Θέλετε να μάθετε για το Σύνδρομο Αμνιακού Δακτυλίου, μια επικίνδυνη πάθηση όπου οι δακτύλιοι τυλίγονται γύρω από το μωρό σας;

Πάντα σκέφτεστε την ευημερία του μωρού σας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, έτσι δεν είναι; Μερικές φορές, όταν βλέπετε κάτι μικρό κατά τη διάρκεια ενός υπερηχογραφήματος, νιώθετε πολύ φόβο. Αυτό ανησυχούν πολλές μητέρες, αλλά αν είστε σωστά ενημερωμένες, αυτή η πάθηση που ονομάζεται σύνδρομο αμνιακής ζώνης είναι διαχειρίσιμη. Ας μιλήσουμε γι' αυτό απλά, με τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Τι είναι το σύνδρομο αμνιακής ταινίας;

Με απλά λόγια, αυτό συμβαίνει όταν λεπτές ταινίες υγρού από τον αμνιακό σάκο (τον οποίο ονομάζουμε «Αμνιακό Σάκο») που περιβάλλει το μωρό στη μήτρα τυλίγονται γύρω από το σώμα του μωρού. Σκεφτείτε το μωρό σαν ένα μπαλόνι γεμάτο με νερό. Εάν η ευαίσθητη μεμβράνη μέσα στο αμνιακό σάκο υποστεί οποιαδήποτε ζημιά, μπορεί να σπάσει σε κομμάτια που μοιάζουν με κλωστή ή ταινία και να επιπλέουν μέσα στον αμνιακό σάκο. Αυτό είναι που ονομάζουμε «Αμνιακό Δακτύλιο». Αυτές οι επιπλέουσες ταινίες, σαν μια μπάλα από κλωστή, μπορούν να μπερδευτούν γύρω από ένα χέρι, πόδι, δάχτυλο ή άλλο μέρος του σώματος του μωρού στη μήτρα. Εάν αυτές οι ταινίες μπερδευτούν σφιχτά, η ροή του αίματος σε αυτό το μέρος μειώνεται, μερικές φορές ακόμη και σταματά εντελώς. Στη συνέχεια, αυτό το μέρος δεν αναπτύσσεται σωστά. Μερικές φορές αυτό μπορεί να επηρεάσει τα εσωτερικά όργανα του μωρού, ακόμη και τον ομφάλιο λώρο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε γενετικές ανωμαλίες (συγγενείς διαταραχές) και, σε σοβαρές περιπτώσεις, ακρωτηριασμό. Η σοβαρότητα της πάθησης εξαρτάται από το πόσο σφιχτά είναι τυλιγμένες οι ταινίες και σε ποιο σημείο του σώματος του μωρού είναι τυλιγμένες. Μερικά μωρά μπορεί να έχουν μόνο μικρές, σφιχτές δερματικές εκβλαστήσεις κατά τη γέννηση. Ωστόσο, ορισμένα μωρά μπορεί να γεννηθούν χωρίς χέρια, πόδια ή δάχτυλα. Εάν αυτές οι δακτύλιοι διακόψουν την παροχή αίματος στο μωρό από τον πλακούντα, μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Οι γιατροί μπορούν μερικές φορές να διαγνώσουν την πάθηση με υπερηχογράφημα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, τις περισσότερες φορές, αυτό δεν επιβεβαιώνεται μέχρι να γεννηθεί το μωρό. Αυτή η πάθηση δεν είναι πολύ συχνή. Εμφανίζεται σε περίπου 1 στις 1.200 έως 15.000 ζώντες γεννήσεις. Είναι επίσης γνωστή ως:

• Ακολουθία αμνιακής ταινίας
• Σύνδρομο Συσφικτικής Ζώνης/Δακτυλιδιών
• Σύμπλεγμα Διαταραχής Αμνιακού Δακτυλίου
• Συγγενείς συσπώμενες ταινίες/δακτύλιοι
• Σύμπλεγμα ADAM `(Σύμπλεγμα ADAM - Αμνιακές Δυσμορφίες/ Συμφύσεις /Ακρωτηριασμοί)`
• Ανωμαλία του Streeter

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτού; Πώς να το αναγνωρίσετε;

