . Das bedeutet, dass der Blutdruck in diesen Venen und den mit ihnen verbundenen Venen ansteigt. Diese portale Hypertension kann folgende Erkrankungen verursachen:

• Vergrößerte Leber .
• Vergrößerte Milz .
• Häufige Erkältungen und andere Infektionen (geschwächtes Immunsystem).
• Neigung zu Blutergüssen und Blutungen (niedrige Blutplättchenzahl - (Thrombozytopenie) ).
• Das Auftreten roter, spinnenartiger Blutgefäße (Spinnenangiome) auf der Hautoberfläche.
• Geschwollene oder verknotete Venen in der Speiseröhre und im Bauchraum (Venenstauung - Varizen) .
• Magen-Darm-Blutung .
• Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum (Aszites) .
• Schwellung (Ödem) der unteren Körperhälfte.
• Verwirrtheit kann manchmal durch die Ansammlung von Giftstoffen im Blut auftreten.

Was sind die Ursachen von PBC?

Bei der PBC greift das körpereigene Immunsystem die Zellen an, die die Gallengänge der Leber auskleiden . Es ist, als ob das Immunsystem diese Zellen als Fremdkörper erkennt. Dies nennt man Autoimmunerkrankung.oder Autoimmunerkrankungen. Ohne ersichtlichen Grund zerstört das Immunsystem gesunde Zellen, und es gibt keine Kontrollmechanismen, die dies verhindern. Diese anhaltende Entzündung führt zu Narbenbildung.

Wir wissen noch nicht genau, warum diese Autoimmunerkrankungen entstehen. Es scheint jedoch eine genetische Veranlagung zu geben. Viele Menschen, die an einer Autoimmunerkrankung erkranken, haben eine familiäre Vorbelastung und können auch an mehreren Autoimmunerkrankungen gleichzeitig erkranken.

Es scheint auch einen Umweltfaktor zu geben. Das heißt, möglicherweise kann etwas in der Umwelt diese Krankheit auslösen. Es könnte sich um eine Chemikalie handeln, der man ausgesetzt ist, oder um eine Infektion.

Wie wird PBC diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Sie zunächst nach Ihrer Krankengeschichte und Ihren Symptomen befragen, eine körperliche Untersuchung durchführen und dann eine Blutprobe entnehmen, um auf PBC zu testen .

Diese Bluttests suchen hauptsächlich nach spezifischen Antikörpern, die mit PBC in Verbindung stehen, insbesondere nach einem Antikörper namens antimitochondrialer Antikörper (AMA) . Außerdem wird nach erhöhten Leberenzymen , insbesondere der alkalischen Phosphatase (ALP), gesucht, die auf eine Leberschädigung hinweisen.

Wenn Ihr Testergebnis positiv auf PBC ausfällt, wird Ihr Arzt als Nächstes eine Bildgebung Ihrer Leber und Gallenwege durchführen. Dies hilft, andere Ursachen Ihrer Symptome auszuschließen und das Stadium der Erkrankung zu bestimmen. In der Regel wird zunächst eine einfache Ultraschalluntersuchung des Abdomens durchgeführt. Manchmal ist jedoch eine Untersuchung wie eine MRT (Magnetresonanztomographie) erforderlich, um genauere Bilder zu erhalten.

Etwa 5 % der Menschen mit PBC haben einen negativen AMA-Test, können aber andere Symptome aufweisen. In diesem Fall muss Ihr Arzt möglicherweise eine kleine Gewebeprobe aus Ihrer Leber entnehmen (Leberbiopsie), um die Diagnose PBC zu bestätigen. Dies geschieht in der Regel am Krankenbett durch Einführen einer Nadel in Ihre Leber. Die entnommene Gewebeprobe wird zur mikroskopischen Untersuchung in ein Labor geschickt.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei primärer biliärer Cholangitis?

Zur Behandlung der PBC verwenden Ärzte folgende Mittel:

Medikamente

PBC ist nicht vollständig heilbar . Medikamente können jedoch den Krankheitsverlauf verlangsamen und Ihren Zustand verbessern .

(Ursodeoxycholsäure - UDCA)Es handelt sich um eine Gallensäure. Sie hilft, Galle aus der Leber abzutransportieren und Leberschäden zu reduzieren. Dieses Medikament wirkt bei etwa der Hälfte der PBC-Patienten gut, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung. Patienten, die nicht auf UDCA ansprechen, wird mitunter eine andere Gallensäure, die sogenannte Obeticholsäure , empfohlen.

Außerdem können Ihre einzelnen Symptome mit separaten Medikamenten behandelt werden.

• Bei juckender Haut können Antihistaminika (z. B. Diphenhydramin – wie Benadryl®), ultraviolette Lichttherapie oder Gallensäurebinder wie Cholestyramin verabreicht werden.
• Nebenwirkungen wie Vitaminmangel und Osteoporose vorbeugen: Vitaminpräparate können helfen.
• Manche Menschen mit Müdigkeit können von Stimulanzien wie Modafinil profitieren.

