Nukae nye Porphyria? Mègavɔ̃ o, mina míaƒo nu tso eŋu bɔbɔe.

Ðe wò ŋutigbalẽ ƒe dzobibi alo ʋuʋudedi si womate ŋu ado dzi atsɔ o ne èdo go le ŋdɔ me kpɔa? Alo ɖe ƒodo ve wò vevie si me ʋuʋudedi kple ʋuʋudedi le le susu aɖeke manɔmee kpɔa? Dzesi siawo to vovo na dɔléle siwo bɔ . Ðewohĩ dɔléle aɖe si mebɔ kura o si ŋu ame geɖe mese nu tsoe gɔ̃ hã o la le megbe na esia. Ema nye dɔléle mawo dometɔ ɖeka si woyɔna be Porphyria . Mègavɔ̃ ne èse ŋkɔ sia o. Egbea, míaƒo nu tso esia ŋu bɔbɔe ŋutɔ eye míase egɔme.

Kpuie ko la, nukae nye Porphyria?

Be míase esia gɔme la, mina míabu dɔwɔƒe sue aɖe si le míaƒe ŋutilã me ŋu gbã. Protein vevi aɖe ŋutɔ li si naa míaƒe ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe amadede biã eye wòtsɔa ɔksidzin tso lãkusi me yia ŋutilã ƒe akpa mamlɛa. Woyɔa esia be ‘heme’. Wowɔa heme sia le míaƒe ŋutilã me le afɔɖeɖe siwo kplɔ wo nɔewo ɖo me, abe ka si wotsɔ ƒoa ƒui ene. Abe alesi woƒoa ʋu nu ƒu ene. Le afɔɖeɖe ɖesiaɖe me la, protein tɔxɛ siwo woyɔna be enzymes wɔa dɔ.

Azɔ bu eŋu kpɔ, nukae adzɔ ne afɔɖeɖe ɖeka le nuwɔwɔ ƒe kɔsɔkɔsɔ sia me tsi, alo ne dɔwɔla ɖeka (enzyme) mewɔ dɔ nyuie o? Womate ŋu awɔ afɔɖeɖe si kplɔe ɖo o, eye nusiwo wotsɔ wɔe la ƒoa ƒu, alo? Nenema ke ne nusi gblẽ le afɔɖeɖe aɖe me le heme wɔwɔ me la, atike siwo wowɔ le afɔɖeɖe si do ŋgɔ me, siwo woyɔna be ‘porphyrins’ kple ‘porphyrin precursors’, dzea ƒoƒo ƒu ɖe ŋutilãa me. Atike siawo ƒe ƒuƒoƒo ɖe ŋutilã me ye hea porphyria ƒe dzesiwo vɛ. Esiawo ate ŋu agblẽ nu le lãmekawo alo ŋutigbalẽa ŋu.

Nukawoe nye porphyria ƒomevi veviwo?

Woate ŋu ama porphyria ɖe hatsotso vevi eve me, le alesi dzesiawo dzenae nu. Ne èse hatsotso sia gɔme la, akpe ɖe ŋuwò nàse dɔlélea gɔme nyuie wu.

Ƒomevi sue bubu geɖewo hã le ƒomevi vevi eve siawo te. Le kpɔɖeŋu me, ƒomevi si woyɔna be `Acute Intermittent Porphyria (AIP)`, si dzena le acute porphyria te, kple ƒomevi si woyɔna be `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)`, si dzena le cutaneous porphyria te, mebɔ o.

Nukawoe nye nusiwo hea dɔlélea vɛ siwo nana dzesiawo dzena?

Togbɔ be domenyiŋusẽfianu tso porphyria hã la, dzesiawo medzena ɣesiaɣi o. Nu aɖewo li siwo ateŋu ahe dzesiwo vɛ, alo "amedzidzedze". Woyɔa esiawo be ‘nu siwo ʋãa ame’. Ƒo asa na nusiawoe nye mɔ nyuitɔ si dzi woato akpɔ dɔlélea gbɔ.

• Atike aɖewo: Vevesesenutsitike aɖewo , vidzidzitikewo, atike siwo naa alɔ̃dɔdɔ ame, kple alɔ̃madɔmadɔtike aɖewo ate ŋu ahe esia vɛ. Ne porphyria le ŋuwò la, ele be nàƒo nu kple wò ɖɔkta godoo hafi ano atike aɖeke.
• Ahanono kple atamanono : Ahanono fũ kple atamanono, vevietɔ le ɣeyiɣi ɖeka me, nye nu vevi siwo hea dɔlélea vɛ.
• Nuɖuɖu kple nutsitsidɔ: Nuwo abe nuɖuɖu siwo me carb mesɔ gbɔ ɖo o , nuɖuɖu sesẽ siwo dzi woato aɖe lolo dzi akpɔtɔ, kple nutsitsidɔ ate ŋu ahe dzesiawo vɛ.
• Susu kple ŋutilã me nuteɖeamedzi: Nuwo abe dɔwɔwɔ fũu akpa, susu me nuteɖeamedzi, kple amekoko ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe edzi.
• Dɔlékuiwo: Dzesiawo ate ŋu ado mo ɖa le nuteɖeamedzi si dɔléle alo dɔlékui bubu ɖesiaɖe hea ametia dzi ta.
• Ɣe ƒe keklẽ: Ɣe ƒe keklẽe nye nu vevitɔ si ʋãa amesiwo ŋu Cutaneous Porphyria le.

