Ðe ʋu le ƒoƒom ɖe wò ŋutilã hã me le susu manɔmeea? Mina míasrɔ̃ nu tso TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) sia si me afɔku le ŋu!

Èse Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, alo TTP kpuie kpɔa? Esia nye ʋumenugbagbeviɣidɔ si mebɔ o gake nu sẽ ŋutɔ. Enye nɔnɔme si me ʋu ƒe sisi (thrombi) dzɔna le ʋuka sue siwo le wò ŋutilã me la me. Ele abe nusi xe mɔ na tsi ƒe pɔmpi me ene. Esia ate ŋu atso ʋu ƒe sisi yi wò ŋutilã ƒe ŋutinu vevitɔwo, abe ahɔhɔ̃, ayiku, kple dzi ene me. Esia ate ŋu ahe kuxi sesẽwo vɛ. Esia tae wòle vevie be nànya nu tso TTP ŋu ɖo.

Nukae nye TTP? Mina míase gɔmesese si le ŋkɔa ŋu gɔme ko.

Dɔléle sia ƒe ŋkɔ ate ŋu adze abe ɖe wòdidi vie ene. Gake ŋkɔ sia ƒe akpa etɔ̃awo na míekpɔ dɔléle sia ƒe nɔnɔme nyuie. Na míakpɔ alesi wòle ɖaa?

1. Thrombotic: Esia fia ʋuka siwo me ʋu sina tona (thrombi) siwo dzɔna le ʋukawo me, abe alesi megblɔe va yi ene. Ʋu ƒe sisi siawoe nye kuxia ƒe ke.

2. Thrombocytopenic: Esia fia be ʋumenugbagbevi dzĩwo mesɔ gbɔ ɖe wò ʋu me o. Ʋumenugbagbeviɣiwo le abe asrafo sue siwo kpena ɖe mía ŋu míedzudzɔa ʋu ne míexɔ abi ene. Gake ne TTP dzɔ la, wozãa ʋumenugbagbevi dzĩ siawo madzemadzee tsɔ wɔa ʋu ƒe sisi. Emegbe ʋumenugbagbevi dzĩwo mesɔ gbɔ le afisi wòhiã ŋutɔŋutɔ be ʋua natɔ te o.

3. Purpura: Esia fia be teƒe suesuesue siwo le abe aŋutiɖiɖi alo abi ene va nɔa wò ŋutigbalẽ ŋu. Ate ŋu adze abe ʋuʋudedi ene. Le nyateƒe me la, esiawo nye ʋu suesuesue siwo dona le ŋutigbalẽa te ƒe dzesiwo. Esia bɔ ɖe amesiwo ŋu TTP le dome.

Kpuie ko la, TTP nye nɔnɔme sesẽ aɖe si me ʋu ƒe sisi le míaƒe ŋutilã ƒe ʋuka suewo me, si wɔnɛ be ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme dzi ɖena kpɔtɔna eye ʋu ƒe sisi ƒe dzesiwo dzena le ŋutigbalẽa me. Zi geɖe la, esia dzɔna kpata, eyata ehiã be woawɔ atike na ame kpata . Ame aɖewo ate ŋu agadze nɔnɔme sia ake le atikewɔwɔ vɔ megbe gɔ̃ hã. Gake zi geɖe la, dzesiawo dzena ƒã ne dɔlélea le dɔ wɔm. Ɣeaɖewoɣi la, nusiwo abe dɔlékui ƒe dɔléle, amekoko, alo fufɔfɔ ene ate ŋu aʋãe. Ne womewɔ atike na TTP o la, ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me.

Nukawoe nye TTP ƒe dzesiwo?

Zi geɖe la, TTP dona kabakaba ŋutɔ. Ame aɖewo hayana eye emegbe wogadzea dɔa gɔme ake, gake dzesiawo mevana hedzona o. Wonɔa anyi ɖaa eye wodzena gaglãa. Medzona le eɖokui si o, eye ehiã be woawɔ atike nɛ godoo.

TTP nana ʋukawo ƒoa ƒu ɖe ʋuka suewo me le ŋutilã bliboa me. Ʋumenugbagbeviɣidɔ siawo ate ŋu adze ŋutinu ɖesiaɖe dzi, gake zi geɖe la, ahɔhɔ̃a mee dzesiawo dzena gbã.

