Μήπως η μνήμη και οι κινήσεις σας επιδεινώνονται σταδιακά; Ας μάθουμε για αυτήν την «(Φλοιοβασική Εκφύλιση)»!

Ξεχνάτε μερικές φορές πράγματα; Ή μήπως δυσκολεύεστε να κινήσετε τα χέρια και τα πόδια σας; Μήπως μπερδεύετε τα λόγια σας όταν μιλάτε; Αν αυτά τα πράγματα φαίνεται να επιδεινώνονται, ίσως είναι σημαντικό να γνωρίζετε αυτήν την πάθηση για την οποία μιλάμε σήμερα που ονομάζεται «(Φλοιοβασική Εκφύλιση)». Μην ανησυχείτε, ας μιλήσουμε γι' αυτό απλά.

Τι είναι η «Φλοιοβασική Εκφύλιση»;

Με απλά λόγια, η «(Φλοιοβασική Εκφύλιση)» είναι μια νευρολογική πάθηση που επηρεάζει τον εγκέφαλό μας. Μερικοί άνθρωποι την αποκαλούν επίσης «(Φλοιοβασικό Σύνδρομο)». Αυτό που συμβαίνει σε αυτή την περίπτωση είναι ότι ορισμένα κύτταρα στον εγκέφαλό μας καταστρέφονται και σταδιακά καταστρέφονται. Όπως ακριβώς και κάποιοι μηχανισμοί φθείρονται με την πάροδο του χρόνου. Εξαιτίας αυτού, η ικανότητά μας να μιλάμε, να καταπίνουμε τροφή, να κινούμε το σώμα μας και να θυμόμαστε πράγματα μπορεί σταδιακά να μειωθεί. Το λυπηρό είναι ότι αυτά τα συμπτώματα αυξάνονται σταδιακά (εξελίσσονται) με την πάροδο του χρόνου.

Η λέξη «φλοιοβασικός» στο όνομα αναφέρεται σε δύο μέρη του εγκεφάλου που έχουν υποστεί κυρίως βλάβη από την ασθένεια:

• Εγκεφαλικός φλοιός: Αυτό είναι το εξωτερικό στρώμα νευρικού ιστού στον εγκέφαλό μας. Αυτό το μέρος είναι πολύ σημαντικό για τη μνήμη, τη μάθηση, τις εκούσιες κινήσεις και τις αισθήσεις μας.
• Βασικά γάγγλια: Πρόκειται για μια συλλογή νευρικών κυττάρων που βρίσκονται βαθιά μέσα στον εγκέφαλο. Είναι απαραίτητα για τη μάθηση και τις κινητικές λειτουργίες.

Η λέξη «εκφύλιση» σημαίνει «επιδείνωση» ή «απώλεια λειτουργίας». Αυτό που συμβαίνει λοιπόν σε αυτή την ασθένεια είναι ότι η λειτουργία αυτών των δύο τμημάτων του εγκεφάλου μειώνεται σταδιακά.

Αυτή η πάθηση, η «Φλοιοβασική Εκφύλιση», μπορεί να μειώσει τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου και να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Καθώς τα συμπτώματα εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, μπορεί να γίνει δύσκολη η ανεξάρτητη λειτουργία του.

Ποια είναι τα συμπτώματα της «(Φλοιοβασικής Εκφύλισης)»;

Τα συμπτώματα αυτής της πάθησης μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, αλλά οι ικανότητες που μπορούν να επηρεαστούν γενικά είναι:

• Δυσκολίες κίνησης («Απραξία»): Αυτό σημαίνει ότι πράγματα όπως το κούμπωμα ενός κουμπιού ή το κράτημα ενός κουταλιού για φαγητό γίνονται δύσκολα. Παρόλο που ο εγκέφαλος στέλνει μηνύματα στα χέρια, αυτά δεν μπορούν να τα εκτελέσουν σωστά.
• Μειωμένη μνήμη: Γίνεται δύσκολο να θυμόμαστε νέα πράγματα και τα παλιά πράγματα σταδιακά ξεχνιούνται.
• Βλάβη στην όραση: Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να εμφανίσουν προβλήματα όρασης.
• Δυσκολίες ομιλίας («Αφασία»): Δυσκολία στην εύρεση λέξεων, ασαφής έκφραση αυτού που θέλετε να πείτε και μερικές φορές πλήρης απώλεια ομιλίας.
• Δυσκολία στην κατάποση: Μπορεί να νιώσετε σαν να πνίγεστε όταν καταπίνετε φαγητό και ποτό.

Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν και άλλα συμπτώματα όπως τα εξής:

• Μυϊκοί σπασμοί, συσπάσεις, δύσκαμπτοι μύες ή τρόμος.
• Δυσκολία στην εκτέλεση μικρών, λεπτών εργασιών (π.χ. κουμπώματα ενός πουκάμισου, γράψιμο με στυλό).
• Σύνδρομο εξωγήινου χεριού: Η αδυναμία ελέγχου του ενός χεριού ή ποδιού όπως επιθυμείτε («σύνδρομο εξωγήινου χεριού»). Φανταστείτε ότι το ένα σας χέρι κάνει πράγματα που δεν θέλετε να κάνει και νιώθετε ότι δεν μπορείτε να το ελέγξετε.
• Αίσθημα μουδιάσματος στη μία πλευρά του σώματος.
• Εμφανίζονται κινήσεις που είναι πολύ αργές («Βραδυκινησία») ή αδυναμία κίνησης των άκρων («Ακινησία»).
• Μειωμένη νοητική λειτουργία, δηλαδή μειωμένη νοημοσύνη (Άνοια).
• Δυσκολία στο περπάτημα χωρίς βοήθεια.
• Αλλαγές στη διάθεση και τη συμπεριφορά (έλλειψη προσοχής, ξαφνικός θυμός, απάθεια).

Αυτή η ασθένεια δεν επηρεάζει όλους με τον ίδιο τρόπο. Συχνά εξελίσσεται σταδιακά. Μερικές φορές τα συμπτώματα ξεκινούν από το ένα χέρι και στη συνέχεια εξαπλώνονται στο άλλο χέρι και στα πόδια. Μπορεί να αρχίσετε να νιώθετε ότι παραπατάτε όταν περπατάτε και στη συνέχεια μπορεί να μην μπορείτε να περπατήσετε χωρίς βοήθεια. Μπορεί να αρχίσετε να μπερδεύετε τα λόγια σας όταν μιλάτε και με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να μην είστε σε θέση να πείτε ούτε μία ουσιαστική πρόταση.

Καθώς η νόσος επηρεάζει όλο και περισσότερα μέρη του εγκεφάλου, τα συμπτώματα σταδιακά επιδεινώνονται. Αυτό συμβαίνει αργά.

Πότε ξεκινούν τα συμπτώματα της «(Φλοιοβασικής Εκφύλισης)»;

Τα συμπτώματα συνήθως αρχίζουν μεταξύ των ηλικιών 50 και 70. Οι περισσότεροι άνθρωποι εμφανίζουν τα συμπτώματά τους γύρω στην ηλικία των 64 ετών. Αν και σπάνια μπορεί να ξεκινήσει ήδη από την ηλικία των 40 ετών, δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις εμφάνισης της νόσου σε νεότερη ηλικία.

Ποιες είναι οι αιτίες της «(Φλοιοβασικής Εκφύλισης)»;

Ο κύριος λόγος για αυτό είναι ότι τα εγκεφαλικά κύτταρα και οι ιστοί σταδιακά αποικοδομούνται και πεθαίνουν. Τις περισσότερες φορές, αυτή η βλάβη ξεκινά στις περιοχές που αναφέραμε νωρίτερα, που ονομάζονται εγκεφαλικός φλοιός και βασικά γάγγλια. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, μπορεί να επηρεάσει και άλλα μέρη του εγκεφάλου.

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι μια πρωτεΐνη που ονομάζεται «Ταυ» εμπλέκεται σε αυτήν την ασθένεια. Αυτή η πρωτεΐνη βρίσκεται κανονικά στα εγκεφαλικά κύτταρα. Αλλά σε αυτήν την ασθένεια, αυτή η πρωτεΐνη συσσωρεύεται ασυνήθιστα και σχηματίζει συστάδες. Αυτές οι συστάδες ονομάζονται «νευροϊνιδιακά πλέγματα». Αυτές οι συστάδες προκαλούν εκφυλισμό και θάνατο των εγκεφαλικών κυττάρων. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται προβλήματα με την κίνηση, την ομιλία και τη μνήμη.

Ο ακριβής λόγος για τον οποίο η πρωτεΐνη Tau συσσωματώνεται δεν είναι ακόμη γνωστός. Έχει διαπιστωθεί ότι πολλά άτομα με Φλοιοβασική Εκφύλιση έχουν μια γενετική παραλλαγή (μετάλλαξη) που ονομάζεται απλότυπος H1 στο χρωμόσωμα 17. Αυτή η γενετική παραλλαγή μπορεί να προκαλέσει την υπερβολική παραγωγή της πρωτεΐνης Tau και τη συσσώρευση, ή μπορεί να οφείλεται στο ότι μια μεθυλομάδα είναι προσαρτημένη στο γονίδιο Tau, επηρεάζοντας τη λειτουργία του.

