Ðe kuxi siawo le wò lãkusiwo ŋua? Mina míaƒo nu tso LAM (Lymphangioleiomyomatosis) ŋu .

Èse dɔléle sia si ŋkɔ didi vie si woyɔna be LAM (lymphangioleiomyomatosis) ŋu nya kpɔa? Ðewohĩ àkpɔe be ŋkɔa wɔ nuku. Gake enye dɔléle si mebɔ o si dzea lãkusiwo dzi. Egbea, míaƒo nu tso eŋu bɔbɔe, le mɔ si gɔme nàte ŋu ase nu. Mègatsi dzi o, míaɖe nusianu me.

Nuka tututue nye LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Kpuie ko la, LAM nye dɔléle si mebɔ o si nana be ʋuka siwo me tsi yɔ fũu la dzɔna le wò lãkusi me. Esia ate ŋu agblẽ nu le wò lãkusiwo ŋu. Ate ŋu ana ʋuʋudedi nanɔ wò ayiku kple ʋukawo me hã ɣeaɖewoɣi. Bu nusi adzɔ ne kasia lãmeka siwo le blɔ ƒe lãmenugbagbevi siwo le wò ŋutilã me te tsitsi si dzi womate ŋu aɖu o ŋu kpɔ. Emae nye nusi dzɔna le afisia. Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe wòtso.

Nɔnɔme sia si woyɔna be LAM (si woyɔna be “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , dzea nyɔnuwo dzi zi geɖe . Zi geɖe la, edzea nyɔnu siwo xɔ tso ƒe 20 va ɖo ƒe 40, alo nyɔnu siwo to sɔhɛmenɔɣi me eye wogogo dzinukpɔkpɔ. Le esia ta la, ɖɔktawo susuna be lãmetsi si nye estrogen alo vidzidɔ ƒe anyinɔnɔ ate ŋu do ƒome kple dɔdzẽ siawo ƒe dzɔdzɔ.

Nukawoe nye LAM ƒomevi veviwo?

LAM ƒomevi vevi eve li:

1. TSC-LAM: Domenyiŋusẽ ƒe nɔnɔme aɖe le nyɔnu aɖewo ŋu si woyɔna be ``Tuberous Sclerosis Complex - TSC''. Ne wowɔ LAM la, woyɔnɛ be TSC-LAM.

2. LAM si dzɔna ɣeaɖewoɣi: Esia dzɔna le vome, si fia be tɔtrɔ aɖe dzɔna le domenyiŋusẽfianu aɖe me le vome le agbe me. Nu vevitɔe nye be wometsɔa Sporadic LAM sia ƒomevi naa viwòwo o.

Aleke gbegbee woyɔa dɔléle sia be LAM?

Le nyateƒe me la, LAM nye dɔléle si mebɔ kura o . Wobu akɔnta be nyɔnu siwo ade ɖeka le 140,000 ɖesiaɖe me ate ŋu axɔ dɔléle sia. Ke hã, nyɔnu siwo ŋu ``Tuberous Sclerosis`` le ƒe 30% va ɖo 80% ate ŋu axɔ LAM.

Nukae nye LAM dɔlélea ƒe dzesiwo?

Ame si ŋu LAM le ate ŋu akpɔ dzesiwo abe:

• Yagbɔgbɔ sesẽ (yagbɔgbɔ sesẽ) : Ɣeaɖewoɣi la, esia ate ŋu adzi ɖe edzi vivivi.
• Gbɔgbɔtsixe nye gbeɖiɖi si ɖina tso akɔta .
• Akɔtave .
• Kpe .
• Ɣeaɖewoɣi la, ʋu alo chyle (`(chyle)` - ʋuka me tsi si tso nuɖuɖumeŋusẽ me) dona kple ʋuʋudedi .

Mègasusu be LAM le ye ŋu le esi dzesi siawo le ye ŋu ta ko o, elabena woate ŋu anye lãkusidɔ bubuwo ƒe dzesiwo hã. Eyata ele vevie be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo.

Nukatae LAM sia dzɔna? Nuka gbɔe wòtso?

Nusi koŋ gbɔ LAM tsonae nye domenyiŋusẽfianu eve siwo le míaƒe ŋutilã me siwo woyɔna be `(TSC1)` kple `(TSC2)` ƒe tɔtrɔ. Domenyiŋusẽfianu eve siawo le abe domenyiŋusẽfianu siwo tea dɔdzẽ nu si xea mɔ na nuwo abe kansa lãmenugbagbeviwo ene be woagatsi le míaƒe ŋutilã me madzemadzee o. Eyata ne domenyiŋusẽfianu eve siawo dometɔ aɖe gblẽ la, lãmeka gbadza mawo siwo ŋu meƒo nu tsoe va yi la dzea tsitsi gɔme le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu. Esia wɔe be esiae nye:

• Aklã me dɔdzẽ (aklã me ʋumenugbagbeviɣidɔ) dona.
• Dɔdzẽ (angiomyolipomas) dzɔna le ayikuwo me.
• Cysts dzɔna le ʋuka siwo me ʋu sina tona me.

Aleke ame aɖe awɔ axɔ LAM?

Mɔ eve li siwo dzi ame ate ŋu ato atu LAM ɖo. Ðekae nye to domenyiŋusẽfianu si gblẽ la nyinyi tso dzila si ƒe domenyiŋusẽfianu `(TSC1)` alo `(TSC2)` me gblẽ gbɔ. Domenyinu sia hea nɔnɔme si nye `(Tuberous Sclerosis)` vɛ, eye afɔku si le LAM xɔxɔ me hã kpena ɖe eŋu. Nyɔnu siwo wu 30% siwo ŋu `(Tuberous Sclerosis)` le la ƒe LAM le wo ŋu.

Mɔ bubue nye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le `(TSC2)` domenyiŋusẽfianu me dzɔna le eɖokui si, domenyiŋusẽfianu ƒe kadodo aɖeke manɔmee. Womenya nusi tututu gbɔ esia tso o. Woyɔa LAM si dona le mɔ sia nu be Sporadic LAM. Le nɔnɔme sia me la, `(Tuberous Sclerosis)` ƒe dzesi bubuawo medzena o.

Amekae le afɔku gã aɖe me be LAM naxɔ?

Togbɔ be esia wɔ nuku hã la, LAM dzɔna zi geɖe le nyɔnuwo me . Ŋutsu ʋɛ aɖewo koe wokpɔ be woxɔ LAM vaseɖe fifia. Ŋutsu ɖeka koe wogblɔ be LAM le eŋu ɣeaɖewoɣi.

Azɔ hã, LAM ate ŋu asẽ wu le fufɔɣi kple ne wole atike siwo me estrogen le zãm .

Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado tso LAM me?

Kuxi si bɔ wu le LAM ŋue nye aklãdɔ . Abe balloon si le gbagbãm ene la, ya dona le lãkusia me eye wònana lãkusia mu. Nyɔnu siwo ŋu LAM le ƒe afã kple edzivɔ axɔ aklãdɔ zi ɖeka ya teti le woƒe agbenɔɣi. Ɣeaɖewoɣi la, esia ate ŋu adzɔ zi gbɔ zi geɖe. Zi geɖe la, wokpɔa LAM le nudzɔdzɔ sia megbe.

Kuxi bubuwoe nye:

• Tsi si woyɔna be chyle ƒe ƒuƒoƒo ɖe lãkusiwo ŋu (chylothorax).
• Lãmetsiwo ƒe ƒuƒoƒo ɖe lãkusiwo ŋu (pleural effusion).
• Lãmetsiŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ ƒe mɔxexe.

Aleke wowɔna dea dzesi LAM dɔlélea?

Be ɖɔkta nakpɔ LAM la, ado wò kpɔ gbã eye wòabia wò dzesiwo. Emegbe woaɖe gbe be woawɔ dodokpɔwo kple nɔnɔmetatawo dodokpɔ atsɔ anya nusiwo gbɔna:

• Kpɔ alesi wò lãkusiwo le dɔ wɔm nyuie ɖa.
• Kpɔ oxygen ƒe agbɔsɔsɔ si le ʋua me ɖa.
• Kpɔe ɖa be tɔtrɔ aɖewo le lãkusia me hã.
• Kpɔe ɖa be ``protein'' aɖewo ƒe agbɔsɔsɔ si sɔ wu le ʋua me hã.

Esi wònye be LAM ƒe dzesiwo sɔ kple lãkusidɔ bubu siwo bɔ ƒe dzesiwo ta la, ate ŋu asesẽ na ɖɔktawo ɣeaɖewoɣi be woanya dɔlélea.

Dodokpɔ kawoe wozãna tsɔ dea dzesi LAM?

Ðewohĩ ahiã be nàwɔ dodokpɔwo abe esiawo ene:

• Aklã ƒe dɔwɔwɔ dodokpɔ : Esiawo léa ŋku ɖe alesi wò lãkusiwo kpena ɖe ŋuwò nègbɔa ya nyuie hedoa goe ŋu.
• Ʋu me oxygen ƒe agbɔsɔsɔ dodokpɔ (`(pulse oximetry)`) : Dodokpɔ bɔbɔe aɖe si me nàtsɔ nane abe clip ene abla wò asibidɛ.
• Nɔnɔmetatawo dodokpɔ : Esiawo dometɔ aɖewoe nye CT scan (Computed Tomography scans), MRI (Magnetic Resonance Imaging), alo HRCT (High-Resolution Computed Tomography) scans. HRCT-dɔdamɔnu ate ŋu ana woakpɔ lãkusi sue aɖe ŋutɔ gɔ̃ hã nyuie, si ana wòanɔ bɔbɔe be woanya lãkusidɔ aɖewo.
• VEGF-D dodokpɔ : Wò ɖɔkta ate ŋu awɔ ʋudodokpɔ atsɔ akpɔe ɖa be dɔlékuiwo le ŋuwò hã, alesi wò ŋutinu bubuwo le dɔ wɔm nyuie, kple protein si woyɔna be VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D) ƒe agbɔsɔsɔ si le asiwò hã. Protein sia sɔ gbɔ ɖe ame geɖe siwo ŋu LAM le me, gake menye amesiamee le eme o.
• Aklã me lãmenugbagbeviwo ɖeɖe : Esia bia be woaɖe lãkusi sue aɖe tso lãkusi me eye woadoe kpɔ le nudokpɔƒe. Woate ŋu axɔ kpɔɖeŋu sia to bronchoscopy (si nye mɔnu si me wotsɔa mɔ̃ si me fotoɖemɔ̃ le yia lãkusi me) alo to video-assisted thoracic surgery (VATS) me.

Aleke wodaa LAM dɔléleae?

Nublanuitɔe la, fifia la, atike aɖeke meli na LAM o. Gake atike si nye sirolimus (si wogayɔna be rapamycin, si ƒe ŋkɔe nye Rapamune®) ate ŋu akpe ɖe dɔlélea ŋu wòali ke eye wòaxe mɔ ɖe enu be wòagagblẽ ɖe edzi o. Sirolimus ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖe ayiku me dɔdzẽ (angiomyolipomas) dzi akpɔtɔ, aɖe dɔdzẽ kple tsi ƒe ƒoƒo ɖe ʋukawo me dzi akpɔtɔ, eye wòakpe ɖe ŋuwò nàɖe wò dzesiwo dzi akpɔtɔ.

Abe atikewɔwɔ bubuwo ene la:

• Oxygen therapy : Na amesiwo gbɔgbɔ sesẽna.
• Aɖuɖɔtoekekeɖenu siwo wogbɔna : Esiawo le abe atike siwo wogbɔna ene. Woʋua yaƒoƒomɔ̃ siwo le lãkusiwo me eye wònana gbɔgbɔ nɔa bɔbɔe.
• Aklã ƒe ɖɔɖɔɖo : Esia nye ɖoɖo si me wotsɔa kamedede, hehenana, kple aɖaŋuɖoɖo ƒoa ƒui.
• Aklã dodo : Abe mɔnu mamlɛtɔ na amesiwo ƒe dɔlélea yi ŋgɔ va ɖo afisi wòde ŋgɔ ŋutɔ ene.

Mina míasrɔ̃ nu tso atikewɔwɔ ƒe nugbegblẽ le ame ŋu kple kuxi siwo dona tso eme hã ŋu.

Sirolimus ate ŋu agblẽ nu le ayiku ŋu vevie ɣeaɖewoɣi eye wòana dɔlékui sesẽwo xɔxɔ ƒe afɔkua nadzi ɖe edzi . Eyata ele vevie ŋutɔ be nàdzro viɖe kple kuxi siwo le atike sia zazã me kple wò ɖɔkta hafi atso nya me.

Etsɔme ka ƒomevie amesi ŋu LAM le ate ŋu akpɔ mɔ na?

LAM ate ŋu agblẽ ɖe edzi le ɣeyiɣi aɖe megbe. Wò atikewɔwɔ ƒe ɖoɖoa ate ŋu atrɔ le atikewɔwɔ si sɔ na wò nu. Àwɔ dɔ kple wò aklãŋutinunyala (aklãŋutinunyala) akpɔ mɔ nyuitɔ si dzi nàto alé ŋku ɖe wò nɔnɔmea ŋu. Alé ŋku ɖe wò lãkusi ƒe dɔwɔwɔ ŋu edziedzi. Woatu wò atikewɔwɔ ƒe ɖoɖoa ɖe:

• wò ƒexɔxɔ.
• Wò dzinukpɔkpɔ ƒe nɔnɔme (eɖanye be èto dzinukpɔkpɔ me alo mèto eme o).
• Alesi lãkusi ƒe dɔwɔwɔ dzi ɖena kpɔtɔna kabakabae.
• Eɖanye be wò ayiku alo ʋukawo ƒe dɔwɔwɔ ŋue wògblẽ nu le o.

Aleke gbegbee LAM le kakam kabakabae?

Alesi LAM kaka kabakabae ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ . Nu geɖe li siwo ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe esia dzi:

• LAM ƒomevi si le asiwò : Togbɔ be amesiwo ŋu `(TSC-LAM)` le ƒe lãkusi ƒe dɔwɔwɔ nyo wu amesiwo ŋu `(Sporadic LAM)` le hã la, lãkusi ƒe dɔwɔwɔ ƒe ɖiɖi ƒe agbɔsɔsɔme sɔ le wo ame evea siaa me le akpa gãtɔ me.
• Wò ƒexɔxɔ : Le ame aɖewo gome la, LAM dzudzɔa kaka le dzinukpɔkpɔ megbe, ne estrogen ƒe agbɔsɔsɔ le ŋutilã me dzi ɖe kpɔtɔ.
• Alesi nèwɔa nui ɖe atikewɔwɔ ŋu : Atike si nye Sirolimus ate ŋu ana dɔlélea nali ke le ame geɖe me.

Ɣekaɣie wòhiã be woado lãkusi na ame?

Ame geɖe siwo ŋu LAM le (anɔ abe 64%) ate ŋu anɔ agbe ƒe 20 alo esi wu nenema le dɔlélea kpɔkpɔ vɔ megbe evɔ mahiã be woado lãkusi na wo o. Gake esi wònye be LAM lãmenugbagbeviwo medzea egɔme tso lãkusi me o ta la, ƒunukpeƒetetedɔawo ate ŋu adzɔ kokoko le lãkusi dodo vɔ megbe gɔ̃ hã .

Nukae nye agbenɔƒe si wokpɔ mɔ na le LAM ŋu? (Agbenɔƒe ƒe Mɔkpɔkpɔ) .

Ɣeyiɣi didi si nàte ŋu anɔ agbe kple LAM nɔ te ɖe dɔlélea ƒe sesẽme kple alesi wòkaka kabakaba dzi. Gake, le nusianu me la, nɔnɔmea nyo wu fifia wu alesi wònɔ tsã. Ame siwo ŋu LAM le ƒe 90% kple edzivɔ le agbe le ƒe 10 megbe tso esime wokpɔ dɔlélea.

Aleke malé be na ɖokuinye?

Ƒo nu kple wò aklãŋutinunyala (aklãŋutinunyala) tso nusi nàkpɔ mɔ na kple alesi nàwɔ ɖoɖo ɖe agbenɔnɔ kple LAM ŋu. Kpɔ wò ɖɔkta ɖe game dzi, no wò atikewo abe alesi wogblɔe na wò ene, eye nàgblɔe na wò ɖɔkta enumake ne dzesi yeye aɖewo dze ŋuwò, ne wò dzesiwo gagblẽ ɖe edzi, alo ne wò atikewɔwɔa ƒe nugbegblẽ le ŋuwò.

Ɣekaɣie wòle be nàkpɔ ɖɔkta? Ɣekaɣie wòle be nàyi dɔnɔdzikpɔƒe si wokpɔa dɔnɔwo gbɔ kpata?

Ne gbɔgbɔ sesẽ na wò, kɔdzidɔ, alo dzesi bubu siwo ɖea fu na wò, eɖanye esiwo yi edzi alo esiwo nu sẽ ɖe edzi o la, kpɔ egbɔ be yeyi ɖɔkta gbɔ.

Ɣekaɣie nàyi Atikewɔwɔ Kpata ƒe Dɔwɔƒe (ETU) :

Yi kɔdzi enumake ne dzesiwo le ŋuwò be yeƒe lãkusi le gbagbã (pneumothorax) alo dzesi sesẽ bubuwo:

• Ne gbɔgbɔ sesẽ na wò.
• Ne akɔta le veve sem vevie la .
• Ne èkɔ ʋu .
• Ne ŋutigbalẽ, nuyiwo, kple ɖawo trɔ zu blɔ (`(cyanosis)`) .

Nya vevi kawoe wòle be míabia ɖɔktaa?

Ate ŋu aɖe vi be nàbia wò ɖɔkta nya siawo abe esiawo ene:

• Ðe `(Sporadic LAM)` alo `(TSC-LAM)` le asinyea?
• Atikewɔwɔmɔnu kawoe le asinye?
• Aleke wòle be mazã nye atikewoe?
• Dzesi yeye alo esiwo le gbegblẽm ɖe edzi kawo ŋue wòle be malé ŋku ɖo?
• Ðe wòahiã be woado nye lãkusi na amea?

Ðe LAM nye kansa?

Zi geɖe la, womebua LAM be enye kansa o . Gake le mɔ aɖewo nu la, ewɔa nu abe kansa si kaka tso teƒe ɖeka le ŋutilãa me yia bubu ene (kansa si kaka ɖe teƒe bubuwo). Esia fia be lãmenugbagbeviwo dzea egɔme tso teƒe ɖeka eye wotoa ʋukawo kple ʋukawo me yia lãkusiwo kple ayikuwo me. Woyɔa tsitsi sia ƒomevi ɣeaɖewoɣi be benign cell metastasis.

Gake dzɔdzɔmeŋutinunyalawo meka ɖe afisi lãmenugbagbevi siawo dzea egɔme tsoe dzi haɖe o. Azɔ hã, edze abe dɔdzẽ siawo mekakana ɖe ŋutinu bubuwo, abe aklã alo ahɔhɔ̃ ene, abe kansa ene me fũ o ene. Ne wokpɔ lãmenugbagbevi siawo le nusuekpɔmɔ̃ me la, wodzena abe lãmenugbagbevi dzɔdzɔewo ene wu kansa lãmenugbagbeviwo.

Le atikewɔwɔ yeyewo kple LAM gɔmesese si dzi ɖe edzi ta la, amewo le agbe didi wu fifia evɔ womedo wo ɖe lãme na ame o. Gake exɔa ɣeyiɣi hafi woate ŋu atrɔ ɖe agbenɔnɔ yeye sia ŋu. Ne èsrɔ̃ nu tso dɔléle si nèdze le wò agbe me katã ŋu la, ate ŋu ase le ɖokuiwò me abe ɖe woɖe anyigba le wò afɔ te ene. Gake wò atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo – kple wò ŋutɔ wò kpekpeɖeŋunaha – ateŋu akpeɖe ŋuwò be nàgafɔ ɖe tsitre.

Mlɔeba la, nusi dzi wòle be woaɖo ŋkui

LAM ate ŋu anye dɔléle sesẽ aɖe, gake menye wò ɖeka koe o. Esi wowɔ ŋgɔyiyi le atikewɔwɔ ŋuti dzɔdzɔmeŋutinunya me ta la, mɔ geɖe li siwo dzi woato akpɔ dɔléle sia gbɔ. Nu vevitɔ kekeakee nye be nànɔ susu nyui me, awɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe aɖaŋuɖoɖo dzi, eye mègana mɔkpɔkpɔ nabu o. Ðo dze kple wò ɖɔkta kple wò lɔlɔ̃tɔwo tso nusiwo ŋu nètsi dzi ɖo kple nusiwo nèvɔ̃na na ŋu. Ðo ŋku edzi be ame geɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò le mɔzɔzɔ sia me.

` LAM, lãkusidɔ, dɔléle si mebɔ o, gbɔgbɔtsixetsixe, sirolimus, lãkusi dodo na ame, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