Τα συμπτώματα αυτής της πάθησης εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το πού στο σώμα του μωρού είναι μπλεγμένος ο ομφάλιος λώρος και πόσο σφιχτά είναι μπλεγμένος.Περίπου το 80% των περιπτώσεων επηρεάζει τα χέρια και τα πόδια. Αλλά αυτές οι ταινίες μπορούν επίσης να μπερδευτούν στο κεφάλι, τον αυχένα και την κοιλιά. Μερικές φορές αυτό δεν είναι τόσο σοβαρό. Μειώνει μόνο τη ροή του αίματος στην επιφάνεια του δέρματος. Στη συνέχεια, όταν γεννιέται το μωρό, μπορεί να υπάρχουν πράγματα όπως δακτύλιοι σύσφιξης στο δέρμα ή μικρές παραμορφώσεις στα άκρα. Αλλά μερικές φορές αυτές οι ταινίες μπερδεύονται τόσο σφιχτά και βαθιά που η ροή του αίματος σε αυτό το όργανο ή μέρος του σώματος διακόπτεται εντελώς. Στη συνέχεια, αυτό το μέρος μπορεί να χαθεί, η παροχή αίματος χάνεται και μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Άλλα συμπτώματα που μπορούν να παρατηρηθούν σε αυτή την πάθηση είναι:

• Γεννημένο χωρίς χέρια, πόδια ή δάχτυλα.
• Δάχτυλα που είναι κολλημένα μεταξύ τους (συνδακτυλία). Μπορεί να υπάρχει δέρμα ανάμεσα στα δάχτυλα, όπως της πάπιας.
• Τα άκρα είναι κοντά και δεν έχουν αναπτυχθεί σωστά.
• Πρήξιμο στα σημεία που μπλέκονται οι τιράντες.
• Ραιβοποδία .
• Λαγχία χείλους και λαγωίδα .
• Οστικές παραμορφώσεις, όπως η σκολίωση.
• Χοανική ατρησία (ατελής ανάπτυξη των ρουθουνιών). Αυτό μπορεί να δυσκολέψει την αναπνοή του μωρού.
• Μάτια που είναι πολύ μικρά ή δεν έχουν αναπτυχθεί σωστά (Μικροφθαλμία).

Τι επιπλοκές μπορεί να προκαλέσει αυτό;

Το σύνδρομο αμνιακής ταινίας μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από επιπλοκές, μερικές από τις οποίες μπορεί να είναι δια βίου. Ορισμένες επιπλοκές είναι πολύ σοβαρές και ακόμη και απειλητικές για τη ζωή. Για παράδειγμα:

• Οπές στο κρανίο (εγκεφαλοκήλη). Σε αυτή την περίπτωση, μέρος του εγκεφάλου μπορεί να προεξέχει μέσα από το κρανίο.
• Οπές ή παραμορφώσεις στα κοιλιακά ή θωρακικά τοιχώματα.
• Βλάβη σε σημαντικά συστήματα όπως το γαστρεντερικό σύστημα ή το ουρογεννητικό σύστημα.
• Επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν εάν αυτές οι χορδές μπλεχτούν στον ομφάλιο λώρο και εμποδίσουν τη ροή του αίματος του μωρού.

Αυτή η πάθηση συχνά προκαλεί πρόωρη γέννηση του μωρού. Η πρόωρη γέννηση έχει τους δικούς της κινδύνους. Υπάρχει επίσης ο κίνδυνος αποβολής ή θνησιγένειας. Τα παιδιά με αυτή την πάθηση μπορεί να χρειάζονται φυσικοθεραπεία και εργοθεραπεία για χρόνια ή μέχρι να προσαρμοστούν στις προκλήσεις της απώλειας άκρων ή της καχεκτικής ανάπτυξης.

Γιατί εμφανίζεται το σύνδρομο αμνιακής ζώνης (ABS); Ποιες είναι οι αιτίες;

Πολλές μελέτες δείχνουν ότι δεν υπάρχει σαφής, συγκεκριμένος λόγος για αυτό.Πιστεύεται κυρίως ότι προκαλείται από βλάβη στο εσωτερικό στρώμα του αμνίου (του σάκου με το νερό που περιβάλλει το μωρό). Μερικές από τις πιθανές αιτίες βλάβης σε αυτόν τον σάκο με το νερό περιλαμβάνουν:

• Ορισμένες εξετάσεις πραγματοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης , όπως η λήψη χοριακών λάχνων (CVS) ή η αμνιοπαρακέντηση. Αυτές περιλαμβάνουν τη διάτρηση του σάκου με το νερό με μια βελόνα και τη λήψη δείγματος υγρού ή ιστού από το μωρό. Ωστόσο, είναι πολύ σπάνιο αυτές οι εξετάσεις να προκαλέσουν βλάβη.
• Μεγάλες χειρουργικές επεμβάσεις που πραγματοποιούνται στο έμβρυο στη μήτρα (Ανοιχτή Χειρουργική Εμβρύου). Αυτές πραγματοποιούνται μόνο σε πολύ σοβαρές, απειλητικές για τη ζωή περιπτώσεις.

