Είναι το κύριο αιμοφόρο αγγείο της καρδιάς του μικρού σας φραγμένο; Ας μάθουμε για αυτήν την «(στένωση της αορτής)»!

Έχετε ποτέ αναρωτηθεί πόσο εκπληκτικά λειτουργούν οι μικρές μας καρδιές; Αλλά μερικές φορές, λόγω ορισμένων συγγενών προβλημάτων, η λειτουργία αυτής της καρδιάς μπορεί να διαταραχθεί ελαφρώς. Μια τέτοια καρδιακή πάθηση που μπορεί να εμφανιστεί σε ορισμένα μωρά ονομάζεται «(Στένωση της Αορτής)». Ακόμα κι αν το όνομα μπορεί να ακούγεται λίγο περίπλοκο, μην ανησυχείτε. Ας μιλήσουμε για αυτό απλά.

Τι είναι η «(Σύνδεση της Αορτής)»; Με απλά λόγια...

Με απλά λόγια, η στένωση της αορτής είναι μια στένωση ή στένωση της αορτής, του κύριου αιμοφόρου αγγείου που μεταφέρει αίμα πλούσιο σε οξυγόνο από την καρδιά του μωρού σας στο υπόλοιπο σώμα. Πρόκειται για συγγενή καρδιοπάθεια.

Φανταστείτε, πολλά οχήματα κινούνται πολύ γρήγορα σε έναν μεγάλο δρόμο. Αλλά τι συμβαίνει αν περιορίσετε τον δρόμο σε ένα σημείο και επιτρέψετε μόνο μία λωρίδα κυκλοφορίας; Δημιουργείται κυκλοφοριακή συμφόρηση και οι οδηγοί αρχίζουν να κινούνται, σωστά; Αυτό συμβαίνει και σε αυτή την περίπτωση. Δυσκολεύεται η σωστή ροή του αίματος μέσα από το μπλοκάρισμα στην αορτή.

Τις περισσότερες φορές, αυτή η στένωση (στένωση του ισθμού) συμβαίνει πριν οι κλάδοι που μεταφέρουν αίμα από την αορτή στο κάτω μέρος του σώματος, όπως τα πόδια, διαιρεθούν. Τι το προκαλεί αυτό; Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται στο άνω μέρος του σώματος του μωρού, όπως τα χέρια, αλλά μειώνεται στο κάτω μέρος του σώματος, όπως τα πόδια. Αυτή η μεγάλη διαφορά στην αρτηριακή πίεση μεταξύ του άνω και του κάτω μέρους του σώματος είναι ένα βασικό χαρακτηριστικό αυτής της νόσου. Ακόμα κι αν δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα, οι γιατροί μπορεί να είναι καχύποπτοι όταν βλέπουν αυτή τη διαφορά στην αρτηριακή πίεση.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία στις Ηνωμένες Πολιτείες, περίπου ένα στα 1.700 μωρά που γεννιούνται κάθε χρόνο μπορεί να έχει αυτή την πάθηση (στένωση της αορτής). Μερικά μωρά μπορεί επίσης να έχουν άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες μαζί με αυτήν.

Ποια συμπτώματα εμφανίζουν τα παιδιά όταν εμφανίσουν αυτή την πάθηση;

Αυτά τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πόσο στενώνει η αορτή. Συνήθως, εάν υπάρχει μια ελαφρά στένωση, τα συμπτώματα θα αρχίσουν να εμφανίζονται εντός μίας ή δύο εβδομάδων μετά τη γέννηση. Ωστόσο, εάν η στένωση είναι λιγότερο σοβαρή, τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανιστούν μέχρι το μωρό να μεγαλώσει ή μπορεί να μην εμφανιστούν καθόλου.

Συμπτώματα νεογέννητων μωρών

Εάν ένα νεογέννητο μωρό έχει αυτή την πάθηση, μπορεί να εμφανίσει συμπτώματα όπως:

• Συνεχής υπνηλία και απροθυμία να πιει γάλα
• Ταχυπαλμία (γρήγορος σφυγμός)
• Υπερβολική εφίδρωση
• Συνεχής ευερεθιστότητα, κλάμα
• Χλωμό ή γκρι δέρμα
• Γρήγορη ή δύσπνοια
• Δυσκολία στην κατανάλωση γάλακτος

Εάν ένα μωρό έχει σοβαρή στένωση του ισθμού της αορτής , μπορεί να υποστεί σοκ και να είναι απειλητική για τη ζωή εάν δεν αναγνωριστεί και αντιμετωπιστεί γρήγορα. Ωστόσο, ορισμένα μωρά μπορεί να μην εμφανίσουν συμπτώματα επειδή η απόφραξη είναι πολύ μικρή.

Συμπτώματα σε μικρά παιδιά και νεαρούς ενήλικες

Μεγαλύτερα παιδιά και νεαροί ενήλικες με στένωση αορτής μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα όπως:

• Συχνοί πονοκέφαλοι
• Υψηλή αρτηριακή πίεση
• Συχνές ρινορραγίες
• Πόνος στα πόδια κατά την άσκηση, το τρέξιμο ή το άλμα

Μερικά παιδιά μπορεί να μην εμφανίσουν καθόλου συμπτώματα. Αντίθετα, το πρόβλημα εντοπίζεται αρχικά ως υψηλή αρτηριακή πίεση κατά τη διάρκεια ενός τακτικού ελέγχου.

Όταν ένας ενήλικας εμφανίζει αυτά τα συμπτώματα, αυτό συχνά οφείλεται σε επανεμφάνιση στένωσης της αορτής μετά από προηγούμενη θεραπεία. Είναι πολύ σπάνιο αυτή η πάθηση να μην διαγνωστεί μέχρι την ενηλικίωση.

Γιατί συμβαίνει αυτή η κατάσταση; Ποιοι είναι οι λόγοι;

Οι ειδικοί δεν είναι ακόμη σίγουροι τι ακριβώς προκαλεί το CoA. Ωστόσο, πιστεύεται ότι υπάρχει μια γενετική συνιστώσα. Δηλαδή, ορισμένες γονιδιακές αλλαγές που συμβαίνουν ενώ το μωρό βρίσκεται στη μήτρα μπορούν να προκαλέσουν τη μη σωστή ανάπτυξη της αορτής του μωρού.

Μερικές φορές αυτές οι γενετικές αλλαγές μπορούν να μεταδοθούν μέσω των οικογενειών. Έρευνες έχουν δείξει ότι εάν έχετε CoA, το μωρό σας είναι πιο πιθανό να αναπτύξει CoA ή άλλη καρδιακή νόσο από κάποιον που δεν έχει CoA.

Επίσης, ο κίνδυνος εμφάνισης «(Σύνδρομο Αορτικής Αρθρίτιδας)» είναι υψηλότερος με ορισμένες γενετικές παθήσεις. Για παράδειγμα, τα μωρά που γεννιούνται με τη γενετική πάθηση «(Σύνδρομο Turner)» είναι πιο πιθανό να έχουν όχι μόνο «(Σύνδρομο Αορτικής Αρθρίτιδας)» αλλά και άλλες γενετικές ανωμαλίες, όπως «(δικλώχινα αορτική βαλβίδα)», η οποία είναι ένα ελάττωμα στην καρδιακή βαλβίδα.

Αιτία του «(CoA)» μόνο του χωρίς άλλες καρδιακές ανωμαλίες

Η κύρια αιτία της μεμονωμένης CoA είναι το ανώμαλο κλείσιμο ενός μικρού αιμοφόρου αγγείου που ονομάζεται αρτηριακός πόρος κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Ο αρτηριακός πόρος είναι ένα μικρό αιμοφόρο αγγείο που συνδέει την εμβρυϊκή αορτή με την πνευμονική αρτηρία. Οι πνεύμονες δεν λειτουργούν όσο το μωρό βρίσκεται στη μήτρα, επομένως αυτός ο σωλήνας βοηθά το μωρό να λαμβάνει το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα που χρειάζεται.

Μετά τη γέννηση του μωρού, οι πνεύμονες αρχίζουν να λειτουργούν. Στη συνέχεια, επειδή αυτός ο «(αρτηριακός πόρος)» δεν χρειάζεται πλέον, αρχίζει να κλείνει μόνος του μέσα σε λίγες ημέρες. Ωστόσο, όταν κλείνει, μέρος του ιστού σε αυτόν τον πόρο μπορεί να συγχωνευθεί με τον ιστό της «(Αορτής)». Σε αυτή την περίπτωση, όταν ο «(αρτηριακός πόρος)» αναγκαστεί να κλείσει, η αορτή μπορεί επίσης να στενέψει (στένωση του ισθμού)».

