¿El corazón izquierdo de tu pequeño no se está desarrollando correctamente? (Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo - HLHS) ¡Hablemos de esto!

Hoy vamos a hablar de una afección cardíaca algo compleja, muy rara pero muy importante. Se trata del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS, por sus siglas en inglés) . Quizás te asustes al oírlo, pero no te preocupes. Vamos a explicarlo de forma sencilla, para que lo entiendas. Es muy importante estar al tanto de este tipo de afecciones.

¿Qué es el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS)?

En pocas palabras, el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS) es una cardiopatía congénita presente al nacer . En este caso, algunas partes del lado izquierdo del corazón del bebé no se desarrollan correctamente. Imagínelo como una bomba. El lado izquierdo de esta bomba es el que envía sangre rica en oxígeno a todo el cuerpo. Por lo tanto, cuando este lado izquierdo no se desarrolla correctamente, surge un problema. En este caso, las partes del lado izquierdo del corazón que se ven afectadas principalmente son:

• Ventrículo izquierdo : Es la cavidad principal ubicada en la parte inferior izquierda del corazón. Bombea sangre oxigenada hacia la aorta . En el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS), suele ser demasiado pequeño para funcionar correctamente.
• Aorta : Es el vaso sanguíneo más grande de nuestro cuerpo. Transporta la sangre desde el corazón a todo el organismo. En el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS), esta arteria también puede no desarrollarse correctamente.
• Válvulas mitral y aórtica: Son como compuertas que permiten el paso de la sangre en una sola dirección. La válvula aórtica permite el paso de la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. La válvula mitral permite el paso de la sangre desde la aurícula (la cavidad superior del corazón) hacia la aurícula (la cavidad inferior ). En el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS), esta válvula puede no funcionar correctamente o ser demasiado pequeña.

En ocasiones, los bebés con HLHS pueden presentar un pequeño orificio en la pared que separa las dos cavidades superiores del corazón (defecto del tabique interauricular) . Normalmente, esta pared debería ser gruesa.

¿Cuál es la diferencia entre un corazón normal y un corazón con (HLHS)?

Nuestro corazón normal tiene dos lados. El lado derecho bombea sangre desoxigenada desde el cuerpo hacia los pulmones para que se oxigene. Luego, la sangre oxigenada pasa al lado izquierdo y se bombea al resto del cuerpo. Sin embargo, en un bebé con HLHS, el lado izquierdo del corazón es tan pequeño que no puede bombear suficiente sangre al resto del cuerpo. Entonces, el ventrículo derecho toma el relevo e intenta bombear sangre a los pulmones y al resto del cuerpo a través del conducto arterioso.A través de un vaso sanguíneo especial llamado conducto arterioso. Este conducto es un vaso sanguíneo presente en todos los bebés durante la gestación. Generalmente se cierra unos días después del nacimiento. Sin embargo, en un bebé con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS), si este vaso se cierra y no se trata, puede ser mortal. Debido a que el lado izquierdo del cuerpo no funciona, la única vía de irrigación sanguínea está bloqueada.

¿Qué tan común es (HLHS)?

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS) es una afección muy poco frecuente. Según las estadísticas de Estados Unidos, afecta aproximadamente a uno de cada 3800 bebés nacidos cada año. El HLHS representa entre el 2 % y el 3 % de todas las cardiopatías congénitas. Es más común en niños que en niñas.

¿Cuáles son los síntomas de un bebé con (HLHS)?

Los síntomas de un bebé con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS) pueden no aparecer de inmediato. Pueden manifestarse a las pocas horas o días del nacimiento. Los principales síntomas son:

• Cianosis : Coloración gris azulada de la piel, los labios y las uñas. En bebés de piel oscura, puede aparecer como un tono grisáceo, mientras que en bebés de piel clara puede aparecer como un tono azulado. Esto se debe a la falta de oxígeno en el organismo.
• Dificultad para respirar : El bebé puede sentir que le cuesta respirar.
• Dificultad para tomar leche: Es posible que el bebé no quiera tomar leche o que la vomite al tomarla.
• Letargo : El bebé puede parecer somnoliento y letárgico.
• Latidos cardíacos rápidos.
• Sudoración , piel pegajosa o sensación de frío.
• Pulso débil.

Si nota alguno de estos síntomas, es importante que consulte a un médico de inmediato. No se alarme, pero actúe con rapidez.

¿Cuáles son las causas del (HLHS)?

En la mayoría de los casos, el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS) no tiene una causa específica . A veces, puede deberse a factores genéticos . Los bebés con ciertas mutaciones genéticas, como GJA1 o NKX2-5, tienen mayor riesgo de desarrollar HLHS. Asimismo, los bebés con ciertas afecciones genéticas, como el síndrome de Turner o la trisomía 18, también pueden desarrollar HLHS.

¿Cómo se diagnostica el HLHS?

