Θέλετε κι εσείς να μάθετε για αυτή τη σπάνια ασθένεια; Ας μιλήσουμε για την EGPA (Ηωσινοφιλική Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα) με απλά λόγια!

Έχετε συχνό άσθμα; Ή μήπως πάσχετε από σοβαρές αλλεργίες; Τότε αυτά που θα πω μπορεί να είναι πολύ σημαντικά για εσάς. Επειδή σήμερα θα μιλήσουμε για μια μάλλον παράξενη και πολύ σπάνια ασθένεια που μερικές φορές σχετίζεται με τέτοιες παθήσεις. Αυτή η ασθένεια ονομάζεται σύνδρομο Churg-Strauss. Παλαιότερα ήταν γνωστή ως σύνδρομο Churg-Strauss . Αν το όνομα σας φαίνεται λίγο μακροσκελές, μην ανησυχείτε, ας το καταλάβουμε απλά.

Τι είναι η EGPA (ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα);

Αυτό το μακροσκελές όνομα μπορεί να σας μπερδέψει λίγο, αλλά ας το αναλύσουμε σε μέρη και ας το κατανοήσουμε. Τότε είναι πολύ πιο εύκολο.

1. Ηωσινοφιλικό

Με απλά λόγια, ηωσινοφιλία σημαίνει ότι έχετε υψηλότερο από το φυσιολογικό αριθμό ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ηωσινόφιλα στο αίμα σας. Σκεφτείτε το ως εξής: τα ηωσινόφιλα είναι σαν μικροί φρουροί στο σώμα μας, βοηθούν το ανοσοποιητικό μας σύστημα . Αλλά σε κάποιον με EGPA, ο αριθμός των ηωσινοφίλων μπορεί μερικές φορές να διπλασιαστεί ή και να ξεπεράσει τον φυσιολογικό αριθμό. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα εργάζεται υπερωρίες.

2. Κοκκιωμάτωση

Η κοκκιωμάτωση είναι μια πάθηση κατά την οποία τα ανοσοκύτταρα σχηματίζουν μικρούς σβόλους στους ιστούς του σώματος όταν υπάρχει φλεγμονή ή πρήξιμο. Ονομάζουμε αυτούς τους σβόλους κοκκιώματα . Αυτή είναι επίσης η δουλειά του ανοσοποιητικού συστήματος. Είναι σαν να περικυκλώνουμε μια προβληματική περιοχή και να προσπαθούμε να την εμποδίσουμε να εξαπλωθεί.

3. Πολυαγγειίτιδα

Η πολυαγγειίτιδα είναι μια μακροχρόνια φλεγμονή πολλών αιμοφόρων αγγείων στο σώμα σας, ιδιαίτερα μικρών και μεσαίου μεγέθους (πολυαγγειίτιδα σημαίνει πολλά). Είναι μια πάθηση που ανήκει σε μια μεγαλύτερη ομάδα ασθενειών που ονομάζεται αγγειίτιδα . Η αγγειίτιδα είναι μια άλλη ονομασία για την αγγειίτιδα.

Έτσι, όλα αυτά μαζί, η EGPA είναι μια σπάνια πάθηση που προκαλείται από μια ανώμαλη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος που ξεκινά με άσθμα ή αλλεργίες, οδηγεί σε αύξηση των ηωσινοφίλων, σχηματισμό κοκκιωμάτων και τελικά σε φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων.

Πώς επηρεάζει το σώμα μου αυτή η πάθηση EGPA;

Όταν υπάρχει συνεχιζόμενη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία ονομάζεται αγγειίτιδα , τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων εξασθενούν. Αυτό μπορεί να προκαλέσει το τέντωμα και τη διόγκωσή τους σαν μπαλόνι - κάτι που ονομάζουμε ανεύρυσμα . Ή, αυτά τα εξασθενημένα αιμοφόρα αγγεία μπορούν να σκάσουν και να αιμορραγήσουν στο σώμα.

Ένα άλλο πράγμα είναι ότι η φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο, ουλοποίηση και στένωση των αιμοφόρων αγγείων στο εσωτερικό τους. Τι συμβαίνει τότε; Η ροή του αίματος διαταράσσεται, μερικές φορές ακόμη και μπλοκάρεται εντελώς. Αυτό στερεί από το σώμα το οξυγόνο και τα θρεπτικά συστατικά που χρειάζεται για να λειτουργήσει σωστά.

Επειδή η πολυαγγειίτιδα επηρεάζει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα μας, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα. Ωστόσο, επηρεάζει συχνότερα το αναπνευστικό σύστημα , δηλαδή τους πνεύμονες. Μπορεί επίσης να επηρεάσει τα νεφρά, τα έντερα, την καρδιά και τα νεύρα.

