Kuxi aɖe si le ame geɖe ŋu le ŋkeke siawo mee nye ami abe ʋumemi kple triglycerides ene ƒe dzidziɖedzi le ʋu me. Gake ɣeaɖewoɣi la, ami siawo, vevietɔ triglyceride ƒe agbɔsɔsɔ, sɔa gbɔ le mɔ si mesɔ o nu, eye wòsɔa gbɔ wu esi sɔ zi gbɔ zi akpe geɖe. Nusi gbɔ esia tso ate ŋu anye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si mebɔ kura o si woxɔna tso dzilawo gbɔ. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme mawo dometɔ ɖeka ŋu, si nye Familial Hyperchylomicronemia Syndrome, alo FCS kpuie. Togbɔ be nyati sia nye nya si gɔme sese sesẽ vie hã la, mina míase egɔme bɔbɔe.
Kpuie ko la, nukae nye FCS?
FCS nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si mebɔ kura o si ƒe dome nènyi tso dziwòlawo gbɔ. Ame si ŋu dɔléle sia le mate ŋu agbã amiwo, vevietɔ triglycerides , alo aɖu wo o .
Tsɔe be dɔwɔƒe sue aɖe le míaƒe ŋutilã me si gbãa ami. Le atikewɔwɔ me la, esia nye dɔlékui aɖe si woyɔna be lipoprotein lipase (LpL) . Le ame aɖe si ŋu FCS le gome la, ‘dɔwɔƒe’ sia mewɔa dɔ nyuie o, alo mewɔa dɔ kura o.
Esia wɔnɛ be ami si le nuɖuɖu si míeɖuna me, si woyɔna be triglycerides, mate ŋu axɔ ŋutilãa o eye wòƒoa ƒu ɖe ʋua me boŋ abe ami suesuesue siwo woyɔna be chylomicrons ene. Chylomicrons ƒe ƒuƒoƒo siae nye nusi míeyɔna be chylomicronemia syndrome. Esia nana be triglyceride sɔa gbɔ ɖe ʋua me le mɔ si mesɔ o nu.
Ƒã ale gbegbe be ame ɖeka alo eve koe wògblẽa nu le le xexeame katã le miliɔn ɖeka me. Zi geɖe la, wokpɔnɛ dzea sii hafi woxɔa ƒe 10, eye wokpɔa dɔlélea le ɖevi aɖewo ŋu le woƒe agbenɔƒe gbãtɔ me.
Nukatae esia le dzɔdzɔm?
Nusi koŋ gbɔ esia tsonae nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ. Nusitae nye domenyiŋusẽfianu siwo kpɔa gome le lipoprotein lipase (LpL) enzyme si ŋu míeƒo nu tsoe la wɔwɔ me ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ.
Nu vevitɔe nye be hafi dɔléle sia nadze ŋuwò la, ele be nànyi domenyiŋusẽfianu sia si gblẽ la ƒe dome tso dawò kple fofowò siaa gbɔ. Ne dzila ɖeka koe nyi wò dome la, màxɔ dɔlélea o, ke boŋ àva zu domenyiŋusẽfianu ma ƒe ‘tsɔla’ . Esia fia be ŋutete le asiwò be nàtsɔ domenyiŋusẽfianu sia ayi na viwòwo.
Míaƒe dɔgboae wɔa LpL enzyme la. Eƒe dɔ vevitɔe nye be wòagbã chylomicrons siwo le ʋua me eye wòakpe ɖe ŋutilãa ŋu wòazã ami si le wo me hena ŋusẽdodo. Eyata ne LpL mele dɔ wɔm nyuie o la, amia mate ŋu agbã o eye triglyceride ƒe agbɔsɔsɔ si le ʋua me dzina ɖe edzi.
Nukae nye esia ƒe dzesiwo?
FCS ƒe dzesiwo tsoa triglycerides ƒe agbɔsɔsɔ si sɔ gbɔ ɖe ʋua me gbɔ. Ame si le lãmesẽ me ƒe triglyceride ƒe agbɔsɔsɔ mede 150 mg/dL o. Gake le amesi ŋu FCS le gome la, agbɔsɔsɔ sia ate ŋu agbɔ 1,000 mg/dL. Ele vevie ŋutɔ be woade dzesi dzesi siawo.