Operation

Wenn sich Ihr Zustand durch Medikamente nicht bessert und Ihre Leberfunktion weiter abnimmt, kann Ihr Arzt Sie auf die Warteliste für eine Lebertransplantation setzen. Patienten mit PBC haben nach einer Lebertransplantation sehr gute Erfolgsaussichten .

Wie andere Autoimmunerkrankungen kann auch die PBC nach einer Lebertransplantation erneut auftreten, jedoch verläuft die Erkrankung beim zweiten Mal deutlich langsamer. Die Lebenserwartung nach einer Lebertransplantation ist normal.

Was können Sie erwarten, wenn Sie mit dieser Erkrankung leben?

In den meisten Fällen verläuft die primäre biliäre Cholangitis langsam . Eine frühzeitige Erkennung und umgehende Behandlung können die späteren Stadien der Erkrankung und ihre Komplikationen verhindern oder zumindest verzögern.

Die meisten Betroffenen können ihre Symptome gut mit Medikamenten kontrollieren. Die Behandlung der bei PBC auftretenden Müdigkeit kann jedoch weiterhin eine Herausforderung darstellen. Viele Menschen leben jahrelang ohne wesentliche Beeinträchtigung ihres Alltags durch PBC.

Allerdings wird PBC nicht bei allen Betroffenen im Frühstadium diagnostiziert. Manche entwickeln eine aggressivere Form der Erkrankung. Anzeichen wie starke Müdigkeit und ein erhöhter Bilirubinwert im Blut können darauf hindeuten, dass die Krankheit schnell zu Leberversagen führen kann. In diesem Stadium ist eine Lebertransplantation lebensnotwendig. Die Prognose für PBC-Patienten, bei denen eine Lebertransplantation erfolgreich verläuft, ist jedoch sehr gut.

Wie lange kann man mit (PBC) leben?

Bis die Krankheit das Endstadium erreicht, vergehen in der Regel 15 bis 20 Jahre .

Im ersten Stadium bedeutet dies, dass selbst nach einem positiven PBC-Test die Erkrankung lange Zeit symptomfrei bleiben kann. Etwa die Hälfte der Betroffenen entwickelt innerhalb der nächsten fünf bis zehn Jahre erste Symptome.Sobald Symptome auftreten, beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung etwa 10 Jahre. 65 % der Menschen, die eine erfolgreiche Lebertransplantation erhalten, überleben 10 Jahre.

Wie kann ich mich selbst pflegen, wenn ich an PBC leide?

Eine gesunde Ernährung und Lebensweise tragen dazu bei, Ihre Leber so lange wie möglich gesund zu erhalten.

Zum Beispiel:

• Hören Sie auf zu rauchen, Alkohol zu trinken und Drogen und Medikamente unsachgemäß oder zum Vergnügen zu konsumieren.
• Essen Sie weniger verarbeitete und verpackte Lebensmittel und mehr unverarbeitete Lebensmittel.
• Reduzieren Sie gesättigte Fettsäuren und verzehren Sie mehr gesunde ungesättigte Fettsäuren.
• Machen Sie jeden Tag einen zügigen Spaziergang. Gewichtsbelastende Übungen tragen zur Erhaltung der Knochengesundheit bei.

Viele Menschen mit primär biliärer Cholangitis (PBC) können jahrelang ohne größere Probleme leben. Dennoch kann eine fortschreitende, manchmal sogar tödliche Erkrankung sehr belastend sein. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Möglichkeiten, Ihren körperlichen, seelischen und emotionalen Stress zu reduzieren . Fragen Sie auch nach Unterstützungsangeboten für Menschen mit PBC. Denken Sie daran: Ihre Gesundheit ist viel mehr als nur die Erkrankung selbst.

Kernaussage

Die primäre biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische Erkrankung, die die Gallenwege der Leber betrifft. Sie wird vermutlich durch eine Autoimmunerkrankung verursacht. Anfangs treten möglicherweise keine Symptome auf, im Laufe der Zeit können jedoch Beschwerden wie Müdigkeit und Juckreiz auftreten. Im fortgeschrittenen Stadium kann die Erkrankung zu Leberzirrhose und Leberversagen führen .

Durch Früherkennung und den Einsatz von Medikamenten wie UDCA lässt sich die Erkrankung jedoch kontrollieren . Manche Betroffene benötigen unter Umständen sogar eine Lebertransplantation.

Am wichtigsten ist es, ärztlichen Rat einzuholen und einen gesunden Lebensstil zu pflegen, wenn Sie diese Symptome haben. Sie sind nicht allein, scheuen Sie sich nicht, darüber zu sprechen und Hilfe zu suchen.

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