Είστε πάντα κουρασμένοι; Χλωμοί; Μάθετε για αυτή τη σπάνια αιματολογική ασθένεια: την Καθαρή Απλασία των Ερυθρών Κυττάρων (PRCA)

Νιώθετε συνεχώς εξαντλημένοι, ζαλισμένοι ή δυσκολεύεστε να ανεβείτε σκάλες; Κάποιος μπορεί να σας έχει ρωτήσει: «Γιατί είστε τόσο χλωμοί αυτές τις μέρες;» Αυτά είναι συχνά συμπτώματα αναιμίας. Αλλά σήμερα θα μιλήσουμε για μια σπάνια πάθηση που προκαλεί αναιμία, την οποία πολλοί άνθρωποι δεν έχουν ακούσει, αλλά θα πρέπει να γνωρίζουμε. Αυτή είναι η Καθαρή Απλασία των Ερυθρών Κυττάρων ή PRCA εν συντομία.

Με απλά λόγια, τι είναι η Καθαρή Απλασία των Ερυθρών Κυττάρων (PRCA);

Φανταστείτε ότι μέσα στα μεγάλα οστά μας, ο μυελός των οστών, είναι σαν ένα μεγάλο εργοστάσιο παραγωγής αίματος. Αυτό το εργοστάσιο είναι το μέρος όπου παράγονται οι τρεις τύποι κυττάρων που χρειάζεται το σώμα μας, τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια. Η κύρια λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι να προσλαμβάνουν οξυγόνο που εισέρχεται στους πνεύμονές μας όταν αναπνέουμε και να το διανέμουν σε όλα τα άλλα κύτταρα σε όλο το σώμα.

Τώρα, σε μια πάθηση που ονομάζεται Καθαρή Απλασία Ερυθρών Κυττάρων (PRCA) , η γραμμή παραγωγής του εργοστασίου που παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια σταματά ξαφνικά να λειτουργεί. Η παραγωγή άλλων τύπων κυττάρων, δηλαδή λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων, συνήθως δεν αλλάζει πολύ. Όταν σταματά μόνο η παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα μειώνεται σταδιακά. Αυτό ονομάζεται αναιμία . Όταν δεν υπάρχουν αρκετά κύτταρα για να μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα, αρχίζουν να εμφανίζονται τα συμπτώματα που αναφέρθηκαν προηγουμένως, όπως κόπωση και αδυναμία.

Ποια είναι τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της PRCA;

Η PRCA είναι μια πάθηση που προκαλεί σοβαρή αναιμία, επομένως τα συμπτώματα είναι πιο εμφανή από αυτά που παρατηρούνται με την φυσιολογική αναιμία.

Γιατί συμβαίνει μια τόσο σπάνια περίπτωση;

Δεν υπάρχει μία μόνο αιτία για την PRCA. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που συμβάλλουν σε αυτήν. Μερικές φορές μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως παρενέργεια μιας άλλης υποκείμενης ιατρικής πάθησης.

• Αυτοάνοσα Νοσήματα: Με απλά λόγια, αυτό συμβαίνει όταν το αμυντικό σύστημα του οργανισμού μας (ανοσοποιητικό σύστημα) επιτίθεται κατά λάθος στο ίδιο μας το σώμα. Μερικές φορές αυτή η επίθεση μπορεί επίσης να στοχεύσει τα κύτταρα του μυελού των οστών που παράγουν ερυθρά αιμοσφαίρια. Για παράδειγμα, η PRCA μπορεί να εμφανιστεί σε ασθένειες όπως ο «(Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος - ΣΕΛ)» και η «(Ρευματοειδής Αρθρίτιδα)».
• Καρκίνος του αίματος: Υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης PRCA με ορισμένους τύπους καρκίνων που σχετίζονται με το αίμα, ιδιαίτερα με τη Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (CLL) και τη Μεγάλα Κοκκώδη Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (LGL).
• Καρκινικοί Όγκοι: Το θύμωμα είναι ένας καρκινικός όγκος που αναπτύσσεται στον θύμο αδένα στο στήθος. Αυτός μπορεί επίσης να είναι μια σημαντική αιτία της PRCA.
• Ιογενείς λοιμώξεις: Παρβοϊός Β19Ο ιός που προκαλεί την PRCA είναι η κύρια αιτία. Αυτός ο ιός προσβάλλει άμεσα τα βλαστοκύτταρα στον μυελό των οστών που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μπορεί επίσης να προκληθεί από τον ιό HIV, τον ιό Epstein-Barr και τους ιούς της ηπατίτιδας.
• Βακτηριακές λοιμώξεις: Σοβαρές βακτηριακές λοιμώξεις, όπως η φυματίωση, μπορούν επίσης σπάνια να προκαλέσουν PRCA.
• Ορισμένα φάρμακα: Η PRCA μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως παρενέργεια ορισμένων φαρμάκων.
• Εγκυμοσύνη: Πολύ σπάνια, ορισμένες γυναίκες μπορεί να εμφανίσουν προσωρινή PRCA κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, η κατάσταση συνήθως υποχωρεί αυθόρμητα μετά τον τοκετό.

Πώς διαγιγνώσκει ένας γιατρός αυτή την ασθένεια;

Εάν έχετε τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω, ένας γιατρός θα σας εξετάσει πρώτα και στη συνέχεια θα σας συστήσει διάφορες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

• Πλήρης Αιματολογική Εξέταση (CBC): Αυτή μετρά τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο αίμα σας. Στην PRCA, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι πολύ χαμηλός.
• Αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων: Μετρά τον αριθμό των ανώριμων ερυθρών αιμοσφαιρίων που σχηματίζονται πρόσφατα στον μυελό των οστών και προστίθενται στο αίμα. Στην PRCA, αυτός ο αριθμός είναι επίσης πολύ χαμηλός.
• Περιφερικό Αιμολυτικό Επίχρισμα: Λαμβάνεται μια σταγόνα αίματος και εξετάζεται στο μικροσκόπιο για να ελεγχθεί το σχήμα και η φύση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Τεστ για παρβοϊό B19: Αυτή η εξέταση εκτελείται εάν υπάρχει υποψία ιογενούς λοίμωξης.
• Αξονική τομογραφία: Αυτή η εξέταση μπορεί να γίνει εάν υπάρχει υποψία για όγκο όπως το «θύμωμα» στο στήθος.
• Παρακέντηση/Βιοψία Μυελού των Οστών: Αυτή είναι η πιο σημαντική εξέταση για την επιβεβαίωση της νόσου. Χρησιμοποιείται μια μικρή βελόνα για την αφαίρεση ενός δείγματος μυελού των οστών από ένα σημείο όπως το οστό του ισχίου υπό αναισθησία. Στην PRCA, αυτό μπορεί να επιβεβαιώσει ότι ο μυελός των οστών έχει εξαντληθεί πλήρως από κύτταρα που σχηματίζουν ερυθρά αιμοσφαίρια.

Πώς αντιμετωπίζεται η PRCA;

Η PRCA αντιμετωπίζεται με τον εντοπισμό της αιτίας της νόσου και την αντιμετώπιση αυτής της αιτίας.

Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι θεραπείας:

• Ανοσοκατασταλτικά: Εάν η αιτία της νόσου είναι ένα πρόβλημα με τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, χορηγούνται φάρμακα όπως τα «(Κορτικοστεροειδή)» (π.χ. Πρεδνιζόνη) και «(Κυκλοσπορίνη)» για τον έλεγχο της.
• Μετάγγιση αίματος:Εάν η γενική αίματος είναι πολύ χαμηλή και τα συμπτώματα είναι σοβαρά, χορηγούνται μεταγγίσεις αίματος ως γρήγορη ανακούφιση. Αλλά αυτή είναι μια προσωρινή λύση. Δεδομένου ότι οι συνεχείς μεταγγίσεις αίματος μπορούν να προκαλέσουν συσσώρευση σιδήρου στο σώμα, απαιτείται ξεχωριστή θεραπεία (θεραπεία χηλίωσης) για την απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου.
• Χειρουργική επέμβαση: Εάν η αιτία της νόσου είναι ένας όγκος του θύμου αδένα (θύμωμα), πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του αδένα (θυμεκτομή).
• Μεταμόσχευση Βλαστοκυττάρων: Σε ορισμένες γενετικές παθήσεις, τα βλαστοκύτταρα που λαμβάνονται από ένα υγιές άτομο μεταμοσχεύονται για να δημιουργηθεί ένα νέο υγιές σύστημα μυελού των οστών.
• Θεραπεία ανοσοσφαιρίνης: Εάν η PRCA προκαλείται από λοίμωξη από παρβοϊό B19, αυτή η θεραπεία ελέγχει τον ιό.

Ας μάθουμε επίσης για τις παρενέργειες των θεραπειών.

Όπως όλες οι θεραπείες, οι θεραπείες PRCA μπορεί να προκαλέσουν ορισμένες παρενέργειες. Αλλά ο γιατρός σας θα σας εξηγήσει όλα αυτά εκ των προτέρων.

Παρενέργειες ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων

• Σχηματισμός ακμής
• Κίνδυνος ανάπτυξης διαβήτη
• Υψηλή αρτηριακή πίεση
• Οστεοπόρωση
• Αύξηση βάρους
• Στομαχικές διαταραχές και ναυτία

Παρενέργειες της μετάγγισης αίματος

• Πυρετός και αλλεργίες (κνησμός)
• Κίνδυνος μόλυνσης
• Υπερφόρτωση σιδήρου

Πώς είναι να ζεις με PRCA και πώς φροντίζω τον εαυτό μου;

Η PRCA μπορεί μερικές φορές να είναι μια χρόνια πάθηση. Η νόσος μπορεί είτε να υποχωρήσει πλήρως μετά τη θεραπεία είτε να υποτροπιάσει. Επομένως, υπάρχουν πολλά πράγματα που πρέπει να λάβετε υπόψη όταν ζείτε με αυτήν την πάθηση.

• Επισκεφθείτε τον γιατρό σας τακτικά: Ακόμα κι αν τα συμπτώματά σας εξαφανιστούν μετά τη θεραπεία, φροντίστε να κάνετε εξετάσεις στα διαστήματα που σας έχει ορίσει ο γιατρός σας. Αυτό θα σας βοηθήσει να εντοπίσετε έγκαιρα τυχόν κίνδυνο υποτροπής της νόσου.
• Δόσεις συντήρησης: Μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειαστεί να συνεχίσουν να λαμβάνουν φάρμακα σε χαμηλότερη δόση για να αποτρέψουν την υποτροπή της νόσου.
• Υγιεινός τρόπος ζωής:
• Μια καλή διατροφή: Ρωτήστε τον γιατρό σας για τροφές πλούσιες σε σίδηρο και μια θρεπτική διατροφή.
• Πίνετε αρκετό νερό: Αποτρέψτε την αφυδάτωση του σώματος.
• Άσκηση: Κάντε ασφαλή άσκηση που είναι κατάλληλη για εσάς, σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας.
• Προστατευτείτε από μολύνσεις:Πλένετε συχνά τα χέρια σας. Να είστε προσεκτικοί σε πολυσύχναστα μέρη. Συζητήστε με τον γιατρό σας σχετικά με τυχόν απαραίτητα εμβόλια.
• Δώστε προσοχή στα συμπτώματά σας: Εάν παρατηρήσετε οποιεσδήποτε αλλαγές στο σώμα σας ή οποιαδήποτε νέα συμπτώματα, ενημερώστε τον γιατρό σας.