Ĉu vi ofte spertas strangajn korpodolorojn? Ni lernu pli pri ĉi tiu (Ĉiela Mastocitozo)!

Ĉu vi iam havas ruĝajn, jukajn makulojn sur via haŭto? Aŭ ĉu vi havas stomakdolorojn kaj kapdolorojn, kiuj simple aperas kaj malaperas? Se ĉi tiuj aferoj okazas plurfoje, ĝi povus esti malofta kondiĉo nomata "Ĉiema Mastocitozo", pri kiu ni parolos hodiaŭ. Ne zorgu, ĉi tio ne estas malsano, kiu trafas multajn homojn. Sed gravas konscii pri tio.

Do, kio estas ĉi tiu "Ĉiela Mastocitozo"?

Simple dirite, "(Sistema Mastocitozo)" estas malofta malsano rilata al nia sango. Kio okazas en ĉi tio estas, ke speciala tipo de ĉelo nomata "(Mastocitoj)" en nia korpo disvolviĝas nenormale. Pensu pri ĝi, ĉi tiuj mastocitoj estas kiel malgrandaj soldatoj en nia korpo. Ili estas tiuj, kiuj, kiel parto de nia imunsistemo, rekonas kaj batalas kontraŭ fremdaj invadantoj (kiel ekzemple ĝermoj, alergenoj, ktp.). Kiam tia fremda invadanto venas, ĉi tiuj mastocitoj liberigas kemiaĵojn kiel "(Histaminan)". Ĉi tiu "(Histamino)" kaŭzas tiujn alergiajn simptomojn (kiel ekzemple ruĝeco, jukado, ŝvelaĵo). Normale, mastocitoj ĉesas liberigi ĉi tiun "(Histaminan)" kiam la tasko finiĝas. Tamen, en la korpo de persono kun "(Sistema Mastocitozo)", ĉi tiuj nenormalaj mastocitoj disvolviĝas troe kaj liberigas "(Histaminan)" kontinue. Estas kvazaŭ iu lasis akvokranon malfermita kaj poste forgesis fermi ĝin. Tial ni daŭre havas alergiajn simptomojn. Ĝi povas trafi ne nur nian haŭton, sed ankaŭ niajn internajn organojn kiel nian hepaton, lienon kaj intestojn. Ĉi tiu kondiĉo, nomata "Sistema Mastocitozo", laŭdire trafas nur 13 el po 100 000 homoj en la mondo. Tio signifas, ke ĝi estas tre malofta. Tamen, homoj kun ĉi tiu kondiĉo havas pli altan riskon de anafilakso ( severa, subita, vivminaca alergia reago). Tre malofte, "Sistema Mastocitozo" ankaŭ povas fariĝi kancero. Kuracistoj ne povas tute kuraci ĉi tiun kondiĉon. Tamen, ekzistas kuracadoj, kiuj povas helpi vin kontroli viajn simptomojn kaj vivi normalan vivon.

Kiuj estas la ĉefaj tipoj de `(Ĉiela Mastocitozo)`?

Ekzistas ses ĉefaj tipoj de "Sistema Mastocitozo". Ili influas nin laŭ malsamaj manieroj. Ĝenerale, ju pli da nenormalaj mastocitoj vi havas en via korpo, des pli probable vi evoluigos komplikaĵojn. Ni rigardu, kiaj estas tiuj tipoj: 1. Malrapide kreskanta tipo ("Pigra sistema mastocitozo"):

• Ĉi tiu estas la plej ofta tipo. Kiel arbo, kiu kreskas malrapide, povas daŭri jarojn antaŭ ol simptomoj aperas. La nombro de nenormalaj mastocitoj pliiĝas laŭlonge de la tempo. Ĉi tio povas kaŭzi simptomojn en la haŭto, hepato , lieno kaj gastrointesta sistemo (t.e., la intestoj).