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις συνδρόμου αμνιακής ταινίας, ο σάκος με το νερό δεν έχει υποστεί καμία ζημιά. Επομένως, ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι αυτό οφείλεται σε πρόβλημα με την κυκλοφορία του αίματος στο σώμα του μωρού. Ίσως ορισμένα μωρά είναι πιο πιθανό να έχουν κακή κυκλοφορία του αίματος λόγω γενετικής επίδρασης.

Ποιος διατρέχει τον μεγαλύτερο κίνδυνο για αυτή την πάθηση;

Οι πιθανότητές σας να αποκτήσετε μωρό με αυτή την πάθηση μπορεί να είναι ελαφρώς υψηλότερες εάν:

• Εάν έχετε άλλες επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Εάν έχετε μια πάθηση που ονομάζεται «(Αγγειακό Σύνδρομο Ehlers-Danlos)».
• Εάν καπνίζετε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Εάν χρησιμοποιείτε φάρμακα που δεν σας έχουν συνταγογραφηθεί χωρίς ιατρική συμβουλή ή εάν λαμβάνετε ορισμένα φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Πώς ακριβώς το διαγιγνώσκετε αυτό;

Ένας γιατρός συχνά ανιχνεύει αυτή την πάθηση μετά τη γέννηση του μωρού, κατά την εξέταση του. Ωστόσο, μερικές φορές, σημάδια αυτού μπορούν επίσης να παρατηρηθούν κατά τη διάρκεια ενός υπερηχογραφήματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Το υπερηχογράφημα μπορεί να δείξει γραμμές που προκαλούνται από τις σφιχτές ζώνες. Αλλά πιο συχνά, το υπερηχογράφημα δείχνει ότι λείπουν άκρα ή ότι μέρη του σώματος δεν έχουν αναπτυχθεί σωστά.

Πόσο γρήγορα μπορεί να φανεί αυτό σε μια σάρωση;

Τα συμπτώματα του συνδρόμου αμνιακής ζώνης μπορεί μερικές φορές να εμφανιστούν ήδη από την 12η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, αλλά είναι πολύ δύσκολο. Τις περισσότερες φορές, ο γιατρός σας θα δει τα σημάδια αυτού του γεγονότος κατά τη διάρκεια μιας ανατομικής σάρωσης, η οποία γίνεται περίπου στις 20 εβδομάδες. Εάν υπάρχει οποιαδήποτε αμφιβολία, ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει περαιτέρω εξετάσεις, όπως μαγνητική τομογραφία (MRI).

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;

Η θεραπεία συνήθως γίνεται μετά τη γέννηση του μωρού σας. Ο τύπος της θεραπείας εξαρτάται από το πού ήταν η ταινία και πόσο σφιχτή ήταν. Σε ήπιες περιπτώσεις, η στενή παρακολούθηση από γιατρό μπορεί να είναι το μόνο που χρειάζεται.Αλλά αν η πάθηση είναι αρκετά σοβαρή ώστε να επηρεάσει τις αισθήσεις του μωρού, πρέπει να αντιμετωπιστεί γρήγορα. Μερικές φορές η χειρουργική επέμβαση μπορεί να διορθώσει προβλήματα όπως η ραιβοϊπποποδία, η λαγωχεία και η συνδακτυλία. Τα μωρά και τα παιδιά με ελλείποντα ή βραχέα άκρα μπορεί να ωφεληθούν από την προσθετική. Η φυσικοθεραπεία και η εργοθεραπεία μπορούν να τα βοηθήσουν να χρησιμοποιήσουν αυτά τα τεχνητά άκρα και να βελτιώσουν τη συνολική τους λειτουργία.

Πολύ σπάνια, ένας γιατρός μπορεί να εκτελέσει μια διαδικασία που ονομάζεται εμβρυοσκόπηση για να αφαιρέσει τον αμνιακό σάκο ενώ το μωρό βρίσκεται ακόμα στη μήτρα. Ο στόχος αυτής της χειρουργικής επέμβασης είναι να απελευθερώσει τον σφιχτό σάκο και να αποτρέψει περαιτέρω βλάβη. Ωστόσο, αυτή η διαδικασία μπορεί να θέσει σε κίνδυνο την υγεία τόσο της μητέρας όσο και του μωρού. Αυτό συνήθως γίνεται μόνο όταν ο σάκος είναι τόσο σφιχτός που είναι απειλητικός για τη ζωή.

Μπορεί το μωρό να επιβιώσει με αυτή την πάθηση;

Ναι, πολλά μωρά ζουν με αυτή την πάθηση. Το αν θα επιβιώσουν ή όχι εξαρτάται από παράγοντες όπως το πού ήταν οι τιράντες και πόσο σφιχτά ήταν.

