Ðe dzesi siawo le viwò suea ŋua? Mina míaƒo nu tso Blau Dɔlélea ŋu.

Ðe viwò suea xɔa ʋuʋudedi zi geɖea? Alo ɖe nègblɔna be eƒe ƒunukpeƒewo le veve sema? Ðe eƒe ŋkuwo biãna ɣeaɖewoɣi eye wòdzena abe ɖe eƒe ŋkuwo me mekɔna vie oa? Togbɔ be nu siawo dometɔ ɖeka alo eve ate ŋu adzɔ hã la, ɣeaɖewoɣi la, wo katã ate ŋu adzɔ ɖekae. Egbea míele nu ƒom tso atikewɔwɔ ƒe nɔnɔme aɖe si mebɔ o gake wòle vevie ŋutɔ si ŋu wòle be míanya nu tsoe ŋu. Emae nye Blau Dɔléle .

Nukae nye Blau Dɔléle?

Kpuie ko la, Blau Dɔléle nye dɔléle si mebɔ o si gblẽa nu le viwòa ƒe ŋutigbalẽ, ƒunukpeƒewo, kple ŋkuwo ŋu . ‘Dɔdzẽ’ fia vuvu kple abi si le ŋutilãa me. Nusi koŋ gbɔ nɔnɔme sia tsonae nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si wodzi ɖevia kple . Zi geɖe la, dzesiwo abe ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋu, ƒunukpeƒeveame, alo ƒunukpeƒetetedɔ dzea egɔme hafi ɖevia xɔa ƒe 5 . Ate ŋu ahe nɔnɔme aɖe si woyɔna be uveitis hã vɛ, si gblẽa nu le nukpɔkpɔ ŋu.

Nukae ŋkɔ "Blau Syndrome" gɔmee nye?

Ne èse ŋkɔ sia la, ɖewohĩ ànɔ ɖokuiwò biam be nukae nye esia hã. Mina míalé ŋku ɖe nusi nya eve siawo fia ŋu:

• Blau: Le nyateƒe me la, ɖɔkta aɖe ƒe ŋkɔe nye esia. Le ƒe 1985 me la, Ðɔkta Edward Blau, si nye ɖeviwo ƒe dɔdala tsã le Wisconsin, ta numekuku gbalẽ aɖe tso dɔléle sia ŋu. Eƒo nu tso ƒome aɖe si ŋu dɔlélea nɔ dzidzime ene sɔŋ.
• Dɔléle: Le atikewɔwɔ me la, dɔléle nye nɔnɔme si me dzesi geɖe siwo do ƒome kplii va ƒoa ƒu eye wògblẽa nu le ŋutilã ƒe akpa vovovowo ŋu. Eyae nye dzesiwo ƒe ƒuƒoƒo tsɔ wu dɔléle ɖeka.

Nukae nye Blau Dɔléle ƒe dzesiwo?

Zi geɖe la , Blau ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo dzea egɔme tso vidzĩme . Zi geɖe la, dzesi siawo dzena ne viwò xɔ ƒe 5. Wokpɔa ŋusẽ ɖe viwòa ƒe ŋutigbalẽ, ƒunukpeƒewo, kple ŋkuwo dzi koŋ .

Ŋutilã ƒe dzesiwo

Blau ƒe dɔlélea ƒe dzesi gbãtɔe nye ŋutigbalẽ ƒe dɔléle si woyɔna be granulomatous dermatitis. Esia nye ʋuʋudedi si dzena le ŋutigbalẽa ŋu. Zi geɖe la, edzena le ɖevi ƒe abɔwo, afɔwo, alo ŋutilã ƒe akpa bubuwo abe akɔta kple ƒodo ene dzi le ɖevi ƒe agbenɔƒe ƒe gbãtɔ me . Lãmetsidɔ sia ƒomevi ate ŋu ahe dzesiwo abe:

• Kpe sesẽwo alo ƒunukpeƒetetedɔ siwo nàte ŋu ase le viwòa ƒe ŋutigbalẽ te . Woyɔa esiawo be granulomas.
• Ŋutilãa va zua abe koral ene .
• Ʋuʋudedi dzĩ, ɣi, alo aŋutiɖiɖi le ɖevia ƒe ŋutigbalẽ ƒe akpa si le etame, si nye ŋutigbalẽ ƒe akpa si le etame.Kpekpewo dzena.

Dzesi siwo dzena le ƒunukpeƒewo

Blau ƒe dɔlélea ate ŋu ana viwòa ƒe ƒunukpeƒe siwo woyɔna be synovium naxɔ dzo. Viwò ate ŋu axɔ ƒunukpeƒetetedɔ le teƒewo abe asiwo, asibidɛ, afɔ, kple afɔkpodzi ene ne exɔ ƒe 2 va ɖo ƒe 4. Ƒunukpeƒetetedɔ ƒe dzesiwo dometɔ aɖewoe nye:

• Ƒunukpeƒewo ƒe vevesese .
• Lãmetsiŋusẽ ƒe vevesese , vevietɔ le lãkusiwo me.
• Ƒunukpeƒewo ƒe vuvu alo woƒe sesẽ .

Bu eŋu kpɔ ne viwò suea le avi fam ne efɔ le ŋdi me, mete ŋu le eƒe abɔwo ʋuʋum o, alo ne ele nyatoƒoe tom ɣesiaɣi be yeƒe ƒunukpeƒewo le veve sem ne yeyi fefewɔƒe la, ke ele be nàtsi dzi ɖe ema ŋu.

Ŋku ƒe dzesiwo

Ðevi siwo ŋu wokpɔ be Blau ƒe dɔlélea le la dometɔ siwo ade 80% xɔa ŋkudɔ aɖe si woyɔna be uveitis. Uveitis nye ŋku ƒe titina ƒe akpa si woyɔna be uvea ƒe dɔdzẽ. Ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ɖevia ƒe ŋku ƒe ŋkume kple ŋku ƒe lãmekawo dzi. Ðevi ate ŋu axɔ uveitis le ŋku eveawo me , eye ate ŋu ana wòagate ŋu akpɔ nu hã o . Uveitis ƒe dzesiwo dometɔ aɖewoe nye:

• Nukpɔkpɔ si mebɔ o .
• Èkpɔa teƒe yibɔ suesuesuewo (eye floaters ) wole tsatsam le wò ŋkuwo ŋgɔ.
• Èsea veve alo nyaƒoɖeamenu le wò ŋkuwo ŋu .
• Ŋkuwo ƒe biã .
• Photosensitivity , si fia be kekeli kpɔkpɔ va sesẽna.
• Ŋku ƒe ʋuʋu .

Aleke Blau Dɔlélea gblẽa nu le ŋutilã ƒe akpa bubuwo ŋui?

Togbɔ be esia mebɔ kura o hã la, viwò si ŋu Blau ƒe dɔlélea le ate ŋu axɔ dɔdzẽ ƒe nɔnɔme siwo ate ŋu ade eƒe agbe afɔku me le ŋutinu siawo me:

• Ʋukawo
• Hɔhɔ̃
• Dzi
• Aklã
• Lãmetsiŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ (lymphatic system) .
• Aɖuɖɔtoe

Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado tso Blau Dɔlélea me?

Dɔdzẽ ƒe nɔnɔme si Blau ƒe dɔlélea hena vɛ ate ŋu ahe kuxiwo abe:

• Ŋku ƒe ʋuʋu, ŋkudɔ, cystoid macular edema, ŋku ƒe ʋuʋu, kple ŋku ƒe ʋuʋu keŋkeŋ.
• Ʋuʋu sesẽ kple ƒunukpeƒe si ŋu dɔlélea le ƒe bɔbɔ tegbee.
• Ayikudɔ kple ayiku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie .
• Dzi ƒe dɔdzẽ.
• Aɖuɖɔtoe si lolo.
• Neuropathy - lãmekawo ƒe kuxiwo.
• Aklã me ʋusɔgbɔdɔ - ʋusɔgbɔdɔ le aklã me.
• Vasculitis - ʋukawo ƒe dɔdzẽ.

Nukae hea Blau Dɔlélea vɛ?

Nu vevitɔ si gbɔ Blau ƒe dɔlélea tsoe nye domenyiŋusẽfianu si nye NOD2 ƒe tɔtrɔ . Le ame akpa gãtɔ siwo le lãmesẽ me gome la, NOD2 domenyiŋusẽfianu sia wɔa protein si woyɔna be NOD2. Protein sia kpena ɖe míaƒe dɔlélenutsiŋutete ŋu wòwɔa avu kple dɔlékuiwo kple dɔlékuiwo. Gake ne Blau ƒe dɔlélea le viwò ŋu la, NOD2 protein sia va wɔa dɔ akpa . Esia trɔa alesi dɔlélenutsiŋutete wɔa dɔe, si wɔnɛ be dɔdzẽ sesẽ si gblẽa nu le ɖevia ƒe ŋkuwo, ŋutigbalẽ, kple ƒunukpeƒewo ŋu.

Amekawoe le afɔku me be woaxɔ Blau Dɔlélea?