Ποια είναι τα συμπτώματα του EGPA;

Αυτή η ασθένεια που ονομάζεται EGPA δεν εμφανίζεται ξαφνικά. Τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά, σε διάστημα πολλών ετών, σε διάφορα στάδια. Ας δούμε ποια είναι αυτά τα στάδια.

Στάδιο 1: Συνήθη συμπτώματα που παρατηρούνται στα αρχικά στάδια

Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου μπορεί να νιώσετε πράγματα όπως:

• Άσθμα ενηλίκων: Ακόμα και κάποιος που δεν είχε ποτέ άσθμα μπορεί να αναπτύξει νέο άσθμα με συμπτώματα όπως βήχας, συριγμός και δυσκολία στην αναπνοή.
• Αλλεργική ρινίτιδα: Μπορεί να επιμένουν φτέρνισμα, φαγούρα στη μύτη και ρινική συμφόρηση.
• Χρόνια ιγμορίτιδα: Αίσθημα βάρους και πίεσης στο κεφάλι λόγω φλεγμονής των ιγμορείων.
• Ρινικοί πολύποδες: Μικρές, μη καρκινικές αναπτύξεις που σχηματίζονται μέσα στη μύτη.
• Γενικός πόνος στο σώμα: Αίσθημα πόνου στις αρθρώσεις, πόνου στους μύες.
• Πυρετός, αδιαθεσία και κόπωση: Απλώς αισθάνεστε πόνο και κόπωση.

Στάδιο Δεύτερο: Συμπτώματα Αυξημένων Ηωσινοφίλων

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, τα ηωσινόφιλα που αναφέραμε αρχίζουν να συσσωρεύονται σε διάφορους ιστούς του σώματος, ειδικά στους πνεύμονες. Αυτό ονομάζεται ηωσινοφιλική διήθηση . Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε νέα συμπτώματα:

• Πόνος στο στήθος και αυξημένη δυσκολία στην αναπνοή.
• Καρδιακά παλμοί.
• Δερματικά εξανθήματα ή κηλίδες.
• Συμπτώματα από το πεπτικό σύστημα: πράγματα όπως πόνος στο στομάχι, διάρροια.

Στάδιο Τρίτο: Συμπτώματα Αγγειίτιδας

Η αγγειίτιδα , η οποία είναι φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, είναι συνήθως το τελευταίο στάδιο της νόσου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει σοβαρά συμπτώματα όπως:

• Σημάδια εσωτερικής αιμορραγίας: Αίμα στα κόπρανα, αίμα στον βήχα και αποχρωματισμένες κηλίδες κάτω από το δέρμα.
• Συμπτώματα που προκαλούνται από φλεγμονή ή βλάβη στα νεύρα: μούδιασμα στα άκρα, μυρμήγκιασμα, αδυναμία, πόνος στα νεύρα.
• Συμπτώματα καρδιακής νόσου: ακανόνιστος καρδιακός παλμός, λιποθυμία, δύσπνοια, πρήξιμο (οίδημα) .

Αυτή είναι πολυαγγειίτιδα.Η πάθηση μπορεί επίσης να επηρεάσει τα νεφρά, αλλά τις περισσότερες φορές εμφανίζεται χωρίς συμπτώματα.

Γιατί προκύπτει αυτό το EGPA; Ποιος είναι ο λόγος;

Στην πραγματικότητα, αυτό το EGPA προκαλείται από δυσλειτουργία του δικού μας ανοσοποιητικού συστήματος . Φανταστείτε, αυτό που συμβαίνει εδώ είναι σαν οι στρατιώτες που υποτίθεται ότι προστατεύουν το σώμα μας, να επιτίθενται στο δικό τους. Η φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία σας, ο σχηματισμός αυτών των κοκκιωμάτων για τα οποία μιλήσαμε νωρίτερα, η αύξηση των ηωσινοφίλων - όλα αυτά συμβαίνουν επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα είναι υπερδραστήριο και αντιδρά λανθασμένα.

Ωστόσο, οι ερευνητές δεν μπορούν ακόμη να καταλάβουν ακριβώς γιατί συμβαίνει αυτό.

Οι ασθένειες που περιλαμβάνουν μακροχρόνια φλεγμονή του ανοσοποιητικού συστήματος ονομάζονται μερικές φορές αυτοάνοσες ασθένειες . Ένα κοινό χαρακτηριστικό αυτών των ασθενειών είναι ότι παράγονται αντισώματα κατά ορισμένων κυττάρων του σώματος και τα επιτίθενται. Αυτή μπορεί να είναι μια αιτία της EGPA.

