Dɔgbo ƒe vevesese sesẽ kple susu ƒe bublu le susu aɖeke manɔmee... Mina míasrɔ̃ nu tso dɔléle sia si mebɔ o ŋu? (Akɔta ƒe Ʋuʋudedi Sesẽ) .

Tsɔe be le susu aɖeke si medze o ta la, kasia dɔgbo ƒe veve si womate ŋu ado dzi atsɔ o la va dze dziwò. Tsɔ kpe ɖe ema ŋu la, wò abɔwo kple afɔwo tsia dzodzodzoe, èsena le ɖokuiwò me be yeagbɔdzɔ, eye nèsena le ɖokuiwò me be yeƒe lãme le ʋuʋum. Le ɖɔkta geɖe gbɔ yiyi kple dodokpɔ geɖe wɔwɔ vɔ megbe gɔ̃ hã la, womate ŋu ake ɖe nusi tututu gbɔ dɔlélea tso ŋu o. Ðe nuteƒekpɔkpɔ sia to wò ŋutɔ alo ame aɖe si nènya me kpɔa? Ðewohĩ nusi gbɔ wòtsoe nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖe si mebɔ kura o si ŋu ame geɖe mese nu tsoe le míaƒe dukɔa me gɔ̃ hã o. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme mawo dometɔ ɖeka ŋu, si nye Acute Hepatic Porphyria , alo AHP.

Kpuie ko la, nukae nye Acute Hepatic Porphyria (AHP)?

AHP nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ o si gblẽa nu le míaƒe lãmekawo ŋu eye wògblẽa nu le míaƒe ŋutigbalẽ ŋu ɣeaɖewoɣi. Ƒã hafi wòdzea ame abe 5 le 100,000 ɖesiaɖe me ene. Ate ŋu ahe dzesi siwo nu sẽ, siwo nu sẽ, siwo me vevesese le vɛ kpata. Ɣeaɖewoɣi la, nusiawo ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me.

Be míase esia gɔme la, mina míaƒo nu tso ʋu si le míaƒe ŋutilã me ŋu vie. Protein aɖe si woyɔna be `` Hemoglobin '' le míaƒe ʋumenugbagbevi dzĩwo me. Eƒe dɔ vevitɔe nye be wòafɔ ɔksidzin si gena ɖe lãkusi me ne míele gbɔgbɔm eye wòatsɔe ayi ŋutilãa ƒe ŋutinu kple lãkusi bubu ɖesiaɖe gbɔ. Ele abe ‘nudɔdɔ ƒe dɔwɔƒe’ si tsɔa ɔksidzin ene.

Nu bubu aɖe hã li si le vevie na protein sia wɔwɔ si woyɔna be ``Hemoglobin'', eye míeyɔnae be ``Heme'' .

Nusi dzɔna le amesi ŋu AHP dɔléle le ƒe ŋutilã me enye enzyme aɖe si hiã le afɔɖeɖe aɖe me le akpa sia si woyɔna be ``Heme'' wɔwɔ me ƒe ɖiɖi alo eƒe bu. Ðeko wòle abe ne wole nu ɖam ene la, ne nu ɖeka bu la, womate ŋu aɖa nuɖuɖua nyuie o.

Míaƒe aklã me koŋue enzyme sia ƒe anyimanɔmanɔ dzɔna . Míeyɔa aklã hã be `(Hepatic)`. Esia tae wotsɔ ŋkɔ na dɔléle sia be `Acute Hepatic Porphyria` .

Azɔ, nukae dzɔna ne míete ŋu wɔ `(Heme)` o? Nu xoxo siwo wozã nɛ, siwo nye `(Porphobilinogen – PBG)` kple `(Aminolevulinic acid – ALA)`, dzea ƒoƒo ƒu ɖe aklã me. Aɖi siawo ƒoa ƒu ɖe ʋua me hezɔna toa ŋutilã bliboa me, vevietɔ wogblẽa nu le míaƒe lãmekawo ŋu. Lãmetsiŋusẽ ma ƒe gbegblẽ tae dzesiwo abe vevesese sesẽ , lãmetutudɔ , kple ʋuʋudedi ene doa mo ɖa.

Nukawoe nye AHP dɔléle ƒomevi veviwo?

AHP ƒomevi vevi enee li. Ƒomevi ɖesiaɖe tsoa enzyme vovovo ƒe anyimanɔmanɔ le ``(Heme)`` wɔwɔ ƒe ɖoɖoa me gbɔ. Gake aklã kple lãmekawo koŋue gblẽa nu le wo ame eneawo katã ŋu.

Porphyria si Dzɔna le Ɣeyiɣi aɖe Me (AIP) .

Esia nye ƒomevi si gblẽa nu le AHP dɔnɔwo ƒe 80% ŋu, si fia be, wo dometɔ akpa gãtɔ. Le esia me la, enzyme `(Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)` ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ aɖe li. Nusitae nye tɔtrɔ si va le `(HMBS)` domenyiŋusẽfianu me. Le atikewɔwɔ me la, míeyɔa esia be `(mutation)` domenyiŋusẽfianu . Woate ŋu anyi esia ƒe dome tso dzilawo gbɔ na ɖeviwo ɣeaɖewoɣi. Alo ɣeaɖewoɣi la, ate ŋu adzɔ le vome le amesi si ƒome ŋutinya aɖeke mele o ŋu.

