Ðe wò aɖuɖɔ ƒe amadede trɔa? Ðe nèle sesem le ɖokuiwò me be yegbɔdzɔa? Mina míasrɔ̃ nu tso ʋumenugbagbeviɣidɔ sia si mebɔ o (PNH) ŋu .

Ʋu si sina toa míaƒe ʋukawo me la le abe tɔsisi si naa agbe ene, alo? Ʋumenugbagbevi dzĩ siwo le ʋu sia me tsɔa ɔksidzin si hiã na lãmenugbagbevi ɖesiaɖe si le míaƒe ŋutilã me. Eyata bu nusi adzɔ ne ʋumenugbagbevi dzĩ siawo siwo le vevie ŋutɔ la gblẽ kpata eye wogblẽ wo dome le susu aɖeke manɔmee ŋu kpɔ? Le nyateƒe me la, edzi ŋɔ vie. Egbea míele nu ƒom tso ʋumenugbagbeviɣidɔ aɖe si mebɔ kura o, gake wòle vevie ŋutɔ, si ŋu wòle be mí katã míanya nu tsoe ŋu. Woyɔa esia be Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, alo PNH kpuie.

Kpuie ko la, nukae nye PNH?

PNH nye ʋumenugbagbeviɣidɔ si mebɔ kura o. Le go sia me la , ʋumenugbagbevi dzĩ siwo le míaƒe ʋu me la tsrɔ̃na le susu aɖeke manɔmee. Ne míagblɔe tututu la, mía ŋutɔwo ƒe dɔlélenutsiŋutete tsrɔ̃a ʋumenugbagbevi dzĩ siawo. Esia le alea elabena protein ƒomevi tɔxɛ aɖe si kpɔa wo ta mele amesiwo ŋu dɔléle sia le ƒe ʋumenugbagbevi dzĩwo me o. Eyata míaƒe ŋutilã ƒe dɔlélenutsiŋutete mate ŋu ade dzesi wo be wonye ‘mía ŋutɔwo ƒe lãmenugbagbeviwo’ o. Ne ʋumenugbagbevi dzĩwo tsrɔ̃ kabakaba alea la, míaƒe ƒumeŋuɖui mate ŋu awɔ ʋumenugbagbevi dzĩ yeyewo le duƒuƒu ma ke me o. Emegbe ʋu si le ŋutilãa me dzi ɖena kpɔtɔna. Míeyɔa nɔnɔme sia be ʋusɔgbɔdɔ . Azɔ hã, afɔku bubu si le dɔléle sia ŋue nye be enaa ʋu ƒe sisi le ʋukawo me ƒe afɔkua dzina ɖe edzi. PNH dɔlélea medzea amesiame dzi le mɔ ɖeka nu o. Ame aɖewo ƒe dzesiwo nu mesẽna kura o. Woate ŋu anɔ agbe si sɔ. Gake le ame aɖewo gome la, dɔlélea ate ŋu asẽ vie wu. Ðewohĩ ahiã be woayi atikewo nono kple ʋudodo dzi.

Nukae hea PNH dɔlélea vɛ?

Nu vevitɔ kekeake le afisiae nye be PNH menye dɔléle si wodzina o. Ema fia be wometsɔnɛ tso vidada gbɔ yia vi gbɔ o. Eye menye dɔléle si xɔa ame me o. Le nyateƒe me la, enye dɔléle si mebɔ kura o. Bu eŋu kpɔ, le dukɔ abe Amerika ene me la, ne wokpɔ kansadɔnɔ yeye siwo ade miliɔn 1.8 ƒe sia ƒe la, PNH dɔnɔ 400 va ɖo 500 koe wokpɔna. Dɔléle sia tsoa domenyiŋusẽfianu si woyɔna be `PIGA` ƒe tɔtrɔ le lãmenugbagbevi siwo le míaƒe ƒumeŋuɖui me gbɔ. Kpuie ko la, vodada sue aɖe le ‘mɔfiame’ siwo ƒumeŋuɖui, si nye dɔwɔƒe si wɔa ʋumenugbagbevi dzĩwo, xɔna me. Le vodada sia ta la, ʋumenugbagbevi dzĩ siwo le wɔwɔm la mekpɔa protein ƒe nutsyɔnu ma si kpɔa ame ta o.

Ðe dzesi siawo hã le ŋuwòa?

Ne ʋumenugbagbevi dzĩwo gblẽ la, amadede dzĩ si woyɔna be hemoglobin si le wo me la dona ɖe ʋua me. Woɖea gbeɖuɖɔ siawo ɖa le ŋutilãa me to ayiku siwo le aɖuɖɔ me. Eyata aɖuɖɔtoea ƒe amadede ate ŋu adze dzĩ, aŋutiɖiɖi, alo viviti wu alesi wòle . Gake menye amesiame si ŋu PNH le ƒe aɖuɖɔ ƒe amadede to vovo o. Dɔnɔwo ƒe afã koe kpɔa dzesi sia. Eye viviti dona vevietɔ le aɖuɖɔ si woɖena le zã me alo ne wofɔ zi gbãtɔ le ŋdi me la me. Tsɔ kpe ɖe dzesi vevi sia ŋu la, dzesi bubu geɖewo ate ŋu anɔ anyi. Na míakpɔ nusiwo wonye ɖa.

