¿Alguna vez has tenido dolor de estómago intenso, náuseas y orina oscura sin explicación aparente? A veces, la causa puede ser una enfermedad rara que nadie conoce. Debido a su rareza, muchas personas la desconocen. Hoy hablaremos de una de estas enfermedades: la porfiria hepática aguda (PHA). No te preocupes, la explicaremos de forma sencilla y comprensible para todos.
En pocas palabras, ¿qué es la porfiria hepática aguda (PHA)?
La porfiria hepática aguda, o HPA por sus siglas en inglés, es una afección causada por la acumulación excesiva de porfirinas, un tipo de sustancia química producida en nuestro organismo, específicamente en el hígado y otras partes del cuerpo. No se trata de una sola enfermedad, sino de un grupo de enfermedades. Cuando las porfirinas se acumulan de esta manera, pueden afectar el sistema nervioso y causar diversos síntomas molestos.
Aunque todavía no existe cura para esta enfermedad, un tratamiento adecuado puede ayudar a controlar los síntomas y a que usted tenga una mejor calidad de vida.
¿Por qué se produce esta enfermedad? Analicemos esto más de cerca.
Para entender esto correctamente, primero necesitamos saber sobre algo muy importante en nuestro cuerpo. Eso se llama ' Hemo ' .
El grupo hemo es un componente importante de la hemoglobina, la proteína presente en nuestros glóbulos rojos. Como saben, la hemoglobina es la encargada de captar el oxígeno de los pulmones y distribuirlo por todo el cuerpo. Por lo tanto, este grupo hemo es esencial para el funcionamiento de órganos como el hígado, los músculos y la médula ósea.
Ahora bien, cuando nuestro cuerpo produce el hemo, ocho tipos de enzimas ayudan a que el proceso se lleve a cabo correctamente. Es como si se necesitaran ocho tipos de especias para preparar un plato. Si por alguna razón existe una deficiencia o debilidad en alguna de estas ocho enzimas, el proceso de producción de hemo se interrumpe a la mitad. Lo que sucede entonces es que las porfirinas de las que hablamos antes, que son los componentes del hemo, comienzan a acumularse en el organismo .
En la porfiria hepática aguda (PHA), esta sustancia química llamada " porfirina " se acumula principalmente en el hígado . Los efectos de esta acumulación son los que se manifiestan como síntomas.
| Síntomas que se observan con frecuencia | Un poco más sobre esto |
|---|---|
| Dolor de estómago intenso | Este es el síntoma principal y más grave. Puede experimentar un dolor de estómago intenso e inexplicable sin motivo aparente. |
| Náuseas y vómitos | Esta afección puede presentarse con dolor de estómago intenso. |
| orina oscura | La orina puede adquirir un color marrón oscuro o rojizo. |
| Sensibilidad de la piel | En algunos tipos de porfiria, la piel se vuelve extremadamente sensible a la luz solar. |
| Problemas del sistema nervioso | Pueden presentarse afecciones graves como entumecimiento, dolor, debilidad muscular y convulsiones. |
Un ataque de HPA generalmente comienza con un dolor abdominal intenso que puede durar varios días. En estos casos , la hospitalización es obligatoria , lo que implica acudir al servicio de urgencias.
¿Quiénes contraen esta enfermedad? ¿Quiénes están en riesgo?
Con frecuencia, esta enfermedad es hereditaria . Es decir, se heredan de los padres los genes que la causan.
Pero lo importante aquí es que no todas las personas que tienen el gen que causa la enfermedad desarrollarán síntomas . La mayoría de las personas con el gen AHP pueden mantenerse sanas durante toda su vida sin presentar ningún síntoma.
Es como un león dormido. Aunque el gen esté presente, si no hay ningún estímulo que lo despierte, puede permanecer inactivo sin problemas.
¿Cuáles son, entonces, los factores desencadenantes de esta enfermedad?
Esta es una parte muy importante. Si usted o alguien que conoce tiene un AHP, es fundamental estar al tanto de estas cosas.
| Desencadenar | Puntos importantes |
|---|---|
| Algunos medicamentos | Algunos analgésicos, sedantes, barbitúricos, tranquilizantes y píldoras anticonceptivas pueden ser desencadenantes importantes. Si sospecha o le han diagnosticado porpnea del sueño aguda (PSA), no tome ningún medicamento sin consultar a un médico. |
| Consumir alcohol y fumar | Estos factores pueden desencadenar fácilmente la enfermedad porque ejercen mucha presión sobre el hígado. |
| Dietas estrictas o ayuno | Restringir la ingesta de alimentos o saltarse comidas para intentar perder peso repentinamente es muy perjudicial para estos pacientes. No obtener las calorías que el cuerpo necesita es un factor desencadenante importante. |
| Estrés mental y físico | Factores como el estrés intenso, la cirugía y las infecciones también pueden desencadenar la enfermedad. |
¿Qué tengo que hacer?
Si experimenta con frecuencia alguno de los síntomas mencionados en este artículo, especialmente dolor de estómago intenso e inexplicable, no dé por sentado que es normal. Consulte a un médico cualificado de inmediato.
El médico le examinará y, si es necesario, solicitará análisis de orina, sangre y pruebas genéticas para determinar si padece la enfermedad.
Una dieta equilibrada es muy importante para quienes padecen porfiria aguda. Si es necesario, su médico podría derivarlo a un nutricionista.
Mensaje para llevar a casa
- La porfiria hepática aguda (PHA) es una enfermedad rara y hereditaria causada por la acumulación de una sustancia química llamada porfirina en el hígado.
- La causa principal de esto es una deficiencia de una enzima necesaria en el proceso de fabricación del grupo hemo.
- El síntoma principal es un dolor abdominal insoportable. También puede causar problemas en el sistema nervioso.
- Aunque tengas el gen que causa la enfermedad, si evitas los factores desencadenantes, es posible que no experimentes síntomas.
- Algunos medicamentos, el alcohol, el tabaco, las dietas estrictas y el estrés son factores desencadenantes importantes.
- Si presenta alguno de estos síntomas o sospecha que tiene AHP, consulte a un médico. Nunca compre medicamentos por su cuenta.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment