Nusiwo wòle be nànya tso Beckwith-Wiedemann Dɔlélea ŋu

Ðe viwòa lolo vie wu vidzĩ bubuwo ne wodzii? Ne edzɔ alea la, àte ŋu akpɔ dzidzɔ, gake àte ŋu adi be yeanya nu vi aɖe hã, ɖewohĩ àtsi dzodzodzoe gɔ̃ hã, anɔ ɖokuiwò biam be, “Nukatae vinyea lolo alea gbegbe ɖo?” Zi geɖe la, esi wodzi wò kple vidzĩ kɔkɔ si le lãmesẽ me ta ko. Gake ƒã ŋutɔ be domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖe si mebɔ o gbɔe esia ate ŋu atso. Egbea la, míele nu ƒom tso nɔnɔme mawo dometɔ ɖeka ŋu, si nye Beckwith-Wiedemann Syndrome (BWS) . Mègavɔ̃ be yease ŋkɔ sia o. Ne ènya esia la, mia kple wò ɖɔkta miate ŋu awɔ dɔ aduadu akpɔ viwòa dzi nyuie.

Kpuie ko la, nukae nye Beckwith-Wiedemann Dɔléle (BWS)?

Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si mebɔ o. Nusi dzɔnae nye be domenyiŋusẽfianu aɖewo siwo kpɔa gome le vidzĩa ƒe ŋutilã ƒe tsitsi me la va wɔa dɔ akpa. Esia wɔnɛ be vidzĩa ƒe ŋutilã ƒe akpa aɖewo alo ŋutilã bliboa tsina kabakaba wu alesi wòle.

Wogayɔa esia be "Beckwith-Wiedemann ƒe ɣeyiɣi ƒe didime." "Spectrum" gɔmee nye abe spektrum ene. Esia fia be nɔnɔmea mekpɔa ŋusẽ ɖe vidzĩ ɖesiaɖe dzi le mɔ ɖeka nu o. Dzesi siwo do ƒome kple esia dometɔ ɖeka alo eve koe ate ŋu anɔ vidzĩ aɖewo ŋu. Dzesi geɖe ate ŋu anɔ vidzĩ bubuwo ŋu. Eyata vidzĩ eve siwo ŋu dɔléle sia le la mesɔna gbeɖe o.

Nukawoe nye nɔnɔme sia ƒe nɔnɔme veviwo?

Abe alesi míegblɔe va yi ene la, menye vidzĩ ɖesiaɖee akpɔ dzesi siawo katã o. Gake ʋɛ aɖewo li siwo bɔ. Wò ɖɔkta asusu be BWS ye ne ekpɔ dzesi siawo dometɔ ɖeka alo esi wu nenema.

Ðe wòle be míavɔ̃ na kansa ƒe afɔku vavãa?

Esiae nye nyati si doa vɔvɔ̃ na dzilawo wu ne wole nu ƒom tso BWS ŋu. Ẽ, ɖevi siwo ŋu BWS le la ate ŋu axɔ ɖevimekansa ƒomevi aɖewo (vevietɔ Wilms tumor, si nye ayiku me dɔdzẽ, kple hepatoblastoma, si nye aklã me dɔdzẽ) wu ɖevi bubuwo.

Gake, ele be míase nu ʋee aɖewo gɔme nyuie le afisia.

1. Togbɔ be afɔkua lolo hã la, le nusianu me la, egakpɔtɔ le sue. Afɔku sia gblẽa nu le ɖevi siwo ade 7-8 le 100 siwo ŋu BWS le dome.

2. Afɔku sia lolo wu le eƒe agbenɔƒe 8 gbãtɔwo me. Le ema megbe la, afɔkua dzi ɖena kpɔtɔna ŋutɔ.

3. Nu vevitɔ kekeake - atikewɔlawo ƒe dodokpɔ edziedzi!Esi ɖɔktawo nya afɔku sia ta la, wodoa vidzĩ siwo katã ŋu BWS le la kpɔna edziedzi. Zi geɖe la, wowɔa ƒodo me ultrasound scan kple ʋudodokpɔ (AFP dodokpɔ) ɣleti etɔ̃ ɖesiaɖe.

Nukatae esia le dzɔdzɔm? Nukawoe nye susu siwo tae?

Susu si tae wòle alea ɖo la sesẽ vie. Nane si woyɔna be domenyiŋusẽfianu (chromosomes) le lãmenugbagbevi ɖesiaɖe si le míaƒe ŋutilã me. Esiawo le abe nufiamegbalẽ siwo ku ɖe míaƒe ŋutilã tutuɖo ŋu ene. Le BWS me la, tɔtrɔ va domenyiŋusẽfianu geɖe siwo le domenyiŋusẽfianu 11 lia dzi siwo kpɔa tsitsi dzi ƒe dɔwɔwɔ me.

Kpuie ko la, domenyiŋusẽfianu siwo "kpɔa" tsitsi dzi la va nɔa anyi kpoo vie, eye domenyiŋusẽfianu siwo "ʋãa" tsitsi la va nɔa dɔ wɔm wu. Woyɔa esia be domenyiŋusẽfianu ƒe nuŋɔŋlɔ .

