Aprendamos sobre el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) en términos sencillos.

¿Has oído hablar del linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)? Quizás el nombre suene un poco complicado. Pero no te preocupes, es un tipo de cáncer muy poco común. Hoy hablaremos de qué es el ALCL, cómo se desarrolla, cuáles son sus síntomas, los tratamientos y muchas otras cosas, todo de una forma muy sencilla que podrás entender. Como si estuvieras charlando con un amigo.

¿Qué es el ALCL (linfoma anaplásico de células grandes)?

En pocas palabras, el ALCL es un tipo de cáncer raro e inusual que pertenece a un grupo más amplio de cánceres llamado linfoma no Hodgkin . ¿Sabías que, al igual que todos los linfomas no Hodgkin, el ALCL también es un tipo de cáncer? Ocurre cuando un tipo de glóbulo blanco llamado linfocito en nuestro cuerpo crece sin control y a un ritmo más rápido de lo normal.

Piensa en estos linfocitos como pequeños soldados en nuestro cuerpo. Son parte de nuestro sistema inmunitario y nos protegen de gérmenes y enfermedades. Existen dos tipos principales de linfocitos: las células B y las células T. En el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL), los linfocitos T crecen de forma anormal.

Ahora veamos qué significa el nombre "linfoma anaplásico de células grandes".

• Anaplásico : Este término significa que, vistas bajo un microscopio, estas células cancerosas tienen un aspecto muy extraño y diferente al de los linfocitos T sanos. Es como si su forma y apariencia estuvieran distorsionadas.
• Células grandes : Esto significa que los linfocitos T con comportamiento anormal parecen más grandes que las células T normales. Esta diferencia es claramente visible al microscopio.
• Linfoma : El linfoma es un tipo de cáncer que se produce por el crecimiento descontrolado de glóbulos blancos llamados linfocitos. El linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) se desarrolla específicamente a partir de linfocitos T.

¿Entendido? En pocas palabras, el ALCL es un cáncer en el que las células T se vuelven anormalmente grandes, mutan y crecen sin control.

¿Existen diferentes tipos de ALCL?

Sí, existen diferentes tipos de ALCL. Estos se clasifican según la ubicación del cáncer en el cuerpo y las características de las células cancerosas.

ALCL sistémico

Este es el tipo principal. "Sistémico" significa que puede afectar a todo el cuerpo. Puede afectar a los ganglios linfáticos , o "glándulas" como las llamamos, y a órganos internos como el hígado y los pulmones, y a veces a la piel.

El linfoma anaplásico de células grandes sistémico (ALCL) se divide en dos tipos. Uno se basa en la presencia o ausencia de una mutación en el gen denominado «cinasa del linfoma anaplásico (ALK)» . Los genes son como pequeños manuales de instrucciones para nuestras células, y le indican incluso a un linfocito T cómo funcionar.

• ALCL ALK-positivo: Este es un tipo de cáncer que presenta una mutación en el gen ALK. Suele ser un cáncer agresivo. Sin embargo, es más común en niños y adultos jóvenes . Afortunadamente, este tipo responde bien a la quimioterapia .
• ALCL ALK-negativo : Este tipo no presenta la mutación del gen ALK. Se trata de un cáncer de rápido crecimiento (agresivo). Sin embargo, afecta principalmente a personas mayores , generalmente mayores de 60 años. Este tipo puede entrar en remisión tras la quimioterapia y luego reaparecer. Por lo tanto, el ALCL ALK-negativo es más difícil de tratar y su pronóstico es peor que el del ALCL ALK-positivo.

Otros tipos de ALCL

También existen tipos de ALCL que crecen más lentamente que los tipos sistémicos.

• ALCL cutáneo primario : Este tipo afecta principalmente la piel. Pueden aparecer síntomas como ampollas, protuberancias y eccema. En la mayoría de los casos (alrededor del 90 %) no se extiende más allá de la piel.
• ALCL asociado a implantes mamarios (BIA-ALCL) : Este es un tipo de ALCL que se desarrolla alrededor de los implantes mamarios. Generalmente se diagnostica unos 10 años después de un aumento o reconstrucción mamaria.

¿Quién padece ALCL?

Aunque el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) puede desarrollarse en personas de cualquier edad, algunos tipos afectan más a ciertos grupos.

• ALCL ALK-positivo : Afecta con mayor frecuencia a niños en edad preescolar tardía, adolescentes y adultos jóvenes de entre 20 y 30 años . Es más común en hombres .
• ALCL ALK-negativo : Afecta principalmente a personas mayores de 60 años. También es ligeramente más frecuente en hombres.
• ALCL cutáneo primario : Este tipo de linfoma se presenta con mayor frecuencia en adultos mayores de 40 años. Es más común en hombres y personas de raza blanca.
• BIA-ALCL : Generalmente se diagnostica en personas de 50 años o más . Puede desarrollarse en personas que han tenido implantes mamarios tanto de silicona como de solución salina. Se ha observado que está particularmente asociado con implantes mamarios texturizados .

¿Qué tan común es el ALCL?

El linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) es un cáncer muy poco frecuente . Solo alrededor del 2 % de los linfomas no Hodgkin en adultos se diagnostican como ALCL. Es un porcentaje muy bajo.

¿Cuáles son los síntomas del ALCL?

Los síntomas del linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) varían según el tipo.

Síntomas del linfoma anaplásico de células grandes sistémico

Tanto en el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) ALK-positivo como ALK-negativo, es común la inflamación de los ganglios linfáticos en las zonas afectadas por el cáncer. Estos pueden sentirse como bultos en lugares como el cuello, las axilas o la ingle . Otros síntomas incluyen:

• Fiebre frecuente.
• Me siento muy cansado (`Fatiga`).
• Sudoración nocturna (sudores nocturnos).
• Pérdida de peso inexplicable.

Cuando a la mayoría de las personas se les diagnostica cáncer, este puede haberse diseminado un poco, lo que significa que se encuentra en una etapa avanzada . En ese caso, el cáncer puede haberse extendido a órganos como los pulmones, el hígado o los huesos. Entonces, pueden aparecer síntomas dependiendo del órgano afectado. Por ejemplo, si siente opresión en el pecho o tose con frecuencia, es posible que el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) haya afectado el pecho.

Características del linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario

En este tipo de casos se pueden observar cambios en la piel.

• Aparecen protuberancias inusuales de color rojo o marrón rojizo en una o más zonas de la piel, que pueden aumentar de tamaño con el tiempo.
• Bultos elevados , más grandes que una moneda. A veces pueden producir picazón.
• Los bultos pueden volverse dolorosos y luego convertirse en una costra .

Características del ALCL asociado a implantes mamarios (BIA-ALCL)

En esto se pueden observar cambios claros en los senos.

• Dolor de pecho.
• Hinchazón de los senos.
• Una erupción cutánea o eccema.
• Hinchazón o acumulación de líquido cerca del implante mamario.
• Una masa sólida cerca del implante mamario.

Estos cambios suelen observarse en un solo seno, pero a veces pueden aparecer en ambos.

¿Qué causa el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)?

El linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) se produce cuando los linfocitos, como mencionamos anteriormente, se multiplican sin control y comienzan a crecer más allá del tejido sano que los rodea. Los investigadores aún desconocen la razón exacta por la que estos linfocitos se vuelven cancerosos (células malignas).

Sin embargo, se han identificado varias mutaciones genéticas que se observan comúnmente en el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL). Se cree que estas mutaciones genéticas pueden provocar que las células sanas se transformen en células cancerosas.

Por ejemplo, la característica principal del ALCL ALK-positivo son las mutaciones en el gen ALK . Del mismo modo, otras mutaciones genéticas también son comunes en otros tipos de ALCL.

¿Cómo se diagnostica el ALCL? (Diagnóstico)

Su médico primero le realizará un examen físico para detectar signos de ALCL, como ganglios linfáticos inflamados. Si sospecha de esta enfermedad, realizará diversas pruebas y procedimientos.

• Procedimientos de imagenEstas pruebas pueden ayudar a identificar la ubicación del cáncer. El tipo de pruebas de imagen necesarias variará según el tipo de ALCL. Su médico podría realizar una radiografía de tórax , una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM) para detectar tumores. Una tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (PET/TC) o una tomografía por emisión de positrones (PET) pueden ayudar a determinar si el cáncer se ha diseminado por el cuerpo. Si se sospecha de BIA-ALCL, se podría realizar una ecografía mamaria .
• Análisis de sangre : El médico realizará varios análisis de sangre, como un hemograma completo, para detectar signos de linfoma anaplásico de células grandes ( ALCL). Si el número de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas) es anormal, podría ser un signo de ALCL. También buscará ciertas enzimas y otros marcadores en la sangre, ya que estos también pueden ser indicadores de ALCL.
• Biopsia : La única forma de confirmar un diagnóstico de ALCL es mediante una biopsia. En una biopsia, el médico toma una pequeña muestra de tejido sospechoso y la examina al microscopio. Al estudiar estas células, el médico puede determinar con precisión el tipo de ALCL que padece el paciente. Esto también ayuda a planificar el tratamiento más eficaz.

¿Cómo se trata el ALCL?

El tratamiento habitual para el ALCL sistémico es la quimioterapia . La cirugía es el tratamiento de elección para el ALCL cutáneo primario y el BIA-ALCL.

Tratamiento del linfoma anaplásico de células grandes sistémico

Los linfomas anaplásicos de células grandes, tanto ALK-positivos como ALK-negativos, suelen responder bien a la quimioterapia sistémica. Esta consiste en administrar fármacos contra el cáncer por vía intravenosa, los cuales viajan por todo el cuerpo a través del torrente sanguíneo para destruir las células cancerosas.

La quimioterapia para el linfoma anaplásico de células grandes sistémico (ALCL) suele utilizar una combinación de fármacos que actúan conjuntamente para eliminar las células cancerosas. Algunos ejemplos son:

• BV-CHP : Esto incluye los fármacos `Brentuximab Vedotin`, `Ciclofosfamida`, `Doxorrubicina (Hidroxidaunorrubicina)` y `Prednisona`.
• CHOP : Este tratamiento implica el uso de fármacos llamados ciclofosfamida, doxorrubicina (hidroxidaunorrubicina), vincristina (Oncovin®) y prednisona.
• CHEOP : Esto implica el uso de medicamentos llamados `Ciclofosfamida`, `Doxorrubicina (Hidroxidaunorrubicina)`, `Etopósido`, `Vincristina (Oncovin®)` y `Prednisona`.

Estos tratamientos suelen hacer desaparecer todos los signos de cáncer en un corto período de tiempo (a esto lo llamamos "remisión").(Se denomina recaída). Sin embargo, el cáncer puede reaparecer. Si su médico considera probable que el cáncer regrese, podría recomendarle un trasplante de células madre durante la remisión. Un trasplante de células madre reemplaza las células destruidas por la quimioterapia con células sanas. Estas células sanas producen células sanguíneas sanas (no cancerosas).

Si el cáncer reaparece, su médico podría recomendarle diversos tratamientos de quimioterapia adicionales diseñados para tratar el linfoma.

Tratamiento del linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario

El tratamiento más común es la cirugía . Si el cáncer se ha extendido a los ganglios linfáticos, también puede ser necesaria la radioterapia . La radioterapia funciona dirigiendo energía a las células cancerosas para destruirlas.

El linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario suele recidivar en los cinco años posteriores al tratamiento. En ese caso, será necesario volver a someterse a cirugía y radioterapia.

Si tiene tumores localizados que no se pueden extirpar mediante cirugía, o si el cáncer reaparece constantemente, es posible que necesite otros tratamientos. Estos pueden incluir:

• Metotrexato oral : Un fármaco utilizado para tratar el linfoma no Hodgkin.
• Bexaroteno : Un fármaco utilizado para tratar el linfoma de células T que afecta a la piel.
• Brentuximab Vedotin : Un fármaco utilizado para tratar el linfoma anaplásico de células grandes sistémico y otros tipos de linfoma anaplásico de células grandes recurrente.
• Interferón : Un fármaco que ayuda al sistema inmunitario a reconocer y combatir las células cancerosas, incluido el linfoma.

Tratamiento del BIA-ALCL

El linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios (BIA-ALCL) generalmente se cura con cirugía para extirpar el implante mamario y las células cancerosas que lo rodean. Si la cirugía no es posible, se puede administrar radioterapia para eliminar las células cancerosas.

Si el cáncer reaparece o se disemina más allá de la mama, su médico podría recomendarle tratamientos de quimioterapia para el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) ALK-negativo. Estos tratamientos pueden incluir la quimioterapia CHOP y otros como el brentuximab vedotin.

¿Qué tan grave es el ALCL?

Independientemente del tipo, el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) es un cáncer grave que requiere un seguimiento cuidadoso y un tratamiento adecuado. Sin embargo, su pronóstico y plan de tratamiento dependen de factores como el tipo de ALCL que padece, su respuesta al tratamiento y su puntuación en el Índice Pronóstico Internacional (IPI) .

El IPI fue desarrollado por oncólogos para ayudar a predecir el pronóstico de los linfomas no Hodgkin de rápido crecimiento, incluido el ALCL sistémico. La puntuación se basa en los siguientes factores:

• su edad.
• Tu capacidad para realizar las tareas diarias.
• Hasta dónde se ha extendido el cáncer (etapa del cáncer).
• El número de glándulas sebáceas afectadas.

Si usted padece ALCL sistémico, pregunte a su médico cómo influye su puntuación IPI en sus posibilidades de recuperación.

¿Cuál es la tasa de supervivencia para el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)?

Las tasas de supervivencia para el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) sistémico varían considerablemente. El ALCL ALK-positivo se asocia con un mayor tiempo de supervivencia que el ALCL ALK-negativo. Dependiendo de factores como el tipo de cáncer y la puntuación del IPI, la tasa de supervivencia a cinco años para el ALCL ALK-positivo puede oscilar entre el 33 % y el 90 %. De manera similar, la tasa de supervivencia a cinco años para el ALCL ALK-negativo puede oscilar entre el 13 % y el 74 %.

El linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario (ALCL cutáneo primario) y el linfoma anaplásico de células grandes asociado a injertos óseos (BIA-ALCL) presentan tasas de supervivencia muy favorables . Si bien el ALCL cutáneo primario suele remitir y reaparecer en un plazo de cinco años, los tratamientos de seguimiento pueden prolongar la vida. La tasa de supervivencia es de aproximadamente el 80 % a los cinco años del diagnóstico. En el caso del BIA-ALCL, si el cáncer se extirpa completamente mediante cirugía, suele desaparecer por completo.

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

Aquí tienes algunas preguntas importantes que debes hacerle a tu médico:

• ¿Qué tipo de ALCL tengo?
• ¿Mi cáncer está localizado en un solo lugar o se ha extendido?
• ¿Quiénes son los especialistas de mi equipo de atención médica?
• ¿Qué tratamiento me recomienda?
• ¿Cómo puedo controlar los efectos secundarios del tratamiento?
• ¿Cuál es mi puntuación IPI?
• ¿Qué probabilidades hay de que mi cáncer entre en remisión?
• ¿Qué probabilidades hay de que mi cáncer reaparezca?
• ¿Con qué frecuencia debo acudir a las visitas de seguimiento para controlar mi estado de salud?

Es normal sentir miedo al enterarse de que se tiene cáncer. Sin embargo, lo más importante es recordar que el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) no es un solo tipo de cáncer con el mismo pronóstico . El tipo de ALCL que se padece determina si se propaga rápida o lentamente, lo que influirá en las opciones de tratamiento y el pronóstico. En algunas personas, el ALCL se propaga rápidamente; en otras, crece lentamente, lo que da tiempo suficiente para recibir tratamientos que ayuden a controlar el cáncer. Hable con su médico sobre los posibles resultados según su diagnóstico.

Lo más importante que debes recordar (Mensaje principal)

Bien, vamos a resumir algunos de los puntos más importantes que debes recordar de lo que hemos hablado.

• El linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) es un tipo de cáncer poco común, y existen diferentes tipos.
• No todos los tipos de ALCL son iguales. Algunos se propagan rápidamente, otros lentamente.
• El tratamiento y las probabilidades de recuperación varían según el tipo de ALCL que tenga, su edad y su estado de salud general.
• Aunque el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) con mutación ALK positiva se presenta con mayor frecuencia en personas jóvenes, responde bien al tratamiento.
• El linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) ALK-negativo afecta a más adultos y puede ser un poco más complicado de tratar.
• El pronóstico para el linfoma anaplásico de células grandes cutáneo (ALCL) y el ALCL asociado a implantes mamarios (BIA-ALCL) es generalmente bueno.
• No se preocupe. Si tiene alguna duda o presenta algún síntoma, consulte a un médico de inmediato.
• Habla abiertamente con tu médico sobre tu afección, tu tratamiento y cualquier duda que tengas. Él o ella es quien mejor puede ayudarte.

Recuerda que no todos los diagnósticos de cáncer son igual de graves. Incluso en el caso del linfoma anaplásico de células grandes (ALCL), con un diagnóstico preciso, un tratamiento oportuno y un buen seguimiento, muchas personas pueden obtener resultados favorables.

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