Ɣekaɣie wòle be nàkpɔ ɖɔkta? Aleke wowɔa dɔlélea ƒe dzesi?

Esi dɔléle sia mebɔ o eye dzesiawo ɖi dɔléle bubu siwo bɔ ta la, ate ŋu axɔ ɣeyiɣi aɖe ɣeaɖewoɣi hafi woate ŋu akpɔe. Ele vevie be nàkpɔ ɖɔkta ne dzesi siwo gbɔna la dometɔ aɖe le ŋuwò, vevietɔ ne edzɔna enuenu.

Le porphyria si nu sẽ me

Ne èse ƒodo vevie tsɔ kpe ɖe dzesiwo abe ʋuʋudedi, ʋuʋudedi, dɔmeɖui, dzi ƒe tsotso, ʋusɔgbɔdɔ, lãmekawo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ, tɔtɔ, alo alɔ̃madɔmadɔ ene ŋu la, ele vevie ŋutɔ be nàyi kɔdzi enumake, vevietɔ Atikewɔwɔ Kpata ƒe Dɔwɔƒe (ETU), elabena nɔnɔme sia ate ŋu ade wò agbe afɔku me ɣeaɖewoɣi.

Le Ŋutilã ƒe Porphyria me

Ne wò ŋutigbalẽ xɔ ʋuʋudedi, abi, abi, biã, alo ƒoƒo bɔbɔe le ŋdɔkutsu dzatsɛ megbe la, yi ŋutigbalẽŋutinunyala gbɔ.

Dɔléle didi ƒe mɔnu:

1. Atikewɔwɔ me dodokpɔ: Gbã la, ɖɔkta la ado wò kpɔ, abia wò nyuie tso wò dzesiwo kple ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya ŋu.

2. Nudokpɔƒe dodokpɔwo: Ne wosusu be porphyria le ŋuwò la, woado wò aɖuɖɔ, ʋu, kple ɖewohĩ aɖuɖɔ me dodokpɔwo kpɔ be porphyrin ƒe agbɔsɔsɔme le eme hã. Le nɔnɔme sesẽwo me la, aɖuɖɔa ate ŋu atrɔ azu dzĩ alo aŋutiɖiɖi.

3. Domenyiŋusẽfianu Dodokpɔ: Ne wotsɔ dodokpɔ siwo wowɔ le nudokpɔƒe ɖo kpe dɔlélea dzi la, woate ŋu awɔ domenyiŋusẽfianu ƒe dodokpɔwo atsɔ anya domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si koŋ he dɔlélea vɛ.

Nukawoe nye atikewɔmɔnu siwo woate ŋu azã?

Atikewɔwɔ na porphyria toa vovo le dɔlélea ƒomevi kple dzesiawo ƒe sesẽ nu. Togbɔ be atike aɖeke meli o hã la, woate ŋu aɖu dzesiawo dzi eye woate ŋu anɔ agbe si sɔ.

Porphyria Sesẽe ƒe Atikewɔwɔ

Ne dzesiawo nu sẽ (amedzidzedze kpata) la, ehiã be woaxɔ ame ɖe kɔdzi ahada atike nɛ.

• Saline (IV fluids) nana: Na ŋutilãa ƒe dze kple tsi nada asɔ.
• Heme Dodo: Kpɔ heme ƒe anyimanɔmanɔ dzi le ŋutilã me eye nàɖe porphyrin si ƒoa ƒu ɖe lãme na ame dzi akpɔtɔ.
• Sukli nana: Sukli abe dextrose ene nana to ʋuka me alo to nu me naa aklãa be wòaɖe porphyrin ƒe wɔwɔ dzi akpɔtɔ.
• Dɔdamɔnu bubuwo: Vevesesenutsitikewo na vevesese sesẽ, kple atike siwo wozãna na ʋuʋudedi kple ʋuʋudedi.
• Atike yeyewo abe Givosiran (Givlaari): Le amesiwo ƒe dzesiwo dzena enuenu gome la, wonaa atike sia ɣleti sia ɣleti be woaɖe woƒe zi gbɔ zi geɖe kple woƒe sesẽ dzi akpɔtɔ.

Atikewɔwɔ na Cutaneous Porphyria

• Ɣe ƒe takpɔkpɔ:Esiae nye nu vevitɔ kekeake. Abɔta didiwo dodo, kposɔwo, kple ɣe ƒe keklẽŋusẽtike si me ametakpɔnu deŋgɔ le, abe SPF 50+ ene, zazã le vevie ŋutɔ.
• Phlebotomy: Esia bia be woaɖe ʋu sue aɖe (anɔ abe unit ɖeka ene) le ŋutilãa me kwasiɖa ʋɛ aɖewo ɖesiaɖe. Esia kpena ɖe ame ŋu be iron si sɔ gbɔ ɖe ŋutilãa me dzi ɖena kpɔtɔna eye wòkpena ɖe ame ŋu wòɖea porphyrin siwo ƒo ƒu ɖe aklãa me ɖa.
• Atikewo: Atikewo abe chloroquine alo hydroxychloroquine ene zazã le agbɔsɔsɔ sue aɖe me ate ŋu ana woaɖe porphyrins ɖa le aklã me kabakaba.