Na míasrɔ̃ nu tso nɔnɔme aɖe si mebɔ o si gblẽa nu le wò ƒuwo kple ŋutigbalẽ siaa ŋu la ŋua? (Maffucci Dɔléle) .

Èse dɔléle wɔnuku aɖe si hea kuxiwo vɛ na wò ƒuwo, eye ɣeaɖewoɣi wò ŋutigbalẽ hã kpɔa? Ðewohĩ ède dzesi nane abe ƒu aɖe si do tso wò alɔnu alo afɔ me, alo teƒe dzĩ alo aŋutiɖiɖi le wò ŋutigbalẽ ŋu ene. Emae nye nusi ŋu míaƒo nu tsoe egbea, nɔnɔme si me kɔ vie, eye mebɔ kura o. Woyɔe be `(Maffucci Dɔléle)`. Mègatsi dzi o, míaƒo nu tso eŋu bɔbɔe, le mɔ si gɔme nàte ŋu ase nu.

Eyata nukae nye Maffucci Dɔléle sia?

Kpuie ko la, Maffucci Dɔléle nye dɔléle si mebɔ kura o si gblẽa nu le wò ƒuwo kple ŋutigbalẽ ŋu. Elɔ nu vevi etɔ̃ ɖe eme:

1. Ƒumeŋuɖui tsina akpa le wò ƒuwo me. Ƒunukpeƒe sia nye lãkusi sesẽ aɖe si te ŋu trɔna bɔbɔe, si tsyɔa teƒewo abe wò ƒunukpeƒewo ene. Ne esiawo tsi va zu dɔdzẽ le wò ƒuwo me la, míeyɔa wo be `enchondromas`. Esiawo menye kansa (benign) o, si fia be afɔku mele wo me le gɔmedzedzea me o. Ke hã, `enchondromas` siawo dometɔ alafa geɖe, alo akpe geɖe gɔ̃ hã ate ŋu adze egɔme.

2. `(enchondromas)` siawo hea ƒunukpeƒetetedɔ vɛ. Bu eŋu kpɔ, ne nane tsi ɖe ƒu aɖe me madzemadzee la, ƒu ma ƒe nɔnɔme trɔna, alo? Aleae wòle. Nuwo abe abɔ kple afɔwo ƒe kpuiƒe, keke, kple gbagbã ate ŋu adzɔ .

3. Hemangiomas nye ƒunukpeƒetetedɔ siwo dzena abe ʋuka siwo mesɔ o ene siwo xatsa ɖe ŋutigbalẽa ƒe gowo dzi. Esiawo ate ŋu adze dzĩ, blɔ, alo aŋutiɖiɖi.

Ƒunukpeƒetetedɔ siawo siwo woyɔna be enchondromas la dzena le wò asibidɛwo kple afɔbidɛwo ƒe ƒuwo me wu. Gake woate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe nuto siwo gbɔna hã dzi:

• Abɔwo
• Afɔwo
• Akɔtaƒuwo
• Tagbɔkuku
• Vertebrae (akɔtaƒu) .

Vevietɔ la, le gɔmedzedzea me la, enchondromas siawo menye kansa o (menyo o), gake ate ŋu ava zu vɔ̃ɖi (vɔ̃ɖi) ɣeaɖewoɣi. Ame gbogbo aɖewo siwo ŋu Maffucci ƒe dɔlélea le (si ade 50% le numekuku aɖewo nu) le afɔku me be woaxɔ ƒumeŋuɖui ƒomevi aɖe si woyɔna be chondrosarcoma, si dzea egɔme tso ƒunukpeƒeŋusẽ ƒe lãmenugbagbeviwo me. Wole afɔku me hã be woaxɔ kansa ƒomevi bubuwo.

Aleke gbegbee Maffucci Dɔlélea bɔe?

Le nyateƒe me la, nɔnɔme sia nye esi mebɔ kura o. Ame alafa ʋɛ aɖewo koe wogblɔ le atikewɔwɔ ŋuti nuŋlɔɖiwo me le xexeame katã, eyata mewɔ nuku o ne mèse eŋkɔ kpɔ o.

Nukae nye Maffucci Dɔléle ƒe dzesiwo?

Maffucci ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Dzesi siwo nu mesẽ kura o ate ŋu anɔ ame aɖewo ŋu, gake dzesi siwo nu sẽ wu ate ŋu anɔ ame bubuwo ŋu. Dzesi siawo ate ŋu anɔ anyi le vidzidzi me, alo woate ŋu adze dzedze gɔme le ɖevime.

Dzesi vevitɔwo tso ƒunukpeƒetetedɔ mawo siwo ŋu míeƒo nu tsoe siwo woyɔna be ``enchondromas.'' Woateŋu ahe nusiwo le abe:

• Ƒu ƒe vevesese
• Ƒu ƒe gbagbã – Ƒu ateŋu agbã ne edze anyi vie gɔ̃ hã.
• Abɔ alo afɔ siwo wobɔbɔ
• Ƒu siwo le dodom – dzena abe ƒunukpeƒewo ene.
• Akɔta si woƒo – si sɔ kple scoliosis.
• Osteolysis ( ƒu ƒe gbagbã ) .
• Eƒe kɔkɔme le kpuie
• Abɔ alo afɔ siwo mesɔ o – ɖeka dzena didi alo kpuie wu evelia.

Ʋukawo me dɔdzẽ, si woyɔna be hemangiomas, ate ŋu ahe dzesiwo abe:

• Ʋu ƒe sisi
• Lymphangiomas – Esiawo le abe ƒu siwo yɔ fũ kple ʋuka me tsi ene.
• Dzĩ, aŋutiɖiɖi, alo blɔ ƒe ʋuʋudedi le ŋutigbalẽ ŋu (hemangiomas) – si wokpɔna wu le asiwo dzi. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, nusiawo ate ŋu asesẽ eye woazu ƒuƒuie.
• Lãmetsi siwo metsi o – le teƒe si dɔlélea le.

Nukae hea Maffucci Dɔlélea vɛ?

Maffucci ƒe dɔlélea nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle. Esia fia be tɔtrɔ (trɔtrɔ) si va le míaƒe domenyiŋusẽfianuwo me gbɔe wòtso. Etɔxɛe la, tɔtrɔ si dzɔ le vome le domenyiŋusẽfianu eve siwo woyɔna be `IDH1` (si bɔ wu) alo `IDH2` (ƒã hafi) dometɔ ɖeka gbɔ. Numekulawo xɔe se be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia dzɔna ne ɖevi gakpɔtɔ le vidzidɔ me, si fia be hafi wodzii. `IDH` domenyiŋusẽfianu siawo kpena ɖe `(enzymes)` siwo le vevie na lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ le míaƒe ŋutilã me la wɔwɔ ŋu. Ke hã, dzɔdzɔmeŋutinunyalawo mete ŋu kpɔ ƒomedodo si tututu le `(enzymes)` siawo kple Maffucci ƒe dɔlélea dome haɖe o.

Nu vevitɔ kekeakee nye be esia menye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle o. Eyae nye be menye nane si woate ŋu atsɔ tso dzidzime ɖeka me ayi bubu me le esi wònɔ dzilawo si tae o. Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le vome.

Aleke wowɔna dea dzesi Maffucci Dɔlélea?

Dodokpɔ siawo ate ŋu akpe ɖe ɖɔkta ŋu wòanya Maffucci ƒe dɔlélea:

• Ŋutilãmedodokpɔ: Ðɔkta la ado wò kpɔ eye wòadi dzesi ɖesiaɖe si woate ŋu akpɔ (abe ƒunukpeƒetetedɔ alo nuwɔametɔ ene). Woabia nya tso wò dzesiwo kple nenye be dɔléle sia tɔgbe nɔ wò ƒomea me dometɔ aɖe hã ŋu.
• X-ray alo CT scan: Esiawo ate ŋu aɖe wò ƒuwo ƒe foto siwo me kɔ. Emegbe woate ŋu akpɔe ɖa be enchondromas aɖewo li hã, afisi wokaka ɖo, kple ne ƒu aɖewo gblẽ hã.
• Lãmetsiwo ƒe kpɔɖeŋuwo xɔxɔ to amekoko me kple wo dodo kpɔ (`Biopsy`):Ɣeaɖewoɣi la, wowɔa dɔ na lãmenugbagbevi sue aɖe le teƒe si ŋu ɖikeke le (abe ƒu alo ŋutigbalẽ ƒe ƒuƒu ene) eye wodoa wo kpɔna le nusuekpɔmɔ̃ me. Esiae na wònye nusi ŋu kakaɖedzi le.