Αυτές οι αμνιακές ταινίες εξαφανίζονται;

Όχι. Στις περισσότερες περιπτώσεις , οι εσοχές ή οι ουλές που προκαλούνται από τις αμνιακές ταινίες δεν εξαφανίζονται. Αυτό εξαρτάται από το πόσο βαθιά έχουν διεισδύσει οι ταινίες στο δέρμα. Ρωτήστε τον γιατρό σας σχετικά με πιθανές θεραπείες για αυτούς τους τύπους ουλών.

Υπάρχει τρόπος να αποτραπεί αυτό;

Στην πραγματικότητα δεν υπάρχει συγκεκριμένος τρόπος πρόληψης του συνδρόμου αμνιακής ζώνης. Οι γιατροί πιστεύουν ότι τις περισσότερες φορές συμβαίνει τυχαία, χωρίς κανένα λόγο.

Τι μπορούμε να σκεφτούμε για αυτήν την κατάσταση στο μέλλον; (Προοπτικές)

Για τα μωρά με ήπιο ABS, οι προοπτικές είναι καλές. Τα μωρά που γεννιούνται με κάποιες ανωμαλίες των άκρων συνήθως προσαρμόζονται καλά στην προσθετική και στα προγράμματα αποκατάστασης. Ωστόσο, τα μωρά με σοβαρή βλάβη οργάνων και περιορισμένη ροή αίματος μέσω του ομφάλιου λώρου συνήθως δεν επιβιώνουν. Περίπου 1 στις 70 θνησιγένειες οφείλονται στο σύνδρομο αμνιακής ταινίας.

Τι να κάνετε εάν το μωρό σας έχει σύνδρομο αμνιακής ζώνης;

Τα παιδιά με αυτή την πάθηση χρειάζονται ισχυρή υποστήριξη και μακροχρόνια φροντίδα.Οι γονείς, τα μέλη της οικογένειας και οι γιατροί πρέπει να συνεργαστούν για να βοηθήσουν το παιδί σας να προσαρμοστεί στις αλλαγές στην εμφάνιση και τις λειτουργικές προκλήσεις που φέρνει αυτή η πάθηση. Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να δει μια ποικιλία ειδικών. Για παράδειγμα, ορθοπεδικούς χειρουργούς και νευρολόγους (ανάλογα με το ποια μέρη του σώματος επηρεάζονται). Τα μέλη της οικογένειας και τα αδέλφια μπορούν επίσης να βρουν υποστήριξη σε ομάδες υποστήριξης για οικογένειες με παιδιά με αυτή την πάθηση. Όταν ανακαλύψετε ότι το μωρό σας έχει σύνδρομο αμνιακού δακτυλίου, μπορεί να έχετε πολλές ερωτήσεις και φόβους. Πρώτα απ 'όλα, να θυμάστε ότι η ιατρική σας ομάδα είναι εκεί για να βοηθήσει εσάς και το μωρό σας, να σας φροντίσει καλά. Η ακριβής φύση της κατάστασής σας θα εξαρτηθεί από το πόσο σφιχτά είναι τα δακτυλίδια και πού βρίσκονται. Αυτό μπορεί να σημαίνει ότι θα χρειαστεί να κάνετε συχνά υπερηχογραφήματα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σας. Ή μπορεί να χρειαστείτε χειρουργική επέμβαση μετά τη γέννηση του μωρού, μακροχρόνια αποκατάσταση ή τη χρήση τεχνητών άκρων για την αποκατάσταση της λειτουργίας. Μην φοβάστε να μιλήσετε με τον γιατρό της προγεννητικής κλινικής σας ή την ιατρική ομάδα του μωρού σας σχετικά με αυτή τη διάγνωση και πώς θα επηρεάσει την οικογένειά σας.

Τελικό μήνυμα για το σπίτι

Το σύνδρομο αμνιακής ζώνης είναι κάτι πραγματικά τρομακτικό, αλλά είναι πολύ σημαντικό να το γνωρίζουμε.

• Αυτή είναι μια πολύ σπάνια κατάσταση.
• Τις περισσότερες φορές, αυτό συμβαίνει τυχαία, πράγμα που σημαίνει ότι δεν φταίει κανείς.
• Πολλά μωρά που γεννιούνται με αυτή την πάθηση επιβιώνουν καλά με καλή ιατρική φροντίδα και οικογενειακή υποστήριξη.
• Εάν αυτό μπορεί να εντοπιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, θα βοηθήσει στον σχεδιασμό της θεραπείας που απαιτείται για το μωρό.
• Εάν έχετε οποιεσδήποτε αμφιβολίες ή ερωτήσεις, φροντίστε να μιλήσετε με τον γιατρό σας. Θα σας δώσει όλες τις πληροφορίες και την υποστήριξη που χρειάζεστε. Μην ανησυχείτε, δεν είστε μόνοι.