2. Iom pli progresinta tipo ("Sistema bruletanta mastocitozo"):

• Ĉe ĉi tiu tipo, nenormalaj mastocitoj akumuliĝas en grandaj nombroj en la hepato kaj lieno. Kun la tempo, tio povas kaŭzi ŝveliĝon de la hepato aŭ lieno. Pensu pri ĝi kiel tio, kio okazas kiam malgranda domo estas troloĝata.

3. Tipo kiu akompanas aliajn sangomalsanojn ("Sistema mastocitozo kun asociita hematologia neoplasmo"):

• Homoj kun ĉi tiu tipo povas evoluigi aliajn sangorilatajn malsanojn, kiel mieloproliferaj neoplasmoj kaj mielodisplasia sindromo . Ĉi tiu tipo tuŝas ĉirkaŭ unu el kvin homoj kun Sistema Mastocitozo.

4. Severa tipo (`Agresema ĉiea mastocitozo`):

• Ĉi tio estas iom pli grava ĉar ĝi povas influi la ostan medolon (kie sangaj ĉeloj estas produktitaj) kaj ostojn. La nenormalaj mastocitoj povas kreski ene de la ostoj, malfortigante ilin kaj igante ilin facile rompiĝi.

5. La tipo kiu transformiĝas en leŭkemion (`Mastocita leŭkemio`):

• Tre malofte, Sistema Mastocitozo povas evolui al kondiĉo nomata Mastocita Leŭkemio . Ĉi tio estas tipo de Akuta Mieloida Leŭkemio (AML) .

6. Tipo de tumoro (`Mastocita sarkomo`):

• Tio okazas kiam tumoroj (tumoroj) formitaj el nenormalaj mastocitoj difektas diversajn histojn en la korpo. Tre malgranda nombro da homoj kun "Sistema Mastocitozo" evoluigas ĉi tiun kondiĉon nomatan "Mastocita sarkomo".

Kiuj estas la simptomoj de ĉi tiu malsano (Ĉiela Mastocitozo)?

Simptomoj povas varii de persono al persono. Ĝi dependas de kie en la korpo la nenormalaj mastocitoj estas plej koncentritaj. Ekzemple, se vi havas multajn mastocitojn en via stomako, vi povas evoluigi ulcerojn kaj stomakdoloron. Ankaŭ, se mastocitoj akumuliĝas en via osta medolo, ĝi povas influi la produktadon de sangaj ĉeloj. Jen kelkaj oftaj simptomoj:

• Anemio ( sangomanko )
• Ostodoloro
• Troa sangado (ekz., multe da sango el malgranda vundo)
• Sentas sin ĉiam laca (` Laceco` )
• Ruĝiĝinta haŭto
• Korpalpitacioj
• Urtikario (jukantaj, ŝvelintaj tuberoj sur la haŭto)
• Jukanta haŭto
• Humorŝanĝoj aŭ depresiodepresio `)
• Malhelaj, jukaj makuloj sur la haŭto ('Urtikario pigmentosa')

Iafoje, homoj kun Sistema Mastocitozo povas sperti plurajn el ĉi tiuj simptomoj samtempe. Kuracistoj nomas ĉi tion "mastocitoza atako" aŭ "ekflamiĝo".

Grave: Ne ĉiuj, kiuj havas ĉi tiujn simptomojn, havas `(Ĉietan Mastocitozon).` Tamen, se vi havas plurajn el ĉi tiuj simptomoj samtempe, kaj ili daŭras, vi nepre devus konsulti kuraciston.

Kial okazas ĉi tiu `(Ĉiela Mastocitozo)`?

Esplorado trovis, ke ĉirkaŭ 80% de homoj kun `(Ĉiema Mastocitozo)` havas `KIT-genan variaĵon` . Ĉi tiu `KIT`-geno helpas certajn specojn de ĉeloj en nia korpo, precipe sangajn ĉelojn kaj mastocitojn, disvolviĝi. Ĉi tiu gena variaĵo okazas post kiam ni estas koncipitaj en la utero. Tio signifas, ke ĝi ne estas heredita.

