Ðe ame aɖewo li le wò ƒomea me siwo dzidɔ dze hafi wova tsi, si fia be woxɔ ƒe 40-50a? Alo ɖe wòbɔ be wò ƒomea me tɔwo gblɔna ɣesiaɣi be, "Lãmetsi si sɔ gbɔ, ʋumemi sɔ gbɔ"? Zi geɖe la, míesusuna be nusi gbɔ esia tsoe nye nuwo abe nusiwo míeɖuna kple nusiwo míenona, kple kamedede o. Nyateƒee, ema hã kpɔa ŋusẽ ɖe edzi. Gake ɣeaɖewoɣi la, susu ŋutɔŋutɔ si ta ʋumemi sia sɔ gbɔ ɖo ate ŋu anye kuxi aɖe le míaƒe ŋutilã me, le míaƒe domenyiŋusẽfianuwo me. Emae nye nusi míeyɔna be `Familial Hypercholesterolemia` alo `FH` le atikewɔwɔ me. Egbea, míaƒo nu tso esia ŋu bɔbɔe, le mɔ si gɔme nàte ŋu ase nu.
Kpuie ko la, nukae nye Ƒomea me Lãmetsiŋusẽ ƒe Ʋusɔgbɔdɔ (FH)?
Ƒomea me ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ fũ nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si ƒe dome ame dada, fofo, alo wo ame evea siaa. Esia nye esime ʋumemi "vɔ̃ɖi", alo LDL ʋumemi, si le míaƒe ŋutilã me sɔ gbɔ ŋutɔ tso edziɣi.
Bu míaƒe ʋukawo be wonye ʋukawo. `LDL` ʋumemi sia le abe ɣie si le abe wax ene si léna ɖe ʋuka mawo ƒe gliwo ŋu ene. Zi geɖe la, esiawo va nɔa dzidzim ɖe edzi vivivi. Gake le amesi ŋu `FH` le gome la, `LDL` ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ sɔ gbɔ ale gbegbe be waxy layer sia dzea ƒoƒo ɖe enu kabakaba ŋutɔ eye wònɔa ʋuʋum ŋutɔ le ʋukawo me. Míeyɔa esia be `ʋukawo ƒe ʋuʋu`. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, ƒuƒoƒo sia tsina hetsia ʋukawo me, eye ɣeaɖewoɣi la, exea mɔ na wo keŋkeŋ. Ɣemaɣie nusiwo ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me abe dzidɔ kple ʋusɔgbɔdɔ ene dzɔna.
Ele be `LDL` ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ si le ame si le lãmesẽ me nyuie me nade 100 mg/dL. Gake le amesi ŋu `FH` le gome la, asixɔxɔ sia ateŋu asɔ gbɔ wu sã, abe 160 mg/dL, 190 mg/dL . Le dɔléle sesẽ aɖewo me la, ate ŋu agbɔ 400 mg/dL gɔ̃ hã. Nusi me afɔku le wue nye be esi wònye be nɔnɔme sia li tso ɖevime ke ta la, ne womedae o la, dzidɔ xɔxɔ ƒe afɔkua lolo ŋutɔ le ƒe si metsi kura o me wu ame mamã dedie tɔ.
Ŋutinya sia aɖi vɔvɔ̃ vie, gake nya nyuiae nye be ne ède dzesii kaba, no atike nyuitɔ, eye nèwɔ tɔtrɔ le agbenɔnɔ ŋu la, àte ŋu aɖu edzi keŋkeŋ kloe ahanɔ agbe si me lãmesẽ le.
FH ƒomevi vevi evee li.
Woma nɔnɔme sia ɖe hatsotso vevi eve me le alesi míenyie ƒe domee nu. Esia gɔmesese le bɔbɔe ŋutɔ.
Tsɔe be ‘mɔfiame’ eve le míaƒe ŋutilã si ku ɖe ʋumemi dzi ɖuɖu ŋu. Ðeka míexɔna tso mía dada gbɔ, eye evelia tso mía fofo gbɔ.
1. Heterozygous FH: Esiae nye ƒomevi si bɔ wu. Nusi dzɔna le afisia enye be gbɔdzɔgbɔdzɔ aɖe le ‘nufiamegbalẽ’ (domenyiŋusẽfianu) si ƒe dome wonyi tso dzila ɖeka ko gbɔ , eɖanye vidadaa alo fofoa o. Esia fia be agbalẽ ɖeka nyo, eye vodada vi aɖe le agbalẽ kemɛa me. Esia nana be ʋumemi dzi ɖuɖu mewɔa dɔ nyuie o vie.
2. Homozygous FH: Esia mebɔ kura o, eye wògasẽna ŋutɔ hã.Ƒomevi. Nusi dzɔna le afisia enye be ‘mɔfiame’ siwo woxɔ tso dada kple papa siaa gbɔ siaa da vo. Emegbe mɔ̃ si kpɔa ʋumemi dzi la gbɔdzɔna ŋutɔ. `LDL` ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ si le ame siawo si la sɔ gbɔ ŋutɔ.
`FH` nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle le `autosomal dominant` ƒe hatsotso me. Esia fia ko be mehiã be ɖevi nanyi domenyiŋusẽfianu si gblẽ la ƒe dome tso dzila eveawo siaa gbɔ hafi wòanyi dɔlélea ƒe dome o, ke boŋ esɔ gbɔ be wòanyi eƒe dome tso dzila ɖeka ko gbɔ .
Esia fia be ne `FH` le asiwò la, mɔnukpɔkpɔ 50% li be viwòa anyi nɔnɔmea ƒe dome. Nenema ke mɔnukpɔkpɔ 50% li be nɔviwòwo hã naxɔ nɔnɔmea.
Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe? Nukawoe nye dzesiawo?
Wobu akɔnta be ame ɖeka le ame 250 ɖesiaɖe me le xexeame xɔ nɔnɔme si bɔ si nye `Heterozygous FH`. Gake nusi wɔ nublanui wue nye be ame siawo dometɔ 9 le 10 ɖesiaɖe me menya be dɔlélea le yewo ŋu o .
Zi geɖe la, FH meɖea dzesi aɖeke koŋ fiana le eƒe gɔmedzedze o. Ðewohĩ mànya be FH le ye ŋu o vaseɖe esime dzidɔ, abe akɔtave ene, dze dziwò. Gake emegbe ate ŋu atsi megbe akpa. Esia le alea elabena ʋumemi si le amesi ŋu FH le ƒe ʋukawo me dzea egɔme tso gbesigbe wodzii.
Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, ʋumemi ƒe dzidziɖedzi ate ŋu ahe dzesi siwo gbɔna vɛ.
| Dzesi si dzena | Numeɖeɖe bɔbɔe |
|---|---|
| Dzidɔ le ɖevime | Akɔtave (angina) si dzɔna le kamedede alo ɖiɖiɖemeɣi, dzidɔ alo ʋusɔgbɔdɔ le eƒe ɖevime (ŋutsuwo - siwo mexɔ ƒe 55 haɖe o, nyɔnuwo - siwo mexɔ ƒe 65 haɖe o). |
| Xanthomas ƒe dɔlélea | Ƒumelã ɣi siwo tso ʋumemi si le ŋutigbalẽa te gbɔ. Wokpɔa esiawo zi geɖe le abɔta, klo, asibidɛ ƒe ƒunukpeƒewo, kple Achilles ƒe lãkusi (si le afɔkpodzi tame) ŋu. |
| Xanthelasmas ƒe dɔléle | Lãmetsi ɣi siwo le ŋutigbalẽa te ƒo xlã ŋkume. |
| Ŋku ƒe Aɖaka si woyɔna be Arcus | Kplɔ̃ ɣi, ɣi, alo blɔ si ƒo xlã ŋku yibɔa. Esia bɔ ɖe ame tsitsiwo me wu, gake ne wokpɔe le ame aɖe si mexɔ ƒe 45 haɖe o ŋu la, ate ŋu anye FH ƒe dzesi. |
| Gaku la ʋuʋu | Vevesese le afɔ siwo le ete, vevietɔ ne wole zɔzɔm. Esia ate ŋu atso ʋuka siwo naa ʋu yia afɔwo gbɔ ƒe tsitsi gbɔ. |
Aleke wowɔna dea dzesi FH?
Ne wò ɖɔkta susui be FH le ŋuwò la, woalé ŋku ɖe nu geɖe ŋu atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi.
- Ʋudodokpɔ: Esiae nye vevitɔ kekeake. Ʋudodokpɔ si woyɔna be `Lipid Profile`, si léa ŋku ɖe wò ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ ŋu, dia `LDL` ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ si mesɔ o. Ne ewu 190 mg/dL le ame tsitsi me, alo wu 160 mg/dL le ɖevi me la, wosusu be `FH`.
- Ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya: Esia le vevie ŋutɔ. Wò ɖɔkta abia nyawo wò godoo abe, "Ðe dzidɔ dze fofowò, dawò, tɔgbuiwòwo, alo nɔviwòwo dzi le wò ɖevime kpɔa?" "Ðe ʋumemi sɔ gbɔ ɖe wò ƒomea mea?"
- Lãmesẽdodokpɔ: Ðɔktaa alé ŋku ɖe wò ŋutilã ŋu be xanthomas (ŋutilã ƒe ƒuƒu) alo ŋkume ƒe lãkusi (ŋku ƒe asigɛ) ƒe dzesi aɖeke mele eŋu o hã.
- Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ (DNA dodokpɔ): Le go aɖewo me la, woate ŋu awɔ domenyiŋusẽfianu dodokpɔ atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi godoo. Esia ate ŋu akpɔe ɖa be domenyiŋusẽfianu vevi siwo hea FH vɛ (abe APOB, LDLR, alo PCSK9 ene) me gblẽ hã.
Nukawoe nye atikewɔmɔnuawo?
`FH` menye dɔléle si míate ŋu ada o. Elabena enye nane si va kpena ɖe míaƒe domenyiŋusẽfianu ŋu. Gake woate ŋu aɖu edzi nyuie ŋutɔ . Taɖodzinu vevitɔ si le atikewɔwɔ ŋue nye be woaɖe `LDL` ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ dzi akpɔtɔ alesi woate ŋui, si aɖe dzidɔ ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ.
1. Atikewo (atike ƒomeviwo) .
Agbenɔnɔ ƒe tɔtrɔ ɖeɖe mesɔ gbɔ be wòaɖu ʋumemi dzi na amesi ŋu `FH` le o. Eyata ele be woano atike ɖeka alo esi wu nenema le woƒe agbemeŋkekewo katã me .
- Statin-tikewo:Esiawoe nye atike siwo bɔ wu kple esiwo wozãna zi gbãtɔ. Wowɔa dɔ to ʋumemi si aklãa wɔna dzi ɖeɖe kpɔtɔ me.
- PCSK9 mɔxenuwo: Esiawo nye atike siwo wodona ɖe lãme na ame ƒe hatsotso yeye aɖe. Wowɔa dɔ ŋutɔ na amesiwo ƒe ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ si womate ŋu atsɔ statin ɖeɖeko aɖu o.
- Ezetimibe: Atike sia wɔa dɔ to ʋumemi si le nuɖuɖu siwo míeɖuna me ƒe xɔxlɔ̃ dzi ɖeɖe kpɔtɔ me. Zi geɖe la, wonaae kpe ɖe statin ŋu.
- Atike bubuwo: Tsɔ kpe ɖe eŋu la, atike bubuwo hã li abe `Bile acid sequestrants` kple `Fibrates`. Wò ɖɔkta atso nya me le atike si sɔ na wò wu ŋu.
2. Agbenɔnɔ ƒe tɔtrɔ
Tsɔ kpe ɖe atikewo nono ŋu la, ele vevie hã be woazɔ ɖe agbe nyui nɔnɔ dzi. Menye ɖeko esia nana atikeawo ƒe dɔwɔwɔ dzina ɖe edzi ko o, ke ate ŋu aɖe dzidɔ ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ geɖe wu.