Bu eŋu kpɔ, ne ʋuka siawo va le dzia me la, ate ŋu agblẽ nu le dzia ƒe dɔwɔwɔ ŋu vevie, eye ɖewohĩ ahe ku gɔ̃ hã vɛ. TTP nana ʋusɔgbɔdɔ (ʋu ƒe xexlẽme dzi ɖena kpɔtɔna) kple ʋumenugbagbeviɣidɔ (thrombocytopenia). Ame aɖewo hã ate ŋu akpɔ ʋu, gake esia mebɔ o.

TTP ƒe dzesi siwo bɔ wu dometɔ aɖewoe nye esi:

• Susu ƒe nɔnɔme si trɔ: Tɔtɔ kpata, tɔtɔ, alo ame ƒe susu ƒe dɔwɔwɔ.
• Tɔtɔ: Nu si le dzɔdzɔm alo afisi nèle manyamanya.
• Ðeɖiteameŋu si gbɔ eme: Ðeɖi te ŋuwò ale gbegbe be màte ŋu awɔ naneke o.
• Taɖuame: Taɖuame si nu sẽ wu taɖuame si sɔ.
• Aɖuɖɔtoe kple ʋuʋudedi: Dɔgbo ƒe vevesese, ʋuʋudedi.
• Ŋutilã si le ɣie alo ɣie (Jaundice): Ŋutilã ate ŋu azu ɣie le ʋu ƒe anyimanɔmanɔ le ŋutilã me ta, eye ate ŋu azu ɣie hã le ŋusẽ si wòkpɔna ɖe aklã dzi ta.
• Yagbɔgbɔ sesẽ (Dyspnea): Sese le eɖokui me be gbɔgbɔ sesẽ.
• Teƒe sue dzĩ alo aŋutiɖiɖi siwo le ŋutigbalẽa te (Petechiae): Ʋu ƒe teƒe suesuesuewo dzena le ŋutigbalẽa ŋu, abe ɖe wotsɔ pin ƒoe ene.
• Ʋumenugbagbeviɣidɔ: Ʋu si le aɖuɖɔ me .
• Nukpɔkpɔ ƒe tɔtrɔ: Nukpɔkpɔ si me kɔ o, ɣeaɖewoɣi la, nu eve kpɔkpɔ zi ɖeka (diplopia).

Ne èkpɔ dzesi siawo dometɔ ɖeka alo esi wu nenema zi ɖeka la, ele be nàyi ɖɔkta gbɔ evɔ màgblẽ ɣeyiɣi o.

Nukatae TTP sia dzɔna? Nukawoe gbɔ wòtsona?

Ʋu ƒe sisi si hea kuxiwo vɛ le TTP me la dzɔna ne enzyme si woyɔna be ADAMTS13 mele ŋutilãa me wòsɔ gbɔ o. Nusi ADAMTS13 enzyme sia wɔnae nye be wòxea mɔ na ʋumenugbagbevi dzĩwo be woagaƒo ƒu ɖekae ahawɔ ʋu ƒe sisi ne míehiã wo o. Bu eŋu abe ʋukula ƒe kpovitɔ ene, si xea mɔ na ʋuwo ƒe xaxa madzemadzee. Eyata ne ADAMTS13 sia dzi ɖe kpɔtɔ la, ʋu ƒe sisi dzea wɔwɔ gɔme le ʋuka suewo me le ŋutilã bliboa me. Ne ʋuka siawo do go wo nɔewo la, ʋumenugbagbevi dzĩwo gɔ̃ hã ate ŋu agbã ahagbã.

Esi wònye be wozãa ʋumenugbagbevi dzĩ geɖe tsɔ wɔa ʋuka siwo mehiã o ta la, ne ehiã ŋutɔŋutɔ be míadzudzɔ ʋu si dona le abi si míexɔ ta la, ʋumenugbagbevi dzĩ ʋɛ aɖewo koe susɔ be míazã. Ne wò ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme ɖiɖi akpa la, àte ŋu avuvu bɔbɔe eye ʋu nado le ŋuwò wu alesi wòle dzɔdzɔmee.

TTP ate ŋu adzɔ le mɔ vevi eve nu:

1. TTP si woxɔ (esiae nye esi bɔ wu): Esia nye ne wò ŋutilã ŋutɔ ƒe dɔlélenutsiŋutete wɔa dɔlékuiwutike siwo xea mɔ na ADAMTS13 enzyme la vodadatɔe. Ele abe wò ŋutɔ wò asrafowo le wo ɖokui dzi dzem ene.

2. TTP si ƒe dome wonyi (si mebɔ o): Esia dzɔna ne ɖevi nyi domenyiŋusẽfianu si wɔa ADAMTS13 ƒe dɔlékuiwutikea ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ aɖe tso dzila eveawo siaa gbɔ. Zi geɖe la, dzesiawo dzea egɔme le fufɔɣi alo le nuteɖeamedzi sesẽɣiwo.

Ðe nu tɔxɛ aɖewo li siwo ate ŋu ana TTP nadzɔa?

Eŋutinunyalawo menya nusi tututu hea ʋumenugbagbeviɣidɔ ƒe dzesiwo vɛ haɖe o. Gake anɔ eme be ame aɖewo axɔ dɔlélea ne:

• HIV dɔlékuia ƒe dɔléle
• Dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔlélewo abe lupus ene
• Fufɔfɔ
• Atike aɖewo, le kpɔɖeŋu me, atike siwo wozãna tsɔ daa dɔlékuiwoe , cyclosporine A , kple quinine .

Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado tso TTP me?

Thrombotic thrombocytopenic purpura nye dɔléle si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me ne womewɔ atike nɛ o. Ʋu ƒe sisi ate ŋu axe mɔ na ʋu ƒe sisi eye wòahe kuxi sesẽwo vɛ, abe:

• Ahɔhɔ̃ ƒe gbegblẽ
• Dzidɔ
• Ayikuwo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie
• Fufɔfɔ (Fɔfɔfɔ) .
• Alɔ̃madɔmadɔ
• Gbagbãdᴐ

Esia tae míegblɔ be ele vevie ŋutɔ be nàdi atike enumake ne TTP ƒe dzesiwo le ŋuwò.

Aleke ɖɔktawo wɔa dea dzesi TTP?

Wò ɖɔkta ado wò kpɔ gbã eye wòabia wò dzesiwo kple wò lãmesẽ ŋutinya. Ne wosusu be TTP la, woate ŋu aɖe gbe be woawɔ dodokpɔ geɖe, abe:

• ADAMTS13 dodokpɔ: Dodokpɔ sia dzidzea ADAMTS13 enzyme ƒe dɔwɔwɔ. Ne eƒe agbɔsɔsɔ le sue la, ate ŋu aɖo kpe TTP ƒe anyinɔnɔ dzi.
• Ʋu ƒe xexlẽme blibo (CBC): CBC xlẽa lãmenugbagbevi ƒomevi siwo le wò ʋu me. Ʋumenugbagbevi dzĩwo kple ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme medea amesiwo ŋu TTP le o.
• Peripheral blood smear (PBS): Esia bia be woaɖe wò ʋu aɖe atsɔ adoe kpɔ le nusuekpɔmɔ̃ me. Ne TTP le ŋuwò la, wò ʋumenugbagbevi dzĩwo ate ŋu agbã eye woavuvu (si woyɔna hã be schistocytes ).
• Bilirubin dodokpɔ: Bilirubin nye gbeɖuɖɔ si ʋumenugbagbevi dzĩ siwo gblẽ la wɔna. Bilirubin ƒe agbɔsɔsɔ si sɔ gbɔ nye kpeɖodzi ɖeka si fia be TTP ate ŋu anɔ ŋuwò.
• Ayikuwo ƒe dɔwɔwɔ dodokpɔwo: Dodokpɔ siawo ate ŋu akpe ɖe wò ɖɔkta ŋu wòakpɔe ɖa be wò ayikuwo le dɔ wɔm nyuie hã. Ne TTP le ŋuwò la, ʋumenugbagbeviwo alo protein ate ŋu anɔ wò aɖuɖɔ me.
• Lactate dehydrogenase test (LDH): Lactate dehydrogenase (LDH) nye enzyme si dona ne wò ŋutilã ƒe lãkusiwo gblẽ. TTP nana LDH ƒe agbɔsɔsɔ dzina ɖe ʋua me.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na TTP?

Zi geɖe la, ɖɔktawo zãa ʋumenugbagbeviɣidɔ tsɔ daa TTP. Tsɔ kpe ɖe eŋu la, atike siwo wozãna tsɔ daa dɔe hã li.

Plasma ƒe atikewɔwɔwo

Atikewɔwɔ siwo bɔ wue nye:

• Plasma ɖɔliɖɔli: Esia bia be woaɖe wò ʋumenugbagbeviɣi si mesɔ o (wò ʋu ƒe akpa si nye tsi) ɖa eye nàtsɔ ʋumenugbagbeviɣi si tso ame si le lãmesẽ me gbɔ aɖo eteƒe. Esia nye atikewɔwɔ si xɔa ame ɖe agbe na amesiwo ŋu TTP si woxɔ.
• Corticosteroids: Atike siawo kpena ɖe ame ŋu wòɖua TTP si nu sẽ dzi, woɖea dzesiwo dzi kpɔtɔna, eye wòɖea abi dzi kpɔtɔna.

Wowɔa ʋumenugbagbeviɣidɔdada le kɔdzi eye woate ŋu ayi edzi ŋkeke alo kwasiɖa geɖe vaseɖe esime wò dzesiawo nu nafa.

Atikewo zazã

Atike aɖewo li siwo ate ŋu aɖe dɔlékuiwutike siwo tsia tre ɖe ADAMTS13 enzyme (anti-ADAMTS13 antibodies) ŋu ƒe wɔwɔ dzi akpɔtɔ alo atɔ te wo. Atike siwo ɖɔktawo zãna tsɔ daa TTP la dometɔ aɖewoe nye:

• Glucocorticoids: Atikewɔwɔ sia tea wò dɔlélenutsiŋutete ɖe to. Esia ate ŋu akpe ɖe TTP ŋu.
• Caplacizumab: Atike sia daa TTP si nu sẽ. Enaa ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme dzina ɖe edzi kabakaba wu ʋumenugbagbeviɣidɔ ɖeɖe dzaa, si kpena ɖe ame ŋu be dɔlélea trɔna kabakaba.
• Rituximab: Atikewɔwɔ sia kpena ɖe ame ŋu be dɔlélea nagagadzɔ le corticosteroids kple plasma exchange dɔdamɔnu megbe o.
• ADAMTS13 si wogbugbɔ ƒo ƒu: Atikewɔwɔ sia gbugbɔa ADAMTS13 ƒe enzyme la ɖoa anyi. U.S. Nuɖuɖu Kple Atike Ŋuti Dɔwɔƒe (FDA) da asi ɖe edzi be woazãe kpata le amesiwo ŋu TTP ƒe domenyinu le ŋu. Ɣeaɖewoɣi la, ɖɔktawo hã zãnɛ tsɔ xea mɔ na ʋu ƒe dodo fũu akpa. Wole numekuku wɔm be woakpɔ alesi gbegbe wòɖea vi na TTP si dɔlélenutsiŋutete zãna.

Amekoko

Ƒã ŋutɔ la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu be woawɔ dɔ na wò be woaɖe wò dɔgbo ɖa (si nye dɔgbo ɖeɖeɖa). Ne TTP sesẽ si mewɔa dɔ nyuie le atikewɔwɔ me o alo ne eganɔa dzɔdzɔm ake ko hafi wowɔa esia.

Ɣeyiɣi didi kae wòxɔna hafi wòhayana tso TTP zazã me?

Ɣeyiɣi si woatsɔ ahaya la nɔ te ɖe nu geɖe dzi. Alesi wò dɔlélea nu sẽe kple atike si ƒomevi nèzãna ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe esia dzi. Ame akpa gãtɔ siwo xɔa ʋumenugbagbeviɣidɔ na TTP xɔa ŋkeke ʋɛ aɖewo va ɖo kwasiɖa ʋɛ aɖewo hafi wohayana. Zi geɖe la, amesiwo woɖe dɔgboa le la xɔa abe kwasiɖa ene va ɖo ade ene hafi wohayana.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta ne mesusu be TTP le ŋunye?

Zi geɖe la, TTP ƒe dzesiwo nu sẽna ale gbegbe be wòhiã be woazɔ mɔ ayi xɔ si me wowɔa dɔ kpata le. Ne èsusu be TTP le ye ŋu la, mègalala be yeayi ɖɔkta gbɔ edziedzi o – atikewɔwɔ enumake le vevie!Ʋumenugbagbeviɣidɔŋutinunyalawo kple dɔnɔdzikpɔlawo ƒe nunya le vevie ŋutɔ be woakpɔ TTP si nu sẽ gbɔ.

Nukae nàte ŋu akpɔ mɔ na ne èle TTP gbɔ? Nukae nye ŋgɔdonya si wogblɔ ɖi na hayahaya?