Kiuj aferoj plimalbonigas aŭ provokas la malsanon ("Ekigiloj")?

Multaj aferoj povas ekigi la simptomojn de "Ĉiea Mastocitozo". Ne ĉiuj estas trafitaj de la samaj aferoj. Tamen, estas kelkaj aferoj, kiuj estas komunaj:

• Alkoholo
• Spicaj manĝaĵoj
• Kelkaj medikamentoj: Ekzemple , NSAID-oj ( dolorpiloloj), muskolmalstreĉigiloj kaj anestezo.
• Ekzercado kaj fizika aktiveco ( nur por iuj)
• Insektaj pikoj (precipe formikoj, vespoj kaj abeloj)
• Fizika aŭ emocia streso
• Frotado aŭ frotado sur via haŭto
• Subitaj ŝanĝoj de temperaturo (ekz., subita saltado en malvarman akvon)

Se vi havas ĉi tiun malsanon, estas tre grave demandi vian kuraciston, kiaj estas viaj malfortoj kaj kion vi devus eviti.

Kiel oni precize diagnozas ĉi tiun malsanon? (Diagnozo)

Kiam vi iros al kuracisto, la unua afero, kiun ili faros, estas doni al vi fizikan ekzamenon. Ili demandos pri viaj simptomoj kaj iuj ajn antaŭaj malsanoj, kiujn vi havis. Poste, ili eble faros unu aŭ plurajn el la jenaj testoj por determini ĉu vi havas Sisteman Mastocitozon:

• Sangotestoj: Ĉi tio kontrolas la kvanton de triptazo en via sango. Triptazo estas speciala enzimo , kiun mastocitoj liberigas kiam ili reagas al fremdaj substancoj.
• Ostoskanadoj: Kontrolu ostodifekton.
• Biopsio de osta medolo: Ĉi tio implikas preni malgrandan specimenon de via osta medolo kaj testi ĝin por vidi ĉu estas iuj nenormalaj mastocitoj en ĝi, kaj kiom.
• Genetikaj testoj: Kontrolu mutacion en la antaŭe menciita geno `KIT`.

Kiel ĝi estas traktata?

Kuracistoj traktas Sisteman Mastocitozon per kontrolado de simptomoj kaj komplikaĵoj. Ekzemple, se vi havas altan stomakan acidon, ili povas preskribi H2-blokilojn (tipo de antacido). Se anemio estas rezulto de la malsano, ĝi estos traktata. Jen kelkaj el la ĉefaj traktadoj:

• Antihistaminoj: Malpliigas haŭtajn simptomojn kiel jukadon kaj ruĝecon.
• Kortikosteroidoj: Reduktas ŝvelaĵon kaj inflamon en la korpo.
• Bisfosfonatoj: Ili helpas fortigi ostojn se ili estas malfortaj.
• Celita terapio: Ĉi tio implicas celi specifan proteinon trovitan en la nenormalaj mastocitoj.
• Kemioterapio: Ĉi tio estas uzata nur se Sistema Mastocitozo fariĝis kancero.
• Splenektomio: Se la lieno estas tre ŝvelinta, ĝi povas esti kirurgie forigita.
• Osta medolo-transplantado: Ĉi tio estas farata por homoj kun tre severa malsano, aŭ tiuj en la finaj stadioj.

Memoru: Se vi havas Sisteman Mastocitozon, vi ĉiam devas kunporti EpiPen-on . EpiPen estas medikamento, kiu povas esti uzata tuj en kazo de severa alergia reago, kiel ekzemple la jam menciita Anafilakso.

Ĉu ne eblas preventi ĉi tiun "Ĉiestan Mastocitozon"?

Kiel ni diskutis antaŭe, "Sistema Mastocitozo" estas kaŭzata de genetika mutacio. Tial ne eblas malhelpi ĝian disvolviĝon. Tamen, vi povas kontroli la malsanon evitante "ellasilojn", kiuj pliigas simptomojn.

Kian estontecon havas iu kun `(Ĉiema Mastocitozo)`?

Tio vere dependas de la tipo de `(Sistema Mastocitozo)`, kiun vi havas. Homoj kun la malrapide kreskanta tipo (`Pigra sistema mastocitozo`) kutime povas bone kontroli la malsanon per kuracado. Ili povas vivi normalan vivdaŭron. Tamen, homoj kun la aliaj severaj tipoj povas havi iomete pli mallongan vivdaŭron. Tamen, `(Sistema Mastocitozo)` povas esti tute kuracita per kuracado nomata ``Osta medolo-transplantado`'. Tamen, kuracistoj nur donas tiun kuracadon al homoj, kiuj estas en la plej severaj stadioj de la malsano.

Kiel mi prizorgu min mem vivante kun `(Ĉiema Mastocitozo)`?

Scii, kio ekigas viajn simptomojn kaj eviti ilin, estas la plej grava afero, kiun vi povas fari dum vivado kun Sistema Mastocitozo. Se vi havas ĉi tiun kondiĉon, atentu jenajn aferojn:

• Ĉiam kunportu EpiPen-on. Traktu severan alergian reagon rapide.
• Sciu precize kiaj estas viaj ellasiloj kaj evitu ilin kiel eble plej multe.
• Traktu streson. Praktiku meditadon aŭ aliajn atentajn teknikojn.
• Portu medicinan avertbrakringon, kiu listigas la medikamentojn, kiujn vi ne povas preni. Ĉi tio estas tre grava, ĉar ĝi helpas kuracistojn scii vian staton, se vi ne povas paroli en kriza situacio.

Kiam mi devus vidi la kuraciston?

Se vi havas Sisteman Mastocitozon, vi devos viziti vian kuraciston por regulaj kontroloj. Ankaŭ, nepre informu vian kuraciston, se vi evoluigas iujn novajn simptomojn, aŭ se iuj el viaj simptomoj ŝajnas plimalboniĝi.

Kiujn demandojn mi devus demandi al la kuracisto?

Ĉar Sistema Mastocitozo estas malofta malsano, vi eble havas multajn demandojn. Jen kelkaj demandoj por demandi al via kuracisto:

• Kian tipon de "Ĉiela Mastocitozo" mi havas?
• Kiuj aliaj simptomoj povus indiki, ke mia stato plimalboniĝas?
• Kiuj traktadoj estas haveblaj por mia tipo?
• Ĉu la kuracado tute forigos miajn simptomojn?
• Ĉu ekzistas iuj klinikaj provoj, en kiuj mi povas partopreni?

Esti diagnozita kun Sistema Mastocitozo estas vivŝanĝa sperto. Vi devos viziti vian kuraciston regule, fari sangotestojn, kaj lerni rekoni kaj eviti ellasilojn. Vivi kun ĉi tiu malsano estas granda adaptiĝo. Do, konservu bonan rilaton kun via kuracisto. Ili estas tie por helpi vin. Ili provizos al vi informojn kaj subtengrupojn, kiuj povas helpi vin. Ĉi tiuj rajtigos vin fari decidojn pri via sano.

Fine, aferoj por memori (Mesaĝo por Kunporti Hejmen)

Nu, ni jam multe parolis pri `(Ĉiea Mastocitozo)`, ĉu ne? Memoru, kvankam ĉi tiu estas malofta malsano, estas tre grave esti konscia pri ĝi.

Plej grave estas konsulti kuraciston se vi havas ĉi tiujn simptomojn. Se la malsano estas detektita frue, oni povas komenci kuracadon kaj kontroli la simptomojn.

Vi ne estas sola. Viaj kuracistoj, familio kaj amikoj estas tie por helpi vin. Sciante la ĝustajn informojn kaj sekvante la konsilojn de via kuracisto, vi povas bone vivi kun ĉi tiu malsano. Restu trankvila kaj pensu pozitive!