• Zi geɖe la, esia nyea nusi dzɔna le vome: ɖevi siwo ŋu BWS le dometɔ siwo ade 85% mekpɔa dɔlélea le ƒomea me o. Esia fia be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia dzɔna le vome, le vome.
• Ƒã hafi wonyia dome: Ame ʋɛ aɖewo, siwo ade 10-15%, ate ŋu anyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si do ƒome kple nɔnɔme sia ƒe dome tso wo dzilawo dometɔ ɖeka gbɔ.
• Kadodo kple ART: Numekukuwo ɖee fia be ɖevi siwo wofɔ to to vidzidzi ƒe mɔ̃ɖaŋununya si kpena ɖe ame ŋu (ART), abe IVF (In Vitro Fertilization) ene dzi la ƒe afɔku dzina ɖe edzi vie be woaxɔ nɔnɔmewo abe BWS ene. Gake numekuku le kadodo sia ŋu gakpɔtɔ le edzi yim.

Aleke ɖɔktawo dea dzesi esiae? (Dɔléle ƒe dzesi) .

Woate ŋu akpɔ BWS do ŋgɔ na vidzĩa dzidzi alo emegbe.

Dɔléle Siwo Wokpɔ Do Ŋgɔ Na Vidzidzi

Le ultrasound scan wɔwɔ me le fufɔɣi la, ɖɔkta ate ŋu asusu be BWS le eŋu ne ekpɔ nusiwo gbɔna:

• Vidzĩa lolo wu alesi wòle dzɔdzɔmee.
• Vidzidɔ me tsi si ƒo xlã vidzĩa ƒe agbɔsɔsɔ si dzina ɖe edzi (polyhydramnios) .
• Vidzidɔa ƒe lolome
• Ayikuwo ƒe lolome (nephromegaly) .
• Ƒodo ƒe gli ƒe kuxi (omphalocele) .

Ne èkpɔ dzesi siawo la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo kpe dɔlélea dzi to domenyiŋusẽfianu ƒe dodokpɔ tɔxɛ aɖe abe amniocentesis (amniotic fluid testing) ene wɔwɔ me.

Le vidzĩa dzidzi vɔ megbe (Postnatal Diagnosis) .

Ne wodzi vidzĩa vɔ la, ɖɔkta la ado vidzĩa kpɔ eye wòadi ŋutilã me dzesi siwo ŋu míeƒo nu tsoe va yi (aɖe gã, ŋutilã ƒe akpa ɖeka ƒe lolome, kple bubuawo). Ne ɖikeke aɖe li la, woate ŋu axɔ ʋu tso vidzĩa me eye woawɔ domenyiŋusẽfianu ƒe dodokpɔ tɔxɛ aɖe atsɔ aɖo kpe edzi be BWS le vidzĩa ŋu kple nusi gbɔ wòtso hã.

Nukawoe nye atikewɔmɔnuawo? (Dᴐyᴐyᴐ)

Esi wònye be BWS ate ŋu adze ŋutilã ƒe akpa vovovo geɖe dzi ta la, menye ɖɔkta ɖeka koe daa vidzĩ o. Dɔnyala bibiwo ƒe ƒuƒoƒo aɖe, siwo dometɔ aɖewoe nye ɖeviwo ƒe dɔdala, amekolawo, kple nuƒoƒodɔdalawo, kpɔa vidzĩa dzi.

Wonɔa te ɖe vidzĩa ƒe dzesiwo dzi ɖoa atikewɔwɔ.

Etsɔme ka ƒomevie anɔ vidzĩa si? (Nyagblɔɖi) .

Esia ate ŋu anye nyabiase gãtɔ kekeake si le susu me na wò. Togbɔ be BWS nye dɔléle sesẽ aɖe hã la, ɖevi siwo ŋu dɔléle sia le ƒe akpa gãtɔ nɔa agbe nyuie ŋutɔ, wokpɔa dzidzɔ, eye wonɔa agbe si sɔ.

Nu geɖe li siwo afia vidzĩa ƒe etsɔme:

• Dzesi kawoe le vidzĩa ŋu eye aleke gbegbe wo nu sẽe?
• Aleke gbegbe wokpɔ dɔlélea kabae.
• Ne wowɔ atikewɔwɔ kple kansa dodokpɔwo ɖe game dzi o.

Ne wokpɔ dɔlélea dze sii kaba, wowɔ atike na vidzĩa nyuie, eye wokpɔe le atikewɔlawo ƒe dzikpɔkpɔ te ɣesiaɣi la, vidzĩa ate ŋu akpɔ mɔ be nu nyui ŋutɔ aɖe ado tso eme.

Ne èva nya be BWS le viwòa ŋu la, àte ŋu awɔ nuku na wò, alé blanui, eye nàvɔ̃. Enye nusi sɔ. Ðewohĩ nyabiase geɖe anɔ asiwò. Ƒo nu tso nusiawo katã ŋu na wò ɖɔkta. Ate ŋu ana nàse viwòa ƒe nɔnɔme tɔxɛa gɔme nyuie wu. Ðo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o. Ðɔktawo ƒe ƒuƒoƒo gã aɖe li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò. Miate ŋu awɔ ɖeka awɔ nɔnɔme nyuitɔ kekeake na viwòa be wòatsi kple dzidzɔ ahanɔ lãmesẽ me.