Ðe wò asiwo kple afɔwo nɔa ʋuʋum ko? Alo ɖe nèsena le ɖokuiwò me be yeɖi ƒo le nuɖuɖu vi aɖe ɖuɖu vɔ megbe gɔ̃ hã, alo ɖe dɔgbo ƒe vevesese wɔnuku aɖe vaa dziwòa? Ɣeaɖewoɣi la, míesusuna be nusiawo nye nusiwo sɔ, gake dɔléle aɖe si nu sẽ wu, gake mebɔ o, si ŋu ame aɖeke meƒoa nu tsoe o ate ŋu anɔ esiawo megbe. Egbea míele nu ƒom tso dɔléle sia tɔgbe, si tso dzidzime yi dzidzime , eye wòva le sesẽm ɖe edzi vivivi la ŋu. Ema nye dɔléle si woyɔna be hATTR Amyloidosis.
Kpuie ko la, nukae nye hATTR Amyloidosis?
Esia ƒe ŋkɔ bliboae nye Hereditary Transthyretin Amyloidosis. Míayɔe be hATTR kpuie. Esia nye dɔléle si mebɔ o si ƒe dome wonyi, si fia be domenyiŋusẽfianuwo dzie wòtona.
Bu eŋu kpɔ, míaƒe ŋutilã ƒe aklã wɔa protein tɔxɛ aɖe si woyɔna be transthyretin (TTR) . Le ame si le lãmesẽ me gome la, protein sia wɔa eƒe dɔ eye emegbe wòbuna. Gake le amesi ŋu hATTR dɔléle le gome la, le domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ ta la, wowɔa TTR protein sia le nɔnɔme si mesɔ o me. Ele abe fefenu si wowɔ nyuie si le gegem ɖe eme ene.
Protein siawo siwo womebla nyuie o la va ƒoa ƒu eye wowɔa ƒuƒoƒo suesuesuewo. Míeyɔa protein ƒe ƒuƒoƒo siawo be amyloids . Amyloid siawo dzea egɔme nɔa míaƒe ŋutilã ƒe akpa vovovowo, vevietɔ le ŋutinuwo abe lãmekawo, dzi, kple ayiku ene me. Abe ɖiƒoƒo si gena ɖe tsido me ene la, protein siawo siwo le lãme na ame la tea nu gblẽm le ŋutinu mawo ŋu. Esia ate ŋu ahe kuxi sesẽwo vɛ eye wòate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me gɔ̃ hã. Gake nya nyuiae nye be atike nyuiwo li fifia siwo dzi woato aɖu dzesi siawo dzi.
Wò ɖɔkta ateŋu ayɔe ko be "Amyloidosis," elabena hATTR nye dɔlélewo ƒe ƒuƒoƒo ƒomevi ɖeka si woyɔna be ema.
Nukae nye hATTR dɔlélea ƒe dzesi siwo ate ŋu anɔ ame ŋu?
Esi dɔléle sia dzea ame ƒe akpa geɖe dzi ta la, dzesiawo to vovo kura. Ɣeaɖewoɣi la, dzesi siawo ɖia dɔléle bubu siwo bɔ la tɔ, eyata ate ŋu asesẽ be woanya dɔlélea.
Lãmetsiŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ koŋue wògblẽa nu le. Ne protein siawo ƒo ƒu ɖe lãmeka siwo tso ahɔhɔ̃a me yi ŋutilãa ƒe akpa mamlɛa me la, míeyɔa nɔnɔme sia be Polyneuropathy . Eyata ɖewohĩ àto nu siawo tɔgbe me.
| Nuɖoanyi si ŋu wògblẽ nu le | Dzesi siwo ate ŋu ado tso eme |
|---|---|
| Lãmetsiŋusẽ ƒe Dɔwɔɖoɖo |
|
| Dzi | |
| Nuɖuɖumeŋusẽ ƒe Dɔwɔɖoɖo | |
| Nɔnɔme bubuwo |
Vevietɔ wu la, dzi ƒe tsitsi kple dzi ƒe tsotso masɔmasɔ si dɔléle sia hena vɛ ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me. Eyata ele be nàɖɔ ŋu ɖo vevie le dzesi siawo ŋu.
Aleke dɔléle sia va doa mo ɖae? Amekawoe le afɔku me?
Abe alesi ŋkɔa ɖee fia ene la, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle sia nye . Ne dɔléle sia le ŋuwò la, ke esi nènyi domenyiŋusẽfianu si gblẽ la ƒe dome tso dawò alo fofowò (alo wo ame evea siaa) gbɔ tae.