Los médicos pueden diagnosticar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS) mediante pruebas de imagen no invasivas. Esto se puede realizar durante el embarazo o después del nacimiento del bebé. Durante el embarazo:

• Ecografía prenatal: Se trata de una exploración que se suele realizar durante el embarazo.
• Ecocardiograma fetal: Se trata de una ecografía especial que permite detectar problemas cardíacos mientras el bebé aún se encuentra en el útero.

Después del nacimiento del bebé: Los médicos diagnostican la afección observando los síntomas y analizando los resultados de las pruebas. A veces, al escuchar el corazón del bebé con un estetoscopio, se puede oír un soplo cardíaco . Esto significa que la sangre no fluye correctamente.

¿Qué pruebas se utilizan para diagnosticar (HLHS)?

• Radiografía de tórax: Permite comprobar el tamaño y la forma del corazón y los pulmones del bebé.
• Ecocardiograma: También es una prueba de ultrasonido. Permite visualizar claramente las estructuras internas del corazón.
• Electrocardiograma (ECG/ ECG ): Se utiliza para medir los cambios eléctricos que se producen durante un latido cardíaco.
• Prueba de oximetría de pulso: Esta prueba permite determinar la cantidad de oxígeno en la sangre del bebé.

¿Existe tratamiento para el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS)?

Sí, existen tratamientos. Primero, se le administra al bebé un medicamento llamado prostaglandina . Este mantiene abierto el conducto arterioso, lo que permite que la sangre circule por el cuerpo. Además, se pueden administrar otros medicamentos para ayudar al corazón del bebé a funcionar con mayor eficacia. También puede ser necesario ayudar al bebé a respirar. Posteriormente, se pueden realizar varias cirugías para redirigir el flujo sanguíneo hacia los pulmones y el resto del cuerpo. Tras estas cirugías, la función del corazón se transfiere casi por completo al ventrículo derecho, que es el encargado de bombear sangre a todo el organismo.

¿Qué cirugías se realizan para el (HLHS)?

Los cirujanos realizan tres procedimientos principales: el procedimiento de Norwood , el procedimiento de Glenn y el procedimiento de Fontan . Estos procedimientos se realizan en orden. 1. Procedimiento de Norwood: Este procedimiento se realiza durante las dos primeras semanas de vida en bebés con HLHS. En este procedimiento, los cirujanos:

• La aorta subdesarrollada del bebé se remodela para permitir que la sangre fluya al resto del cuerpo.
• Se inserta una derivación , un pequeño tubo, para desviar la sangre del ventrículo derecho, ya sea desde la aorta, hacia las arterias pulmonares que conducen a los pulmones.
• Crea una conexión entre las cavidades superiores (aurículas) del corazón. Esto ayuda a suministrar al cuerpo sangre rica en oxígeno desde los pulmones.

2. Operación de derivación de Glenn bidireccional: Para el bebéLa segunda cirugía debe realizarse aproximadamente entre los 4 y 6 meses. Durante la cirugía de Glenn:

• Se está retirando la antigua derivación.
• Se inserta una nueva derivación que conecta la vena cava superior (VCS) del bebé (que transporta sangre pobre en oxígeno desde la parte superior del cuerpo hasta el corazón) con la arteria pulmonar.
• Esta derivación reduce la carga sobre el ventrículo derecho, ya que permite que la sangre vaya directamente a los pulmones.

3. Procedimiento de Fontan: El procedimiento final se realiza entre los 18 meses y los 4 años de edad. Este procedimiento desvía toda la sangre que regresa del cuerpo a los pulmones, evitando el corazón. Durante el procedimiento de Fontan:

• La vena cava inferior (VCI) del bebé (que transporta sangre pobre en oxígeno desde la parte inferior del cuerpo hasta el corazón) se conecta con la arteria pulmonar.

¿Existen complicaciones en el tratamiento?

Sí, algunos bebés incluso pueden perder la vida al pasar de una cirugía a otra. Además, pueden surgir algunos problemas después de cada cirugía. Por ejemplo:

• Problemas con el ventrículo derecho que no funciona correctamente.
• Fuga de la válvula aórtica.
• Enfermedad hepática.
• Ritmos cardíacos anormales.
• Coágulos de sangre.
• Infección.
• Dificultad para comer.
• Convulsiones.
• Problemas renales.
• Paro cardiaco.

Estas son cosas que dan miedo oír, pero los médicos hablarán contigo sobre estos riesgos e intentarán proporcionarte el mejor tratamiento posible.

¿Es el trasplante de corazón un buen tratamiento?

En ocasiones, los cirujanos pueden recomendar un trasplante de corazón en lugar de realizar esas tres cirugías. Sin embargo, los bebés que han recibido un trasplante de corazón deberán tomar medicamentos (inmunosupresores) de por vida.

¿Se puede tratar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS) antes del nacimiento?

Actualmente, no es posible curar completamente el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS) mediante cirugía durante el embarazo. Sin embargo, en ocasiones, los cirujanos fetales pueden realizar intervenciones para prevenir algunos de los efectos adversos que pueden presentarse en un feto con HLHS (por ejemplo, una válvula aórtica pequeña). No obstante, esto solo se aplica en casos muy especiales.

¿Se puede reducir el riesgo de (HLHS)?

Dado que se desconoce la causa de la mayoría de los casos de HLHS, es difícil decir cómo prevenirlo por completo. Sin embargo, siempre es importante seguir hábitos saludables durante el embarazo:

• Evitar el alcohol y el tabaco.
• Controlar otras afecciones médicas como la diabetes mellitus .
• Llevar una dieta saludable.
• Tomar diariamente una vitamina prenatal que contenga al menos 400 microgramos (400 mcg) de ácido fólico .

Si usted o su pareja tienen antecedentes familiares de HLHS, es recomendable hablar con un asesor genético antes de quedar embarazada.

Si mi hijo tiene (HLHS), ¿qué debo esperar?

Tras el tratamiento para el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS), su hijo/a deberá consultar con un cardiólogo al menos una vez al año durante el resto de su vida. Esto garantizará que su corazón, pulmones y demás órganos funcionen correctamente. A medida que crezca, deberá consultar con un especialista en cardiopatías congénitas del adulto . Muchos niños con HLHS deberán tomar medicamentos para el corazón de por vida. También deberán tomar antibióticos antes de cualquier cirugía, incluyendo cirugías dentales. Esto puede reducir el riesgo de endocarditis (una infección del interior del corazón).

¿Cuál es el pronóstico para el estado de (HLHS)?

Si no se trata, el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS) puede provocar la muerte a los pocos días o semanas del nacimiento. Con tratamiento, el pronóstico depende de la complejidad del defecto cardíaco del bebé. Consulte con el pediatra de su bebé sobre los riesgos de cada cirugía. Algunos niños pueden tener una capacidad reducida para hacer ejercicio de por vida. Los médicos suelen recomendar limitar la actividad física intensa, como los deportes de competición.

¿Cuál es la tasa de supervivencia de los bebés con (HLHS)?

Aunque parezca triste, es importante saberlo. Entre el 20 % y el 60 % de los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS) sobreviven al primer año de vida. Después, la tasa de supervivencia a los cinco, diez y quince años siguientes ronda el 40 %. Los bebés que nacen con un peso normal, sin haber nacido prematuramente, tienen mejores resultados que los que nacen con bajo peso. Un estudio reveló que un mayor número de bebés que sobrevivieron al primer año seguían vivos a los 18 años.

Resulta difícil ver estas estadísticas. Pero recuerden que la ciencia médica mejora día a día. Surgen nuevos tratamientos y nuevas tecnologías. Por eso es importante mantener la esperanza.

¿Cómo debo cuidar a mi hijo?

Los niños que nacen con esta afección pueden llevar una vida sana con la atención a largo plazo de un cardiólogo. Usted puede cuidar a su hijo de la siguiente manera:

• Vacuna a tu hijo /a contra la gripe y contra la COVID-19 todos los años.
• Lleve a su hijo a un cardiólogo cada seis meses o una vez al año .
• Administre a su hijo el medicamento recetado a tiempo .
• Limite la actividad física extenuante de su hijo , según las recomendaciones de su médico.
• Si su hijo tiene dificultades de aprendizaje , ayúdelo.

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

Si su bebé tiene HLHS, puede hacerle al médico preguntas como:

• ¿Cuáles son los riesgos de la cirugía?
• ¿Existen complicaciones a las que deba prestar atención después de la cirugía?
• ¿Qué medicamentos necesita mi hijo? ¿Tienen efectos secundarios?
• ¿Cómo afectará esta afección (HLHS) a la vida de mi hijo?
• ¿Qué cuidados posteriores necesita mi hijo/a después de la cirugía?
• Si tengo otro bebé, ¿existe el riesgo de que ese bebé también tenga (HLHS)?

Tener un hijo con HLHS puede ser una experiencia emocionalmente agotadora y solitaria . Al lidiar con el estrés y la incertidumbre que genera la cardiopatía de su hijo, es importante encontrar un grupo de apoyo u otro lugar donde recibir apoyo emocional. Mantenerse fuerte mentalmente le ayudará a afrontar los altibajos de la salud de su hijo.

Mensaje para llevar a casa

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS) es una cardiopatía congénita grave. Sin embargo, si se detecta a tiempo y se trata adecuadamente, los niños tienen la oportunidad de tener una buena calidad de vida. Esto requiere varias cirugías complejas y supervisión médica a largo plazo. Lo más importante es saber que no estás solo. Médicos, enfermeros y otros profesionales de la salud están ahí para ayudarte a ti y a tu hijo. También es fundamental contar con el apoyo de otros padres que hayan tenido experiencias similares. No te desanimes. Los sacrificios que haces por tu hijo no tienen precio.