Μια σπάνια πάθηση που επηρεάζει τον εγκέφαλο: Γνωρίζετε την PML; (Προϊούσα Πολυεστιακή Λευκοεγκεφαλοπάθεια - PML)

Έχετε ακούσει ποτέ για μια πάθηση που ονομάζεται PML (Προϊούσα Πολυεστιακή Λευκοεγκεφαλοπάθεια); Μπορεί να μην είστε εξοικειωμένοι με αυτό το όνομα. Ο λόγος είναι ότι η PML είναι μια πολύ σπάνια λοίμωξη που επηρεάζει τον εγκέφαλό μας. Αυτό που συμβαίνει σε αυτήν είναι ότι τα κύτταρα που παράγουν μυελίνη, ένα προστατευτικό κάλυμμα γύρω από τα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλό μας, καταστρέφονται σταδιακά. Η μυελίνη είναι μια ουσία που είναι σαν λάδι. Αυτό είναι που προστατεύει τους νευρώνες στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό (το κεντρικό νευρικό μας σύστημα). Έτσι, όταν αυτή η μυελίνη χάνεται, η λευκή ουσία στον εγκέφαλο καταστρέφεται.

Τι σημαίνει το όνομα PML;

Ας δούμε τώρα τι σημαίνουν τα γράμματα στο όνομα PML. Η κατανόηση αυτού θα σας δώσει μια γενική ιδέα για την ασθένεια.

• P — Προοδευτική: Αυτό σημαίνει ότι η νόσος επιδεινώνεται σταδιακά. Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου.
• Μ — Πολυεστιακή: Αυτό σημαίνει ότι η νόσος δεν περιορίζεται σε μία περιοχή του εγκεφάλου, αλλά επηρεάζει πολλαπλές περιοχές . Είναι σαν να υπάρχουν μικρές αλλοιώσεις σε πολλαπλές περιοχές του εγκεφάλου.
• Λ — Λευκοεγκεφαλοπάθεια: Αυτή η λέξη ακούγεται λίγο περίπλοκη, έτσι δεν είναι; Με απλά λόγια, σημαίνει ότι η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τη μυελίνη, ή λευκή ουσία, στον εγκέφαλο .

Έτσι, η PML προκαλεί εγκεφαλική βλάβη. Αυτή η βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε μια ποικιλία νευρολογικών προβλημάτων. Για παράδειγμα, νοητική υστέρηση, προβλήματα όρασης και δυσκολία στο περπάτημα. Επειδή η PML είναι μια προοδευτική ασθένεια, μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Ωστόσο, για ορισμένα άτομα, η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου.

Ποια είναι τα πρώιμα συμπτώματα της PML;

Για πολλούς ανθρώπους, τα συμπτώματα της PML ξεκινούν πολύ ανεπαίσθητα. Επίσης, τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το ποιο μέρος του εγκεφάλου επηρεάζεται από τη λοίμωξη. Σκεφτείτε το σαν όταν ένα κλαδί ενός δέντρου πεθαίνει, όλες οι άλλες λειτουργίες σε αυτό το κλαδί σταματούν να λειτουργούν.

Τα πρώτα συμπτώματα της PML μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αδεξιότητα ή έλλειψη συντονισμού
• Δυσκολία στην ομιλία ή τη σκέψη
• Αίσθημα αδυναμίας στο σώμα

Καθώς η λοίμωξη εξελίσσεται, μπορεί επίσης να εμφανίσετε συμπτώματα όπως:

• Άνοια, απώλεια μνήμης
• Απώλεια ομιλίας
• Απώλεια όρασης
• Αλλαγές συμπεριφοράς και προσωπικότητας

Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να εμφανίσουν πονοκεφάλους ή επιληπτικές κρίσεις, αλλά αυτό είναι σπάνιο. Δυστυχώς, η PML συνήθως επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου καιΣυχνά μπορεί να είναι θανατηφόρα. Ωστόσο, τα αποτελέσματα μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τις υποκείμενες ιατρικές παθήσεις του ασθενούς και την ανταπόκριση στη θεραπεία.

Τι προκαλεί την ΠΠΛ;

Η PML προκαλείται από έναν ιό που ονομάζεται ιός JC (JCV) . Ο ιός πήρε το όνομά του από το πρώτο γράμμα του ονόματος του ατόμου που μολύνθηκε πρώτο με τον ιό (John Cunningham). Αυτός ο ιός είναι επίσης γνωστός ως ανθρώπινος ιός πολυώματος 2.

Παραδόξως, περίπου το 85% των ενηλίκων έχουν τον ιό JC στον οργανισμό τους. Ωστόσο, οι ειδικοί δεν είναι ακόμη σίγουροι για το πώς μεταδίδεται ο ιός στους ανθρώπους. Υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις ότι τα παιδιά μπορούν να τον κολλήσουν μέσω τροφής ή νερού. Ο ιός έχει επίσης βρεθεί σε εξετάσεις ούρων. Επομένως, είναι πιθανό να μπορεί να μεταδοθεί μέσω μόλυνσης από τα ούρα και το στόμα.

Ωστόσο, παρόλο που πολλοί άνθρωποι έχουν τον ιό JC στο σώμα τους, αυτός δεν ενεργοποιείται, απλώς βρίσκεται σε αδράνεια. Επομένως, δεν εμφανίζονται συμπτώματα. Ωστόσο, σε κάποιον με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, αυτός ο ιός μπορεί να ενεργοποιηθεί στο σώμα και να εξελιχθεί σε PML. Είναι σαν ένας κοιμισμένος εχθρός που ξυπνάει και μας επιτίθεται όταν είμαστε αδύναμοι.

Ποιος κινδυνεύει περισσότερο να αναπτύξει αυτή την ασθένεια;

Η PML εμφανίζεται συνήθως μόνο σε άτομα με πολύ ασθενές ανοσοποιητικό σύστημα. Ενδέχεται επίσης να διατρέχετε κίνδυνο να αναπτύξετε αυτήν την ασθένεια εάν έχετε οποιαδήποτε από τις ακόλουθες παθήσεις:

• Λοίμωξη από HIV/AIDS
• Καρκίνοι του αίματος και του μυελού των οστών, για παράδειγμα, λευχαιμία
• Καρκίνος του λεμφικού συστήματος, για παράδειγμα, λέμφωμα ή νόσος Hodgkin
• Αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) ή ο λύκος

Επίσης, εάν είστε δέκτης δότη οργάνων και λαμβάνετε ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για να αποτρέψετε την απόρριψη του οργάνου από το σώμα σας, ενδέχεται επίσης να διατρέχετε κίνδυνο.

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί την PML;

Ο γιατρός σας θα σας εξετάσει πρώτα και θα ακούσει προσεκτικά τα συμπτώματά σας. Στη συνέχεια, μπορεί να επιβεβαιώσει την PML κάνοντας διάφορες εξετάσεις που εξετάζουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό σας. Μπορεί να χρειαστεί να κάνετε εξετάσεις όπως αυτές:

• Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου: Αυτή μπορεί να τραβήξει φωτογραφίες αλλοιώσεων στη λευκή ουσία του εγκεφάλου. Είναι σαν μια κάμερα που κοιτάζει μέσα στον εγκέφαλο.
• Σπονδυλική παρακέντηση/οσφυονωτιαία παρακέντηση: Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού δείγματος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), του υγρού που περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό σας. Αυτό μπορεί να ελέγξει την παρουσία του ιού JC.
• Βιοψία εγκεφάλου: Αυτή γίνεται πολύ σπάνια. Γίνεται μόνο όταν είναι δύσκολο να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Πώς αντιμετωπίζεται η PML;

Η κύρια εστίαση της θεραπείας της PML είναι η ενίσχυση του ανοσοποιητικού σας συστήματος. Να θυμάστε ότι οι ασθένειες εμφανίζονται όταν η άμυνα του οργανισμού μας εξασθενεί. Επομένως, το πιο σημαντικό είναι να ενισχύσετε ξανά αυτήν την άμυνα.