Eŋutinunyala bibi ka ƒomevie daa Maffucci Dɔlélea?

Ne Maffucci ƒe dɔlélea le ŋuwò la, eŋutinunyala vovovowo ƒe ƒuƒoƒo aɖe ate ŋu aƒo ƒu ada dɔ na wò. Le kpɔɖeŋu me:

• Lãmesẽŋutinunyala: Ekpena ɖe ame ŋu wòdaa ŋutigbalẽ ƒe tsitsi abe ʋumenugbagbeviɣidɔ ene, ɖea edzi, alo ne ehiã la, eɖenɛ ɖa.
• Ƒumeŋutinunyala: Edaa ƒu ƒe gbagbã, amekoko ɖɔa ƒu ƒe gbagbãƒewo ɖo, eye ate ŋu awɔ dɔ na ƒumeŋuɖuiwo hã ɖa.
• Ƒumeŋutinunyala: Ne kansa aɖe abe chondrosarcoma si ŋu míeƒo nu tsoe va yi ene dze ame dzi la, ɖɔkta siawo kpena ɖe ame ŋu woɖenɛ ɖa heléa ŋku ɖe dɔlélea ŋu le woƒe agbemeŋkekewo katã me be woakpɔe ɖa be egadzena ake hã.
• Kekeliŋutinunyala: Wobi ɖe atikewɔwɔ me nɔnɔmetatawo ɖeɖe me, abe X-ray kple CT scan ene, eye wole vevie le tɔtrɔ siwo vaa ƒuwo me le ɣeyiɣi aɖe megbe la me dzodzro me.

Aleke wodaa Maffucci Dɔléleae?

Ne míagblɔe tututu la, mɔ aɖeke meli si dzi woato ada Maffucci ƒe dɔlélea keŋkeŋ haɖe o. Eyata atikewɔwɔ ƒe taɖodzinu vevitɔwoe nye:

• Kansa kpɔkpɔ kaba kple atikewɔwɔ si wɔa dɔ nyuie wu nana.
• Mɔxexe ɖe ƒu ƒe gbagbã nu alo edada.
• Dzesiwo abe vevesese ene dzi ɖeɖe kpɔtɔ.

Zi geɖe la, wò atikewɔlawo aɖe gbe be woawɔ atikewɔlawo ƒe nɔnɔmetatawo dodokpɔ (abe X-ray ene) atsɔ alé ŋku ɖe wò ƒuwo ŋu. Ne enchondromas alo ƒu ƒe kuxiwo le nu gblẽm le wò gbesiagbedɔwo ŋu la, atikewɔwɔwo ate ŋu anye:

• Akɔtaɖonu dodo alo amekoko be woaɖɔ scoliosis ɖo.
• Ƒu siwo wotsɔ ƒua gbe, aŋe siwo wotsɔna ƒoa ƒui, kple amekoko na ƒu siwo gbã.
• Ðe vovototo si le afɔ ƒe didime me dzi kpɔtɔ to afɔkpa tɔxɛwo (afɔkpa kɔkɔ), atikewo, alo amekoko zazã me.
• Amekoko be woatsɔ aɖɔ asiwo ƒe nɔnɔme madeamedziwo ɖo.
• (Enchondromas) ate ŋu aɖe wo ɖa to amekoko me. Ke hã, nusiawo ate ŋu agadzɔ ake.

Ne ʋumenugbagbeviɣidɔ siwo le wò ŋutigbalẽ ŋu ɖea fu na wò la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàzã atike si woyɔna be sclerotherapy. Esia bia be woado tsi aɖe ɖe ŋutigbalẽa me be wòaɖe tsitsiawo dzi akpɔtɔ. Ne ehiã la, woate ŋu awɔ dɔ na ʋumenugbagbeviɣidɔawo.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe Maffucci Dɔlélea nua?

Abe alesi míedzro eme va yi ene la, dzɔdzɔmeŋutinunyalawo mese alesi tututu domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea esia vɛ la gɔme bliboe haɖe o. Eyata mɔnu aɖeke koŋ meli si dzi woato axe mɔ ɖe enu fifia o.

Nukae nye amesi ŋu Maffucci Dɔléle le ƒe etsɔme?

Maffucci ƒe dɔlélea nye dɔléle si nɔa anyi didi, si nɔa ame ƒe agbemeŋkekewo katã me. Ðewohĩ ŋutilãmekuxi suesuesuewo koe anɔ ame aɖewo ŋu, si makpɔ ŋusẽ boo aɖeke ɖe woƒe gbesiagbedɔwo dzi o. Gake le ame bubuwo gome la, ƒumekuxiawo ate ŋu asẽ wu, eye ŋutilã ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ ate ŋu adzi ɖe edzi.

Vevietɔ la, nɔnɔme sia mekpɔa ŋusẽ ɖe nunya dzi o. Gake ne kansa dze ame dzi la, mɔnukpɔkpɔ li be ate ŋu ana ame ƒe agbenɔƒe nadidi.

Aleke mawɔ akpɔ ɖokuinye dzi abe amesi ŋu Maffucci Dɔléle le ene?

Esi wònye be amesiwo ŋu Maffucci ƒe dɔlélea le ate ŋu axɔ kansa ta la, ele vevie be woado wo kpɔ edziedzi abe alesi wò atikewɔlawo kafui ene. Zi alesi wokpɔ kansa kaba la, zi nenemae wòanɔ bɔbɔe be woadae.

Vovototo kae le Ollier Dɔléle kple Maffucci Dɔléle dome?

Ollier ƒe dɔléle kple Maffucci ƒe dɔléle siaa nye nɔnɔme siwo me ƒunukpeƒetetedɔ siwo woyɔna be enchondroma dona le. Gake le Maffucci ƒe dɔlélea me la, wokpɔa ʋukawo me dɔdzẽ siwo woyɔna be hemangiomas hã. Ʋumenugbagbeviɣidɔ mele Ollier ƒe dɔlélea ŋu o. Emae nye vovototo vevitɔ.

Ðe ŋkɔ bubuwo li na Maffucci Dɔlélea?

Esi wònye be mebɔ o ta la, wotsɔ ŋkɔ bubuwo yɔa nɔnɔmea ɣeaɖewoɣi, gake womebɔ nenema gbegbe o. Kpɔɖeŋu aɖewoe nye esi:

• `(Chondrodysplasia kple ʋumenugbagbeviɣidɔ)`
• `(Dyschondroplasia kple do me ʋumenugbagbeviɣidɔ)`
• `(Enchondromatosis kple ʋumenugbagbeviɣidɔ)`
• `(Kast ƒe dɔléle)`

Togbɔ be ŋkɔ geɖe li abe esia ene hã la, ŋkɔ si wozãna wue nye Maffucci Syndrome.

Mlɔeba la, gbedasi si woatsɔ ayi aƒemee

Ne wokpɔe be Maffucci Dɔléle le ŋuwò alo viwòa ŋu la, ate ŋu agbɔdzɔ vie. Ele be nàtsi dzi ɖe ƒu ƒe gbagbã kple ƒumekansa ŋu le wò agbemeŋkekewo katã me. Ate ŋu ate ɖeɖi ame hã be woakpɔ atikewɔla bibi vovovowo eye woado wo kpɔ enuenu.

Gake, ŋuɖɔɖɔɖo alea, vevietɔ ne wodo kansa kpɔ kaba, ate ŋu awɔ akpa gã aɖe le wò agbe ɖeɖe alo didi me. Kansa kpɔkpɔ kaba kple edadae nye mɔ nyuitɔ si dzi nàto ana wò lãmesẽ nanyo ɖe edzi. Wò ɖɔkta agblɔ dzesi siwo ŋu wòle be nàlé ŋku ɖo la na wò.

Mega tsi dzi o. Menye wò ɖeka koe o. Ðɔktawo kple kpekpeɖeŋunahawo li siwo akpe ɖe amesiwo le nɔnɔme siawo siwo mebɔ o ŋu ahafia mɔ wo. Nu vevitɔe nye be nàxɔ nyatakaka siwo sɔ eye nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe aɖaŋuɖoɖowo dzi.

` Maffucci ƒe dɔléle, ƒumeŋuɖui, ƒunukpeƒetetedɔ, ʋumenugbagbeviɣidɔ, kansa ƒe afɔku, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, dɔléle siwo mebɔ o