Amekae ate ŋu axɔ dɔléle sia wu?

Le ɖɔktawo ƒe nya nu la, afɔku si le PNH xɔxɔ me lolo vie na ame aɖewo.

• Na amesiwo ƒe ƒumeŋuɖui gbɔdzɔ : Ne le susu aɖe ta ƒumeŋuɖui ƒe dɔwɔwɔ gbɔdzɔ.
• Na amesiwo ŋu dɔléle si woyɔna be Aplastic Anemia : Esia hã nye dɔléle si gblẽa nu le ƒumeŋuɖui ŋu. Ame siwo ŋu dɔléle sia le la le afɔku me be woaxɔ PNH emegbe.
• Le Asiatɔwo gome: Dɔléle sia bɔ ɖe Asiatɔwo me wu to bubu me tɔwo.

Zi geɖe la, wokpɔa PNH le ame tsitsi siwo xɔ ƒe 30-awo me , gake ate ŋu adzɔ le sɔhɛwo hã gome, siwo dome ɖevi suewo kple vidzĩwo hã le.

Aleke woawɔ anya dɔlélea?

Esi wònye be PNH nye dɔléle si mebɔ o eye eƒe dzesiwo sɔ kple dɔléle bubuwo tɔ ta la, ate ŋu axɔ ɣeyiɣi aɖe ɣeaɖewoɣi hafi woate ŋu anya dɔlélea. Vevietɔ le amesi ƒe aɖuɖɔ ƒe amadede metrɔna o gome la, ne ɖɔkta mesusu esia o la, woate ŋu ahe dɔlélea didi ɖe megbe. Be wò ɖɔkta nanya dɔlélea la, abia wò gbã tso wò dzesiwo kple wò atikewɔwɔ ŋutinya ŋu. Emegbe, aɖe gbe be woado ʋu vovovowo kpɔ. Le esiawo dome la, dodokpɔ nyuitɔ kple esi de pɛpɛpɛ wu tsɔ ɖo kpe PNH dzi enye ʋudodokpɔ tɔxɛ aɖe si woyɔna be `Flow Cytometry`. Dodokpɔ sia ate ŋu adzidze ʋumenugbagbevi dzĩ agbɔsɔsɔme si tututu protein ma si kpɔa ame ta la bu le wò ʋu me.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na PNH?

Dzɔgbenyuietɔe la, atikewɔmɔnu nyui geɖe li fifia hena PNH dzi kpɔkpɔ. Wò ɖɔkta ada wò nɔnɔmea kpɔ eye wòakpɔ atike si anyo na wò.

• Dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔlékuiwutikewo: Atikewo abe eculizumab (Soliris) kple ravulizumab ( Ultomiris ) wɔa dɔ to míaƒe dɔlélenutsiŋutete ƒe mɔxexe ɖe ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe tsɔtsrɔ̃ nu me. Esiawo ɖea ʋu ƒe sisi ƒe afɔkua hã dzi kpɔtɔna.
• Steroids: Wozãa esiawo ɣeaɖewoɣi tsɔ léa ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe tsɔtsrɔ̃ nu.
• Ʋu ƒe ʋuʋu ƒe atikewo:Wona esiawo be woatsɔ aɖe ʋu ƒe sisi ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ.
• Ʋudodo: Ne ʋua ƒe xexlẽme le sue akpa la, wodoa ʋu ɖe gota be wòana ʋumenugbagbevi dzĩwo nadzi ɖe edzi.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, atikewɔmɔnu aɖewo li siwo kpena ɖe ŋutilãa ŋu wòwɔa ʋumenugbagbevi dzĩ geɖe le ememe.

• Vitaminwo abe folic acid ene
• Amegbetɔ ƒe tsitsi ƒe nuwɔna
• Androgen, si nye ŋutsu ƒe lãmetsiŋusẽ

Ƒumeŋuɖui dodo ate ŋu ada PNH keŋkeŋ. Gake esi wònye amekoko si me afɔku le ŋutɔ eye wòsesẽ ta la, ne dɔdamɔnu bubuawo katã do kpo nu ko hafi ɖɔktawo kafunɛ. PNH Sinhala, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, ʋumenugbagbeviɣidɔ, ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe gbagbã, aɖuɖɔ doviviti, ƒumeŋuɖui ƒe dɔlélewo, ʋusɔgbɔdɔ