Wobua esia be enye dɔléle si mebɔ kura le xexeame o. Gake le dukɔ aɖewo, le kpɔɖeŋu me, Portugal, Japan, kple Brazil me la, wokpɔa dɔléle sia zi geɖe. Togbɔ be nyatakaka ʋɛ aɖewo koe li tso esia ŋu le Sri Lanka hã la, woxɔe se be ate ŋu anye be dɔnɔ siwo ŋu womekpɔ dɔlélea le nyuie o la sɔ gbɔ ŋutɔ elabena dzesiawo sɔ kple dɔléle bubuwo tɔ.
Dzesiawo ate ŋu adze le ƒe ɖesiaɖe me, zi geɖe la, woxɔa tso ƒe 30 va ɖo ƒe 70. Edzea ŋutsuwo kple nyɔnuwo siaa dzi sɔsɔe.
Aleke ɖɔktaa wɔa anya dɔléle siae?
Dɔléle sia didi ate ŋu asesẽ vie elabena dzesi geɖe le eŋu.
Biabia tso ƒomea ƒe ŋutinya kple dzesiwo ŋu
Gbã la, ɖɔktaa abia wò kple wò ƒomea tso wò lãmesẽ ŋutinya ŋu.
- Ðe dzidɔ alo dzidɔ le wò ƒomea mea?
- Ðe nèsena le ɖokuiwò me be yeƒe abɔwo le ʋuʋum alo wole dzo dama?
- Ðe dɔgbo le fu ɖem na wò, aɖuɖɔtoe, alo dɔmeɖui le fu ɖem na wòa?
- Ðe nèsena le ɖokuiwò me be yeƒe ta le ƒoƒom ne ètsi trea?
- Ðe ŋku ƒe kuxiwo le ŋuwòa?
Dodokpɔ tɔxɛwo
Le wò dzesiwo nu la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàwɔ dodokpɔ bubu geɖe.
- Ʋu kple aɖuɖɔ dodokpɔ: Esiawo kpena ɖe ame ŋu be woakpɔe ɖa be protein ƒe agbɔsɔsɔ si mesɔ o le ŋutilãa me hã.
- Tissue Biopsy: Esiae nye mɔ vevitɔ si dzi woato aɖo kpe dɔlélea dzi. Zi geɖe la, woɖea lãkusi sue aɖe tso ami si le wò ƒodo ƒe ŋutigbalẽ te me le atike si naa alɔ̃dɔdɔ ame me heɖonɛ ɖe nudokpɔƒe. Woate ŋu azãe atsɔ akpɔe ɖa be amyloid protein si ŋu míeƒo nu tsoe la le tsia me pɛpɛpɛ hã.
- Domenyiŋusẽfianu Dodokpɔ: Ne wonya tsɔ lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ ɖo kpe amyloid ƒe anyinɔnɔ dzi ko la, wowɔa DNA dodokpɔ be woakpɔe ɖa be domenyiŋusẽfianu ƒe hATTR alo amyloidosis ƒomevi bubue. Esia le vevie ŋutɔ le ɖoɖowɔwɔ ɖe atikewɔwɔ ŋu me.
- Dodokpɔ bubuwo: Woate ŋu awɔ ECG kple Echo dodokpɔwo atsɔ akpɔ dzi ƒe dɔwɔwɔ, kple lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ ŋuti numekukuwo atsɔ akpɔ lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ hã.
Esi wònye be esia nye dɔléle si mebɔ o ta la, ɖewohĩ menye ɖɔktawo katãe si nuteƒekpɔkpɔ geɖe le le eŋu o. Eyata ele vevie ŋutɔ be nàdi nukpɔsusu evelia tso eŋutinunyala bubu gbɔ ne woɖo kpe dɔlélea dzi vɔ.
Dɔléle sia ƒe atike kawoe?
hATTR dada nɔ te ɖe wò dzesiwo kple afisi dɔlélea le dzi. Taɖodzinu vevi eve le atikewɔwɔ ŋu. Ðekae nye be woaɖu dzesiawo dzi. Bubue nye be woakpɔ TTR protein si mesɔ o, si nye nusi gbɔ dɔlélea tsona la ƒe wɔwɔ dzi.
1. Dɔlélea ƒe dzesiwo dada
- Ne tsi ƒo ƒu ɖe ŋutilãa me le dzi alo ayiku ƒe kuxiwo ta la, wozãa aɖuɖɔtoemetikewo tsɔ ɖea tsi ma si sɔ gbɔ wu la ɖa.