Ποιες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν λόγω αυτής της πάθησης;

Εάν αυτή η πάθηση (στένωση της αορτής) δεν αντιμετωπιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, επιπλοκές όπως:

• Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) σε όλο το σώμα.
• Ο καρδιακός μυς γίνεται παχύτερος από το κανονικό (υπερτροφία της αριστερής κοιλίας).
• Η συσσώρευση πλάκας στις στεφανιαίες αρτηρίες, οι οποίες τροφοδοτούν την καρδιά με αίμα, συμβαίνει νωρίτερα από το φυσιολογικό - αυτό ονομάζεται στεφανιαία νόσος.
• Μια ανώμαλη διόγκωση (ανεύρυσμα) ή ρήξη (διατομή) στην αορτή.
• Ανεύρυσμα εγκεφάλου (διόγκωση ενός αιμοφόρου αγγείου στον εγκέφαλο).
• Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι μια πάθηση κατά την οποία η καρδιά αδυνατεί να αντλήσει σωστά το αίμα.

Αυτή η «(CoA)» πάθηση είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη εάν δεν αναγνωριστεί και δεν αντιμετωπιστεί. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να αναγνωριστεί το συντομότερο δυνατό, σε νεαρή ηλικία, και να υποβληθεί στην απαραίτητη θεραπεία και σε τακτικούς ελέγχους (παρακολούθηση).

Πώς οι γιατροί διαγιγνώσκουν αυτό; (Διάγνωση)

Οι παιδοκαρδιολόγοι συνήθως διαγιγνώσκουν αυτή την πάθηση (στένωση της αορτής) στη βρεφική ηλικία ή στην πρώιμη παιδική ηλικία. Το πόσο γρήγορα θα διαγνωστεί εξαρτάται από το πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματα.

Τα μωρά με ηπιότερα συμπτώματα αναγνωρίζονται εντός λίγων ημερών από τη γέννηση. Ωστόσο, τα μωρά με ηπιότερα συμπτώματα ή καθόλου συμπτώματα μπορεί να μην αναγνωρίζονται μέχρι να μεγαλώσουν και να αναπτύξουν υψηλή αρτηριακή πίεση. Είναι πολύ σπάνιο αυτό να αναγνωριστεί στην ενήλικη ζωή.

Αυτή η πάθηση συχνά διαγιγνώσκεται σε βρέφη και μικρά παιδιά λόγω ορισμένων ύποπτων χαρακτηριστικών (κόκκινες σημαίες) που παρατηρούνται κατά τη διάρκεια μιας κλινικής εξέτασης. Τέτοια χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:

• Το μωρό έχει υψηλή αρτηριακή πίεση στα χέρια και το πάνω μέρος του σώματος, αλλά χαμηλή αρτηριακή πίεση στα πόδια και το κάτω μέρος του σώματος.
• Υπάρχει διαφορά μεταξύ του ρυθμού σφυγμού στον αυχένα και του ρυθμού σφυγμού στη βουβωνική χώρα.
• Όταν ο γιατρός βάζει το στηθοσκόπιο στην πλάτη του μωρού και το ακούει, ακούγεται ένας χαρακτηριστικός, σκληρός ήχος που προέρχεται από την καρδιά («σκληρό καρδιακό φύσημα») .

Σε ορισμένα νεογνά διαγιγνώσκεται η νόσος πριν καν εμφανίσουν συμπτώματα. Πώς το ξέρετε; Μια εξέταση που ονομάζεται «παλμική οξυμετρία» και μετρά τα επίπεδα οξυγόνου στο αίμα τους δείχνει ότι τα επίπεδα οξυγόνου είναι χαμηλά. Τα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου μπορεί να αποτελούν ένδειξη σοβαρής συγγενούς καρδιοπάθειας, επομένως αυτά τα μωρά εξετάζονται για να διαπιστωθεί ακριβώς τι φταίει.

Για να επιβεβαιώσουν αυτήν την «(CoA)» πάθηση, οι γιατροί συνήθως χρησιμοποιούν «(Ηχοκαρδιογράφημα)», καρδιογράφημα ή «(ηχώ)». Μπορούν επίσης να κάνουν εξετάσεις όπως «(αξονική τομογραφία)» ή «(μαγνητική τομογραφία)» για να μάθουν περισσότερα για το σχήμα και τη δομή της αορτής του μωρού.

Υπάρχουν άλλες καρδιακές παθήσεις που σχετίζονται με τη «στένωση της αορτής»;

Ναι, τα μωρά με CoA μπορούν να διαγνωστούν με άλλες καρδιακές παθήσεις. Για παράδειγμα, μεταξύ 45% και 75% των ατόμων με CoA έχουν επίσης μια πάθηση που ονομάζεται διγλώχινα αορτική βαλβίδα. Αυτό σημαίνει ότι η βαλβίδα που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στην αορτή έχει μόνο δύο γλωχίνες αντί για τρεις που θα έπρεπε κανονικά να έχει.

Όχι μόνο αυτό, αλλά το `(CoA)` μπορεί επίσης να συνοδεύεται από τις ακόλουθες περιπτώσεις:

• Η ύπαρξη μιας οπής στην καρδιά - αυτό ονομάζεται «(έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος)» ή «(έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος)».
• Ένα αιμοφόρο αγγείο που υπήρχε κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής («αρτηριακός πόρος») παραμένει ανοιχτό για περισσότερο από το αναμενόμενο - αυτό ονομάζεται «ανοιχτός αρτηριακός πόρος».
• Υποπλασία αορτικής αψίδας ή σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς.
• Δυσκαμψία καρδιακής βαλβίδας - δηλαδή στένωση αορτικής βαλβίδας ή στένωση μιτροειδούς βαλβίδας.

Οι καρδιοχειρουργοί εξετάζουν όλα αυτά τα στοιχεία στην καρδιά του μωρού σας και δημιουργούν ένα θεραπευτικό σχέδιο που είναι ειδικά για αυτούς. Αυτό σημαίνει ότι η θεραπεία ενός μωρού με πολλαπλές καρδιακές ανωμαλίες μπορεί να είναι λίγο πιο περίπλοκη από τη θεραπεία ενός μωρού με μόνο ένα CoA.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;

Οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από την ηλικία του παιδιού σας, την έκταση της στένωσης της αορτής και από το εάν έχει άλλες καρδιακές ανωμαλίες. Η χειρουργική επέμβαση είναι ο καλύτερος τρόπος για την αντιμετώπιση της πήξης του αίματος σε βρέφη και μικρά παιδιά. Για μεγαλύτερα παιδιά, εάν η στένωση είναι λιγότερο σοβαρή, ο καρδιακός καθετηριασμός, μια λιγότερο επεμβατική διαδικασία από τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να είναι κατάλληλος. Χρησιμοποιείται επίσης σε παιδιά και ενήλικες που έχουν υποτροπιάσει η στένωση μετά από προηγούμενη θεραπεία.

Χειρουργική

Υπάρχουν διάφοροι κύριοι τύποι χειρουργικών επεμβάσεων που πραγματοποιούνται για τη διόρθωση αυτής της «(CoA)» πάθησης:

• Εκτομή με αναστόμωση από άκρο σε άκρο: Εάν η στένωση του ισθμού είναι σχετικά μικρή, ο χειρουργός μπορεί να εκτομήσει το μπλοκαρισμένο τμήμα της αορτής του μωρού και να επανασυνδέσει τα υπόλοιπα άκρα.
• Εκτομή με εκτεταμένη αναστόμωση από άκρο σε άκρο:Εάν η αορτική αψίδα του μωρού είναι επίσης μπλοκαρισμένη, ο χειρουργός μπορεί να κόψει το μπλοκαρισμένο τμήμα της αορτής και να συνδέσει το κάτω μέρος της κατιούσας αορτής με μια μακριά τομή στην αορτική αψίδα. Αυτή είναι η καλύτερη επιλογή όταν το μωρό έχει εγκάρσια υποπλασία αορτικής αψίδας και στένωση αορτής.

Τα μωρά που εμφανίζουν σοβαρά συμπτώματα μετά τη γέννηση μπορεί επίσης να χρειαστεί να λάβουν φαρμακευτική αγωγή πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Για παράδειγμα:

• Ένα φάρμακο που ονομάζεται «Προσταγλανδίνη (PGE-1)» μπορεί να χορηγηθεί για να διατηρηθεί ανοιχτός ο «αρτηριακός πόρος» του μωρού. Αυτό θα επιτρέψει στο μωρό να λαμβάνει το οξυγόνο που χρειάζεται και θα το διατηρήσει σταθερό μέχρι να είναι έτοιμο για χειρουργική επέμβαση.
• Μπορείτε επίσης να δώσετε στο μωρό φάρμακο για να βοηθήσετε την καρδιά του να αντλεί αίμα.

Καρδιακός καθετηριασμός

Εάν το παιδί σας έχει μειωμένη στένωση αορτής ή εάν η στένωση έχει επανεμφανιστεί μετά από χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός μπορεί να προτείνει θεραπείες όπως:

• Αγγειοπλαστική με μπαλόνι: Ο χειρουργός χρησιμοποιεί ένα μικρό μπαλόνι για να διευρύνει το στενωμένο τμήμα της αορτής του παιδιού.
• Αγγειοπλαστική με μπαλόνι με τοποθέτηση στεντ: Ενώ ο χειρουργός διευρύνει την αορτή του παιδιού, εισάγει επίσης έναν μικρό σωλήνα, που ονομάζεται στεντ, για να μην μπλοκαριστεί ξανά.

Πότε πρέπει να πάω το παιδί μου στον γιατρό; (Επανεξέταση)

Η ιατρική ομάδα του παιδιού σας θα σας πει πότε να φέρετε το παιδί σας στο νοσοκομείο. Καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής του, το παιδί σας θα χρειάζεται παρακολούθηση από έναν ειδικό στις συγγενείς καρδιοπάθειες. Αυτός ο ειδικός θα:

• Παρακολουθήστε τακτικά την αρτηριακή πίεση του παιδιού.
• Διεξαγωγή σαρώσεων (απεικονιστικών εξετάσεων) σε τακτά χρονικά διαστήματα για τον έλεγχο της καρδιακής λειτουργίας του παιδιού και για ενδείξεις επιπλοκών.
• Παροχή συμβουλών για υγιεινές διατροφικές συνήθειες και άσκηση για την καρδιά.
• Συνταγογράφηση φαρμάκων και τροποποίηση της δοσολογίας τους, όπως απαιτείται.

Πόσο καιρό μπορεί να ζήσει κάποιος με αυτή την πάθηση;

Με προηγμένες διαγνωστικές και θεραπευτικές μεθόδους, τα άτομα με στένωση της αορτής μπορούν πλέον να ζήσουν τουλάχιστον 60 χρόνια. Στο παρελθόν, το μέσο προσδόκιμο ζωής για τα άτομα με αυτή την πάθηση ήταν περίπου 35 χρόνια. Αυτά είναι λοιπόν πραγματικά καλά νέα.

Εάν το μωρό σας έχει στένωση της αορτής, μπορεί να αναρωτιέστε γιατί συνέβη. Δεν μπορούμε πάντα να εντοπίσουμε την ακριβή αιτία των συγγενών καρδιοπαθειών. Γνωρίζουμε όμως ότι η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία μπορούν να μειώσουν σημαντικά τον αντίκτυπο αυτής της πάθησης στη ζωή ενός παιδιού.

Η ιατρική ομάδα είναι πάντα εκεί για να βοηθήσει το παιδί σας. Είναι έτοιμοι να απαντήσουν σε οποιεσδήποτε ερωτήσεις μπορεί να έχετε και να σας βοηθήσουν να κατανοήσετε πώς αυτή η διάγνωση (CoA) θα επηρεάσει το παιδί σας. Μπορεί επίσης να σας φανεί χρήσιμο να μιλήσετε με άλλους γονείς παιδιών με αυτό το είδος καρδιακής πάθησης.

Σημαντικά πράγματα που πρέπει να έχετε κατά νου (Μήνυμα για το σπίτι)

Ελπίζω τώρα να έχετε κατανοήσει κάπως την πάθηση που συζητάμε και ονομάζεται «Σύνδεση της Αορτής». Ακολουθούν μερικά από τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε:

• Πρόκειται για συγγενή καρδιοπάθεια , δηλαδή για απόφραξη της κύριας αρτηρίας που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στο σώμα.
• Τα συμπτώματα μπορεί να υπάρχουν στη βρεφική ηλικία ή να εμφανιστούν αργότερα. Εάν παρατηρήσετε υπερβολική υπνηλία, δυσκολία στην αναπνοή ή απροθυμία θηλασμού στο μωρό σας, ζητήστε αμέσως ιατρική συμβουλή.
• Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της νόσου δίνει στο παιδί μεγαλύτερες πιθανότητες να ζήσει μια φυσιολογική, υγιή ζωή.
• Αυτή η πάθηση μπορεί να αντιμετωπιστεί επιτυχώς με χειρουργική επέμβαση και άλλες θεραπείες.
• Η δια βίου ιατρική παρακολούθηση από ειδικό είναι απαραίτητη ακόμη και μετά τη θεραπεία.

Μην φοβάστε. Η ιατρική επιστήμη είναι πολύ προηγμένη σήμερα. Υπάρχουν έμπειροι γιατροί που μπορούν να παρέχουν την καλύτερη θεραπεία για το παιδί σας. Το πιο σημαντικό είναι να το γνωρίζετε αυτό, να δίνετε προσοχή στις αλλαγές του παιδιού σας και να ζητάτε ιατρική συμβουλή εγκαίρως.

` Στενωτική αρτηρία της αορτής, Καρδιοπάθεια, Παιδιατρική, Συγγενείς καρδιοπάθειες, Στένωση αορτής, Υγεία του παιδιού, Αρτηριακή πίεση