| Dzesi si dzena | Numeɖeɖe bɔbɔe aɖe |
|---|---|
| Dɔgbo ƒe vevesese | Esiae nye dzesi si bɔ wu. Vevesese sia si nɔa anyi ɣeaɖewoɣi ate ŋu adze egɔme tso ƒodo ƒe akpa si le etame eye wòaklẽ ɖe megbe. Ɣeaɖewoɣi la, ate ŋu asẽ ŋutɔ. |
| Dɔgbo ƒe dɔléle | Zi geɖe la, esia gbɔe dɔgbo ƒe vevesese tsona. Dɔgbo nye ŋutinu vevi aɖe le míaƒe ƒodo me. Esiae nye esime wòvuvu. Dzesiwo abe ʋuʋudedi, fifia, gbɔdzɔgbɔdzɔ, kple ŋku kple ŋutigbalẽ ƒe ɣie hã ate ŋu ava kpe ɖe esia ŋu. |
| Ŋutilã ƒe tɔtrɔ | Ame aɖewo va xɔa nɔnɔme aɖe si woyɔna be cutaneous xanthomas . Esiawo nye ʋuʋudedi suesuesue siwo me vevesese mele o, siwo ƒe amadede nye dzĩ, siwo dzena le teƒewo abe akɔta, klo, kple abɔta ene. Amie nye esiawo. Ne èkpɔ esiawo la, ate ŋu anye ami si le ʋu me ƒe dzesi. |
| Tɔtrɔ siwo vaa ŋkuwo me | Lipaemia retinalis nye dɔléle si me ʋuka siwo le ŋkua me dzena abe notsi ene. Ami ƒe dzidziɖedzi gbɔe esia tsona. Ke hã, megblẽa nu le nukpɔkpɔ ŋu o. |
| Aklã kple dɔgbo ƒe lolome | Vevietɔ le ɖevi suewo gome la, ʋumenugbagbevi ɣi ƒomevi aɖe (macrophages) dzea agbagba be yeaxɔ ami si sɔ gbɔ ɖe ŋutilãa me. Lãmenugbagbevi siawo xɔa amia hedea aklã kple dɔgbo me, si wɔnɛ be ŋutinu mawo lolona. |
| Susu kple ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle ƒe dzesiwo | Dɔnɔ aɖewo ate ŋu axɔ nɔnɔmewo abe blanuiléle, ŋkuɖoɖonudzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie, kple tagbɔdɔ. |
Aleke wokpɔa esia dzea sii hedaae?
Dɔlélea didi
Esi wònye be enye dɔléle si mebɔ o ta la, ate ŋu axɔ ɣeyiɣi aɖe ɣeaɖewoɣi hafi woate ŋu akpɔ dɔlélea nyuie. Ne dɔgbo le veve sem atraɖii, dɔgbo ƒe dɔléle le ŋuwò enuenu, eye triglyceride sɔ gbɔ ɖe wò ʋu me la, wò ɖɔkta ate ŋu asusui be FCS le ŋuwò.
Wowɔa dodokpɔ siwo gbɔna tsɔ ɖoa kpe dɔlélea dzi:
- Nutsitsidɔ me triglyceride ʋudodokpɔ: Wowɔa dodokpɔ sia le nutsitsidɔ gaƒoƒo geɖe megbe. Ne triglyceride ƒe agbɔsɔsɔ sɔ gbɔ wu 750 mg/dL la, ate ŋu anye FCS. Ɣeaɖewoɣi la, ʋu si woɖe tso eme la ate ŋu adze abe notsi ene.
- Lipase ƒe agbɔsɔsɔ dodokpɔ: Wodoa atike tɔxɛ aɖe (heparin) tsɔ dzidzea LpL enzyme ƒe agbɔsɔsɔme si ŋutilãa wɔna.
- Domenyiŋusẽfianu dodokpɔwo: Esia koe nye mɔ si dzi nàto aka ɖe edzi 100%. Ate ŋu akpɔe ɖa be domenyiŋusẽfianu si gblẽ la nyi dome tso dzila eveawo siaa gbɔ hã.
- CT scan: Esia kpena ɖe ame ŋu be woakpɔe ɖa be nu gblẽ le ŋutinuwo abe dɔgbo kple aklã ene ŋu hã.
Dɔdamɔnu siwo wozãna
Nuɖuɖue nye atike vevitɔ si wozãna tsɔ daa FCS, eye atike yeye aɖe hã li si dzi woda asi ɖo nyitsɔ laa.
Nu vevitɔ kekeake: Atikewo abe statin kple fibrates, siwo wonana zi geɖe ɖe ʋumemi ta la mewɔa dɔ na FCS o . Elabena hafi atike mawo nawɔ dɔ la, ele be LpL enzyme si ŋu míeƒo nu tsoe va yi la nawɔ dɔ nyuie le ŋutilãa me.
Nuɖuɖu na FCS
Esiae nye dɔdzikpɔkpɔ ƒe akpa vevitɔ kekeake. Ele vevie be nàwɔ dɔ kple wò ɖɔkta kple nuɖuɖuŋutinunyala aɖe be nàwɔ nuɖuɖu ŋuti ɖoɖo sia.
- Ðe ami dzi kpɔtɔ: Ele be ami agbɔsɔsɔme si woaɖu gbesiagbe nade gram 20 o.
- Dzudzɔ ahanono keŋkeŋ: Ahanono nana triglyceride ƒe agbɔsɔsɔ dzina ɖe edzi wu.
- Seɖoƒe li na sukli kple carbohydrates bɔbɔewo: Ƒo asa na nuwo abe aha siwo me sukli le kple nu viviwo ene.
- Nusiwo woaɖu: Amagbewo, atikutsetsewo, mɔli, nuku blibowo, azi tutu, nyinotsi siwo me ami mele o, kple lã siwo me ami mele o.
- Vitamin kpeɖeŋutɔ: Wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàno vitamin siwo me ami le abe vitamin A, D, E, kple K ene, siwo ŋutilã hiã be wòaɖe ami dzi akpɔtɔ.
Atike yeye
Olezarsen (Tryngolza) ƒe ŋkɔ .Enye atike yeye si dzi woda asi ɖo le December 2024. Enye atike si wodona ɖe ŋutigbalẽ te zi ɖeka le ɣletia me. Kpuie ko la, ewɔa dɔ to protein si woyɔna be apoC-III, si kpena ɖe ami ŋu be wòaƒo ƒu ɖe ʋua me, si le ŋutilãa me dzi ɖeɖe kpɔtɔ me. Àte ŋu asrɔ̃ nu geɖe tso esia ŋu tso wò ɖɔkta gbɔ.
Kuxi siwo le agbenɔnɔ kple FCS me
FCS nye agbemedɔléle si ate ŋu akpɔ ŋusẽ gã aɖe ɖe ŋutilã kple susu siaa ƒe lãmesẽ dzi.
- Nuɖuɖu sesẽ: Nuɖuɖu le gota kple kplɔ̃ɖoƒewo yiyi ate ŋu asesẽ ŋutɔ.
- Susu me ŋusẽkpɔɖeamedziwo: Vevesese enuenu, vɔvɔ̃ na etsɔme, dzimaɖitsitsi, kple "ahɔhɔ̃ ƒe afu" ate ŋu adzɔ.
- Ŋusẽkpɔɖeamedzi ɖe hadome kple dɔwɔƒe ƒe agbenɔnɔ dzi: Kɔdziyiyi enuenu ate ŋu ana wòasesẽ be woalé hadomekadodowo kple dɔwɔwɔ me ɖe asi.
Eyata ele vevie ŋutɔ be nàwɔ dɔ kplikplikpli kple wò atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒoa eye ne ehiã la, nàdi kpekpeɖeŋu tso susumedɔléle ŋuti aɖaŋuɖola gbɔ.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- FCS nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si mebɔ o si nana ŋutilã mete ŋu mãa amiwo (triglycerides) o.
- Esia nana be triglyceride sɔa gbɔ ɖe ʋua me le mɔ si mesɔ o nu, eye dzesi vevitɔwoe nye dɔgbo ƒe vevesese sesẽ kple dɔgbo ƒe dɔdzẽ (dɔdzẽ).
- Atikewɔwɔ ƒe akpa vevitɔe nye be woawɔ ɖe nuɖuɖu si me ami mele o si sesẽ ŋutɔ dzi . Ele be woaƒo asa na ahanono keŋkeŋ.
- Lãmetsiŋusẽtike siwo wozãna edziedzi mewɔa dɔ na nɔnɔme sia o, gake atike yeye aɖe li si woto vɛ.
- Nɔnɔme sia dzi kpɔkpɔ nye kuxi le wò agbe me katã, eyata ele vevie be nàdi kpekpeɖeŋu tso wò ɖɔkta, nuɖuɖuŋutinunyala, kple ƒomea gbɔ.
- Ne dzesi siawo le ŋuwò alo wò ƒomea me tɔ aɖe ŋu la, yi ɖɔkta gbɔ kaba eye nàdi aɖaŋuɖoɖo.
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Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee