Ĉu vi ankaŭ sentas, ke viaj kruroj sensentiĝas? Tio povus esti la miastenia sindromo de Lambert-Eaton (LEMS)!

Ĉu vi iam sentas, ke viaj kruroj estas malfortaj, vi malfacile leviĝas de seĝo, vi sentas vin laca kiam vi grimpas ŝtuparon? Aŭ ĉu vi sentas vin laca kun simptomoj kiel pezaj palpebroj, seka buŝo kaj duobla vidado? Ĉi tiuj eble ne estas nur laceco. Hodiaŭ ni parolos pri kondiĉo, pri kiu vi eble ne aŭdis, sed kiun tre valoras scii, la Miastena Sindromo de Lambert-Eaton, aŭ "(LEMS)" kiel ni mallonge nomas ĝin.

Kio estas la miastenia sindromo de Lambert-Eaton (LEMS)?

Simple dirite, la Miastena Sindromo de Lambert-Eaton (LEMS) estas aŭtoimuna malsano. Nun vi eble scivolas, kio estas aŭtoimuna malsano. Niaj korpoj havas imunsistemon. Ĉi tio protektas nin per batalado kontraŭ malsankaŭzantaj ĝermoj de ekstere. Ĝi estas kiel la armeo en nia lando. Sed foje ĉi tiu imunsistemo misfunkcias. Tiam ĝi komencas ataki niajn proprajn sanajn ĉelojn. Tio okazas en LEMS.

En ĉi tiu `(LEMS)`, nia imunsistemo atakas la konekton inter niaj motornervoj kaj muskoloj . Pli precize, ĉi tiu konekto nomiĝas la `neŭromuskola kuniĝo`. Kiam ĉi tiu kuniĝo estas difektita, la transdono de mesaĝoj de la nervoj al la muskoloj estas malhelpita. Tiam okazas muskola malforteco .

Ĉi tiu malforteco kutime komenciĝas en viaj supraj femuroj , sed ĝi povas iom post iom disvastiĝi al viaj brakoj, spirado, glutado kaj parolado.

Kiu pli verŝajne evoluigos ĉi tiun `(LEMS)`?

Estas du ĉefaj grupoj, kiuj konsistigas `(LEMS)`.

1. Rilata al kancero: Ĉirkaŭ 60% el homoj kun LEMS havas ian formon de kancero. La plej ofta tipo estas malgrandĉela pulma kancero . Surprize, kelkfoje la simptomoj de LEMS povas aperi monatojn aŭ eĉ jarojn antaŭ ol la kancero disvolviĝas. La plej multaj el ĉi tiuj homoj estas pli ol 60-jaraj, estas viroj kaj uzis tabakajn produktojn.

2. Neniu kancero: La aliaj 40% de homoj kun LEMS havas neniun kanceron detektitan. Ĉi tiuj homoj kutime estas diagnozitaj ĉirkaŭ la aĝo de 35 kaj denove ĉirkaŭ la aĝo de 60.

LEMS estas tre malofta kondiĉo inter junaj infanoj.

Ĉu nur malgrandĉela pulma kancero (LEMS) estas asociita kun ĉi tio?

Ne. Malgrandĉela pulma kancero estas la plej ofta tipo de kancero, sed aliaj specoj de kancero ankaŭ povas esti asociitaj kun LEMS. Ekzemploj inkluzivas prostatkanceron, timomon kaj limfoproliferajn malsanojn. Ĉar la simptomoj de LEMS povas aperi antaŭ ol aperas kanceraj simptomoj, gravas havi la ĝustajn testojn por kontroli kanceron se via kuracisto diagnozas vin kun LEMS.

Ĉu LEMS estas kaŭzita de genetikaj ŝanĝoj?

Sciencistoj kredas, ke aŭtoimunaj malsanoj ĝenerale povus havi ian genetikan ligon. Ĉar LEMS estas ankaŭ aŭtoimuna malsano, eblas, ke ĝi ankaŭ havas genetikan influon, sed tio ankoraŭ ne estas plene komprenata.

Kiom ofta estas `(LEMS)`?

LEMS estas tre malofta malsano . Oni taksas, ke ĉi tiu kondiĉo tuŝas ĉirkaŭ 2.8 milionojn da homoj tutmonde. En Usono, estas ĉirkaŭ 400 raportitaj kazoj de LEMS. Kvankam ne ekzistas precizaj statistikoj pri kiom da homoj estas en nia lando, estas klare, ke ĉi tiu estas malofta kondiĉo.

Kiuj estas la simptomoj de `(LEMS)`?

Ni rigardu la simptomojn de `(LEMS)` unu post unu. Ne ĉiuj ĉi tiuj simptomoj okazas samtempe ĉe ĉiuj, iuj simptomoj povas aperi pli frue, iuj povas aperi pli poste.

• Muskola malforteco kaj laceco: precipe en la supraj kruroj.
• Malfacilaĵo marŝi: Malfacilaĵo grimpi ŝtuparojn aŭ leviĝi de seĝo.
• Muskola doloro aŭ rigideco.
• Sento de sensentemo en la membroj.
• Pendantaj palpebroj (ptozo): Ĉi tio povas aspekti kiel dormemo.
• Vidi du aferojn samtempe (diplopio).
• Seka buŝo kaj okuloj (kserostomio): malpliiĝinta salivado, malpliiĝintaj larmoj en la okuloj.
• Mallakso.
• Malkreskinta ŝvitado.
• Pezoperdo.
• Malfacileco urini.
• Erekta misfunkcio ĉe viroj.
• Malfacileco paroli (disartrio) kaj malfacileco gluti (disfagio): Ĉi tiuj kutime estas simptomoj, kiuj disvolviĝas pli poste en la malsano.
• Spirado malfacila (dispneo) kaj spira aflikto: Ĉi tio ankaŭ estas malofta, severa simptomo, kiu povas okazi en la malfruaj stadioj de la malsano.

Grave: Se vi havas unu aŭ plurajn el ĉi tiuj simptomoj, ne supozu, ke temas pri LEMS. Tamen, se ĉi tiuj simptomoj daŭras, estas saĝe serĉi kuracistan konsilon.

Kiel LEMS kutime aperas kaj progresas?

LEMS kutime unue influas la femurmuskolojn . Ĝi poste povas influi la ŝultromuskolojn, la brakomuskolojn kaj krurojn, la muskolojn, kiuj helpas paroli kaj gluti, kaj la okulojmuskolojn.

Frue en la malsano, vi eble havos malfacilaĵojn leviĝi de seĝo, grimpi ŝtuparojn aŭ montetojn, aŭ fari streĉan laboron, kiu postulas la uzon de viaj kruroj.

Simptomoj kutime disvolviĝas malrapide, dum kelkaj semajnoj ĝis monatoj . Tamen, se vi havas LEMS kun kancero, simptomoj povas disvolviĝi pli rapide.

Kio kaŭzas LEMS-on?

Kiel ni jam diskutis, LEMS estas aŭtoimuna malsano . Tio signifas, ke la propraj defendoj de via korpo (antikorpoj) atakas viajn proprajn sanajn histojn. En LEMS, ĉi tiuj antikorpoj atakas la lokon, kie nervĉeloj kaj muskolfibroj renkontiĝas, la neŭromuskolan transiron. Specife, ili atakas la kalciajn kanalojn tie. Ĉi tiuj kalciaj kanaloj estas esencaj por la transdono de nervaj mesaĝoj.

Pensu pri ĝi kiel vico da domenoj. Ĉi tiu atako ekigas ĉenon de eventoj:

1. La antikorpoj ligiĝas al la kalciaj kanaloj ĉe la finoj de nervĉeloj kaj blokas ilin.

2. Kiam kalciaj kanaloj estas reduktitaj, la kvanto de acetilkolino, neŭrotransmitoro, liberigita malpliiĝas. Ĉi tiu acetilkolino estas kemiaĵo esenca por muskola funkcio.

3. Kiam ne sufiĉe da acetilkolino estas liberigita, la "mesaĝoj" al la muskolfibroj ne trapasas ĝuste. Tiam viaj muskoloj ne povas plene funkcii.

4. Rezulte, la muskoloj ne funkcias normale, kio kaŭzas malfortecon.

Jen kiel homoj kun malgrandĉela pulma kancero evoluigas LEMS-on: Kiam vi havas kanceron en via korpo, antikorpoj ricevas signalon por "militi". Sed anstataŭ ataki la kancerajn ĉelojn (specife, la kalciajn kanalojn sur la surfaco de la kanceraj ĉeloj), ĉi tiuj antikorpoj erare atakas la kalciajn kanalojn ĉe la finoj de nervoĉeloj. Tiam okazas la sama ĉeno de eventoj.

Sciencistoj kredas, ke la kaŭzo de LEMS ĉe homoj sen pulma kancero estas simple misfunkciado de la imunsistemo. Sed ankoraŭ ne estas klare, kial tio okazas.

Kiel identigi `(LEMS)`?

La unua paŝo en diagnozado de LEMS estas, ke via kuracisto zorge ekzamenu vin. Tio ofte implikos neŭrologon, aŭ kuraciston, kiu specialiĝas pri malsanoj de la nervoj kaj muskoloj. Parto de ĉi tiu procezo implicas demandi pri viaj simptomoj, via medicina historio kaj iuj ajn medikamentoj, kiujn vi prenas. Detala neŭrologia ekzameno estas farita por serĉi ŝablonojn de malforteco kaj signojn kongruajn kun LEMS.

La sekva paŝo estas testado. Testoj por `(LEMS)` inkluzivas:

• Sangotesto: Ĉi tio povas kontroli ĉu vi havas kontraŭkalciajn kanalajn antikorpojn en via sango. Ĉirkaŭ 85% de homoj kun LEMS havas ĉi tiujn antikorpojn en sia sango.
• Elektromiografio (EMG): Ĉi tiu testo rigardas kiom bone viaj muskoloj kaj nervoj funkcias kune. En LEMS, la EMG-testo havas tre specifajn trovojn, do ĝi povas helpi konfirmi la diagnozon.
• Pulma Rentgena foto `(X-radio)` aŭ Komputila tomografio `(CT-skanado)` aŭ MRI-skanado `(MRI)` (de la brusto): Ĉar kondiĉo nomata `(LEMS)` povas disvolviĝi ĉe homoj kun malgrandĉela pulma kancero, ĉi tiuj testoj serĉas signojn de pulma kancero.

Simptomoj de LEMS povas komenciĝi monatojn ĝis ses jarojn antaŭ ol kancero disvolviĝas. Tial, post kiam LEMS estas diagnozita, vi devus havi kancerajn ekzamenojn ĉiujn tri ĝis ses monatojn dum almenaŭ du jaroj. Via kuracisto rekomendos ekzamenan horaron, kiu taŭgas por vi.

Kiel oni traktas LEMS?

Ekzistas pluraj traktadoj por LEMS.

• Traktado de la subesta kancero: Se LEMS rilatas al kancero, kiel ekzemple malgrandĉela pulma kancero, traktado de tiu kancero ankaŭ povas redukti la simptomojn de LEMS. Kanceraj traktadoj povas inkluzivi kemioterapion, radioterapion kaj/aŭ kirurgion. Tio dependas de la tipo de kancero kaj la rekomendoj de via kuracisto.
• Specifaj traktadoj por (LEMS): Ĉi tiuj inkluzivas medikamentojn, kiuj mildigas simptomojn kaj medikamentojn, kiuj kontrolas la imunsistemon.

Traktado por simptomoj

• Amifampridino (Firdapse®), Guanidino: Ĉi tiuj medikamentoj pliigas muskolan forton. Ili pliigas la liberigon de la neŭrotransmitoro acetilkolino ĉe la neŭromuskola kuniĝo, plibonigante signalojn al la muskoloj.
• Piridostigmino (Piridostigmino - Mestinon®): Piridostigmino funkcias malhelpante la malkomponiĝon de acetilkolino ĉe la neŭromuskola kuniĝo. Ĉi tio ankaŭ pliigas acetilkolinan signaladon kaj plibonigas muskolan forton. Piridostigmino foje estas donata en kombinaĵo kun amifampridino por plibonigi muskolan funkcion kaj trakti simptomojn de LEMS kiel seka buŝo, sekaj okuloj, mallakso, seksa misfunkcio kaj malpliiĝinta ŝvitado. Tamen, la uzo de piridostigmino por LEMS estas eksterindika uzo, kio signifas, ke la Usona Administracio pri Nutraĵoj kaj Medikamentoj (FDA) ne aprobis la medikamenton por ĉi tiu kondiĉo.

Imun-modulanta traktado

• Imunosupresiloj:Ĉi tiuj medikamentoj helpas haltigi aŭ kontroli la "defendan" funkcion de via imunsistemo. Via kuracisto povas preskribi ĉi tiujn medikamentojn se aliaj medikamentoj ne kontrolas viajn simptomojn. Ekzemple, medikamento nomata prednisono povas esti donita kun aŭ sen azatioprino aŭ ciklosporino.
• Plasmointerŝanĝo: En ĉi tiu proceduro, maŝino apartigas la likvan parton de via sango (plasmo) de la sangaj ĉeloj. Viaj antikorpoj estas en ĉi tiu plasmo. Post la apartigo, la sango estas remetita en vian korpon. Via kuracisto povas konsideri ĉi tiun kuracadon se vi havas severajn simptomojn kaj bezonas urĝan kuracadon.
• Imunoglobulinoj: Por iuj homoj, altdoza imunoglobulina terapio povas helpi malhelpi plimalboniĝon de la malsano.

Ĉu LEMS estas preventebla?

La preciza kaŭzo de LEMS ankoraŭ ne estas plene komprenata, do oni ne scias ĉu ekzistas maniero preventi la malsanon.

Tamen, ĉar LEMS povas disvolviĝi ĉe homoj kun pulma kancero, vi povas helpi malhelpi pulman kanceron per:

• Ne fumu. Se vi uzas tabakajn produktojn, petu helpon de via kuracisto por ĉesi.
• Evitu pasivan fumadon.
• Kontrolu vian hejmon por radona gaso. Longtempa eksponiĝo al radona gaso povas pliigi vian riskon de pulma kancero.

Vi ankaŭ povas fari paŝojn por konservi sanan vivstilon:

• Manĝu pli da fruktoj kaj legomoj. Sekvu la mediteranean aŭ DASH-dieton.
• Konservu sanan pezon.
• Ekzercu laŭ la konsiloj de via kuracisto.
• Dormu sufiĉe - kutime sep ĝis naŭ horojn.
• Malpliigu vian streson. Streso povas plimalbonigi simptomojn.
• Evitu banadon en varma akvo. Varmo povas plimalbonigi la simptomojn de LEMS.
• Vizitu vian kuraciston regule, kaj tuj informu lin/ŝin se via sano ŝanĝiĝas aŭ se vi disvolvas novajn simptomojn.

Ĉu LEMS povas esti tute kuracita?

Bedaŭrinde, ne ekzistas kuraco por LEMS. Traktado de la subesta kancero asociita kun LEMS montriĝis plibonigi la simptomojn de LEMS. Imunosupresivaj medikamentoj povas helpi kontroli la aŭtoimunan atakon, kaj ekzistas ankaŭ traktadoj, kiuj povas helpi mildigi simptomojn per pliigo de la kvanto de acetilkolino en nervofinaĵoj kaj plibonigo de muskola forto.

Se vi havas LEMS sen kancero, vi povas atendi normalan vivdaŭron. Se vi havas LEMS kaj kanceron, viaj simptomoj povas pliboniĝi laŭlonge de la tempo (kvankam ne tute) se la kancero estas detektita kaj traktata frue.

Via vivkvalito plejparte dependas de la severeco de viaj simptomoj.

Kiam mi kontaktu mian kuraciston se mi havas `(LEMS)`?

Se okazas ŝanĝo en via sano, aŭ se viaj simptomoj plimalboniĝas, kontaktu vian kuraciston iam ajn . Ne timu, ne paniku. Kuracistoj estas tie por helpi vin.

Kio estas la diferenco inter `(LEMS)` kaj `(Miastenio Gravis - MG)`?

La miastenia sindromo de Lambert-Eaton (LEMS) kaj miastenio gravis (MG) havas kelkajn similajn simptomojn. Ambaŭ kaŭzas muskolan malfortecon kaj lacecon.

Tamen, miastenio gravis (MG) kutime unue influas la muskolojn ĉirkaŭ viaj okuloj kaj la muskolojn uzatajn por glutado. Poste, ĝi povas influi pli ĝeneralajn muskolojn, inkluzive de la muskoloj de spirado kaj la muskoloj de la membroj.

LEMS kutime komenciĝas per malforteco en viaj supraj femuroj, poste moviĝas al viaj brakoj. LEMS ankaŭ povas kaŭzi malfortecon en viaj okulmuskoloj, sed ĝi kutime estas pli milda ol miastenio gravis (MG).

Ĉe miastenio gravis (MG), severa malforteco de la spiraj muskoloj (la muskoloj, kiuj helpas vin spiri) povas esti mortiga. Ĉi tio estas malofta ĉe LEMS.

Homoj kun miastenio gravis (MG) kutime ne montras multajn simptomojn de misfunkcio de la aŭtonoma nerva sistemo (ekz., sekaj okuloj, seka buŝo, mallakso, malpliiĝinta ŝvitado, seksa misfunkcio). Kontraste, homoj kun LEMS ofte havas ĉi tiujn plendojn, kaj ĉi tiuj simptomoj foje povas helpi distingi la du malsanojn.

Fine, aferoj por memori (Mesaĝo por Kunporti Hejmen)

Nun vi verŝajne komprenas, ke la Miastena Sindromo de Lambert-Eaton (LEMS) estas malsano kaŭzita de troaktiva imunsistemo. Viaj nervoĉeloj ne sendas sufiĉe da mesaĝoj al viaj muskolfibroj por "kuntiriĝi". La rezulto estas muskola malforteco kaj aliaj simptomoj.

Memoru, ke ĉirkaŭ 60% el homoj kun LEMS havas malgrandĉelan pulman kanceron. Se vi havas LEMS sed ne havas kanceron, certigu, ke vi kaj via kuracisto havu kancerajn ekzamenojn ĉiujn kelkajn monatojn dum almenaŭ du jaroj post la diagnozo.

Ekzistas kuracadoj. Tiuj inkluzivas kuracadon de la kancero se ĝi ĉeestas, kaj ankaŭ prenadon de medikamentoj kiuj plibonigas la komunikadon inter nervoĉeloj kaj muskolfibroj. Plibonigo de komunikado povas plibonigi muskolan forton kaj aliajn simptomojn.

Mi esperas, ke ĉi tiu informo estas utila por vi.Ĉiam memoru, se vi havas iujn ajn sanzorgojn, estas plej bone paroli kun sperta kuracisto pri tio.

` Miastena sindromo de Lambert-Eaton, LEMS, aŭtoimunaj malsanoj, muskola malforteco, malgrandĉela pulma kancero, neŭromuskola transiro, acetilkolino