Αλλά οι ερευνητές γνωρίζουν ότι αυτό το γονίδιο δεν είναι η μόνη αιτία αυτού. Επειδή πολλοί άνθρωποι στο γενικό πληθυσμό έχουν αυτό το γονίδιο, δεν αναπτύσσουν συμπτώματα «Φλοιοβασικής Εκφύλισης». Επομένως, η έρευνα εξακολουθεί να διεξάγεται για να βρεθεί η ακριβής αιτία αυτής της πάθησης.

Είναι η «(φλοιοβασική εκφύλιση)» κληρονομική;

Οι ιατρικοί εμπειρογνώμονες εξακολουθούν να μην γνωρίζουν γιατί ορισμένοι άνθρωποι αναπτύσσουν φλοιοβασική εκφύλιση. Είναι πολύ σπάνιο μέλη της ίδιας οικογένειας να αναπτύξουν την ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι είναι δύσκολο να πούμε ότι πρόκειται για κληρονομική ασθένεια.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές;

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών, όπως:

• Βακτηριακές λοιμώξεις
• Θρόμβοι αίματος και πνευμονικές εμβολές
• Σωματικά ατυχήματα (όπως πτώσεις)
• Πνευμονία
• Σήψη (σοβαρή λοίμωξη που προκαλείται από μικρόβια που εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος)

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί αυτή την ασθένεια; («Διάγνωση»)

Η ιδιαιτερότητα της διάγνωσης της «(Φλοιοβασικής Εκφύλισης)» είναι ότι μπορεί να επιβεβαιωθεί οριστικά μόνο με την εξέταση του εγκεφάλου μετά θάνατον. Μόνο τότε μπορεί ένας γιατρός ή παθολόγος να προσδιορίσει με ακρίβεια την έκταση της εκφύλισης του εγκεφάλου.

Ωστόσο, κατά τη διάρκεια της ζωής σας, ο γιατρός σας μπορεί να ονομάσει αυτήν την πάθηση «Φλοιοβασικό Σύνδρομο» με βάση τα συμπτώματά σας.

Για να θέσει τη διάγνωση, ο γιατρός σας θα κάνει πρώτα μια κλινική εξέταση. Θα εξετάσει πολύ προσεκτικά τα συμπτώματά σας.

Επειδή πολλές ασθένειες έχουν παρόμοια συμπτώματα, ο γιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει μια ποικιλία εξετάσεων για να προσδιορίσει την ακριβή αιτία. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εξετάσεις αίματος
• Απεικονιστικές εξετάσεις εγκεφάλου (`Απεικόνιση`) - για παράδειγμα `(Μαγνητική τομογραφία)` ή `(αξονική τομογραφία`)
• Νευροψυχολογικές εξετάσεις για την αξιολόγηση της λειτουργίας του εγκεφάλου και της μνήμης

Επιπλέον, ο γιατρός μπορεί επίσης να παραγγείλει πυρηνικές ιατρικές εξετάσεις όπως «(FDG-PET (Φθοροδεοξυγλυκόζη Τομογραφία Εκπομπής Ποζιτρονίων))» και «(DAT (Μεταφορέας Ντοπαμίνης))». Μερικές φορές, μια «βιοψία δέρματος» μπορεί επίσης να βοηθήσει στη διάγνωση.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την «(Φλοιοβασική Εκφύλιση)»;

Ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει διαφορετικά φάρμακα για τον έλεγχο των διαφόρων συμπτωμάτων αυτής της νόσου.

Να θυμάστε ότι προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για αυτήν την ασθένεια ή κάποια θεραπεία που να σταματά την εξέλιξη των συμπτωμάτων. Ωστόσο, υπάρχουν πράγματα που μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της δυσφορίας που προκαλείται από τα συμπτώματα.

Τα φάρμακα για συμπτώματα που σχετίζονται με τους μύες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αργές κινήσεις ή μυϊκή δυσκαμψία: «(Λεβοντόπα)»
• Για μυϊκούς σπασμούς: Κλοναζεπάμη (βενζοδιαζεπίνες)
• Για μυϊκή δυσκαμψία ή έλεγχο κίνησης: «(Βοτουλινική τοξίνη)» (Ενέσεις Botox)
• Για μυϊκή δυσκαμψία: «(Κυκλοβενζαπρίνη)», «(Λεβετιρακετάμη)» ή «(Μπακλοφένη)»

Για προβλήματα μνήμης, ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει ένα από αυτά τα είδη φαρμάκων που ονομάζονται «αναστολείς χολινεστεράσης»:

• `(Δονεπεζίλη)`
• `(Ριβαστιγμίνη)`
• `(Γκαλανταμίνη)`

Ορισμένα φάρμακα δεν λειτουργούν εξίσου καλά για τα συμπτώματα όλων, επομένως ο γιατρός σας μπορεί να δοκιμάσει διαφορετικούς τύπους για να βρει αυτόν που λειτουργεί καλύτερα για εσάς.

Επίσης, όπως όλα τα φάρμακα, υπάρχουν πιθανές παρενέργειες. Ο γιατρός σας θα σας ενημερώσει σχετικά. Θα σας ελέγχει τακτικά για να βεβαιωθεί ότι το φάρμακο λειτουργεί σωστά και εάν υπάρχουν προβλήματα. Εάν εμφανίσετε οποιεσδήποτε παρενέργειες, θα πρέπει να ενημερώσετε αμέσως τον γιατρό σας.

Το πιο σημαντικό είναι ότι προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για να σταματήσει η εξέλιξη αυτών των συμπτωμάτων ή για να θεραπεύσει πλήρως την ασθένεια.

Πώς να διαχειριστείτε τα συμπτώματα;

Όταν ζείτε με τα συμπτώματα του «Φλοιοβασικού Συνδρόμου», οι ακόλουθες θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπισή τους:

• Εργοθεραπεία: Αυτή μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε νέους τρόπους για να κάνετε καθημερινές εργασίες και να διατηρήσετε την ανεξαρτησία σας για όσο το δυνατόν περισσότερο. Εάν χρειαστεί, μπορείτε επίσης να μάθετε πώς να χρησιμοποιείτε βοηθήματα κινητικότητας.
• Φυσικοθεραπεία: Αυτή βοηθά στη διατήρηση της κίνησης του σώματος και στη μείωση της δυσφορίας που προκαλείται από συμπτώματα που σχετίζονται με τους μύες. Η άσκηση μπορεί να βοηθήσει στην ενδυνάμωση των μυών και στη διατήρηση της ευελιξίας.
• Λογοθεραπεία: Αυτή η μέθοδος βοηθάει με τις δυσκολίες στην ομιλία και την κατάποση. Μπορεί να βοηθήσει σε πράγματα όπως το πώς να εκφράζετε ιδέες, πώς να προφέρετε λέξεις και πώς να καταπίνετε τρόφιμα με ασφάλεια.

Ο γιατρός σας θα συνεργαστεί μαζί σας για να βρείτε τις καλύτερες στρατηγικές διαχείρισης για τα συμπτώματά σας. Αυτές οι στρατηγικές μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο και μπορεί να χρειαστεί να προσαρμοστούν καθώς η κατάστασή σας αλλάζει με την πάροδο του χρόνου.

Πότε πρέπει να δείτε έναν γιατρό;

Εάν εσείς ή κάποιο αγαπημένο σας πρόσωπο έχει οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα «(Φλοιοβασικής Εκφύλισης)», επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό:

• Εάν δυσκολεύεστε να περπατήσετε ή να ελέγξετε τα άκρα σας.
• Εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα μνήμης ή συμπτώματα άνοιας.
• Εάν έχετε δυσκολία στην ομιλία, την κατάποση ή την αναπνοή.
• Εάν υπάρχουν δονήσεις.

Ποια είναι η πρόγνωση της «(Φλοιοβασικής Εκφύλισης)»;

Για να είμαστε ειλικρινείς, οι προοπτικές για την εκφύλιση του φλοιού δεν είναι πολύ ενθαρρυντικές. Είναι μια προοδευτική ασθένεια, που σημαίνει ότι τα συμπτώματα επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.Αλλά αυτό συμβαίνει συχνά αργά, με την πάροδο των ετών. Ο γιατρός σας θα σας χορηγήσει θεραπείες για να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε και να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας. Ενώ αυτές οι θεραπείες μπορούν να μειώσουν τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας, δεν μπορούν να τα εμποδίσουν να επιδεινωθούν. Καθώς τα συμπτώματά σας επιδεινώνονται, μπορεί να γίνει πιο δύσκολο να τα διαχειριστείτε μόνοι σας.