Οι ερευνητές έχουν ομαδοποιήσει αρκετές άλλες ασθένειες όπως η EGPA σε μία ομάδα. Όλες τους έχουν ένα συγκεκριμένο αντίσωμα που ονομάζεται ANCA . Αυτή η ομάδα ονομάζεται αγγειίτιδα που σχετίζεται με ANCA (AAV) . Ωστόσο, μόνο το 40% των ατόμων με EGPA έχουν αυτό το αντίσωμα ANCA. Αυτό σημαίνει ότι δεν είναι η μόνη αιτία.

Η αύξηση των ηωσινοφίλων φαίνεται να αποτελεί ξεχωριστή αιτία συμπτωμάτων που προηγούνται της αγγειίτιδας. Όταν τα ηωσινόφιλα συσσωρεύονται στους ιστούς, προκαλούν φλεγμονή και βλάπτουν τους ιστούς. Αυτή η αύξηση των ηωσινοφίλων σχετίζεται έντονα με το άσθμα και τις αλλεργίες. Τα άτομα με άσθμα έχουν 34 φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν EGPA από άλλα.

Ποιες είναι οι σοβαρές επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν λόγω του EGPA;

Εάν αυτή η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί σωστά, μπορεί να προκαλέσει σοβαρή βλάβη στα όργανα και τους ιστούς σας. Ακολουθούν μερικά παραδείγματα:

• Υπεζωκοτική συλλογή: Συσσώρευση υγρού γύρω από τους πνεύμονες.
• Περικαρδιακή συλλογή: Συσσώρευση υγρού γύρω από την καρδιά.
• Περιφερική νευροπάθεια: Βλάβη στα περιφερικά νεύρα.
• Χρόνια νεφρική νόσος.
• Χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια.
• Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Το πιο σημαντικό είναι να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί η ασθένεια πριν εμφανιστούν τέτοιες επιπλοκές.

Πώς διαγιγνώσκεται η EGPA;

Η διάγνωση της EGPA μπορεί να είναι λίγο δύσκολη, επειδή μπορεί να έχετε διαφορετικά συμπτώματα σε διαφορετικές χρονικές στιγμές. Μπορεί να χρειαστεί λίγος χρόνος για εσάς και τον γιατρό σας να τα συνδυάσετε όλα. Επίσης, τα συμπτώματα της EGPA μπορεί να είναι παρόμοια με τα συμπτώματα πολλών άλλων ασθενειών.

Ωστόσο, ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί EGPA εάν έχετε αρκετές από αυτές τις παθήσεις:

• Ιστορικό άσθματος ή αλλεργικής ρινίτιδας.
• Μια εξέταση αίματος δείχνει αυξημένο αριθμό ηωσινοφίλων.
• Οι απεικονιστικές εξετάσεις δείχνουν ενδείξεις ηωσινοφιλικών διηθήσεων.
• Η βιοψία ιστού δείχνει ενδείξεις κοκκιωμάτων ή/και αγγειίτιδας.

Ποια είναι η θεραπεία για αυτή την ασθένεια EGPA; Δεν υπάρχει τίποτα να φοβάστε, σωστά;

Ναι, σίγουρα υπάρχει θεραπεία για αυτήν την πάθηση που ονομάζεται EGPA. Μην ανησυχείτε! Το κύριο πράγμα είναι να διαγνωστεί γρήγορα η ασθένεια και να ξεκινήσει η θεραπεία.

Συνήθως, το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνετε είναι να χορηγήσετε υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών για να μειώσετε τη φλεγμονή και τα ηωσινόφιλα . Όταν αυτά τα φάρμακα ελέγχουν τα συμπτώματα, λέμε ότι η νόσος βρίσκεται σε ύφεση . Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματα έχουν εξαφανιστεί. Στη συνέχεια, ο γιατρός μειώνει σταδιακά τη δόση του φαρμάκου. Πολλοί άνθρωποι χρειάζεται να συνεχίσουν να λαμβάνουν κορτικοστεροειδή σε χαμηλή δόση για να διατηρήσουν αυτήν την ύφεση.

Μερικές φορές τα κορτικοστεροειδή από μόνα τους μπορεί να μην είναι αρκετά ή μπορεί να χρειαστεί να συνεχίσετε να παίρνετε υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών για να αποφύγετε παρενέργειες. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει επιπλέον φάρμακα.

Αυτά τα πρόσθετα φάρμακα περιλαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά και βιολογικά φάρμακα . Η μεπολιζουμάμπη είναι το πρώτο βιολογικό φάρμακο που έχει εγκριθεί από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA) για την EGPA. Ένα άλλο βιολογικό φάρμακο , η βενραλιζουμάμπη, έχει επίσης δείξει πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα σε πρόσφατες κλινικές δοκιμές. Αυτή η νέα έρευνα έχει ανοίξει νέες θεραπευτικές επιλογές για άτομα με EGPA.

Πώς θα είναι η ζωή με το EGPA; (Πρόγνωση)

Η EGPA είναι μια θεραπεύσιμη, αλλά όχι ιάσιμη, ασθένεια. Οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να ελέγξουν τα συμπτώματά τους με φαρμακευτική αγωγή και να εισέλθουν σε ύφεση. Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματα υποχωρούν. Ωστόσο, εάν διακόψετε τη θεραπεία, τα συμπτώματα μπορεί να επανεμφανιστούν (υποτροπή) . Επομένως, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί την κατάστασή σας για το υπόλοιπο της ζωής σας.

Είναι δυνατόν να ζήσει κανείς για πολύ καιρό με EGPA;

Με αποτελεσματική θεραπεία, μπορείτε να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή με EGPA. Σε προχωρημένα στάδια της νόσου, επιπλοκές όπως η οργανική ανεπάρκεια μπορούν να επηρεάσουν τη διάρκεια ζωής σας. Ωστόσο, η θεραπεία μπορεί συχνά να σταματήσει ή να αντιστρέψει την οργανική ανεπάρκεια. Με τη θεραπεία, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης για την EGPA είναι πάνω από 80%.

Υπάρχει τρόπος να αποτραπεί η ανάπτυξη του EGPA;

Δεδομένου ότι ακόμη δεν γνωρίζουμε ακριβώς γιατί αναπτύσσεται η EGPA, δεν γνωρίζουμε πώς να την αποτρέψουμε. Ωστόσο, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη της επιδείνωσης της πάθησης . Δίνοντας ιδιαίτερη προσοχή στα συμπτώματά σας και αναφέροντάς τα στον γιατρό σας, μπορείτε να βοηθήσετε στην πρόληψη σοβαρών επιπλοκών της EGPA.

Πώς πρέπει να φροντίζω τον εαυτό μου όσο ζω με το EGPA;

Αυτό είναι ένα πολύ σημαντικό ερώτημα. Τα φάρμακα που χορηγούνται για την EGPA, ειδικά τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά , μειώνουν την ανοσία σας . Αυτό σημαίνει ότι είναι πιο πιθανό να αρρωστήσετε και, αν αρρωστήσετε, θα χρειαστεί περισσότερος χρόνος για να αναρρώσετε.

• Επομένως, πρέπει να είστε πιο προσεκτικοί από το συνηθισμένο για να αποφύγετε κοινές ασθένειες . Να είστε ιδιαίτερα προσεκτικοί όταν επισκέπτεστε πολυσύχναστα μέρη και μέρη όπου βρίσκονται άρρωστοι.
• Πλένετε καλά τα χέρια σας συχνά.
• Να τρώτε υγιεινά.
• Αφιερώστε όσο χρόνο χρειάζεστε για να κοιμηθείτε.
• Όταν τα κορτικοστεροειδή λαμβάνονται μακροχρόνια, μπορεί να εμφανιστούν παρενέργειες όπως υψηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα (όπως ο διαβήτης), αύξηση βάρους, λέπτυνση των οστών (όπως η οστεοπόρωση) και αλλαγές στη διάθεση . Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με αυτά και μάθετε πώς να τα διαχειρίζεστε. Ενημερώστε αμέσως το γιατρό σας εάν εμφανίσετε οποιαδήποτε νέα συμπτώματα.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Η ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (EGPA) είναι ένας τύπος αγγειίτιδας και είναι επίσης πολύ σπάνιος και δύσκολος στη διάγνωση. Μπορεί να έχετε μια ποικιλία συμπτωμάτων που φαίνονται άσχετα μεταξύ τους. Μπορεί να χρειαστεί λίγος χρόνος για να καταλάβει ο γιατρός σας τι σημαίνουν και να αποφασίσει ποια θεραπεία χρειάζεστε.

Τα καλά νέα είναι ότι η EGPA μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά με θεραπεία . Ωστόσο, θα χρειαστεί να κάνετε κάποιες αλλαγές στην καθημερινότητά σας. Το να ζείτε με μια χρόνια πάθηση για την οποία πολλοί άνθρωποι δεν έχουν ακούσει ποτέ μπορεί μερικές φορές να σας κάνει να νιώθετε μοναξιά. Σε τέτοιες στιγμές, μπορεί να είναι χρήσιμο να συνδεθείτε με δίκτυα υποστήριξης άλλων που ζουν με EGPA. Μην εγκαταλείπετε ποτέ την ελπίδα, ακολουθήστε τις σωστές ιατρικές συμβουλές και μπορείτε κι εσείς να ζήσετε μια καλή ζωή.

` EGPA, σύνδρομο Churg-Strauss, ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση, πολυαγγειίτιδα, άσθμα, αλλεργία, αγγειίτιδα, ηωσινοφιλική