සමහර වෙලාවට ඔයාට දැනිලා තියෙනවද ඔයාගේ පොඩි බබා අනිත් ළමයින්ට වඩා ටිකක් ඇඟ පණ නැහැ වගේ, බෙල්ල හරියට තියාගන්න අමාරුයි වගේ කියලා? එහෙමත් නැත්නම් ටිකක් ලොකු දරුවෙක් නිතරම වැටෙනවා, පඩිපෙළක් නගින්න අමාරුයි කියලා හිතෙනවද? මේවා සාමාන්ය දේවල් කියලා හිතලා අතෑරලා දාන්න පුළුවන් වුනත්, සමහර වෙලාවට මේවා පිටුපස තියෙන්න පුළුවන් බරපතල හේතුවක් ගැන තමයි අපි අද කතා කරන්නේ. ඒ තමයි Spinal Muscular Atrophy, එහෙම නැත්නම් අපි වෛද්යවරු කෙටියෙන් කියන විදියට SMA කියන රෝග තත්ත්වය.
හරි, එහෙමනම් මොකක්ද මේ SMA කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මේක ජානමය රෝගයක්. අපේ ශරීරයේ මස්පිඬු චලනය වෙන්න, වැඩ කරන්න නම්, මොළේ ඉඳන් ඒ මස්පිඬුවලට පණිවිඩයක් එන්න ඕන. මේ පණිවිඩ ගේන්නේ අපේ කොඳු ඇට පෙළේ (spinal cord) තියෙන විශේෂ ස්නායු සෛල (motor neurons) හරහා. හරියටම කිව්වොත්, මේ ස්නායු සෛල තමයි මස්පිඬු වලට "හැකිළෙන්න", "දිග ඇරෙන්න" කියලා අණ දෙන්නේ.
SMA රෝගයේදී වෙන්නේ, ජානමය දෝෂයක් නිසා මේ ස්නායු සෛල ක්රමයෙන් දුර්වල වෙලා, විනාශ වෙලා යන එක. හිතන්නකෝ, හරියට විදුලි උපකරණයකට විදුලිය ගෙනියන වයර් එකක් ක්රමයෙන් පලුදු වෙලා, ඒකෙන් යන විදුලිය අඩු වෙනවා වගේ. ඒ විදියටම, ස්නායු සෛල දුර්වල වෙද්දී මස්පිඬුවලට ලැබෙන පණිවිඩයත් දුර්වල වෙනවා. ප්රතිඵලයක් විදියට, මස්පිඬු පාවිච්චි නොවීම නිසා ඒවා ක්රමයෙන් හැකිළිලා, ශක්තිය නැතිවෙලා යනවා. මේකට තමයි අපි මස්පිඬු ක්ෂය වීම (muscular atrophy) කියලා කියන්නේ.
SMA රෝගයේ ප්රධාන වර්ග මොනවද?
SMA රෝගය හැමෝටම එක වගේ බලපාන්නේ නැහැ. රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්න වයස සහ රෝගයේ බරපතලකම අනුව මේක ප්රධාන වර්ග කිහිපයකට බෙදනවා. දරුවෙක්ගේ වර්ධනයේදී එයාලා ළඟා වෙන සංවර්ධන කඩඉම් (developmental milestones) - ඒ කියන්නේ බෙල්ල තියන එක, ඉඳගන්න එක, ඇවිදින එක වගේ දේවල් - මේ වර්ගීකරණයට ගොඩක් වැදගත් වෙනවා.
පහසුවෙන් තේරුම් ගන්න, අපි මේ වර්ග ටික වගුවකින් බලමු.
| SMA වර්ගය | රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්නා වයස | ප්රධාන ලක්ෂණ සහ තත්ත්වය |
|---|---|---|
| වර්ගය 0 (Type 0) | ඉපදෙන්නට පෙර හෝ ඉපදුණු විගස | ඉතාම දරුණු සහ විරල වර්ගයකි. සාමාන්යයෙන් මාරාන්තිකයි. |
| වර්ගය 1 (Type 1) | උපතේ සිට මාස 6 දක්වා | බහුලවම දකින වර්ගය. බෙල්ල තබාගැනීමට නොහැකියි. අත් පා පණ නැති ස්වභාවය (floppy). ආධාරකයක් නොමැතිව ඉඳගැනීමට බැහැ. හුස්ම ගැනීමේ සහ ගිලීමේ අපහසුතා. |
| වර්ගය 2 (Type 2) | මාස 3 ත් 15 ත් අතර | ආධාරකයක් නොමැතිව ඉඳගැනීමට පුළුවන්, නමුත් නැගී සිටීමට හෝ ඇවිදීමට බැහැ. කකුල් වලට වඩා අත් වල දුර්වලකම අඩුයි. නින්දේදී හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවිය හැකියි. |
| වර්ගය 3 (Type 3) | මාස 18 න් පසු තරුණ විය දක්වා | තනිවම ඇවිදීමට සහ සිටගැනීමට පුළුවන්. නමුත් නිතර වැටීම්, පඩිපෙළ නැගීමේ අපහසුතා, පුටුවකින් නැගිටීමේ අපහසුතා දක්නට ලැබේ කාලයත් සමග රෝද පුටුවක (wheelchair) සහය අවශ්ය විය හැකියි. |
| වර්ගය 4 (Type 4) | වැඩිහිටි වියේදී (අවුරුදු 20-30 ගණන් වල) | විරල වර්ගයක්. මස්පිඬු වල මඳ දුර්වලතාවයක් සහ හුස්ම ගැනීමේ සුළු අපහසුතා ඇතිවිය හැකියි. රෝග ලක්ෂණ ඉතා සෙමින් වර්ධනය වේ. ආයු කාලයට බලපෑමක් නැත. |
දැන් අපි මේ එක් එක් වර්ගය ගැන තව ටිකක් විස්තරාත්මකව කතා කරමු.
SMA වර්ගය 1 (Werdnig-Hoffmann disease)
මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන, ඒ වගේම දරුණුම වර්ගය. මේ බබාලා ඉපදිලා මාස 6ක් වෙන්නත් කලින් රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවා. ගොඩක් වෙලාවට මාස 3ක් වෙද්දීත් ලක්ෂණ පේන්න ගන්නවා. අම්මා කෙනෙක්ට, තාත්තා කෙනෙක්ට මේක හරිම වේදනාකාරී අත්දැකීමක්. බබාගේ ඇඟේ කිසිම පණක් නැහැ වගේ දැනෙනවා. හරියට රෙදි බෝනික්කෙක් වගේ. බෙල්ල කෙලින් තියාගන්න බැහැ. අත් පා එල්ලිලා වගේ තියෙන්නේ. කිරි බොන්න, ආහාර ගිලින්න පවා අමාරු වෙන නිසා, පෝෂණ ඌනතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, හුස්ම ගැනීමට උදව් වෙන මස්පිඬුත් දුර්වල වෙන නිසා, පෙනහළු ආසාදන (respiratory infections) ඇතිවෙන්න තියෙන අවදානම වැඩියි. දුක්බරම කාරණය තමයි, මේ දරුවන්ගෙන් බොහෝ දෙනෙක් අවුරුදු 2ක් ජීවත් වෙන්නේ නැහැ.
SMA වර්ගය 2 (Dubowitz disease)
මේක අතරමැදි බරපතලකමක් තියෙන වර්ගයක්. හිතන්නකෝ, ඔයාගේ දරුවා මාස 6-7ක් වෙද්දී හොඳට ඉඳගන්නවා, සෙල්ලම් කරනවා, හැබැයි නැගිටින්න, ඇවිදින්න උත්සාහ කරන්නේ නැහැ. මේක තමයි දෙවනි වර්ගයේ ස්වභාවය. රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් පටන් ගන්නේ දරුවා තනියම නැගිටින්න, ඇවිදින්න පටන් ගන්න කලින්. මේ දරුවන්ගේ කකුල්වලට වඩා අත්වල ශක්තිය ටිකක් තියෙන්න පුළුවන්. ඒත් එයාලට තනියම නැගිටලා ඇවිදින්න බැරි වෙනවා. වයසින් වැඩෙද්දී, සමහරවිට තරුණ කාලෙදී, ඉඳගෙන ඉන්නත් ආධාරකයක් ඕන වෙන්න පුළුවන්. නින්දේදී හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන් නිසා, ඒ ගැනත් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම අනුව ආයු කාලය සාමාන්ය මට්ටමට වඩා කෙටි වෙන්න පුළුවන්.
SMA වර්ගය 3 (Kugelberg-Welander syndrome)
මේක සාපේක්ෂව මෘදු ගණයේ වර්ගයක්. මේ වර්ගයේදී රෝග ලක්ෂණ පේන්න ගන්නේ අවුරුදු 1 1/2 (මාස 18) ඉඳන් තරුණ කාලය දක්වා. මේ දරුවන්ට තනියම ඇවිදින්න, හිටගන්න පුළුවන්. හැබැයි ප්රශ්නේ තියෙන්නේ එයාලා නිතර නිතර වැටෙනවා, දුවන්න පනින්න අමාරුයි, පුටුවකින් නැගිටින්න, පඩිපෙළක් නගින්න ගොඩක් අමාරුයි. කාලයත් එක්ක මස්පිඬු දුර්වල වෙන නිසා, ජීවිතයේ පස්සේ කාලෙකදී රෝද පුටුවක (wheelchair) සහය අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සතුටුදායක කාරණය තමයි, මේ දරුවන්ට සාමාන්ය විදියටම ආයු කාලයක් ගත කරන්න පුළුවන් වීම.
SMA වර්ගය 4 (වැඩිහිටි SMA)
මේක හරිම විරල වර්ගයක්. රෝග ලක්ෂණ පටන් ගන්නේ වැඩිහිටි වියේදී, සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 20 ගණන්වල හෝ 30 ගණන්වලදී. අත්වල, කකුල්වල පොඩි දුර්වලකමක්, සමහරවිට හුස්ම ගැනීමේ පොඩි අපහසුතාවයක් දැනෙන්න පුළුවන්. මේ ලක්ෂණ කොච්චර හෙමින්ද වැඩි වෙන්නේ කිව්වොත්, සමහර අය තමන්ට මේ රෝගය තියෙනවා කියලවත් දන්නේ නැහැ අවුරුදු ගාණක් යනකල්. මේක ආයු කාලයට කිසිම බලපෑමක් කරන්නේ නැහැ.
මතක තියාගන්න, මේ වගේ රෝග තත්ත්වයන් වලදී, ඉක්මනින්ම රෝගය හඳුනාගෙන නිසි වෛද්ය උපදෙස් වලට යොමු වීම තමයි වැදගත්ම දේ.
මේ වගේ ලක්ෂණ දැක්කොත් මොකද කරන්නේ?
මේ ලිපියේ තියෙන රෝග ලක්ෂණයක් ඔයාගේ දරුවාට තියෙනවා කියලා පොඩිම හරි සැකයක් ආවොත්, කරුණාකරලා කලබල නොවී, වහාම සුදුසුකම් ලත් වෛද්යවරයෙක්, විශේෂයෙන්ම ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Paediatrician) හමුවෙන්න. අන්තර්ජාලය බලලා හරි, අහල පහල අය කියන දේවල් අහලා හරි තමන්ම රෝග විනිශ්චය කරගන්න යන්න එපා. ඒක භයානක වෙන්න පුළුවන්. දොස්තර මහත්තයා දරුවාව පරීක්ෂා කරලා, අවශ්ය නම් ජාන පරීක්ෂණ (genetic tests) වගේ දේවල් වලට යොමු කරලා, මේ තත්ත්වය හරියටම මොකක්ද කියලා තහවුරු කරගනීවි. රෝගය තහවුරු වුනොත්, ඒ ඒ වර්ගයට අදාළව කළමනාකරණය කරන විදිය, භෞත චිකිත්සක ප්රතිකාර (physiotherapy) සහ අලුතින් දියුණු වෙමින් පවතින ප්රතිකාර ක්රම ගැන ඔයාව දැනුවත් කරාවි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Spinal Muscular Atrophy (SMA) කියන්නේ කොඳු ඇට පෙළේ ස්නායු දුර්වල වීම නිසා මස්පිඬු ක්ෂය වී යන ජානමය රෝගයකි.
- රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්නා වයස සහ බරපතලකම අනුව මෙහි ප්රධාන වර්ග කිහිපයක් තිබේ.
- ඔබේ බබාගේ ඇඟ පණ නැති ස්වභාවයක් (floppy baby), වර්ධනයේ ප්රමාදයක්, හෝ දරුවා නිතර වැටෙනවා වැනි ලක්ෂණ දුටුවහොත් එය නොසලකා හරින්න එපා.
- ස්වයං-රෝග විනිශ්චයන්ගෙන් වැළකී, වහාම සුදුසුකම් ලත් දොස්තර මහත්මයෙක් හමුවී නිවැරදි උපදෙස් ලබාගැනීම ඉතාම වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න