Ðe hATTR Amyloidosis le ŋuwòa? Mina míadzra ɖo ɖe wò ɖɔkta ƒe kpekpe gbãtɔ ŋu

Enye nusi sɔ be nàse le ɖokuiwò me be vɔvɔ̃ ɖo ye, yetɔtɔ, eye nyabiase geɖe nanɔ ye si ne èse be dɔléle aɖe si mebɔ o si woyɔna be ' hATTR amyloidosis ' le ye ŋu. Mègavɔ̃ o, ne ŋkɔa ɖi nya sesẽ vie gɔ̃ hã. Le nyati sia me la, míadze agbagba aɖe eme na wò le mɔ bɔbɔe aɖe nu. Vevietɔ ne zi gbãtɔe nye esia nèyi ɖɔkta gbɔ tso nɔnɔme sia ŋu la, míaƒo nu tso alesi nàdzra ɖo nyuie wu ɖe eŋu ŋu.

Kpuie ko la, nukae nye hATTR Amyloidosis?

Ne míagblɔe kpuie la, enye dɔléle si ƒe dome míenyi si tsoa domenyiŋusẽfianu si woyɔna be TTR ƒe tɔtrɔ alo tɔtrɔ le míaƒe ŋutilã me gbɔ. Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia nana protein si mesɔ o si woyɔna be amyloid dzɔna le míaƒe ŋutilã me.

Bu eŋu abe tsidzɔƒe si xe ene, amyloid protein siawo dzea ƒoƒo ɖe ŋutinu veviwo abe míaƒe dzi, ayiku, lãmekawo, kple nuɖuɖumeŋusẽ ene me vivivi. Ne woƒo ƒu la, ŋutinu mawo mete ŋu wɔa woƒe dɔ siwo sɔ la nyuie o. Ɣemaɣie dzesiawo dzea egɔme dzena.

Aleke nèdzrana ɖo hafi yia ɖɔkta gbɔ?

Ele vevie ŋutɔ be nàdzra ɖo vie hafi nàva ɖɔkta zi gbãtɔ. Lé to ɖe nusiawo ŋu.

1. Nya wò ƒomea ƒe lãmesẽ ŋutinya nyuie

Esiae nye nu vevitɔ kekeake. hATTR Amyloidosis nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle. Le atikewɔwɔ me la, míeyɔnae be ‘autosomal dominant’. Esia fia be ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si do ƒome kple dɔléle sia le dziwòlawo dometɔ ɖeka ŋu la, mɔnukpɔkpɔ 50% li be wò hã nànyie ƒe dome.

Eyata ne dɔléle sia le dawò, fofowò, nɔviwòwo, alo viwòwo ŋu la, nunya anɔ eme be nàƒo nu tso domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ŋu na wò ɖɔkta, ne dzesi aɖeke mele ŋuwò o gɔ̃ hã.

2. Tsɔ dodokpɔ ŋuti nyatakaka siwo katã le asiwò la ɖe asi.

Ne wowɔ domenyiŋusẽfianu ƒe dodokpɔ aɖe na wò xoxo, abe ʋudodokpɔ alo aɖuɖɔ dodokpɔ ene, si dia TTR domenyiŋusẽfianu la, kpɔ egbɔ be yetsɔ nyatakaka mawo katã vɛ. TTR domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo wu 120 ye li . Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖewo bɔ ɖe to aɖewo me wu.

Dodokpɔ kawoe ɖɔkta ate ŋu aɖe gbe na?

Ne èsusu be dɔléle sia le ye ŋu alo wokpɔe xoxo la, wò ɖɔkta ado wò kpɔ nyuie gbã (ŋutilã dodokpɔ). Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu aɖe gbe be woawɔ dodokpɔ siwo gbɔna atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi ahalé ŋku ɖe eƒe ŋgɔyiyi ŋu:

• Biopsy : Esiae nye dodokpɔ vevitɔ kekeake si woatsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi. Zi geɖe la, esia bia be nàɖe lãkusi sue aɖe ŋutɔ tso wò ƒodo alo teƒe bubu aɖe me ahalé ŋku ɖe eŋu le nusuekpɔmɔ̃ me akpɔe ɖa be amyloid aɖewo le eme hã.
• Ʋu kple aɖuɖɔ dodokpɔ: Dodokpɔ siawo dia protein tɔxɛ aɖewo le ʋu alo aɖuɖɔ me siwo ate ŋu afia dɔléle sia.
• Scintigraphy: Esia nye scan tɔxɛ aɖe si wowɔna tsɔ léa ŋku ɖe amyloid siwo le dzia me hã.
• Dzi ƒe dɔwɔwɔ me dzodzro : Ne wonya kpɔ dɔlélea ko la, woate ŋu awɔ fotowo abe echocardiogram alo cardiac MRI ene atsɔ akpɔ alesi gbegbe wògblẽ nu le dzia ŋui.
• Lãmetsiŋusẽ ƒe ʋuʋu ƒe dodokpɔwo: Dodokpɔ siawo kpena ɖe ame ŋu be woanya ne lãmekawo gblẽ.

Ðɔktaa le wò dzesiwo biam!

Ðɔktaa abia wò godoo be, "Aleke nèle sesem le ɖokuiwò me?" Ele vevie ŋutɔ be nàgblɔ dzesi ɖesiaɖe si ate ŋu anɔ ŋuwò, suetɔ kekeake gɔ̃ hã, nɛ. Esia le alea elabena dɔléle sia ate ŋu adze ametia ƒe akpa geɖe dzi. Ne dzesi siwo gbɔna dometɔ aɖe le ŋuwò la, gblɔe na wò ɖɔkta.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia?

Ƒe geɖe enye sia la, dɔléle sia dada koe nye aklã dodo na ame . Dzɔgbenyuietɔe la, egbegbe atike geɖe li fifia siwo ate ŋu aɖu dɔléle sia ƒe ŋgɔyiyi ƒe ablaɖeɖe dzi. Wò ɖɔkta anɔ te ɖe nu etɔ̃ dzi atia atikewɔwɔ:

1. Wò dzesiwo

2. Ŋutinu si ŋu wògblẽ nu le

3. Dɔlélea ƒe afɔɖeɖe

Woma hATTR dɔlélea ɖe akpa vevi ene me.

• Afɔɖeɖe 0 lia:TTR domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le eme, gake dzesi aɖeke mele eŋu o.
• Afɔɖeɖe I: Àte ŋu azɔ nyuie, gake ahɔhɔ̃mekawo ƒe dzesi siwo mesẽ o abe afɔwo kple afɔwo ƒe ʋuʋu kple vevesese ene li.
• Afɔɖeɖe II: Ebia kpekpeɖeŋu hafi woate ŋu azɔ. Ahɔhɔ̃mekawo ƒe dzesiwo hã nu sẽna wu le abɔwo, afɔwo, kple akɔta.
• Afɔɖeɖe III: Dzesiawo nu sẽ ale gbegbe be wotsia bunɔkeke alo aba dzi.

Atikewɔwɔmɔnu vovovowo li:

• TTR domenyiŋusẽfianu ƒe nutsitsimɔ̃wo: Atike siawo wɔa dɔ to TTR protein si me kuxi le la wɔwɔ dzi ɖeɖe kpɔtɔ me. Esia ɖea amyloid ƒe ƒuƒu dzi kpɔtɔna. Kpɔɖeŋuwo: `Patisiran (Onpattro)`, `Inotersen (Tegsedi)`, `Vutrisiran (Amvuttra)`.
• TTR ƒe nusiwo li ke: Esiawo wɔa dɔ to mɔxexe ɖe TTR protein la nu be wòagabla nyuie o eye wòawɔ amyloid ƒe ƒuƒoƒo me. Kpɔɖeŋuwo: `Tafamidis (Vyndamax, Vyndaqel)`.
• Amyloid fibril degraders: Atike siawo kpena ɖe ame ŋu be wogbãa amyloid siwo ƒo ƒu xoxo. Amesiawo dometɔ geɖe gakpɔtɔ le numekuku ƒe akpaa me.

Àɖom ɖe eŋutinunyala bibi bubuwo gbɔa?

Ɛ̃. Esi dɔléle sia gblẽa nu le ŋutilã ƒe akpa vovovowo ŋu ta la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo wò ɖe eŋutinunyala bibi bubuwo gbɔ be woada dzesi vovovowo.

• Dzidɔŋutinunyala: Na dzi ƒe tsotso kple dzidɔ ƒe dzesiwo.
• Dɔgboŋutinunyala: Na nɔnɔmewo abe aɖuɖɔtoe kple dɔgbo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie.
• Aɖuɖɔtoeŋutinunyala: Le aɖuɖɔtoe me kuxiwo ta.
• Ŋkudɔdala: Le ŋku ƒe kuxiwo ta.
• Ƒumeŋutinunyala bibi: Na nɔnɔmewo abe carpal tunnel syndrome ene.

Wò ɖɔkta aƒo nu tso dɔlélea ƒe ŋgɔdonya hã ŋu na wò. Esia ate ŋu atso ƒe 3 va ɖo 15 le dɔlélea kpɔkpɔ vɔ megbe. Gake ɖo ŋku edzi be enɔ te ɖe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ tɔxɛ si le asiwò kple ŋutinu siwo ŋu wògblẽa nu le dzi. Esi wole numekuku wɔm tso atikewɔmɔnu yeyewo ŋu ɣesiaɣi ta la, etsɔme mɔkpɔkpɔ li.