| Nusi woawɔ | Nusiwo wòle be woaƒo asa na |
|---|---|
| Nuɖuɖu siwo naa dzidɔ: Amagbewo, atikutsetsewo, mɔli, nuku blibo siwo me ka le (bli dzẽ, oats), tɔmelã (salmon, mackerel, herring), nyinotsi siwo me ami mesɔ gbɔ ɖo o kple lãwo. | Saturated kple trans fats: Nuɖuɖu siwo wofli, nuɖuɖu siwo woɖana kabakaba, abolomenuwo (cake, patties), lã siwo me ami le, akɔɖumi kple detsiƒonu zazã fũ akpa. |
| Kamedede edziedzi: Ƒo ɖokuiwò ɖe kamedede abe azɔlizɔzɔ sesĩe, duƒuƒu, alo gasɔdodo ene me aɖabaƒoƒo 30 ya teti gbesiagbe, ŋkeke 5 ya teti le kwasiɖa me. | Atamanono kple ahanono: Ele be woadzudzɔ atamanono keŋkeŋ. Egblẽa nu le ʋukawo ŋu vevie. Ele be woaɖe ahanono dzi akpɔtɔ. |
| Kpekpeme si le lãmesẽ me léle ɖe asi: Ame ƒe kpekpeme dzi ɖuɖu ate ŋu aɖe dzia ƒe teteɖeanyi dzi akpɔtɔ. | Nunono viviwo kple nuɖuɖu siwo me sukli sɔ gbɔ ɖo: Esiawo ate ŋu ana ame nalolo eye wòahe lãmesẽkuxi bubuwo vɛ. |
3. Atikewɔwɔ tɔxɛ bubuwo
Le amesiwo ŋu homozygous FH sesẽ ŋutɔ le gome la, ɖewohĩ atike ɖeɖe mate ŋu aɖu woƒe ʋumemi dzi o. Le ame siawo gome la, wowɔa atike aɖe si woyɔna be LDL apheresis. Esia le abe ʋumenugbagbeviɣidɔ ene. Woɖea ʋu sue aɖe, toa mɔ̃ aɖe me, si ɖea LDL ʋumemi gbegblẽa ɖa, eye emegbe wògatsɔnɛ dea ŋutilãa me ake. Wowɔa esia zi ɖeka alo zi eve le kwasiɖa me.
Ne FH le ŋuwò la, nukae wòle be nàwɔ?
Ne wokpɔ `FH` le ŋuwò la, menye wò ɖeɖeko ŋue wòku ɖo o. Enye gbedasi vevi aɖe na wò ƒome bliboa.
Ne FH le ŋuwò la, wò agbanɔamedzie wònye be nàna woado dziwòlawo, nɔviwòwo, kple viwòwo kpɔ be ʋumemi le ŋuwò hã. Míeyɔa esia be ‘cascade screening’. Esia ate ŋu akpe ɖe ame ŋu woade dzesi ƒomea me tɔ bubuwo hafi dzesiawo nadze eye woadze atikewɔwɔ na wo hã gɔme.
Ne ɖevi ƒe ƒome ŋutinya me `FH` le la, woate ŋu ado ʋumemi kpɔ tso esime wòxɔ ƒe 2 gɔ̃ hã. Elabena zi alesi wodze dɔléle sia dada gɔme kaba la, zi nenemae woate ŋu aɖe kuxi siwo ate ŋu ado tso eme dzi akpɔtɔ le etsɔme.
Ne `FH` le asiwò la, mègatsi dzodzodzoe o. Nɔ kadodo me kple wò ɖɔkta. No wò atikewo ɖe game dzi. Wɔ tɔtrɔwo le agbenɔnɔ me. Ekema wò hã àte ŋu anɔ agbe didi, si me lãmesẽ le abe ame bubu ɖesiaɖe ene.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- Ƒome ƒe ʋumemi si sɔ gbɔ wu (FH) nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si tso dzidzime yi dzidzime eye wònana ʋumemi gbegblẽ (LDL) dzina ɖe edzi tso edziɣi.
- Ne dzidɔ dze wò ƒomea me tɔ aɖe dzi le eƒe ɖevime alo ʋumemi sɔ gbɔ ɖe eme la, ele vevie ŋutɔ be woado FH kpɔ.
- Ame geɖe siwo ŋu dɔléle sia le menya be dɔlélea le yewo ŋu o. Ne wokpɔe kaba la, ate ŋu aɖe amewo ƒe agbe.
- Atikewo zazã le agbemeŋkekewo katã me kple agbenɔnɔ si me lãmesẽ le le vevie be woatsɔ akpɔ FH gbɔ.
- Ne wokpɔ `FH` le ŋuwò la, na woado dziwòlawo, nɔviwòwo, kple viwòwo hã kpɔ. Akpe ɖe wo ŋu woaɖe woƒe agbe.
- Ne wowɔ atike na wò nyuie la, àte ŋu anɔ lãmesẽ me keŋkeŋ eye wòanɔ agbe didi. Eyata mègavɔ̃ o, yi wò ɖɔkta gbɔ eye nàxɔ atike.











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