Έχει το παιδί σας πρόβλημα με τα λεμφαγγεία στα έντερα του; (Πρωτοπαθής εντερική λεμφαγγειεκτασία) Ας μιλήσουμε γι' αυτό!

Έχετε παρατηρήσει ποτέ ότι τα πόδια και τα χέρια του μικρού σας πρήζονται μερικές φορές; Ή μήπως παραπονιέται συχνά για στομαχόπονο; Χάνει βάρος χωρίς να παίρνει βάρος; Μπορεί να πιστεύετε ότι αυτά είναι φυσιολογικά συμπτώματα στα οποία δεν δίνουμε ιδιαίτερη προσοχή. Ωστόσο, πίσω από αυτά, μπορεί να κρύβεται μια σπάνια αλλά σίγουρα ανησυχητική πάθηση που ονομάζεται «Πρωτοπαθής Εντερική Λεμφαγγειεκτασία» (ΠΛ) . Το όνομα ακούγεται λίγο τρομακτικό, έτσι δεν είναι; Αλλά μην ανησυχείτε. Ας μιλήσουμε γι' αυτό λεπτομερώς και πολύ απλά σήμερα.

Τι είναι η «πρωτοπαθής εντερική λεμφαγγειεκτασία»;

Με απλά λόγια, πρόκειται για μια σπάνια διαταραχή που εμφανίζεται στο πεπτικό σύστημα των παιδιών μας, και συγκεκριμένα στο λεπτό έντερο. Ξέρετε, το μεγαλύτερο μέρος της τροφής που τρώμε χωνεύεται και τα θρεπτικά συστατικά της απορροφώνται από τον οργανισμό σε αυτό το λεπτό έντερο.

Τώρα, σε αυτή την πάθηση (PIL), το μικροσκοπικό σύστημα σωλήνων που ονομάζεται «λεμφαγγεία» στο λεπτό έντερο του παιδιού σας έχει υποστεί βλάβη και δεν λειτουργεί σωστά. Αυτά τα λεμφαγγεία είναι ένα πολύ λεπτό δίκτυο καναλιών που είναι διασκορπισμένα σε όλο το σώμα μας. Είναι σαν ένα άλλο «σύστημα σωλήνων» στο σώμα μας. Η κύρια λειτουργία τους είναι να συλλέγουν υγρά και πρωτεΐνες που συσσωρεύονται στους ιστούς μας (ονομάζουμε αυτό το υγρό «λέμφο») και να τα επιστρέφουν στο κυκλοφορικό σύστημα.

Αλλά σε ένα παιδί με PIL, αυτά τα λεμφαγγεία διογκώνονται και «διαρρέουν». Αυτό που συμβαίνει είναι ότι αντί να απορροφούν θρεπτικά συστατικά και πρωτεΐνες από αυτά τα λεμφαγγεία στο σώμα, διαρρέουν πίσω στα έντερα. Είναι σαν να διαρρέει νερό από έναν διαρρέοντα σωλήνα.

Όταν τα πράγματα διαρρέουν έτσι, προκύπτουν δύο κύρια προβλήματα:

1. Χαμηλά επίπεδα πρωτεΐνης: Η πρωτεΐνη είναι κάτι που εκτελεί μια πολύ σημαντική λειτουργία στο σώμα. Έτσι, όταν αυτές διαρρέουν στα έντερα, το σώμα δεν λαμβάνει αρκετή πρωτεΐνη. Αυτό μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο σε ολόκληρο το σώμα. Στην ιατρική ορολογία, ονομάζουμε επίσης αυτή την πάθηση «εντεροπάθεια με απώλεια πρωτεΐνης».

2. Διατροφικές ελλείψεις: Μαζί με τη διαρροή υγρών, χάνονται και απαραίτητες βιταμίνες και μέταλλα. Εάν αυτό δεν αντιμετωπιστεί σωστά, το παιδί μπορεί να αναπτύξει διάφορες διατροφικές ελλείψεις.

(PIL) επηρεάζει συχνότερα μικρά παιδιά και εφήβους. Συνήθως διαγιγνώσκεται πριν από την ηλικία των 3 ετών. Ωστόσο, μερικές φορές μπορεί να επηρεάσει ενήλικες, ακόμη και έμβρυα στη μήτρα. Δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για αυτό. Ωστόσο, οι γιατροί μπορούν να ελέγξουν τα συμπτώματα και να μειώσουν τη διαρροή και το πρήξιμο χρησιμοποιώντας ένα ειδικό πρόγραμμα διατροφής και φάρμακα. Μπορούν επίσης να δώσουν στον οργανισμό τις βιταμίνες και τα μέταλλα που χρειάζεται.

Αυτή η κατάσταση (PIL) ονομάζεται με διάφορα άλλα ονόματα:

• Εντερική λεμφαγγειεκτασία
• Λεμφαγγειεκτασία
• Νόσος Waldmann

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της πάθησης (PIL);

Το κύριο και πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του PIL είναι το πρήξιμο λόγω κατακράτησης υγρών. Οι γιατροί το ονομάζουν λεμφοίδημα . Μπορεί να το παρατηρήσετε πρώτα στα πόδια και τα πέλματα του παιδιού σας. Καθώς συσσωρεύεται αυτό το υγρό, το πρόσωπο, τα χέρια, ακόμη και η γεννητική περιοχή του παιδιού σας μπορεί να αρχίσουν να πρήζονται.

Φανταστείτε, όταν το παιδί σας ξυπνάει το πρωί, τα πόδια του είναι φυσιολογικά, αλλά καθώς περνάει η μέρα, μέχρι το βράδυ, τα πόδια του είναι τόσο πρησμένα που δεν μπορεί καν να βάλει παπούτσια. Αυτό συμβαίνει σε αυτή την περίπτωση.

Επιπλέον, το παιδί μπορεί επίσης να έχει υγρό γύρω από την καρδιά (που ονομάζεται περικαρδίτιδα ), υγρό στο στήθος (που ονομάζεται πλευριτική συλλογή ) ή υγρό στην κοιλιά (που ονομάζεται ασκίτης ή κοιλιακή συλλογή) .

Ακολουθούν μερικά άλλα συμπτώματα:

• Κοιλιακός πόνος
• Ναυτία και έμετος
• Διάρροια (πονοκέφαλος )
• Αίσθημα κόπωσης συνεχώς (κόπωση)
• Απώλεια βάρους
• Δεν παίρνετε βάρος ανεξάρτητα από την ποσότητα φαγητού που τρώτε (αυτό οφείλεται στο ότι ο οργανισμός δεν απορροφά σωστά τα θρεπτικά συστατικά, κάτι που ονομάζεται «δυσαπορρόφηση» )

Εάν το παιδί σας έχει ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα, είναι καλύτερο να ζητήσετε ιατρική συμβουλή.

Υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές της πάθησης (PIL);

Ναι, αν και πολύ σπάνιο, το (PIL) μπορεί να προκαλέσει υπερβολικό πρήξιμο σε ολόκληρο το σώμα ενός παιδιού. Αυτό ονομάζεται «ανασάρκα» . Πρόκειται για μια σοβαρή πάθηση που μπορεί να είναι ακόμη και απειλητική για τη ζωή. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να γνωρίζετε τα συμπτώματα.

Ποιος είναι ο λόγος για αυτήν την κατάσταση (PIL);

Αυτή η πάθηση (PIL) προκαλείται από μια ανωμαλία στα λεμφικά κανάλια του μωρού. Αυτά τα λεμφικά κανάλια, όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, είναι ένα σύστημα σωλήνων που μεταφέρουν πράγματα όπως το λίπος από το λεπτό έντερο του μωρού στο ήπαρ και σε άλλα μέρη του σώματος.

Αυτή η ανωμαλία προκαλεί απόφραξη των λεμφαγγείων. Στη συνέχεια, γεμίζουν με λεμφικό υγρό, τα αγγεία διογκώνονται και τελικά σπάνε, με αποτέλεσμα το περιεχόμενο αυτών των αγγείων να συσσωρεύεται στο παχύ έντερο (κόλον) του παιδιού.

Ωστόσο, οι ιατρικοί ειδικοί δεν γνωρίζουν ακόμη ακριβώς γιατί συμβαίνει αυτή η πάθηση. Αυτό είναι το πρόβλημα.

Είναι αυτό γενετικό; (Είναι η εντερική λεμφαγγειεκτασία γενετική;)

Πολύ σπάνια, έχουν υπάρξει αναφορές για πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας που έχουν προσβληθεί από την πάθηση. Ωστόσο, οι ερευνητές δεν είναι ακόμη σίγουροι εάν πρόκειται για γενετική πάθηση. Διεξάγεται περισσότερη έρευνα σχετικά με αυτό.

Πώς διαγιγνώσκεται αυτή η ασθένεια (PIL); (Διάγνωση)

Τις περισσότερες φορές, το πρώτο πράγμα που θα κάνει ένας γιατρός είναι να εξετάσει το μωρό σας και να σας ρωτήσει για τα συμπτώματα του. Μερικές φορές, ένας προγεννητικός υπέρηχος , που γίνεται ενώ το μωρό βρίσκεται ακόμα στη μήτρα, μπορεί να δείξει σημάδια πρηξίματος (οίδημα) στα πόδια του μωρού, τα οποία μπορούν να σας δώσουν κάποια ιδέα για το τι συμβαίνει.

Μετά τη γέννηση του μωρού, ο γιατρός θα ελέγξει για PIL χρησιμοποιώντας ένα ειδικό όργανο που ονομάζεται ενδοσκόπιο για να εξετάσει το εσωτερικό των εντέρων του μωρού. Πρόκειται για έναν εύκαμπτο σωλήνα με μια κάμερα προσαρτημένη σε αυτόν. Το μωρό θα κοιμηθεί υπό αναισθησία κατά τη διάρκεια αυτής της εξέτασης, ώστε να μην αισθανθεί πόνο. Μην ανησυχείτε λοιπόν.

Κατά τη διάρκεια αυτής της ενδοσκόπησης, ο γιατρός λαμβάνει μικρά κομμάτια ιστού (που ονομάζεται βιοψία ) από διάφορες περιοχές του εντέρου του παιδιού. Στη συνέχεια, ένας παθολόγος , ένας γιατρός που ειδικεύεται στην εξέταση ιστών, εξετάζει αυτά τα δείγματα ιστών στο μικροσκόπιο για να ελέγξει για τυχόν ανώμαλο πρήξιμο των λεμφαγγείων.

Επιπλέον, οι εξετάσεις αίματος μπορούν να προσδιορίσουν πόση πρωτεΐνη υπάρχει στο σώμα. Μπορεί επίσης να ληφθεί δείγμα κοπράνων για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει διαρροή υγρού από τους λεμφαδένες στο λεπτό έντερο.

Ποιες είναι οι καλύτερες θεραπείες για το (PIL);

Κατά τη θεραπεία της PIL, το πιο σημαντικό είναι να αλλάξετε τη διατροφή του παιδιού. Αυτό είναι το κύριο όπλο κατά της PIL. Σκεφτείτε το σαν να βάζετε ένα «βύσμα» για να σταματήσετε τη διαρροή θρεπτικών συστατικών.

Πολλοί γιατροί συνταγογραφούν μια δίαιτα χαμηλή σε λιπαρά και υψηλή σε πρωτεΐνες.

Το λίπος είναι λίγο δύσκολο στην πέψη. Επομένως, είναι δύσκολο για το διαρρέον έντερο του μωρού σας να απορροφήσει σωστά το λίπος. Έτσι, η νέα σας διατροφή μπορεί να περιλαμβάνει έναν ειδικό τύπο λίπους που ονομάζεται «τριγλυκερίδια μέσης αλυσίδας (MCTs). Αυτά (MCTs) είναι ένας τύπος λίπους που απορροφάται εύκολα από τον οργανισμό. Επίσης, η προσθήκη περισσότερης πρωτεΐνης στη διατροφή σας μπορεί να μεγιστοποιήσει την ποσότητα θρεπτικών συστατικών που απορροφά το σώμα σας.

Δεδομένου ότι ορισμένα θρεπτικά συστατικά χάνονται, ο γιατρός μπορεί επίσης να συστήσει συμπληρώματα βιταμινών και μετάλλων για να διασφαλίσει ότι το σώμα του παιδιού λαμβάνει ό,τι χρειάζεται.

Επιπλέον, ο γιατρός μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει φάρμακα όπως αυτά για να βοηθήσει με διάφορες πτυχές της πάθησης (PIL):

• Διουρητικά (που ονομάζονται επίσης χάπια νερού): Αυτά λειτουργούν μειώνοντας την ποσότητα επιπλέον υγρού που συσσωρεύεται στο σώμα λόγω διαρροής πρωτεϊνών.
• Ανάλογα σωματοστατίνης (όπως η οκτρεοτίδη): Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στη μείωση της διαρροής ουσιών από το λεμφικό σύστημα.

Άλλες επιλογές θεραπείας:

• Χειρουργική επέμβαση: Εάν άλλες θεραπείες δεν είναι χρήσιμες και πολύ σπάνια, οι γιατροί μπορεί να συστήσουν χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του πάσχοντος τμήματος του εντέρου του παιδιού σας.
• Άλλες πιθανές θεραπείες: Η έρευνα για αυτό συνεχίζεται. Αρκετά νέα φάρμακα, όπως το σιρόλιμους, δοκιμάζονται για το PIL. Αυτά μπορεί να είναι χρήσιμα σε ορισμένες περιπτώσεις, αλλά δεν χρησιμοποιούνται ακόμη ευρέως.

Ποια είναι η πρόγνωση για την κατάσταση (PIL);

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η (PIL) δεν είναι μια πλήρως ιάσιμη ασθένεια. Ωστόσο, τα επίπεδα πρωτεΐνης στο αίμα του παιδιού θα πρέπει να αυξηθούν μέσα σε λίγες εβδομάδες από την έναρξη της θεραπείας. Ωστόσο, το παιδί θα πρέπει να ακολουθεί μια δίαιτα χαμηλή σε λιπαρά και να λαμβάνει συμπληρώματα διατροφής για το υπόλοιπο της ζωής του.

Αν και αυτό αποτελεί πρόκληση, αν αντιμετωπιστεί σωστά, το παιδί μπορεί να ζήσει μια φυσιολογική ζωή. Το πιο σημαντικό είναι να ακολουθήσετε τις οδηγίες του γιατρού και να φροντίσετε τη διατροφή του παιδιού.

Μπορεί να αποτραπεί η κατάσταση (PIL);

Δεδομένου ότι οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακόμη τι προκαλεί αυτή την πάθηση (PIL), δεν υπάρχει προς το παρόν τρόπος πρόληψης αυτής της πάθησης.

Πότε πρέπει να δει το παιδί μου έναν γιατρό;

Εάν παρατηρήσετε πρήξιμο στα πόδια, τα πέλματα του παιδιού σας ή οποιοδήποτε από τα συμπτώματα του PIL που αναφέρονται παραπάνω, είναι καλύτερο να το πάτε αμέσως σε γιατρό. Όσο νωρίτερα εντοπιστεί, τόσο πιο γρήγορα μπορεί να ξεκινήσει η θεραπεία.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό του παιδιού μου;

Εάν το παιδί σας έχει PIL, μπορεί να έχετε πολλές ερωτήσεις να κάνετε στον γιατρό σας. Ακολουθούν μερικές από αυτές:

• Ποια δίαιτα είναι η καταλληλότερη για αυτή την πάθηση (PIL);
• Τι συμπληρώματα διατροφής πρέπει να δίνω στο παιδί μου;
• Τι άλλο μπορώ να κάνω για να διαχειριστώ καλύτερα τα συμπτώματα του παιδιού μου;
• Είναι σοβαρή αυτή η κατάσταση (PIL);
• Ποιες επιπλοκές πρέπει να προσέξω;

Μην διστάσετε να κάνετε αυτές τις ερωτήσεις. Συζητήστε τυχόν ανησυχίες που έχετε με τον γιατρό σας.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Όταν αρχίζετε να εμφανίζετε συμπτώματα πρωτοπαθούς εντερικής λεμφαγγειεκτασίας, μπορεί να είναι δύσκολο για εσάς και τους γιατρούς σας να καταλάβετε τι συμβαίνει. Μπορεί να είναι μια πολύ περίπλοκη και μπερδεμένη εμπειρία. Ωστόσο, οι γιατροί σας μπορούν να συνεργαστούν μαζί σας για να σας βοηθήσουν να καταλάβετε τι την προκαλεί.

Ευτυχώς, με μια δίαιτα χαμηλή σε λιπαρά και συμπληρώματα διατροφής, τα συμπτώματα του παιδιού σας μπορούν να αντιμετωπιστούν με την πάροδο του χρόνου. Ρωτήστε τον γιατρό του παιδιού σας τι άλλο μπορείτε να κάνετε για να βοηθήσετε το παιδί σας να διαχειριστεί αυτή την πάθηση. Η αγάπη, η υποστήριξη και η προσοχή σας είναι ανεκτίμητες για το παιδί σας σε αυτό το ταξίδι.

`Πρωτοπαθής εντερική λεμφαγγειεκτασία, PIL, λεμφική απόφραξη, παθήσεις του στομάχου σε παιδιά, πρήξιμο στα πόδια, έλλειψη πρωτεϊνών, παθήσεις του πεπτικού συστήματος