• Για παράδειγμα, εάν έχετε AIDS, μπορεί να σας χορηγηθεί αντιρετροϊκή θεραπεία (ART) . Αυτά τα φάρμακα λειτουργούν μειώνοντας την ποσότητα του HIV στο σώμα σας. Αυτή η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα να λειτουργήσει σε κάποιο βαθμό.
• Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να ωφεληθούν από μια θεραπεία που ονομάζεται πλασμαφαίρεση . Αυτή η θεραπεία αφαιρεί ορισμένα από τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα από το αίμα σας. Αυτή η θεραπεία μπορεί επίσης να βοηθήσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα να καταπολεμήσει τον ιό JC ενισχύοντας τη λειτουργία του.

Οι επιστήμονες δοκιμάζουν αυτήν τη στιγμή αρκετά νέα φάρμακα για τη θεραπεία της PML. Ο Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA) έχει δώσει ειδική άδεια σε ορισμένα άτομα να χρησιμοποιούν αυτά τα φάρμακα, αλλά τα αποτελέσματα είναι ανάμεικτα.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Εάν γνωρίζετε ότι το ανοσοποιητικό σας σύστημα είναι εξασθενημένο και αισθάνεστε ότι σταδιακά αναπτύσσετε συμπτώματα που πιστεύετε ότι μπορεί να σχετίζονται με την Προοδευτική Πολυεστιακή Λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML), είναι πολύ σημαντικό να επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό και να υποβληθείτε σε εξετάσεις.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;

Όταν επισκεφτείτε τον γιατρό σας, μπορείτε να κάνετε ερωτήσεις όπως οι εξής:

• Ποιος είναι ο κίνδυνος να αναπτύξω PML;
• Υπάρχει κάτι που μπορώ να κάνω για να μειώσω αυτόν τον κίνδυνο;
• Ποια συμπτώματα πρέπει να προσέξω στην PML;
• Ποιοι είναι οι κίνδυνοι από τη λήψη ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων;
• Υπάρχουν άλλες θεραπείες για την πάθησή μου;
• Ποιοι είναι οι κίνδυνοι και τα οφέλη των τρεχουσών θεραπειών;

Κάνοντας αυτές τις ερωτήσεις, μπορείτε να κατανοήσετε καλύτερα την ασθένεια και τη θεραπεία της.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς με PML;

Αυτό είναι ένα πραγματικά δύσκολο θέμα για συζήτηση. Η PML είναι μια προοδευτική ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματα επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με PML εξαρτάται από τη σοβαρότητα της λοίμωξης και τη θεραπεία που λαμβάνει. Μεταξύ 30% και 50% των ανθρώπων πεθαίνουν μέσα στους πρώτους μήνες μετά τη διάγνωση. Τα άτομα που ζουν περισσότερο συνεχίζουν να έχουν συμπτώματα και αυτά τα συμπτώματα επιδεινώνονται. Αυτά τα συμπτώματα μπορούν να οδηγήσουν σε σοβαρά προβλήματα, όπως απώλεια ομιλίας και απώλεια όρασης.

Ωστόσο, νέες μελέτες έχουν δείξει ότι ένας μικρός αριθμός ατόμων με PML που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV μπορεί να σταθεροποιήσει την ασθένειά του και να ζήσει περισσότερο. Πριν από την έλευση της αντιρετροϊκής θεραπείας (ART) για τη θεραπεία της λοίμωξης από HIV, μόνο το 10% των ατόμων με PML επιβίωναν για περισσότερο από ένα χρόνο. Τώρα, με την ART, το ποσοστό επιβίωσης ενός έτους έχει αυξηθεί στο 50%. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ART μπορεί να βοηθήσει το ανοσοποιητικό σύστημα να καταπολεμήσει τον ιό JC.

Είναι δυνατόν να αναρρώσω πλήρως από την PML;

Άτομα που αναπτύσσουν PML ενώ λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορεί να αναρρώσουν μετά τη διακοπή των φαρμάκων. Άτομα που έχουν υποβληθεί σε επιτυχή θεραπεία με ART μπορούν επίσης να αναρρώσουν από την PML. Ωστόσο, το 80% των ανθρώπων που επιβιώνουν από PML δεν εμφανίζουν επανεμφάνιση των συμπτωμάτων. Αυτό συμβαίνει επειδή δεν παράγεται νέα μυελίνη στις κατεστραμμένες περιοχές. Η μόνιμη νευρολογική βλάβη είναι συχνή. Ωστόσο, ορισμένα άτομα μπορούν να ζήσουν έως και 15 χρόνια μετά την ίαση της PML.

Ποιες είναι οι προσδοκίες για όσους υποβάλλονται σε πλασμαφαίρεση;

Εάν τα συμπτώματα της PML ξεκίνησαν λόγω ενός ανοσοκατασταλτικού φαρμάκου, τα συμπτώματά σας μπορεί να υποχωρήσουν μόλις σταματήσετε να παίρνετε αυτό το φάρμακο. Μπορείτε επίσης να κάνετε πλασμαφαίρεση για να αφαιρέσετε ορισμένα από τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα από το σώμα σας. Ο στόχος της πλασμαφαίρεσης είναι η ενίσχυση του ανοσοποιητικού σας συστήματος. Για ορισμένα άτομα, η πλασμαφαίρεση μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της PML και να παρατείνει τη ζωή. Ωστόσο, τα οφέλη αυτής της διαδικασίας δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητά.

Πολλοί άνθρωποι μπορεί να συνεχίσουν να έχουν συμπτώματα PML μετά τη διακοπή μιας φαρμακευτικής αγωγής ή μετά από ανταλλαγή πλάσματος. Άλλοι μπορεί να αναπτύξουν νευρολογικά προβλήματα. Υπάρχουν επίσης και άλλοι κίνδυνοι από τη διακοπή μιας φαρμακευτικής αγωγής. Επομένως, είναι σημαντικό να μιλήσετε με τον γιατρό σας όταν παίρνετε αποφάσεις σχετικά με τα φάρμακά σας.

Πώς μπορώ να ξέρω εάν διατρέχω κίνδυνο να αναπτύξω Προοδευτική Πολυεστιακή Λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML);

Εάν έχετε κάποια ιατρική πάθηση που αποδυναμώνει το ανοσοποιητικό σας σύστημα, ρωτήστε τον γιατρό σας σχετικά με τον κίνδυνο εμφάνισης PML.

Αυξάνουν άλλες ιατρικές παθήσεις τον κίνδυνο εμφάνισης PML;

Άτομα με ασθένειες όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) ή η νόσος του Crohn θα πρέπει επίσης να κάνουν εξέταση αίματος για να ελέγξουν για παθήσεις όπως ο HIV που αυξάνουν τον κίνδυνο μόλυνσης από τον ιό JC.

Οι γιατροί συχνά συνταγογραφούν ένα φάρμακο που ονομάζεται Natalizumab (Tysabri®) για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας ή της νόσου του Crohn. Αυτό το φάρμακο μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης PML.

Ακόμα κι αν έχετε ανενεργό ιό JC και δεν έχετε συμπτώματα, μπορεί να μπορείτε να πάρετε ναταλιζουμάμπη. Ωστόσο, είναι σημαντικό να μιλήσετε με τον γιατρό σας σχετικά με τους κινδύνους και τα οφέλη.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Η Προοδευτική Πολυεστιακή Λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) είναι μια σπάνια εγκεφαλική λοίμωξη που προκαλείται από την επανενεργοποίηση του ιού JC. Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν τον ιό JC σε αδράνεια στον οργανισμό τους. Δεν προκαλεί καμία βλάβη σε άτομα που δεν έχουν εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.

Εάν έχετε εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, είναι σημαντικό να γνωρίζετε τα συμπτώματα της PML και να συνεργαστείτε με τον γιατρό σας για να το κάνετε αυτό.

Αυτή η ασθένεια συνήθως επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και στην παράταση της ζωής σας. Επομένως, μην εγκαταλείπετε την ελπίδα. Το πιο σημαντικό είναι να ζητήσετε ιατρική συμβουλή το συντομότερο δυνατό.

` ΠΠΛ, Προοδευτική Πολυεστιακή Λευκοεγκεφαλοπάθεια, Ιός JC, λοιμώξεις εγκεφάλου, ανοσοποιητικό σύστημα, νευρολογικές παθήσεις, μυελίνη