Ne Blau ƒe dɔlélea (alo domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea dɔlélea vɛ) le dzila ɖeka ŋu la, mɔnukpɔkpɔ 50% le ɖevia si be wòanyi domenyiŋusẽfianu si trɔ la dome eye wòaxɔ dɔlélea . Ele be ɖevia nanyi domenyiŋusẽfianu siwo wogbugbɔ trɔ la dometɔ ɖeka dome hafi dɔlélea nadze edzi. Esia fia be enye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si le ƒuƒoƒo aɖe si woyɔna be autosomal dominant disorders me. Ɣeaɖewoɣi la, ɖevi ate ŋu anyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ƒe dome eye Blau ƒe dɔlélea madze edzi o. Gake mɔnukpɔkpɔ 50% le ɖevia si be wòatsɔ domenyiŋusẽfianu si woɖɔli la ayi na wo viwo le etsɔme.

Ðɔkta ka ƒomevie dea dzesi Blau Dɔlélea hedaae?

Le viwòa ƒe dzesiwo nu la, ate ŋu ahiã be woawɔ atike nɛ tso eŋutinunyala bibiwo ƒe ƒuƒoƒo aɖe gbɔ, siwo dometɔ aɖewoe nye:

• Lãmetsiŋutinunyala (ɖɔkta si bi ɖe ƒunukpeƒedɔlélewo me) na ƒunukpeƒetetedɔ kple kuxi siwo do ƒome kple ƒunukpeƒewo .
• Ŋutilãŋutinunyala (ŋutilãŋutinunyala) si kpɔa ŋutigbalẽdɔlélewo gbɔ .
• Ŋkudɔdala (ŋkuŋutinunyala) si kpɔa ŋku ƒe kuxiwo gbɔ .

Aleke ɖɔktawo wɔa dea dzesi Blau Dɔlélea?

Dodokpɔ siwo wowɔna tsɔ dea dzesi Blau ƒe dɔlélea toa vovo le viwòa ƒe dzesiwo nu. Woate ŋu awɔ domenyiŋusẽfianu dodokpɔ (ʋudodokpɔ) atsɔ ade dzesi NOD2 domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea Blau ƒe dɔlélea vɛ. Dodokpɔ siwo gbɔna la dometɔ ɖeka alo esi wu nenema hã ate ŋu awɔ viwòa:

• Ŋkudodokpɔ aɖe: Esia ate ŋu alɔ dodokpɔwo abe optical coherence tomography (OCT) kple ŋkumekpɔkpɔ ƒe dodokpɔ ene ɖe eme.
• Nɔnɔmetatawo dodokpɔ : MRI scan, CT scan, ultrasound, alo X-ray be woatsɔ alé ŋku ɖe ƒunukpeƒewo kple ŋutinu bubuwo ŋu le dzesiawo nu.
• Skin biopsy : Ŋutilã ƒe akpa sue aɖe tsɔtsɔ be woadoe kpɔ.

Ðe dodokpɔ siwo wowɔ do ŋgɔ na vidzidzi ate ŋu ade dzesi Blau Dɔlélea?

Dodokpɔ siwo wowɔna do ŋgɔ na vidzidzi abe chorionic villus sampling alo amniocentesis medoa NOD2 domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ kpɔna koŋ o.

Ŋkɔ bubu kawoe nye Blau Dɔlélea?

Viwò ƒe ɖɔkta ate ŋu ayɔ Blau ƒe dɔlélea hã be:

• Ðeviwo ƒe ƒunukpeƒetetedɔ si woyɔna be granulomatous arthritis
• Ƒunukpeƒetetedɔ si woyɔna be uvular granulomatosis
• Ƒomea ƒe granulomatosis
• Ƒome ƒe ɖeviwo ƒe ɖoɖowɔɖi ƒe granulomatosis
• Granulomatous inflammatory arthritis, ŋutigbalẽ ƒe dɔléle kple uveitis

Aleke gbegbee Blau Dɔlélea mebɔ o?

Blau ƒe dɔlélea nye dɔléle si mebɔ kura o . Le xexeame katã la, ɖevi siwo mede ɖeka le miliɔn ɖeka me o ye wòdzena le .

Aleke ɖɔktawo daa Blau Dɔléleae?

Viwòa ƒe atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo adze agbagba ada nɔnɔme vovovowo be woaɖe dzesiawo dzi akpɔtɔ eye woaxe mɔ ɖe dɔlélea ƒe kaka nu. Atikewɔwɔ ƒe tiatia vovovowo le nɔnɔmea kple eƒe sesẽ nu. Woate ŋu anye:

• Dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔlékuiwutikewo : Atikewo abe corticosteroids, methotrexate, kple tumor necrosis factor (TNF) inhibitors ene.
• Atike siwo tsia dzodzodzoetsitsi nu : Atikewo abe nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) ene.
• Ŋkutikewo kple/alo ŋku ƒe dɔwɔwɔ na ŋkudɔ kple ŋkudɔ .
• Lãmesẽfefewɔwɔ kple dɔwɔwɔ ƒe atikewɔwɔ ƒe atikewɔwɔwo .

Nukae nye amesi ŋu Blau Dɔlélea le ƒe etsɔme?

Togbɔ be atike aɖeke meli koŋ na Blau ƒe dɔlélea o hã la, atikewɔwɔ ate ŋu aɖu dzesiawo dzi eye wòana viwòa nanɔ agbe nyuie vaseɖe eƒe tsitsime.Ate ŋu akpe ɖe ŋuwò. Alesi nɔnɔme sia kpɔa ŋusẽ ɖe amesiame dzii la to vovo. Numekuku aɖe ɖee fia be ɖevi siwo ŋu Blau ƒe dɔlélea le ƒe 40% ƒe dzesiwo mesẽ o eye wote ŋu nɔa dɔ dzi abe ɖevi bubu siwo xɔ ƒemetɔwo ene. Ke hã, ɖevi siwo ade 10% dzea dzesi sesẽwo. Ne Blau ƒe dɔlélea gblẽ nu le ŋutilã ƒe ŋutinu veviwo ŋu la, ate ŋu ana ame ƒe agbenɔƒe nadidi .

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe Blau Dɔlélea nua?

Ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea Blau ƒe dɔlélea vɛ le wò alo wò zɔhɛa ŋu la, anyo be nàkpɔ domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖola hafi adzi vi. Eŋutinunyala sia ate ŋu aƒo nu na wò tso afɔku si le viwò siwo ava va nyi NOD2 domenyiŋusẽfianu si trɔ la dome ŋu.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Yi ɖɔkta enumake ne nusiwo gbɔna dometɔ aɖe le viwòa ŋu:

• Ne nuwo léle, wò ƒunukpeƒewo bɔbɔ, alo ʋuʋu sesẽna na wò .
• Ne vevesese sesẽ aɖe li la .
• Ne ŋku ƒe kuxiwo le ŋuwò la .

Nukae wòle be mabia nye ɖɔkta?

Àte ŋu abia wò ɖɔkta nya siawo abe esiawo ene:

• Nukae nana vinyea xɔa Blau Dɔlélea?
• Atike kple atikewɔwɔ kawoe ate ŋu akpe ɖe vinyea ŋu?
• Ðe wòle be mía kple srɔ̃nye/srɔ̃nye míado domenyiŋusẽfianu kpɔa?
• Ðe wòle be malé ŋku ɖe kuxiwo ƒe dzesiwo ŋua?

Vovototo kae le Blau Dɔléle kple Sarcoidosis si Dze Egɔme Kaba dome?

Blau ƒe dɔléle kple sarcoidosis si dzea egɔme kaba nye dɔléle ɖeka ŋutɔŋutɔ , eye dzesi ɖeka ma ke le wo ŋu. Gake ɖevi siwo ŋu Blau ƒe dɔlélea le nyia domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea dɔlélea vɛ la dome. Ðevi siwo ŋu sarcoidosis dzea egɔme kaba la mekpɔa Blau ƒe dɔlélea le ƒomea me o. Esia fia be NOD2 domenyiŋusẽfianu la trɔna alo trɔna ɣeaɖewoɣi , le susu aɖeke si medze ƒã o ta. Woyɔa esia be de novo domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ.

Mlɔeba la, nu siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui

Ðevi si ŋu dɔléle si nɔa anyi didi abe Blau Syndrome ene le dzi kpɔkpɔ ate ŋu asesẽ. Ne Blau Dɔléle le ŋuwò la, àte ŋu azã wò ŋutɔ wò nuteƒekpɔkpɔ atsɔ ado alɔ viwòa nyuie wu. Àte ŋu azã wò nuteƒekpɔkpɔ hã atsɔ akpe ɖe viwòa ŋu wòanɔ agbe ɖe nɔnɔme sia si le eƒe agbemeŋkekewo katã me la nu. Nu vevitɔe nye be nàdi atike tso eŋutinunyala bibi aɖe si nya nu tso ƒunukpeƒetetedɔ, uveitis, kple ŋutigbalẽ ƒe nɔnɔme siwo do ƒome kple Blau Dɔlélea ŋu nyuie gbɔ. Woate ŋu akpe ɖe viwòa ŋu wòaɖu eƒe dzesiwo dzi eye woakpe ɖe eŋu wòakpɔ ɖevimenɔɣi nyuitɔ kekeake. Ne ède dzesi dzesi aɖewo la, mègaŋe aɖaba ƒu edzi o. Kpɔ ɖɔkta enumake.Blau Dɔléle, Ðeviwo ƒe Dɔlélewo, Ŋutilãmedɔlélewo, Ƒunukpeƒetetedɔ, Uveitis, Domenyiŋusẽfianudɔlélewo, NOD2 Domenyiŋusẽfianu