- Atikewo hã li na nuɖuɖumeŋusẽ ƒe kuxiwo abe aɖuɖɔtoe kple dɔgbo ƒe vevesese ene.
- Atike tɔxɛ aɖewo hã li siwo woatsɔ aɖu lãmekawo ƒe vevesese dzi.
2. Atikewɔwɔ siwo woɖo ɖe nusi gbɔ dɔlélea tso ŋu
Esiawoe nye atike vevi siwo xea mɔ na dɔlélea be wòagagblẽ ɖe edzi o.
| Atikewɔwɔ ƒe mɔnu | Nuɖᴐɖᴐ |
|---|---|
| Atike Siwo Naa Domenyiŋusẽfianu ƒe Ðoɖoezizi | |
| Atikewo abe Inotersen, Patisiran, Vutrisiran ene | Atike siawo wɔa dɔ to gbɔgblɔ na domenyiŋusẽfianu si wɔa TTR protein si le aklã me be "wòatsi." Esia ɖea protein si mesɔ o ƒe wɔwɔ dzi kpɔtɔna. Wodoa wo abe atike si wodona ɖe lãme na ame ene. |
| Protein Stabilizers (Atike Siwo Naa Domenyiŋusẽfianu) . | |
| Atikewo abe Tafamidis, Diflunisal ene | Atike siawo wɔa dɔ to woƒe ƒoƒo ɖe TTR protein si wowɔna ŋu me eye woxea mɔ nɛ be wòagaƒo ƒu ɖekae le mɔ gbegblẽ nu o. Woate ŋu ano esiawo abe atikekuiwo ene. |
| Aklã Dodo Ðe Ame Ŋu | |
| Amekoko | Esi wònye be protein si gblẽ la dzɔna le aklã me ta la, atikewɔwɔ ɖekae nye be woatsɔ yeye aɖɔ li aklãa. Gake esia nye amekoko gã aɖe ŋutɔ, si me afɔku le. Zi geɖe la, wokafunɛ na sɔhɛ dɔnɔ siwo le dɔlélea ƒe gɔmedzedze. |
Wò ɖɔkta atso nya me le atikewɔwɔ si anyo na wò ŋu. Ðo dze kplii gaglãa tso tiatia siawo katã ŋu.
Atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo si kpena ɖe ŋuwò
Esi dɔléle sia gblẽa nu le ŋutinu geɖe ŋu le ŋutilãa me ta la, àhiã ɖɔktawo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si si dɔ tɔxɛ vovovowo le ƒe kpekpeɖeŋu.
- Ahɔhɔ̃ŋutinunyala: Na kuxi siwo do ƒome kple lãmekawo.
- Dzidɔŋutinunyala: Be wòalé ŋku ɖe dzi ƒe dɔwɔwɔ ŋu ahadae.
- Aɖuŋutinunyala: Ne ayikuwo ŋue wògblẽ nu le.
- Dɔgboŋutinunyala: Na dɔgbo ƒe kuxiwo.
- Ŋkudɔdala: Le ŋkudɔlélewo ta.
- Domenyiŋusẽfianu: Be wòana gɔmesese nanɔ dɔlélea kple ŋusẽ si wòkpɔna ɖe domenyiŋusẽfianu dzi ŋu.
- Lãmesẽnyawo Gbɔkpɔla: Be wòakpe ɖe ame ŋu le azɔlizɔzɔ ƒe kuxiwo me eye wòana ŋutilãa nasẽ ŋu.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- hATTR Amyloidosis nye dɔléle si mebɔ o, si tso domenyiŋusẽfianu me.
- Ne nuwo abe wò abɔwo kple afɔwo ƒe ʋuʋu, dɔgbo ƒe ʋuʋu atraɖii, dzidɔ ƒe dzesi siwo womate ŋu aɖe o, kple ne nɔnɔme siawo le wò ƒomea me tɔ aɖe ŋu la, mègabu eŋu nu tsɛe o.
- Ne wokpɔ dɔlélea kaba eye wodae la, ate ŋu akpe ɖe ame ŋu be dɔlélea nagagblẽ ɖe edzi o.
- Esi wònye dɔléle sesẽ aɖee esia nye ta la, ele vevie ŋutɔ be nàdi kpekpeɖeŋu tso eŋutinunyala bibi vovovowo gbɔ.
- Ne dzesi siawo le ŋuwò alo ame aɖe si nènya la, di aɖaŋuɖoɖo tso ɖɔkta bibi gbɔ enumake . Mègavɔ̃ be yeaƒo nu tso eŋu o.
💬 Comments (0)
Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee