Ðe nèle tsitsi kabakaba ƒe dzesiwo hã ɖem fiaa? Mina míaƒo nu tso Werner ƒe Dɔlélea ŋu!

Ðe nèsena le ɖokuiwò me be yeƒe dzedzeme tsi wu ƒe si nèxɔa? Togbɔ be esɔ be nàse le ɖokuiwò me nenema ɣeaɖewoɣi hã la, le nyateƒe me la, domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖe si mebɔ o gbɔe ame ƒe tsitsi kaba, alo ŋutilã ƒe tsitsi kabakaba wu. Nɔnɔme mawo dometɔ ɖekae nye Werner Syndrome. Mina míaƒo nu tso esia ŋu tsitotsito vie egbea, elabena ele vevie ŋutɔ be míanɔ ŋudzɔ.

Nukae nye Werner ƒe Dɔléle?

Kpuie ko la, Werner Dɔléle nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ o si nana wò ŋutilã tsina kabakaba wu alesi nèsusui. Ame aɖewo yɔnɛ be ‘ame tsitsi ƒe progeria’. Zi geɖe la, dzesiawo medzena o vaseɖe esime nèɖo sɔhɛmenɔɣi. Ema fia be àdze vovototo aɖe kpɔkpɔ gɔme ne èdzudzɔ tsitsi kabakaba abe xɔ̃wòwo ene. Emegbe, le wò ƒe 20-awo me la, àdze tsitsi ƒe dzesiwo kpɔkpɔ gɔme - eye, le ɣeyiɣi aɖe megbe la, dɔléle siwo vaa tsitsi me.

Gake menye ɖa ƒe ɣi kple ŋutigbalẽ si le ƒoƒom koe nye esia o. Menye dzedzeme tɔtrɔ koe tsitsi nye o. Ame geɖe siwo ŋu Werner ƒe Dɔlélea le la va xɔa kuxi siwo ate ŋu ade woƒe agbe afɔku me le woƒe ƒe 40 kple 50-awo me.

Nukawoe nye dzesi siawo?

Ne Werner Syndrome le ŋuwò la, dzesiawo gadzena nyuie wu ne èle tsitsim. Àte ŋu adze tsitsi ƒe dzesiwo kpɔkpɔ gɔme kaba wu ame bubu siwo nye wò ƒemetɔwo, le wò ƒe 20-awo me. Wo dometɔ aɖewoe nye esi:

Tɔtrɔ siwo va le dzedzeme me

• Taɖa ƒe ɣie kple taɖa ƒe vuvu: Menye ta ƒe ta koe esia lɔ o, ke boŋ ŋkume kple ŋkume ƒe ɖa hã ɖe eme.
• Gbe si le ɖiɖim alo le ɖiɖim sesĩe.
• Ami siwo le ŋutigbalẽ te ƒe ɖiɖi: Esia ate ŋu ana ŋutigbalẽa nadze abe ɖe wòle ʋuʋum ene.
• Lãmetsiwo ƒe gbagbã.
• Aɖuwo ƒe gbegblẽ kaba.
• Ŋutilã ƒe akpa aɖewo ƒe viviti dodo (hyperpigmentation) alo teƒe aɖewo ƒe keklẽ (hypopigmentation).
• Ŋutilã ƒe biã le ʋuka siwo keke ta.
• Ŋutilã ƒe blɔ alo sesẽ: Esia sɔ kple dɔléle si woyɔna be scleroderma vie.
• Mo ƒe dzedzeme si le ʋuʋum, si me nu te ɖe edzi.

Lãmesẽkuxi bubu siwo tsoa ŋutilãa me

Ne Werner ƒe Dɔlélea le ŋuwò la, menye ɖeko nèdzena ame tsitsi ko o. Le nyateƒe me la, wò ŋutilã tsina kabakaba wu ƒe si nèxɔ ŋutɔŋutɔ. Esia fia be àte ŋu adze lãmesẽkuxi bubuwo hã dzi kaba wu alesi nèsusui. Esiawo dometɔ aɖewoe nye:

• Suklidɔ ƒomevi evelia: Le nyateƒe me la, suklidɔ ƒomevi evelia dzea ame siwo ade 7 le 10 ɖesiaɖe me siwo ŋu Werner ƒe Dɔlélea le ne woxɔ ƒe 35.
• Hypogonadism (ŋutete be mawɔ dɔ le azigolo alo vidzidɔ me o).
• Ŋutilã me abi.
• Ƒumeŋuɖui (ƒuwo ƒe ƒuƒu).
• Ʋukawo ƒe ʋuʋu.
• Ŋku ƒe ʋuʋu alo ŋku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie.
• Akɔtave (angina).
• Dzitodzito me ʋu ƒe sisi.
• Dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie `(dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie)`.

Kansa ƒe afɔku

Amesiwo ŋu Werner ƒe Dɔlélea le la ate ŋu axɔ kansa ƒomevi aɖewo. Le kpɔɖeŋu me:

• Lãmetsiŋusẽ me dɔdzẽ.
• Melanoma (ŋutilã me kansa).
• Osteosarcoma (ƒumeŋuɖui).
• Lãmetsi falɛfalɛwo ƒe sarcoma.

Nukae hea Werner ƒe Dɔlélea vɛ?

Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle . Eyae nye be, míaƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe wòtsona. Werner ƒe Dɔlélea dzɔna le amesiwo ƒe domenyiŋusẽfianu si nye WRN me gblẽ zi eve ŋu. Zi geɖe la, domenyiŋusẽfianu eve siawo siwo gblẽ la dometɔ ɖeka nyia dome tso vidadaa gbɔ eye evelia tsoa fofoa gbɔ.

Aleke nèwɔ kpɔ esia? (Dɔléle ƒe dzesi) .

Wò ɖɔkta adi dzidzenu aɖewo atsɔ anya Werner ƒe Dɔlélea. Woate ŋu adɔ dodokpɔ siawo hã:

• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔwo: Kpɔe ɖa be tɔtrɔ aɖewo va le domenyiŋusẽfianu si hea Werner ƒe Dɔlélea vɛ me hã.
• X-ray: Kpɔe ɖa be ƒuwo trɔ alo dɔdzẽ le wo ŋu hã.

Ðɔktawo ate ŋu akpɔ Werner ƒe Dɔlélea ɣeaɖewoɣi le ƒe 15 xɔxɔ me. Gake zi geɖe la, wokpɔa dɔlélea le ƒe 30 alo 40-awo me. Esia le alea elabena dɔlélea ƒe dzesi aɖewo koŋ xɔa ɣeyiɣi didi nenema hafi dzena.

Nukawoe nye atikewɔmɔnuawo?

Wonɔa te ɖe dzesi siwo dzena dzi daa Werner Dɔlélea. Esia fia be atikewɔwɔ ɖeka mewɔa dɔ na amesiame o. Eŋutinunyala bibi geɖe ate ŋu awɔ dɔ aduadu awɔ ɖoɖo ɖe wò atikewɔwɔ ƒe ɖoɖoa ŋu. Le kpɔɖeŋu me:

• Endocrinologists (lãmetsiŋusẽŋutinunyala bibiwo).
• Ŋkudɔdalawo ( ŋkuŋutinunyalawo).
• Ƒumeŋutinunyalawo (ƒu kple ƒunukpeƒeŋutinunyala bibiwo).

Dɔdamɔnu siwo nàxɔ ate ŋu anye:

• Suklidɔtike: Kpɔ wò ʋumesukli ƒe agbɔsɔsɔ dzi.
• Glasses alo contact lenses: Dzra ŋkume ƒe kuxiwo ɖo.
• Atike siwo wozãna na dzidɔ:Ðe kuxi siwo ate ŋu ado mo ɖa dzi kpɔtɔ to ʋukawo ƒe ʋuʋu dzi ɖuɖu me.
• Amekoko: Ne kansa ƒe dɔdzẽ aɖewo li la, ɖe wo ɖa.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe Werner ƒe Dɔlélea nua?

Esi wònye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme sia nye ta la, nublanuitɔe la, womate ŋu axe mɔ ɖe Werner Dɔlélea nu o.

Gake ne mia kple wò zɔhɛ siaa mienye domenyiŋusẽfianu si naa dɔléle sia le mia si, eye miedi hã be yewoadzi vi la, àte ŋu abu mɔnu aɖe si woyɔna be domenyiŋusẽfianu dodokpɔ do ŋgɔ na domenyiŋusẽfianu ƒe dodokpɔ (PGT) ŋu. PGT nye domenyiŋusẽfianu dodokpɔ kple vidzidzi le vitro (IVF) ƒe ƒuƒoƒo. Esia bia be woado fugboeawo kpɔ hafi ade wo vidzidɔa me be woaɖe mɔnukpɔkpɔ si li be ɖeviawo nanyi domenyiŋusẽfianu ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ siawo dome dzi akpɔtɔ. Gake esiawo nye dɔdamɔnu siwo me kɔ vie, eyata atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖowo dzi koe wòle be woatso nya me le.

Nukae nàgadi be yeabia wò ɖɔkta?

Ne Werner Syndrome le ŋuwò la, ele vevie be nàbia nya siwo katã le asiwò la wò ɖɔkta. Le kpɔɖeŋu me, àte ŋu abia nyawo abe:

• Ðe wònye susu nyui aɖe be mawɔ domenyiŋusẽfianu ƒe dodokpɔ be Werner ƒe Dɔlélea?
• Nukawoe nye Werner ƒe Dɔlélea ƒe atikewɔmɔnu siwo woate ŋu azã?
• Nukae wòle be mawɔ atsɔ aɖe kansa xɔxɔ ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ?
• Dodokpɔ kawoe wòle be mawɔ be maxe mɔ ɖe Werner Dɔléle ƒe kuxiwo nu?
• Mɔnukpɔkpɔ kawoe li be vinyewo nanyi Werner ƒe Dɔlélea ƒe dome tso gbɔnye?
• Mɔnukpɔkpɔ kawoe li be madzi vi bubu si ŋu Werner ƒe Dɔlélea le?

