Ðe ƒunukpeƒetetedɔ suesuesuewo le wɔwɔm le wò ŋutilã ƒe akpa aɖewoa? Alo ɖe wò nu megate ŋu sea nu o vie eye wò ta le ƒoƒom? Togbɔ be míesusuna be nusiawo nye nusiwo sɔ hã la, ɣeaɖewoɣi la, domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖe si ŋu míese nu boo aɖeke mele o ate ŋu anɔ megbe na nusiawo. Egbea míele nu ƒom tso dɔléle mawo dometɔ ɖeka ŋu. Dɔléle siae nye Neurofibromatosis Type 2, alo ŋkɔ kpui si mí katã míenyae nye NF2 . Togbɔ be esia sesẽ vie hã la, mina míase egɔme bɔbɔe ŋutɔ.
Kpuie ko la, nukae nye NF2?
NF2 nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si gblẽa nu le míaƒe lãmekawo ŋu. Domenyiŋusẽfianu aɖe ƒe tɔtrɔ le míaƒe ŋutilã me nana míaƒe ŋutilã wɔa lãmenugbagbevi geɖe akpa. Lãmenugbagbevi sia si sɔ gbɔ la ƒoa ƒu hewɔa dɔdzẽ.
Akpa nyuitɔ kekeakee nye be ƒunukpeƒetetedɔ siawo ƒe akpa gãtɔ nye esiwo me dɔlékui aɖeke mele o/siwo menye kansa o . Esia fia be womekakana ɖe ŋutilã ƒe akpa bubuwo o. Gake le afisi ƒunukpeƒetetedɔ siawo dzɔna le nu la, míate ŋu ado go kuxi vovovowo.
Teƒe siwo bɔ wu siwo ate ŋu adzɔ le wue nye:
- Lãmetsi siwo le míaƒe ŋutilã katã me (peripheral nerves).
- Lãmetsi si le ahɔhɔ̃a kple taɖua dome (meninges).
- Akɔta ƒe akɔta.
- Lãmetsi siwo doa ka kple ahɔhɔ̃a kple to ememetɔ, si kpena ɖe ame ŋu be wòase nu ahada asɔ.
NF2 nye nɔnɔme si le dɔlélewo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si woyɔna be `neurofibromatosis.` me.Dɔlélewo ƒe hatsotso sia gblẽa nu le míaƒe ŋutigbalẽ kple lãmekawo ŋu koŋ.
Aleke gbegbee dɔléle sia bɔe?
Esia menye dɔléle si bɔ ŋutɔ o. Akɔntabubuwo ɖee fia be NF2 gblẽa nu le ɖevi siwo wodzina le xexeame katã dometɔ ɖeka le 33,000 ɖesiaɖe me. Anɔ abe 3% ene le neurofibromatosis dɔnɔ siwo katã wokpɔ la me nye NF2 dɔnɔwo.
Nukae nye NF2 ƒe dzesiwo?
NF2 ƒe dzesiwo ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Wonɔa te ɖe afisi dɔdzẽawo le le wò ŋutilã me kple alesi wololoe dzi. Le ame geɖe gome la, dɔdzẽ siwo le lãmeka siwo kpɔa ŋusẽ ɖe nusese dzi la gbɔe dzesi gbãtɔwo tsona.
Dzesi gbãtɔ siwo dzena zi geɖee nye tɔtrɔ le nukpɔkpɔ alo nusese ŋu. Ne nane si le abe esia ene dzɔ ɖe dziwò la, kpɔ egbɔ be yeyi ɖɔkta gbɔ.
Tabla si le ete ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàse dzesi siawo gɔme nyuie wu.
| Dzesi ƒomevi | Nuɖᴐɖᴐ |
|---|---|
| Tome lãmekawo ƒe dɔdzẽ ƒe dzesi gbãtɔwo | |
| Dadasɔ ƒe kuxiwo | Sese le eɖokui me be yeƒe ta le ʋuʋum, be yemate ŋu ada asɔ ne ele zɔzɔm o. |
| Tosese ƒe kuxiwo | To ɖeka alo evea siaa ƒe tosese vivivi. |
| To me ƒe ɖiɖi sese (Tinnitus) . | Gbeɖiɖi si le ɖiɖim atraɖii sese le towo me, ne gbeɖiɖi aɖeke meli o gɔ̃ hã. |
| Dzesi siwo tso lãmeka bubuwo ƒe dɔdzẽ gbɔ | |
| Taɖuame | Taɖuame enuenu si vevesesenutsitike dzrowo meɖenɛ ɖa o. |
| Lãmetsiŋusẽ ƒe ʋuʋu alo lãmekawo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ | Nutete alo agbemanɔamesi ƒe seselelãme le teƒewo abe asiwo, afɔwo, alo mo ene. |
| Mo ƒe lãmetutudɔ | Ŋutete be woaɖu mo ƒe akpa ɖeka dzi nyuie o. |
| Ŋutilã ƒe tɔtrɔ | Nodules alo plaques ƒe dzedzeme le ŋutigbalẽa ƒe gowo dzi. |
| Ŋku ƒe kuxiwo | Nukpɔkpɔ si me kɔ o, ŋku ƒe ʋuʋu. |
| Vevesese | Dzobibi ƒe seselelãme le asiwo kple afɔwo ŋu. |
| Alɔ̃madɔmadɔ | Nɔnɔme siwo le abe lãmesẽ ene ƒe dzɔdzɔ. |
Zi geɖe la, dzesiawo dzea egɔme tso ɖevimenɔɣi ƒe nuwuwu va ɖo ƒe 30. Gake dɔlélea ate ŋu adze ame siwo xɔ ƒe ɖesiaɖe dzi. Ame tsitsiwo ate ŋu ato tosese ƒe kuxiwo me gbã. Gake ɖeviwo ate ŋu axɔ dɔdzẽ le ahɔhɔ̃ alo aklã me wu. Dzesiawo ƒe gɔmedzedze le ɖevime fia be dɔlélea ate ŋu asẽ wu.
Ƒuƒoƒo ƒomevi kawoe dona le NF2 me?
Nodules ƒomevi vevi geɖewo li siwo woate ŋu akpɔ le NF2 me. Mina míalé ŋku ɖe wo ŋu bɔbɔe.
| Tumor Ƒomevi | Teƒe si wotso kple dzɔdzɔme |
|---|---|
| Schwannomas ƒe dɔlélewo | Esiawo dona tso lãmenugbagbevi siwo woyɔna be Schwann lãmenugbagbeviwo me. Wonɔa tomeŋusẽ si doa ka kple ahɔhɔ̃a kple to (si woyɔna hã be vestibular schwannomas ) me wu. Woate ŋu atsi le lãmeka siwo kpena ɖe ame ŋu le nuwo abe ŋku ƒe ʋuʋu, aɖe ƒe ʋuʋu, kple nu mimi hã me. |
| Meningiomas ƒe dɔlélewo | Esiawo nye dɔdzẽ ƒomevi aɖe si dzɔna le ahɔhɔ̃a me. Etɔxɛe la, wowɔa wo le lãkusi (meninges) siwo le ahɔhɔ̃a kple taɖua dome la me. |
| Gliomas ƒe dɔlélewo | Esia hã nye dɔdzẽ ƒomevi aɖe si dzɔna le ahɔhɔ̃a me. Lãmenugbagbevi siwo woyɔna be glial cells mee wowɔa esiawo. Wokpɔa wo zi geɖe le ŋku ƒe lãmekawo ŋu. |
| Ependymomas ƒe dɔlélewo | Esia hã nye glioma ƒomevi aɖe. Etsina le ahɔhɔ̃ kple aklã me. Edona tso lãmenugbagbevi siwo wɔa tsi si le ahɔhɔ̃a me (cerebrospinal fluid - CSF) me. |
Nukatae NF2 va dona? Nuka gbɔe wòtso?
Nusi koŋ gbɔ esia tsoe nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le domenyiŋusẽfianu `NF2` me le míaƒe ŋutilã me. Domenyiŋusẽfianu sia kpena ɖe protein si woyɔna be `merlin` wɔwɔ ŋu. Dɔ vevitɔ si protein sia wɔnae nye be wòatɔ te dɔdzẽ (tumor-suppressor) ƒe wɔwɔme.
Eyata ne tɔtrɔ aɖe va le `NF2` domenyiŋusẽfianu me la, womewɔa `merlin` protein la nyuie o. Emegbe lãmenugbagbevi aɖewo siwo le míaƒe ŋutilã me dzea mama gɔme henɔa dzidzim ɖe edzi le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu. Aleae lãmenugbagbevi siwo sɔ gbɔ la ƒoa ƒu hewɔa dɔdzẽe.
Míate ŋu akpɔ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia le mɔ eve nu:
1. Domenyiŋusẽfianu: Ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia le dzilawo dometɔ ɖeka ŋu la, mɔnukpɔkpɔ anɔ anyi abe 50% ene be ɖevi nanyie dome (`autosomal dominant` pattern).
2. Le vome: Ɣeaɖewoɣi la, ne dɔlélea mele ƒomea me o hã la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ yeye ate ŋu adzɔ le vome le fufɔɣi. Aleae NF2 dɔnɔ akpa gãtɔ xɔa dɔléleae.
Amekawoe le afɔku me? Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado tso eme?
Ne NF2 le wò ƒomea me tɔ aɖe, vevietɔ dziwòlawo ŋu la, ke èle afɔku me hã be nàxɔ dɔlélea.
Kuxi geɖe li siwo ate ŋu ado mo ɖa le NF2 ta.
- Tosese ƒe bu keŋkeŋ.
- Nukpɔkpɔ ƒe bu keŋkeŋ.
- Lãmetsiŋusẽ ƒe gbegblẽ.
- Lãmetsiwo ƒe ƒuƒoƒo ɖe ahɔhɔ̃a me.
Ƒã ŋutɔ hafi NF2 ƒe lãkusi aɖewo ate ŋu azu kansa, eyata atikewɔlawo ƒe dodokpɔ edziedzi le vevie ŋutɔ.
Aleke woawɔ anya dɔléle sia?
Ðɔkta aɖe ado wò kpɔ eye wòawɔ dodokpɔ vovovowo atsɔ akpɔe ɖa be dɔléle sia le ŋuwò loo alo mele ŋuwò o. Gbã la, woado woƒe ŋutilã kpɔ. Woalé ŋku ɖe nuwo abe tɔtrɔ siwo ava wò ŋutigbalẽ kple wò ŋutilã ƒe dadasɔ ŋu ene. Emegbe woabia nya tso wò dzesiwo kple ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya ŋu.
Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu awɔ dodokpɔ siwo gbɔna hã:
- MRI scan: Esia ate ŋu akpɔe kɔte nenye be dɔdzẽ aɖewo le wò lãmekawo kple ŋutigbalẽ me.
- Tosese dodokpɔ: Kpɔ wò tosese ƒe sesẽme ɖa.
- Ŋkudodokpɔ: Kpɔe ɖa be ŋku ƒe ʋuʋu alo ŋku ƒe kuxi bubuwo hã le eŋu hã.
- Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ: Kpɔe ɖa be tɔtrɔ aɖe le `NF2` domenyiŋusẽfianu me hã.
Nukawoe nye atike siwo wozãna na NF2?
Le nyateƒe me la, womekpɔ atike aɖeke na NF2 haɖe o. Ke hã, dɔlélea didi kple edada nyo ɖe edzi ŋutɔ. Dɔdamɔnu siawo kpena ɖe ŋuwò nèɖua dzesiawo dzi eye wokpena ɖe ŋuwò nènɔa agbe si sɔ alesi nàte ŋui. Atikewɔwɔ toa vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Wò ɖɔkta atso nya me le atikewɔwɔ si anyo na wò ŋu.
| Atikewɔwɔ ƒe mɔnu | Nu si wɔm wole |
|---|---|
| Amekoko | Wowɔa amekoko tsɔ ɖea ƒunukpeƒetetedɔ alo ŋkumeʋuʋu ɖa. |
| Chemotherapy alo Kekeli ƒe atikewɔwɔ | Wozãa atike siawo tsɔ ɖea dɔdzẽ ƒe lolome dzi kpɔtɔna. Le kpɔɖeŋu me, stereotactic radiotherapy nye keklẽŋusẽdɔdamɔnu. |
| Tomemɔ̃wo | Wozãa mɔ̃wo abe tomemɔ̃, tomeka, kple tome ahɔhɔ̃mekawo ene tsɔ kpɔa tosese ta hewɔa eŋudɔ nyuie wu. |
| Nukpɔkpɔ ƒe kpekpeɖeŋunuwo | Wowɔa mɔ̃wo abe ŋkumeɖobolo ene na amesiwo ƒe ŋkuwo mekpɔa nu nyuie o. |
| Kpekpeɖeŋunanuwo le ʋuʋu me | Ne azɔlizɔzɔ sesẽ le lãmekawo ƒe gbegblẽ ta la, wonaa mɔ̃ siwo woatsɔ aʋuʋui. |
| Atikewo | Wona atike vovovowo be woatsɔ aɖu dzesiwo abe vevesese ene dzi. |
Ɣeaɖewoɣi la, ne wò ƒunukpeƒewo mele vevesese gã aɖeke hem vɛ na wò o la, wò ɖɔkta ate ŋu atso nya me be yealé ŋku ɖe wo ŋu evɔ mada wo o. Gake ele vevie be woado ame ƒe ŋutilã kpɔ, awɔ scan, eye woawɔ nusese kple nukpɔkpɔ ƒe dodokpɔwo zi ɖeka ya teti le ƒea me be woalé ŋku ɖe dɔlélea ƒe ŋgɔyiyi ŋu.
Atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo si le esia dam
Esi wònye be NF2 nye dɔléle si gblẽa nu le ŋutilã ƒe dɔwɔwɔ vovovowo ŋu ta la, ɖɔktawo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si si dɔ tɔxɛ vovovowo le ye daae. Zi geɖe la, ƒuƒoƒo sia ƒe akpa aɖewoe nye:
- Ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔdzẽŋutinunyalawo: Ðɔkta siwo bi ɖe kansa kple lãmekawo ƒe dɔdzẽwo me.
- Ahɔhɔ̃mekaŋutinunyalawo: Amekola siwo bi ɖe lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ me.
- ENT amekolawo: To, ŋɔti, kple ŋɔti me dɔdalawo.
- Toŋutinunyalawo: Tomeŋutinunyala bibiwo.
- Domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖolawo: Eŋutinunyala bibi siwo ɖoa aɖaŋu le domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo ŋu.
Ðe atikewɔwɔa ƒe nugbegblẽ aɖewo lia?
Ẽ, abe atikewɔmɔnu ɖesiaɖe ene la, atikewɔmɔnu siawo ate ŋu agblẽ nu le ame ŋu. Etoa vovo le atikewɔwɔ ƒomevi si wozãna nu.
Afɔku aɖewo le amekoko be woaɖe dɔdzẽwo ɖa me. Esi wònye be dɔdzẽ siawo le teƒe siwo sea veve ŋutɔ abe ahɔhɔ̃ kple aklã ene ta la, afɔkuwo abe ʋudodo, dɔlékuiwo xɔxɔ, kple lãmekawo ƒe gbegblẽ ene li. Gake wò amekolawo ƒe ƒuƒoƒoa awɔ woƒe ŋutete ɖesiaɖe be woaɖe afɔku siawo dzi akpɔtɔ.
Le atikewɔmɔnu kple keklẽŋusẽdɔdamɔnu me la, .
- Miléle
- Dɔmetɔtrɔ
- Ðeɖiteameŋu
- Taɖa ƒe ŋeŋe
- Nudzroame
- Aɖuɖɔtoe kple ʋuʋudedi
Nusiwo dona tso eme abe: Hafi nàdze atikewɔwɔ gɔme la, ƒo nu kple wò ɖɔkta tso eƒe nugbegblẽ le ame ŋu si ate ŋu ado tso eme ŋu.
Nya kae nàte ŋu agblɔ tso agbenɔƒe si dɔléle sia le ŋu?
Alesi NF2 kpɔa ŋusẽ ɖe ame ƒe agbenɔƒe dzii nɔ te ɖe nu geɖe dzi. Abiawo ƒe lolome, afisi wole, kple ƒe si woxɔ le dɔlélea kpɔkpɔ zi gbãtɔ me nye esiwo le vevie wu la dometɔ aɖewo. Ɣeaɖewoɣi la, abiawo mahe dzesi aɖeke vɛ o. Ɣebubuɣiwo la, dzesiawo ate ŋu asẽ ŋutɔ.
Nu nyuitɔ kekeakee nye be nànya dɔlélea kaba eye nàdze edada gɔme hafi kuxiwo nado mo ɖa . Ekema nukpɔsusua nyo wu sã. Le alesi wò dzesiwo gblẽa nu le ŋuwòe nu la, wò ɖɔkta ate ŋu ana nànya nusiwo ava dzɔ ɖi wòade pɛpɛpɛ wu.
Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe NF2 nua?
Ao, esi NF2 nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme ta la, womate ŋu axe mɔ ɖe enu o. Gake ne dɔlélea le ƒomea me eye nèle ɖoɖo wɔm be yeadze ƒome gɔme la, wokafui be woaɖo aɖaŋu na wò tso domenyiŋusẽfianu ŋu hafi adzi vi.Ele vevie ŋutɔ be nàƒo nu tso nya siwo gbɔna ŋu: Ale be nàte ŋu ase afɔku si le viwòa be wòaxɔ dɔléle sia gɔme nyuie wu.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- NF2 nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si hea dɔdzẽ vɛ le lãmekawo me. Menye kansae dɔdzẽ siawo dometɔ akpa gãtɔ nye o.
- Dzesiwo abe tosese, dadasɔ ƒe kuxiwo, nukpɔkpɔ ƒe tɔtrɔ, ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋu, kple taɖuame bɔ.
- Togbɔ be womate ŋu ada dɔléle sia keŋkeŋ o hã la, atikewɔmɔnu nyui geɖewo li siwo ate ŋu aɖu dzesiawo dzi eye woana agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi.
- Ele vevie ŋutɔ be woakpɔ dɔlélea kaba eye woado wo kpɔ edziedzi le ɖɔkta bibiwo ƒe ƒuƒoƒo aɖe te.
- Ne dɔléle siawo le wò ƒomea ŋu kpɔ la, bu eŋu kpɔ be yeadi domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo hafi adzi vi.
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Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee