Έχετε κι εσείς θρόμβους αίματος στο σώμα σας χωρίς λόγο; Ας μάθουμε για αυτήν την επικίνδυνη TTP (Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα)!

Έχετε ακούσει ποτέ για τη Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα ή TTP εν συντομία; Πρόκειται για μια σπάνια αλλά πολύ σοβαρή αιματολογική διαταραχή. Είναι μια πάθηση κατά την οποία σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στα μικρά αιμοφόρα αγγεία του σώματός σας. Είναι σαν απόφραξη σε σωλήνα νερού. Αυτό μπορεί να διακόψει τη ροή του αίματος στα πιο σημαντικά όργανα του σώματός σας, όπως ο εγκέφαλος, τα νεφρά και η καρδιά. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα. Γι' αυτό είναι σημαντικό να είστε ενήμεροι για την TTP.

Τι είναι το TTP; Ας κατανοήσουμε απλώς την έννοια του ονόματος.

Το όνομα αυτής της ασθένειας μπορεί να φαίνεται λίγο μεγάλο. Αλλά τα τρία μέρη αυτού του ονόματος μας δίνουν μια καλή ιδέα για τη φύση αυτής της ασθένειας. Ας δούμε πώς είναι;

1. Θρομβωτικό: Αυτό αναφέρεται στους θρόμβους αίματος (θρόμβους) που σχηματίζονται μέσα στα αιμοφόρα αγγεία, όπως ανέφερα προηγουμένως. Αυτοί οι θρόμβοι αίματος είναι η ρίζα του κύριου προβλήματος.

2. Θρομβοπενία: Αυτό σημαίνει ότι υπάρχουν λιγότερα αιμοπετάλια στο αίμα σας. Τα αιμοπετάλια είναι σαν μικροί στρατιώτες που βοηθούν να σταματήσει η αιμορραγία όταν τραυματιζόμαστε. Αλλά όταν εμφανίζεται θρομβοπενία, αυτά τα αιμοπετάλια χρησιμοποιούνται άσκοπα για να δημιουργήσουν θρόμβους αίματος. Τότε δεν υπάρχουν αρκετά αιμοπετάλια όπου η αιμορραγία πρέπει πραγματικά να σταματήσει.

3. Πορφύρα: Αυτό σημαίνει ότι το δέρμα σας αναπτύσσει μικρές, μωβ κηλίδες ή μώλωπες. Μπορεί να μοιάζει με εξάνθημα. Αυτά είναι στην πραγματικότητα σημάδια μικρών αιμορραγιών κάτω από το δέρμα. Αυτό είναι συχνό σε άτομα με TTP.

Με απλά λόγια, η TTP είναι μια σοβαρή πάθηση κατά την οποία σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στα μικρά αιμοφόρα αγγεία του σώματός μας, προκαλώντας χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και σημάδια αιμορραγίας στο δέρμα. Αυτό συχνά συμβαίνει ξαφνικά, επομένως είναι απαραίτητη η επείγουσα ιατρική περίθαλψη . Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν ξανά αυτήν την πάθηση ακόμη και μετά τη θεραπεία. Ωστόσο, τα συμπτώματα είναι συνήθως σαφή όταν η ασθένεια είναι ενεργή. Μερικές φορές μπορεί να προκληθεί από πράγματα όπως μια ιογενής λοίμωξη, μια χειρουργική επέμβαση ή μια εγκυμοσύνη. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η TTP μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Ποια είναι τα συμπτώματα της TTP;

Η TTP συνήθως εμφανίζεται πολύ γρήγορα. Μερικοί άνθρωποι αναρρώνουν και στη συνέχεια υποτροπιάζουν, αλλά τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται και παρέρχονται. Είναι σταθερά και εμφανή. Δεν υποχωρεί από μόνη της και σίγουρα χρειάζεται θεραπεία.

Η θρομβοεμβολική θρόμβωση (TTP) προκαλεί σχηματισμό θρόμβων αίματος σε μικρά αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα. Αυτοί οι θρόμβοι μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε όργανο, αλλά τα συμπτώματα συχνά εμφανίζονται πρώτα στον εγκέφαλο.

Φανταστείτε, αν αυτοί οι θρόμβοι αίματος σχηματιστούν στην καρδιά, μπορούν να επηρεάσουν σοβαρά τη λειτουργία της καρδιάς, πιθανώς ακόμη και να προκαλέσουν θάνατο. Η θρομβοκυτοπενία προκαλεί αναιμία (χαμηλή αιμοσφαιρίνη) και χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων (θρομβοπενία). Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να εμφανίσουν αιμορραγία, αλλά αυτό είναι λιγότερο συχνό.

Ακολουθούν μερικά από τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της TTP:

• Μεταβαλλόμενη ψυχική κατάσταση: Ξαφνική διέγερση, σύγχυση ή απώλεια συνείδησης.
• Σύγχυση: Το να μην ξέρεις τι συμβαίνει ή πού βρίσκεσαι.
• Ακραία κόπωση: Αισθάνεστε τόσο κουρασμένοι που δεν μπορείτε να κάνετε τίποτα.
• Πονοκέφαλος: Πονοκέφαλος που είναι πιο έντονος από έναν κανονικό πονοκέφαλο.
• Ναυτία και έμετος: Στομαχικές διαταραχές, έμετος.
• Χλωμό ή κίτρινο δέρμα (Ίκτερος): Το δέρμα μπορεί να γίνει χλωμό λόγω έλλειψης αίματος στο σώμα και μπορεί επίσης να γίνει κίτρινο λόγω επιδράσεων στο ήπαρ.
• Δυσκολία στην αναπνοή (Δύσπνοια): Αίσθημα ότι είναι δύσκολο να αναπνεύσει κανείς.
• Μικρές κόκκινες ή μωβ κουκκίδες κάτω από το δέρμα (Πετέχιες): Μικρές κηλίδες αίματος εμφανίζονται στο δέρμα, σαν να τις τρυπάει μια καρφίτσα.
• Αιματουρία: Αίμα στα ούρα .
• Αλλαγές στην όραση: Θολή όραση, μερικές φορές να βλέπεις δύο πράγματα ταυτόχρονα (διπλωπία).

Εάν εμφανίσετε ξαφνικά ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να επισκεφθείτε έναν γιατρό χωρίς να χάσετε χρόνο.

Γιατί συμβαίνει αυτό το TTP; Ποιες είναι οι αιτίες;

Οι θρόμβοι αίματος που προκαλούν προβλήματα στην TTP σχηματίζονται όταν ο οργανισμός δεν διαθέτει επαρκή ποσότητα ενός ενζύμου που ονομάζεται ADAMTS13. Αυτό που κάνει αυτό το ένζυμο ADAMTS13 είναι να εμποδίζει τα αιμοπετάλια να συσσωρεύονται και να σχηματίζουν θρόμβους αίματος όταν δεν τους χρειαζόμαστε. Σκεφτείτε το σαν τροχονόμο, που αποτρέπει περιττές κυκλοφοριακές συμφορήσεις. Έτσι, όταν μειώνεται αυτό το ADAMTS13, αρχίζουν να σχηματίζονται θρόμβοι αίματος σε μικρά αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα. Όταν αυτοί οι θρόμβοι αίματος συγκρούονται, ακόμη και τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορούν να σπάσουν και να σπάσουν.

Επειδή χρησιμοποιούνται τόσα πολλά αιμοπετάλια για να σχηματίσουν περιττούς θρόμβους αίματος, όταν στην πραγματικότητα χρειάζεται να σταματήσουμε την αιμορραγία από έναν τραυματισμό, απομένουν πολύ λίγα αιμοπετάλια προς χρήση. Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας μειωθεί πολύ, μπορεί να εμφανίσετε εύκολα μώλωπες και να αιμορραγήσετε περισσότερο από το κανονικό.

Το TTP μπορεί να συμβεί με δύο βασικούς τρόπους:

1. Επίκτητη TTP (αυτή είναι η πιο συχνή): Αυτό συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας παράγει κατά λάθος αντισώματα που εμποδίζουν το ένζυμο ADAMTS13 να λειτουργήσει σωστά. Είναι σαν οι δικοί σας στρατιώτες να επιτίθενται στον εαυτό τους.

2. Κληρονομική TTP (σπάνια): Αυτό συμβαίνει όταν ένα παιδί κληρονομεί ένα ελάττωμα στο γονίδιο που παράγει το ένζυμο ADAMTS13 και από τους δύο γονείς. Τα συμπτώματα συχνά ξεκινούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή σε περιόδους έντονου στρες.

Υπάρχουν συγκεκριμένοι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση TTP;

Οι ειδικοί δεν γνωρίζουν ακόμη ακριβώς τι προκαλεί τα συμπτώματα της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας. Ωστόσο, ορισμένοι άνθρωποι είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν την πάθηση εάν:

• HIV λοίμωξη
• Αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο λύκος
• Εγκυμοσύνη
• Ορισμένα φάρμακα, για παράδειγμα χημειοθεραπευτικά φάρμακα, κυκλοσπορίνη Α και κινίνη .

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές της TTP;

Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα είναι μια απειλητική για τη ζωή πάθηση εάν δεν αντιμετωπιστεί. Οι θρόμβοι αίματος μπορούν να εμποδίσουν τη ροή του αίματος και να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές, όπως:

• Βλάβη στον εγκέφαλο
• Εμφραγμα
• Νεφρική δυσλειτουργία
• Αποβολές (Απώλεια κύησης)
• Επιληπτικές κρίσεις
• Κτύπημα

Γι' αυτό λέμε ότι είναι τόσο σημαντικό να αναζητήσετε αμέσως θεραπεία εάν έχετε συμπτώματα TTP.

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί την TTP;

Ο γιατρός σας θα σας εξετάσει πρώτα και θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματα και το ιστορικό υγείας σας. Εάν υπάρχει υποψία για TTP, μπορεί να ζητήσει διάφορες εξετάσεις, όπως:

• Δοκιμασία ADAMTS13: Αυτή η δοκιμή μετρά τη δραστικότητα του ενζύμου ADAMTS13. Εάν το επίπεδό του είναι χαμηλό, μπορεί να επιβεβαιώσει την παρουσία TTP.
• Πλήρης εξέταση αίματος (CBC): Η γενική εξέταση αίματος καταμετρά τους τύπους κυττάρων στο αίμα σας. Τα άτομα με TTP έχουν χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.
• Περιφερικό επίχρισμα αίματος (PBS): Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη δείγματος αίματός σας και την εξέτασή του στο μικροσκόπιο. Εάν έχετε TTP, τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας μπορεί να είναι σπασμένα και σχισμένα (ονομάζονται επίσης σχιστοκύτταρα ).
• Εξέταση χολερυθρίνης: Η χολερυθρίνη είναι ένα απόβλητο που παράγεται από τα κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης είναι μια ένδειξη ότι μπορεί να έχετε TTP.
• Δοκιμές νεφρικής λειτουργίας: Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να δει εάν τα νεφρά σας λειτουργούν σωστά. Εάν έχετε TTP, μπορεί να έχετε αιμοσφαίρια ή πρωτεΐνη στα ούρα σας.
• Δοκιμασία γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH): Η γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) είναι ένα ένζυμο που απελευθερώνεται όταν οι ιστοί του σώματός σας έχουν υποστεί βλάβη. Η TTP προκαλεί αυξημένα επίπεδα LDH στο αίμα.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την TTP;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι γιατροί χρησιμοποιούν θεραπεία με πλάσμα για τη θεραπεία της TTP. Επιπλέον, υπάρχουν και φαρμακευτικές θεραπείες.

Θεραπείες πλάσματος

Οι πιο συνηθισμένες θεραπείες είναι:

• Ανταλλαγή πλάσματος: Αυτή περιλαμβάνει την αφαίρεση του μη φυσιολογικού πλάσματος (του υγρού μέρους του αίματός σας) και την αντικατάστασή του με πλάσμα από έναν υγιή δότη. Πρόκειται για μια θεραπεία που σώζει ζωές για άτομα με επίκτητη TTP.
• Κορτικοστεροειδή: Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στον έλεγχο της οξείας TTP, στη μείωση των συμπτωμάτων και του οιδήματος.

Η θεραπεία με πλάσμα χορηγείται σε νοσοκομειακό περιβάλλον και μπορεί να συνεχιστεί για ημέρες ή εβδομάδες μέχρι να υποχωρήσουν τα συμπτώματά σας.

Φάρμακο

Υπάρχουν ορισμένα φάρμακα που μπορούν να μειώσουν ή να σταματήσουν τον σχηματισμό αντισωμάτων κατά του ενζύμου ADAMTS13 (αντισώματα κατά του ADAMTS13). Μερικά από τα φάρμακα που χρησιμοποιούν οι γιατροί για τη θεραπεία της TTP είναι:

• Γλυκοκορτικοειδή: Αυτή η θεραπεία καταστέλλει το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Αυτό μπορεί να είναι χρήσιμο για την TTP.
• Καπλασιζουμάμπη: Αυτό το φάρμακο αντιμετωπίζει την οξεία TTP. Αυξάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων πιο γρήγορα από την πλασμαφαίρεση μόνο, βοηθώντας στην ταχύτερη αντιστροφή της νόσου.
• Ριτουξιμάμπη: Αυτή η θεραπεία βοηθά στην πρόληψη της υποτροπής της νόσου μετά από κορτικοστεροειδή και θεραπείες πλασμαφαίρεσης.
• Ανασυνδυασμένη ADAMTS13: Αυτή η θεραπεία αποκαθιστά το ένζυμο ADAMTS13. Έχει εγκριθεί από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA) για επείγουσα χρήση σε άτομα με κληρονομική TTP. Μερικές φορές, οι γιατροί τη χρησιμοποιούν επίσης για την πρόληψη της υπερβολικής αιμορραγίας. Η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη για να διαπιστωθεί πόσο χρήσιμη είναι για την ανοσοδιαμεσολαβούμενη TTP.

Χειρουργική

Πολύ σπάνια, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα σας (σπληνεκτομή). Αυτό γίνεται μόνο εάν έχετε σοβαρή TTP που δεν ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία ή εάν συνεχίζει να υποτροπιάζει.

Πόσος χρόνος χρειάζεται για να αναρρώσω από τη θεραπεία της TTP;

Ο χρόνος ανάρρωσης εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Η σοβαρότητα της κατάστασής σας και ο τύπος της θεραπείας που λαμβάνετε μπορούν να επηρεάσουν αυτό. Οι περισσότεροι άνθρωποι που λαμβάνουν θεραπεία με πλάσμα για TTP χρειάζονται από μερικές ημέρες έως μερικές εβδομάδες για να αναρρώσουν. Οι άνθρωποι που υποβάλλονται σε σπληνεκτομή συνήθως χρειάζονται περίπου τέσσερις έως έξι εβδομάδες για να αναρρώσουν.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό εάν υποψιάζομαι ότι έχω TTP;

Τα συμπτώματα της TTP είναι συνήθως τόσο σοβαρά που απαιτούν επίσκεψη στα επείγοντα. Εάν υποψιάζεστε ότι έχετε TTP, μην περιμένετε να δείτε έναν τακτικό γιατρό – η άμεση θεραπεία είναι απαραίτητη!Η εμπειρογνωμοσύνη των αιματολόγων και των ειδικών εντατικής θεραπείας είναι απαραίτητη για τη διαχείριση της οξείας TTP.

Τι μπορείτε να περιμένετε όταν ζείτε με TTP; Ποια είναι η πρόγνωση για ανάρρωση;

Η TTP ήταν κάποτε μια θανατηφόρα ασθένεια. Αλλά με την έγκαιρη θεραπεία, το ποσοστό θνησιμότητας έχει πλέον μειωθεί σε περίπου 10%. Δεδομένου ότι η ασθένεια μπορεί να υποτροπιάσει, είναι σημαντικό να παραμένετε σε στενή επαφή με τον αιματολόγο σας ακόμη και μετά τη θεραπεία. Ο τακτικός έλεγχος των επιπέδων ADAMTS13 μπορεί να βοηθήσει στην έγκαιρη ανίχνευση τυχόν αλλαγών. Εάν τα επίπεδα ADAMTS13 είναι χαμηλά πριν από την επιστροφή των συμπτωμάτων, προληπτικές θεραπείες όπως η Rituximab μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη της υποτροπής της νόσου πριν καν ξεκινήσει.

Ποιο είναι το ποσοστό επιβίωσης της TTP;

Χωρίς θεραπεία, μόνο ένας στους δέκα ανθρώπους με TTP επιβιώνει. Αλλά με την κατάλληλη θεραπεία, οκτώ έως εννέα στους δέκα ανθρώπους μπορούν να επιβιώσουν.

Γι' αυτό είναι σημαντικό να αναζητήσετε θεραπεία εάν έχετε συμπτώματα. Είναι επίσης σημαντικό να ακολουθήσετε τις οδηγίες του γιατρού σας σχετικά με το πώς να φροντίσετε τον εαυτό σας μετά τη διάγνωση.

Με την κατάλληλη θεραπεία, οι περισσότεροι άνθρωποι με Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα (TTP) ζουν φυσιολογική ζωή. Ο γιατρός σας θα σας εξηγήσει πόσο συχνά πρέπει να κάνετε εξετάσεις για την παρακολούθηση της κατάστασής σας. Θα σας πει επίσης εάν χρειάζεστε τακτική θεραπεία για να μειώσετε τον κίνδυνο αιμορραγίας και θρόμβων αίματος.

Εν τω μεταξύ, εάν έχετε συμπτώματα TTP, ζητήστε άμεση θεραπεία. Η TTP είναι μια ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης. Αλλά η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να σας σώσει τη ζωή.

Λοιπόν, ποιο είναι το πιο σημαντικό πράγμα που πρέπει να θυμόμαστε από όσα συζητήσαμε;

Εντάξει, έχουμε μιλήσει πολύ για την TTP (Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα). Τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να έχετε κατά νου είναι τα εξής:

• Η θρομβοεμβολική θρόμβωση (TTP) είναι μια σπάνια αλλά πολύ σοβαρή αιματολογική διαταραχή κατά την οποία σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στα μικρά αιμοφόρα αγγεία του σώματος.
• Εάν εμφανίσετε συμπτώματα όπως ξαφνική σύγχυση, έντονο πονοκέφαλο, μωβ κηλίδες στο δέρμα σας ή ωχρότητα, θα μπορούσε να είναι TTP. Μην χάνετε λοιπόν χρόνο και επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό.
• Αυτό δεν θα θεραπευτεί από μόνο του. Απαιτείται οπωσδήποτε επείγουσα ιατρική περίθαλψη.
• Η TTP μπορεί να θεραπευτεί εάν διαγνωστεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί σωστά. Με τις προηγμένες θεραπείες που είναι διαθέσιμες σήμερα, οι πιθανότητες να σωθούν ζωές είναι πολύ υψηλότερες.
• Ακόμα και μετά τη θεραπεία, ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού και κάντε εξετάσεις. Αυτό θα βοηθήσει στην πρόληψη της υποτροπής της νόσου.

Αν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε υποψιαστείτε κάτι τέτοιο, μην πανικοβληθείτε. Αλλά δράστε γρήγορα. Η αναζήτηση ιατρικής συμβουλής είναι το καλύτερο που έχετε να κάνετε. Να είστε υγιείς!

Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα, TTP, αιματολογική νόσος, θρόμβοι αίματος, αιμοπετάλια, συμπτώματα, θεραπεία