Nɔnɔme bubu kawoe ƒe dzesi mawo tɔgbe dzena le wo ŋu?

Tsɔ kpe ɖe Werner ƒe Dɔlélea ŋu la, nɔnɔme bubu geɖewo li siwo nana ame ƒe kɔkɔme nɔa kpuie eye wòtsina kaba. Esiawo dometɔ aɖewoe nye:

• De Barsy ƒe dɔlélea
• Gottron ƒe dɔlélea
• Hutchinson-Gilford ƒe dɔléle (esiae nye Progeria ƒomevi si dzea ɖevi suewo dzi) .
• Mulvihill-Smith ƒe dɔlélea
• Rothmund-Thomson ƒe dɔlélea
• Ahomya ƒe dɔléle

Esiawo katã nye nɔnɔme siwo mebɔ o, eyata ele vevie ŋutɔ be woakpɔ dɔlélea nyuie.

Ŋutinya vi aɖe tso Werner Syndrome ŋu kple alesi wòbɔe?

Ðɔkta aɖe si ŋkɔe nye Otto Werner ye ke ɖe Werner Dɔlélea ŋu zi gbãtɔ le ƒe 1900 ƒeawo ƒe gɔmedzedze. Dzesi eve siwo wòde dzesii zi gbãtɔ le sɔhɛ dɔnɔwo ŋue nye ŋku ƒe ʋuʋu kple ŋutigbalẽa ƒe teƒe siwo le keklẽm eye wodo viviti.

Esia nye nɔnɔme si mebɔ kura o. Tso esime wota dɔlélea ŋuti nyatakaka gbãtɔ le ƒe 1904 me la, amesiwo ade 800 koe wogblɔ le atikewɔgbalẽwo me.

Le United States la, eŋutinunyalawo bu akɔnta be ame siwo ade ɖeka le 200,000 ɖesiaɖe me ate ŋu axɔ Werner Syndrome. Le xexeame katã la, dɔlélea ƒe dzidziɖedzi mede ame ɖeka le miliɔn ɖeka me o.

Gake ebɔ wu le Japan kple Sardinia nuto si le Italy. Le afima la, dɔléle sia le ame 30,000 alo 50,000 ɖesiaɖe me lɔƒo ɖeka. Nusitae nye be ame geɖe siwo le nuto mawo me nyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si dzɔ dzidzime geɖe enye sia la ƒe dome.

Be nànya be Werner ƒe Dɔléle le ŋuwò alo wò lɔlɔ̃tɔ aɖe ate ŋu asesẽ. Ate ŋu anye dziɖeleameƒo elabena atike aɖeke meli o. Gake atikewɔwɔ ate ŋu aɖe kuxi siwo ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ.

Mlɔeba la, gbedasi si woatsɔ ayi aƒemee

Werner ƒe Dɔlélea nye dɔléle sesẽ aɖe ŋutɔŋutɔ, gake ɖo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o.

• Na atikewɔwɔ kple aɖaŋuɖoɖo nyuiwo nasu asiwò: Esia akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ wò dzesiwo gbɔ eye wòana wò agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi.
• Wɔ ɖe agbenɔnɔ si me lãmesẽ le dzi: Dɔ alɔ̃ nyuie, ɖu nuɖuɖu siwo me nunyiame le, zã ɣe ƒe keklẽŋusẽtike ne èdo go le ŋdɔ me, eye nàdze agbagba aɖe nuteɖeamedzi dzi akpɔtɔ. Nu siawo akpe ɖe ŋuwò nànɔ lãmesẽ me.
• Di kpekpeɖeŋu: Bia wò atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒoa tso kpekpeɖeŋunahawo ŋu. Ðewohĩ mèle nyaƒoɖeamenu geɖe sem fifia o, gake na nyatakaka mawo nanɔ asiwò. Ate ŋu aɖe vi le etsɔme.

Agbenɔnɔ kple dɔléle si mebɔ o abe esia ene mele bɔbɔe o. Gake ne sidzedze nyuitɔ, kpekpeɖeŋu, kple nɔnɔme nyui le asiwò la, ŋusẽ asu asiwò nàtsɔ azɔ mɔ sia.

---

` Werner ƒe dɔléle, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, tsitsi kaba, ame tsitsi ƒe progeria, WRN domenyiŋusẽfianu, lãmesẽkuxiwo, kansa ƒe afɔku