Πώς αλλάζει η SMA με την πάροδο του χρόνου; (Σπονδυλική Μυϊκή Ατροφία) Ας το έχουμε αυτό υπόψη μας

Έχει κάποιος στην οικογένειά σας ή κάποιος που γνωρίζετε SMA ή Νωτιαία Μυϊκή Ατροφία ; Μπορεί να αναρωτιέστε, και ίσως ακόμη και να φοβάστε, πώς αυτό θα αλλάξει με την πάροδο του χρόνου και πώς θα επιδεινωθούν τα συμπτώματα. Στην πραγματικότητα, ο τρόπος με τον οποίο εξελίσσεται αυτή η ασθένεια ποικίλλει σημαντικά από άτομο σε άτομο. Εξαρτάται από τον καθένα από τους τέσσερις τύπους SMA που έχετε, πότε ξεκίνησαν τα συμπτώματα και σε ποιο επίπεδο σωματικής ανάπτυξης είχατε φτάσει εκείνη την εποχή. Ας μιλήσουμε γι' αυτό απλά και ξεκάθαρα σήμερα.

Πώς εξελίσσεται η νόσος SMA;

Αυτή η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τους μύες στη μέση του σώματος, όπως η πλάτη και οι γοφοί. Αυτό είναι πιο έντονο από ό,τι στους μύες που βρίσκονται πιο μακριά από το κέντρο του σώματος (όπως τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών).

Σκεφτείτε το ως εξής: οι μύες των μηρών σας, που σας βοηθούν να στέκεστε όρθιοι, γίνονται πιο αδύναμοι από τους μύες των ποδιών σας. Επίσης, η αδυναμία στα πόδια σας γίνεται πιο αισθητή πριν από τα χέρια σας.

Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να βιώσουν μια σταδιακή απώλεια δύναμης στα χέρια τους. Ωστόσο, συνήθως τα χέρια είναι αυτά που διατηρούν τη μεγαλύτερη δύναμη με την πάροδο του χρόνου. Ακόμα κι αν τα χέρια είναι αδύναμα, μπορεί να εξακολουθούν να είναι σε θέση να εκτελούν καθημερινές εργασίες , όπως η χρήση υπολογιστή.

Ένα άλλο σημαντικό πρόβλημα που συνοδεύει την SMA είναι η κυρτότητα της σπονδυλικής στήλης , την οποία ιατρικά ονομάζουμε σκολίωση . Πολλά παιδιά με SMA αναπτύσσουν αυτή την πάθηση νωρίς στη ζωή τους. Αυτό συμβαίνει επειδή οι μύες που στηρίζουν τη σπονδυλική στήλη σταδιακά εξασθενούν.

Ένα άτομο με σκολίωση μπορεί να παρουσιάσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Οι ώμοι και οι γοφοί δεν βρίσκονται στο ίδιο επίπεδο.
• Ο ένας ώμος είναι μεγαλύτερος ή προεξέχει προς τα εμπρός από τον άλλον.
• Το ένα ισχίο είναι ψηλότερο από το άλλο.

Αυτή η καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης μπορεί να προκαλέσει δυσφορία και πόνο. Εάν η καμπυλότητα είναι σοβαρή, μπορεί να συμπιέσει τους πνεύμονες και να επηρεάσει την αναπνοή. Οι γιατροί συνήθως προσπαθούν να διαχειριστούν την πάθηση χρησιμοποιώντας ένα ειδικό νάρθηκα χωρίς χειρουργική επέμβαση μέχρι να αναπτυχθεί πλήρως το παιδί. Ωστόσο, επειδή η καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου, ο γιατρός σας θα είναι πολύ προσεκτικός σε τυχόν προβλήματα αναπνοής ή κίνησης που προκύπτουν σε αυτό το πλαίσιο.

Τι θα συμβεί στη συνέχεια εξαρτάται από τον τύπο SMA που έχετε.

Τύποι SMA και η φύση τους

Η SMA χωρίζεται σε τέσσερις κύριους τύπους. Αυτοί ταξινομούνται με βάση την ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων και τη μέγιστη σωματική δραστηριότητα του ασθενούς. Ας εξετάσουμε κάθε τύπο ξεχωριστά.

Λίγα περισσότερα για τον Τύπο 1

Αυτή είναι η πιο σοβαρή μορφή SMA. Ονομάζεται επίσης νόσος Werdnig-Hoffmann . Διαγιγνώσκεται κατά τη γέννηση ή εντός των πρώτων 6 μηνών. Η μυϊκή αδυναμία εξελίσσεται πολύ γρήγορα. Χωρίς θεραπεία, το παιδί δεν θα μπορεί να καθίσει ή να σταθεί.

Το μωρό μπορεί να υποσιτίζεται λόγω δυσκολίας στο θηλασμό και την κατάποση. Μερικά μωρά μπορεί να φαίνεται ότι αναπνέουν από το στομάχι τους . Αυτό συμβαίνει επειδή οι αναπνευστικοί μύες στο στήθος δεν λειτουργούν σωστά, επομένως αναπνέουν χρησιμοποιώντας μόνο το διάφραγμα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε συχνά, μερικές φορές απειλητικά για τη ζωή, σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα και λοιμώξεις.

Λίγα περισσότερα για τον Τύπο 2

Αυτός ο τύπος διαγιγνώσκεται μεταξύ 6 και 18 μηνών. Ο ρυθμός εξέλιξης της νόσου ποικίλλει σημαντικά από παιδί σε παιδί. Τα παιδιά με διαβήτη τύπου 2 μπορούν να καθίσουν χωρίς βοήθεια στα αρχικά στάδια. Ωστόσο, μέχρι την εφηβεία, μπορεί να είναι δύσκολο να καθίσουν χωρίς βοήθεια.

Επίσης, αυτά τα παιδιά δεν μπορούν να περπατήσουν περισσότερο από μερικά βήματα χωρίς βοήθεια. Συχνά, τα δάχτυλά τους αρχίζουν να τρέμουν (τρόμος). Ακόμη και το αντανακλαστικό των τενόντων μπορεί να χαθεί όταν ο γιατρός χτυπήσει το γόνατο με ένα μικρό σφυρί.

Λίγα περισσότερα για τον Τύπο 3

Αυτό ονομάζεται επίσης σύνδρομο Kugelberg-Welander . Συνήθως διαγιγνώσκεται περίπου στην ηλικία των 18 μηνών, αλλά μερικές φορές τα συμπτώματα μπορεί να ξεκινήσουν στην αρχή της εφηβείας.

Η εξέλιξη αυτού του τύπου SMA εξαρτάται από το πόση κίνηση μαθαίνει το παιδί. Αυτά τα παιδιά μπορούν να μάθουν να περπατούν. Αλλά με την πάροδο του χρόνου, αρχίζουν να πέφτουν συχνά, δυσκολεύονται να ανέβουν σκάλες και δυσκολεύονται να σηκωθούν από ξαπλωμένη θέση. Όπως και με άλλους τύπους SMA, είναι πιο ευάλωτα σε αναπνευστικές λοιμώξεις καθώς οι μύες τους αποδυναμώνονται.

Λίγα περισσότερα για τον Τύπο 4

Αυτή είναι η σπανιότερη μορφή SMA. Διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας 20 ή 30 ετών. Η νόσος εξελίσσεται πολύ αργά. Τα άτομα με αυτόν τον τύπο μπορούν να περπατήσουν ως ενήλικες, αλλά η μυϊκή αδυναμία μπορεί σταδιακά να αυξηθεί καθώς μεγαλώνουν.