Επειδή αυτή η ασθένεια εξελίσσεται αργά, έχετε χρόνο να σχεδιάσετε το μέλλον σας. Δεν χρειάζεται να κάνετε αυτά τα πράγματα αμέσως μόλις λάβετε τη διάγνωση. Πρέπει να αφιερώσετε χρόνο για να σκεφτείτε τι είναι καλύτερο για εσάς. Πρέπει να συνεργαστείτε με τους γιατρούς σας και τους ανθρώπους που εμπιστεύεστε για να οργανώσετε τις επιθυμίες σας και τη φροντίδα που χρειάζεστε.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με «(Φλοιοβασική Εκφύλιση)»;

Κατά μέσο όρο, οι περισσότεροι άνθρωποι ζουν περίπου έξι έως οκτώ χρόνια μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της εκφύλισης του φλοιού. Ωστόσο, αυτό δεν ισχύει για όλους και κάποιοι άνθρωποι ζουν πολύ περισσότερο. Η κατάστασή σας μπορεί να μην ταιριάζει με τα στατιστικά στοιχεία, επομένως το καλύτερο άτομο για να μιλήσετε γι' αυτό είναι ο γιατρός σας.

Ποιες άλλες παθήσεις έχουν παρόμοια συμπτώματα;

Μερικά από τα συμπτώματα της «(Φλοιοβασικής Εκφύλισης)» μπορεί να είναι παρόμοια με τα συμπτώματα άλλων ασθενειών, όπως:

• Καρκίνος εγκεφάλου («καρκίνος εγκεφάλου / όγκος εγκεφάλου»)
• `(Μετωκροταφική άνοια)`
• Νόσος Αλτσχάιμερ
• `(Πολλαπλή συστημική ατροφία)`
• Νόσος Πάρκινσον
• `(Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση)`
• Κτύπημα

Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό εάν εμφανίσετε οποιαδήποτε συμπτώματα, καθώς η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να είναι σωτήρια, ειδικά σε περιπτώσεις όπως η παράλυση.

Μπορεί να είναι δύσκολο να διαχειριστείτε τα συναισθήματα που συνοδεύουν μια διάγνωση όπως «(Φλοιοβασική Εκφύλιση)». Μπορεί να νιώθετε φόβο και άγχος για το μέλλον. Καθώς τα συμπτώματα αναπτύσσονται με την πάροδο των ετών, μπορεί να αναρωτιέστε πώς να αξιοποιήσετε στο έπακρο κάθε στιγμή. Μπορεί να είναι δύσκολο να τα χειριστείτε όλα αυτά ταυτόχρονα. Μπορεί επίσης να θέλετε να μιλήσετε με έναν επαγγελματία ψυχικής υγείας για υποστήριξη σε αυτή τη δύσκολη περίοδο.

Να θυμάστε ότι δεν είστε μόνοι σε όλα αυτά. Εάν χρειάζεστε βοήθεια, μην διστάσετε ποτέ να επικοινωνήσετε με την ιατρική σας ομάδα.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε

Εντάξει, λοιπόν, ορίστε μερικά πράγματα που συζητήσαμε για την «(Φλοιοβασική Εκφύλιση)» που νομίζω ότι θα είναι σημαντικά για εσάς:

• Αυτή είναι μια πάθηση που επηρεάζει τον εγκέφαλο και τα συμπτώματα σταδιακά αυξάνονται με την πάροδο του χρόνου.
• Η ακριβής αιτία αυτού δεν έχει ακόμη βρεθεί, αλλά πιστεύεται ότι σχετίζεται με μια πρωτεΐνη που ονομάζεται «(Tau)».
• Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για την πλήρη ίαση της νόσου.
• Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες για τη διαχείριση των συμπτωμάτων και τη διευκόλυνση της ζωής.(Όπως φαρμακευτική αγωγή, φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία, λογοθεραπεία).
• Είναι σημαντικό να ζητήσετε άμεσα ιατρική συμβουλή.
• Σχεδιάστε το μέλλον και λάβετε την υποστήριξη που χρειάζεστε.
• Δεν είσαι μόνος. Είναι επίσης πολύ σημαντικό να παραμείνεις ψυχικά δυνατός. Ζήτησε βοήθεια από γιατρούς, οικογένεια και φίλους.

Ελπίζω αυτές οι πληροφορίες να σας φανούν χρήσιμες. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις, μη διστάσετε να μιλήσετε με τον γιατρό σας.

` Εκφύλιση του φλοιού, Παθήσεις του εγκεφάλου, Νευρολογικές παθήσεις, Κινητικές διαταραχές, Διαταραχές μνήμης, Διαταραχές ομιλίας, Πρωτεΐνη Tau, CBS, Ατροφία εγκεφάλου, Απραξία, Αφασία, Άνοια