TTP nye dɔléle si wua ame tsã. Gake ne wowɔ atike nɛ kaba la, amesiwo kuna ƒe agbɔsɔsɔme ɖiɖi fifia va ɖo abe 10% ene. Esi wònye be dɔlélea ate ŋu agadzɔ ake ta la, ele vevie be nànɔ kadodo kplikplikpli me kple wò ʋumenugbagbeviɣidɔdala le atikewɔwɔ vɔ megbe gɔ̃ hã. Ne èlé ŋku ɖe wò ADAMTS13 ƒe agbɔsɔsɔme ŋu edziedzi la, ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàde dzesi tɔtrɔ ɖesiaɖe kaba. Ne ADAMTS13 ƒe agbɔsɔsɔ dzi ɖe kpɔtɔ hafi dzesiawo gadze la, mɔxexeɖedɔlélea nu abe Rituximab ene ate ŋu akpe ɖe ame ŋu be dɔlélea nagagadzɔ hafi wòadze egɔme gɔ̃ hã o.

Nukae nye TTP ƒe agbetsitsi ƒe agbɔsɔsɔme?

Ne womewɔ atike nɛ o la, ame ɖeka le ewo ɖesiaɖe si ŋu TTP le koe tsia agbe. Gake ne wowɔ atike nɛ nyuie la, ame enyi va ɖo enyi le ewo ɖesiaɖe me ate ŋu anɔ agbe.

Esia tae wòle vevie be nàdi atike ne dzesiwo le ŋuwò. Ele vevie hã be nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi le alesi nàlé be na ɖokuiwò ne wokpɔ dɔlélea le ŋuwò vɔ megbe.

Ne wowɔ atike nyuie la, amesiwo ŋu Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) le ƒe akpa gãtɔ nɔa agbe si sɔ. Wò ɖɔkta aɖe zi nenie wòle be woado wò kpɔ be woalé ŋku ɖe wò nɔnɔmea ŋu la me. Agblɔ na wò hã ne ehiã be woawɔ atike na wò edziedzi be wòaɖe ʋudodo kple ʋu ƒe sisi ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ.

Le ɣeyiɣi sia me la, ne TTP ƒe dzesiwo le ŋuwò la, di atikewɔwɔ enumake. TTP nye atikewɔwɔ ƒe nɔnɔme kpata. Gake atikewɔwɔ kaba ate ŋu axɔ wò agbe.

Eyata nukae nye nu vevitɔ kekeake si dzi wòle be míaɖo ŋkui le nu siwo ŋu míeƒo nu tsoe me?

Enyo, míeƒo nu geɖe tso TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) ŋu. Nu vevitɔ kekeake siwo wòle be wòanɔ susu me na wòe nye esiawo:

• TTP nye ʋumenugbagbeviɣidɔ si mebɔ o gake wòsẽ ŋutɔ, si me ʋu ƒe sisi le ŋutilãa ƒe ʋuka suewo me.
• Ne èkpɔ dzesiwo abe tɔtɔ kpata, taɖuame sesẽ, teƒe siwo le dzo dam le wò ŋutigbalẽ ŋu, alo wò ŋutigbalẽ ƒe amadede dzẽ ene la, ate ŋu anye TTP. Eyata mègagblẽ ɣeyiɣi ayi ɖɔkta gbɔ enumake o.
• Esia mada gbe le eɖokui si o. Atikewɔwɔ kpata hiã godoo.
• Woate ŋu ada TTP ne wokpɔe kaba eye wodae nyuie. Esi atikewɔmɔnu deŋgɔ siwo li egbea ta la, mɔnukpɔkpɔ si li be woaɖe amewo ƒe agbe la lolo wu sã.
• Le atikewɔwɔ vɔ megbe gɔ̃ hã la, wɔ ɖe ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi eye nàdoe kpɔ. Esia akpe ɖe ame ŋu be dɔlélea nagagadzɔ o.

Ne wò alo ame aɖe si nènya ɖikeke le nane si le abe esia ene ŋu la, mègatsi dzodzodzoe o. Gake wɔ nu kaba. Atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo didie nye nu nyuitɔ kekeake. Nɔ lãmesẽ me!

` Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP, ʋu ƒe dɔléle, ʋu ƒe sisi, ʋumenugbagbevi dzĩwo, dzesiwo, atikewɔwɔ