Aleke AHP ƒe dzesiwo sena le wo ɖokui me?

Menye amesiame si ŋu AHP le ƒe dzesiwo sɔ o. Ðewohĩ dzesi aɖeke madze ame aɖewo ŋu kura le woƒe agbemeŋkekewo katã me o. Gake ame aɖewo ate ŋu adze wo dzi enuenu, vevie. Ele vevie be míade dzesi dzesi siawo.

Nukawoe nana dɔlélea nu sẽna ɖe edzi?

Ame si ŋu AHP le ate ŋu anɔ agbe si sɔ. Ke hã, nu aɖewo ate ŋu ahe dɔlélea vɛ. Ele vevie ŋutɔ be nànya nusiawo.

• Atike aɖewo: Vevietɔ atike aɖewo abe dɔlékuiwutike siwo me `(Barbiturates)` kple `(Sulfa)` le. Ne AHP le ŋuwò la, ele vevie be nàƒo nu kple wò ɖɔkta hafi ano atike ɖesiaɖe.
• Ahanono: Ahatsunono koŋue nana dɔléle sia nu sẽna ɖe edzi.
• Nuɖuɖu sesẽ alo nutsitsidɔ: Nuɖuɖu si me calorie kple carbohydrates (starch) mesɔ gbɔ ɖo o ɖuɖu ate ŋu ana dɔlélea nagagblẽ ɖe edzi.
• Lãmetsiŋusẽ ƒe tɔtrɔ: Lãmetsiŋusẽ ƒe tɔtrɔ, vevietɔ le nyɔnuwo me, si do ƒome kple woƒe dzinukpɔkpɔ.
• Nuteɖeamedzi Kple Dɔlékuiwo: Nuteɖeamedzi ƒomevi ɖesiaɖe si le ŋutilãa ŋu, dɔléle si xɔa ame abe dzoxɔxɔ alo dzamezã ene gɔ̃ hã, ate ŋu ana dɔlélea nagado gã ɖe edzi.

Ɣekaɣie wòle be nàkpɔ ɖɔkta?

Ne dzesi siawo le ŋuwò la, taflatse mègagbe wo be wosɔ o. Ele vevie ŋutɔ be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo, vevietɔ le nɔnɔme siwo gbɔna me:

• Ne dɔgbo ƒe vevesese sesẽ si womenya o, si gbugbɔna vaa dziwò.
• Ne ahɔhɔ̃mekawo ƒe dzesiwo abe lãmetutudɔ kple gbɔdzɔgbɔdzɔ ene do mo ɖa le ɣeyiɣi ɖeka me.
• Ne ènya be dɔléle si nye `(Porphyria)` le ame aɖe ŋu le wò ƒomea me.
• Ne ède dzesii be wò aɖuɖɔ le tɔtrɔm le amadede dzĩ/blɔ dzẽ me.

Ne èkpɔ dzesi sesẽwo, abe vevesese si womate ŋu ado dzi atsɔ o, gbɔgbɔ sesẽ, susu ƒe tɔtɔ, alo abɔ kple afɔ ƒe bu ene la, yi kɔdzi ƒe Atikewɔwɔ Kpata ƒe Dɔwɔƒe (ETU) enumake.

Ðe atike aɖe li na AHP?

Esi wònye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélee nye esia ta la, womekpɔ atike aɖeke haɖe o. Gake atikewɔmɔnu siwo wɔa dɔ ŋutɔ li siwo dzi woato aɖu dɔlélea ƒe sesẽ dzi ahaxe mɔ ɖe enu.

Le dɔléle sesẽwo me la, ehiã be woaxɔ ame ɖe kɔdzi ahada atike nɛ.

• Nu vevitɔe nye be woade dzesi nusi he dɔlélea vɛ eye woadzudzɔ.
• Wona vevesesenutsitike sesẽwo be woatsɔ aɖu vevesese sesẽ dzi.
• Wona atikewo be woatsɔ axe mɔ ɖe ʋuʋudedi kple ʋuʋudedi nu.
• Ne wona sukli (sukli) ŋutilãa, si fia be sukli si me dze le to ʋuka aɖe me la, woate ŋu aɖe aɖi siwo dona le aklã me dzi akpɔtɔ.
• Abe atikewɔwɔ tɔxɛ ene la , wowɔa `(Heme)` ƒe atikewo `(Hemin infusions)`. Wowɔa esia to `(Heme)` nana le gota, dzesi ɖoɖo ɖe aklã be, "`(Heme)` le asiwò, mehiã be nàgawɔ bubu o," eye wodzudzɔ aɖiwo wɔwɔ.
• Tsɔ kpe ɖe esia ŋu la, egbegbe atike siwo wowɔ to domenyiŋusẽfianu ƒe mɔ̃ɖaŋununya dzi be woaxe mɔ ɖe dɔlélea ƒe gbugbɔgadzɔ nu na amesiwo ƒe dɔlélea nu sẽna enuenu la li fifia.

Ðɔkta si ado wò kpɔ lae akpɔ atike si sɔ na wò wu.

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